血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗的研究进展

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摘要血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenia purpura,TTP)是一种免疫介导的罕见血栓性微血管病,年发病率为2-6/100万。主要发病机制为血管性血友病因子(v WF)裂解酶(A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 repeats 13,ADAMTS13)活性缺乏导致内皮细胞释放的v WF不能及时降解,进而导致微血管内血栓形成。ADAMTS13是一种金属蛋白酶,通过切割v WF与血小板相互作用,防止血小板过度聚集和血栓形成,维持出凝血平衡。

作者傅宇欣陈艳

机构地区中山大学附属第八医院血液科

出处《岭南急诊医学杂志》 2025年第1期126-128,共3页 Lingnan Journal of Emergency Medicine

关键词血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 内皮细胞释放主要发病机制血栓性微血管病血管性血友病因子免疫介导血栓形成

分类号 R55 [医药卫生—血液循环系统疾病]

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