原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病...原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病机制目前尚不清楚。研究表明PACNS是由固有免疫和适应性免疫系统共同参与导致机体免疫异常所致的免疫性疾病。血脑屏障的破坏以及小胶质细胞的激活在PACNS发病机制中起重要作用,不同类型的免疫细胞及免疫因子也通过多种机制参与了疾病的发生发展。本文针对PACNS的发病机制进行综述,以期为今后的研究及临床诊治提供理论依据。展开更多
文摘原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病机制目前尚不清楚。研究表明PACNS是由固有免疫和适应性免疫系统共同参与导致机体免疫异常所致的免疫性疾病。血脑屏障的破坏以及小胶质细胞的激活在PACNS发病机制中起重要作用,不同类型的免疫细胞及免疫因子也通过多种机制参与了疾病的发生发展。本文针对PACNS的发病机制进行综述,以期为今后的研究及临床诊治提供理论依据。
