摘要
家族性肺动脉高压(familialpulmonary arterialhypertension,FPAH)是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭,甚至死亡。2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压(PPH)的范畴,2003年WHO在意大利的威尼斯召开了第3次肺动脉高压专家工作组会议对肺动脉高压进行了病因学分类,原发性肺动脉高压这一名称被取消,现称之为FPAH。
出处
《护理研究(上旬版)》
2013年第11期3580-3581,共2页
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