摘要
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组发生在造血干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病,其特征是骨髓中一系或多系的髓系细胞异常增殖而致外周血细胞不同程度增多。BCR-ABL阴性的MPN主要包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)。MPN疾病进展缓慢,疾病相关并发症、转化为骨髓纤维化(MF)及急性白血病(AL)是影响患者生存质量和生存期的重要因素。JAK2、MPL、CALR等克隆性分子标志物的发现,对理解MPN的分子发病机制、诊断和治疗具有重要意义。此外,包括TET2、ASXL1、DNMT3A等表观遗传学突变、炎症因子及造血微环境的改变也参与了MPN的进展和转化。近年来,二代测序技术的应用使我们对MPN患者预后差异有了分子生物学层面的认识。本文对MPN的发病机制及预后转归做以下综述。
出处
《中国实验诊断学》
2020年第3期525-530,共6页
Chinese Journal of Laboratory Diagnosis
基金
吉林省科技厅国际合作项目(20180414084GH)。
