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广东地区中间型β地中海贫血的基因分析 被引量：5
1
作者 张力 区小冰 余一平 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2007年第4期358-360,共3页
目的探讨广东地区中间型β地中海贫血(β地贫)的分子遗传学机制,为中间型β地贫的基因诊断和基因治疗提供科学依据。方法应用基因芯片,Southern印迹杂交和DNA直接测序技术,对广东地区18例中间型β地贫患儿进行α,β及γ珠蛋白基因的分... 目的探讨广东地区中间型β地中海贫血(β地贫)的分子遗传学机制,为中间型β地贫的基因诊断和基因治疗提供科学依据。方法应用基因芯片,Southern印迹杂交和DNA直接测序技术,对广东地区18例中间型β地贫患儿进行α,β及γ珠蛋白基因的分子遗传学分析。结果在18例中间型β地贫患儿中,1例为β基因TATA box-28(A→G)突变纯合子,1例为β基因βE26(G→A)突变纯合子,10例为TATA box-28(A→G)与其他β基因突变的双重杂合子,2例为βE26(G→A)与其他β基因突变的双重杂合子,4例为β地贫同时复合α地贫。结论中间型β地贫的分子遗传学机制有高度的异质性,广东地区中间型β地贫的分子遗传机制与中国其他地区相比有差别。 展开更多
关键词 中间型β地中海贫血 珠蛋白基因 基因芯片技术 儿童
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超低剂量地西他滨联合羟基脲治疗中间型β地中海贫血的临床效果 被引量：3
2
作者 黄连春 黄琴 +3 位作者 聂伟业 冯琪荣 周亚丽 尹晓林 《广西医学》 CAS 2017年第8期1235-1237,共3页
目的观察超低剂量地西他滨联合羟基脲治疗中间型β地中海贫血的临床效果。方法 6例中间型β地贫患者均皮下使用地西他滨5~7 mg/(m^2·d),连续3 d,此后每2周重复给药1次,连续治疗12周(累积剂量40~56 mg/m^2);地西他滨治疗结束后3 d... 目的观察超低剂量地西他滨联合羟基脲治疗中间型β地中海贫血的临床效果。方法 6例中间型β地贫患者均皮下使用地西他滨5~7 mg/(m^2·d),连续3 d,此后每2周重复给药1次,连续治疗12周(累积剂量40~56 mg/m^2);地西他滨治疗结束后3 d给予羟基脲20 mg/(kg·d),使用地西他滨期间暂停使用。治疗12周后观察患者血常规变化情况,并记录不良反应发生情况。结果 6例患者中,治疗前后Hb水平无变化4例,治疗后Hb水平有所上升1例,治疗有效1例;6例患者治疗前后网织红细胞计数、中性粒细胞计数、间接胆红素水平无变化;治疗后血小板计数均上升;均无不良反应发生。结论超低剂量地西他滨联合羟基脲治疗中间型β地中海贫血效果欠佳,对改善血红蛋白水平有限,但可明显升高血小板。 展开更多
关键词 中间型β地中海贫血 地西他滨 羟基脲 血小板
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补气益精生血方治疗小儿中间型β地中海贫血疗效观察 被引量：1
3
作者 杜广亮 《广州中医药大学学报》 CAS 2020年第8期1476-1479,共4页
【目的】评价补气益精生血方治疗脾肾亏虚、气血不足型小儿中间型β地中海贫血的临床疗效。【方法】将60例脾肾亏虚、气血不足的中间型β地中海贫血患儿随机分为治疗组和对照组,每组各30例。治疗组给予补气益精生血方中药配方颗粒(包括... 【目的】评价补气益精生血方治疗脾肾亏虚、气血不足型小儿中间型β地中海贫血的临床疗效。【方法】将60例脾肾亏虚、气血不足的中间型β地中海贫血患儿随机分为治疗组和对照组,每组各30例。治疗组给予补气益精生血方中药配方颗粒(包括黄芪、党参、当归及龟甲颗粒)和羟基脲安慰剂治疗,对照组给予低剂量羟基脲和中药颗粒安慰剂治疗,疗程为12周。观察2组患儿治疗前后红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)和胎儿血红蛋白(HbF)等指标的变化情况,并评价2组患儿的临床疗效及安全性。【结果】(1)治疗12周后,治疗组的显效率和总有效率分别为13.3%(4/30)和60.0%(18/30),高于对照组的0.0(0/30)%和16.7%(5/30),组间比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)治疗后,治疗组患儿的RBC、Hb和HbF水平均较治疗前升高(P<0.05),而对照组患儿的RBC、Hb和HbF水平均无明显变化(P>0.05);组间比较,治疗组患儿的RBC、Hb和HbF水平均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)治疗期间,2组患儿均未发生明显的不良反应。【结论】补气益精生血方治疗小儿中间型β地中海贫血疗效显著。 展开更多
关键词 中间型β地中海贫血 脾肾亏虚 气血不足 补气益精生血方 羟基脲 血红蛋白
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黄芪及其复方治疗小儿中间型β地中海贫血的临床观察及护理体会
4
作者 梁颜开 卢焯明 《中医儿科杂志》 2012年第3期29-32,共4页
目的:探讨黄芪及其复方治疗小儿中间型β地中海贫血的护理方法。方法:将40例中间型β地中海贫血的患儿按1∶1∶1随机分为复方中药组、单味黄芪组及安慰剂对照组。90 d为1个疗程,治疗前及治疗30,60,90 d,分别取患儿的手指末梢血检测血常... 目的:探讨黄芪及其复方治疗小儿中间型β地中海贫血的护理方法。方法:将40例中间型β地中海贫血的患儿按1∶1∶1随机分为复方中药组、单味黄芪组及安慰剂对照组。90 d为1个疗程,治疗前及治疗30,60,90 d,分别取患儿的手指末梢血检测血常规﹝观察血红蛋白(Hb)、外周血红细胞总数(RBC)、红细胞平均体积(MCV)、平均血红蛋白含量(MCH)﹞。以碱性血红蛋白电泳,检测胎儿血红蛋白(HbF)比例及含量。结果:复方中药组9例中有效6例,无效3例,总有效率66.74%;单味黄芪组12例中显效1例,有效7例,无效4例,总有效率66.74%;安慰剂对照组9例中有效6例,无效3例,总有效率11.30%,复方中药组和单味黄芪组与安慰剂对照组的总有效率比较,差异有统计意义(P<0.05)。患儿的Hb,RBC,MCH血液指标明显提高,各组治疗前后患儿Hb,RBC和MCH差异均有统计意义(P<0.05)。结论:黄芪及其复方对小儿中间型β地中海贫血有较好疗效,同时结合耐心细致的护理十分重要,可减少并发症,提高临床疗效。 展开更多
关键词 小儿中间型β地中海贫血 黄芪 黄芪复方 临床观察
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中间型β地中海贫血治疗现状及并发症单中心调查 被引量：5
5
作者 黄琴 张梅香 +5 位作者 聂伟业 李云双 周亚丽 陈永升 张新华 尹晓林 《临床血液学杂志》 CAS 2016年第5期748-751,共4页
目的：了解本中心中间型β地中海贫血（β地贫）患者的治疗和并发症现状,探讨如何提高中间型β地贫患者的生存质量。方法：回顾性总结解放军第303医院2011-2014年收治的92例中间型β地贫患者的临床资料,调查患者的临床特征、治疗现状、... 目的：了解本中心中间型β地中海贫血（β地贫）患者的治疗和并发症现状,探讨如何提高中间型β地贫患者的生存质量。方法：回顾性总结解放军第303医院2011-2014年收治的92例中间型β地贫患者的临床资料,调查患者的临床特征、治疗现状、并发症现状,分析其影响因素。结果：92例患者中,男51例（55.4%）,女41例（44.6%）,平均年龄（24.9±9.2）岁,起病年龄（4.0±5.8）岁（1-30岁）。91例患者接受过输血治疗（其中15例为规律输血）,接受输血者平均血红蛋白为（58.1±20.1）g/L。72例患者有铁超载,但仅22例有接受去铁治疗史。平均血清铁蛋白为（2 172.0±3 728.1）（344-12 482）ng/ml,40例（43.5%）为重度铁超载者（血清铁蛋白〉2 500ng/ml）。骨质疏松、肺动脉高压、肝功能异常、胆囊结石、髓外造血的发生比例分别为54.1%、55.7%、43.3%、44.1%和9.7%。结论：广西地区本中心中间型β地贫患者的治疗很不充分,并发症发生率高。需加强对中间型β地贫患者的输血和去铁治疗,以提高患者生存质量。 展开更多
关键词 中间型β地中海贫血 输血 铁超载 并发症
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广东惠州地区中间型β地贫人群突变分布及与血红蛋白组分的关系 被引量：3
6
作者 何继宏 杨海 +2 位作者 王健 张芳娣 陈远东 《中国医学创新》 CAS 2019年第24期61-64,共4页
目的:研究广东省惠州市地区中间型β地中海贫血(地贫)人群基因突变分布及其与血红蛋白组分(HbA2)的关系。方法:选取2014年5月-2016年5月本院经门诊收治住院的8 298例患者,进行血液学常规指标和HbA2含量测定,将筛查阳性的疑似地贫患者的... 目的:研究广东省惠州市地区中间型β地中海贫血(地贫)人群基因突变分布及其与血红蛋白组分(HbA2)的关系。方法:选取2014年5月-2016年5月本院经门诊收治住院的8 298例患者,进行血液学常规指标和HbA2含量测定,将筛查阳性的疑似地贫患者的血液进行突变基因类型检测,将确诊为中间型β地贫患者作为观察组,随机选取筛查阴性者为对照组。统计确诊的中间型β地贫患者数量及发病率、突变基因类型构成情况;比较两组一般资料、血常规(MCV、MCH)和HbA2;比较常见突变类型的HbA2。结果:确诊为中间型β地贫138例,发病率1.66%;按照突变基因类型构成比由高到低分别为CD41-42型51例、CD17型42例、IVS-1-5型37例、-28型3例、IVS-1-1型2例、IVS-Int 654型2例、CAP型1例;选取筛查阴性者147例为对照组,观察组MCV、MCH均低于对照组,HbA2高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);常见基因类型CD41-42型、CD17型、IVS-1-5型Hb A2含量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:广东惠州地区中间型β地贫人群突变常见基因类型为CD41-42型、CD17型、IVS-1-5型,但HbA2差异不大;中间型β地贫人群的血常规、HbA2与正常人群相比有明显差异。 展开更多
关键词 中间型β地中海贫血 广东惠州 突变 HBA2
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