胎儿卡波西样血管内皮瘤并发卡梅综合征的产前特征:1例报告及文献复习

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作者 符忠蓬 王珏 任芸芸 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期868-872,共5页

探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低... 探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低回声,直径约为6~7 cm,多普勒显示有条状血流信号。胎儿生长测量与胎龄相符,羊水量正常。经剖宫产娩出1名活产男婴,该新生儿左背皮下存在一处巨大血管瘤,实验室检查显示该患儿存在血小板减少、凝血功能障碍,被诊断为KMS,予以静注大剂量甲强龙,口服西罗莫司,手术切除以及输血等治疗。组织病理学和免疫组化结果证实为簇状血管瘤和KHE。术后随访半年无残留复发。 展开更多

关键词 妊娠 卡波西样血管内皮瘤(KHE) 卡梅综合征(KMS) 胎儿水肿 胎儿贫血

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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习 被引量：5

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作者 胡慧敏 张谊 +4 位作者 黄东生 张伟令 韩涛 支天 秦静 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第1期26-30,共5页

目的了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的诊断、临床特点及治疗方法。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断... 目的了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的诊断、临床特点及治疗方法。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献。结果 (1)化疗方案采用甲强龙+VCR+CTX。2周血小板恢复正常。观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小。(2)化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常。长春新碱毒副作用可逆。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小。 展开更多

关键词 卡波西样血管内皮瘤 卡梅综合征 血管瘤 病理学 婴幼儿

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10例婴幼儿卡梅综合征临床特征及治疗经验总结 被引量：3

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作者 树叶 黄文雅 +3 位作者 罗勇奇 孙磊 周斌 汤建萍 《临床小儿外科杂志》 CAS 2019年第9期775-778,共4页

目的总结婴幼儿卡梅综合征的临床治疗经验。方法回顾性分析湖南省儿童医院皮肤科2014年1月至2018年9月收治的10例卡梅综合征住院患儿的临床资料,并对患儿的治疗经过和治疗结局进行总结归纳。结果10例均于出生后1年内发病(包括2例新生儿)... 目的总结婴幼儿卡梅综合征的临床治疗经验。方法回顾性分析湖南省儿童医院皮肤科2014年1月至2018年9月收治的10例卡梅综合征住院患儿的临床资料,并对患儿的治疗经过和治疗结局进行总结归纳。结果10例均于出生后1年内发病(包括2例新生儿),其中男5例,女5例。血管瘤分布情况:头面部6例,躯干2例,臀部、外阴2例。4例患儿经过甲泼尼龙治疗后,2例好转,2例未愈;4例患儿采用甲泼尼龙+平阳霉素栓塞治疗的患儿病情均有所好转;2例患儿采用甲泼尼龙+长春新碱治疗,病情均有所好转。结论卡梅综合征患儿发病年龄普遍偏小,病情凶险。药物治疗首选糖皮质激素,部分出现激素抵抗的患儿可采用激素联合长春新碱或平阳霉素栓塞治疗。 展开更多

关键词 卡梅综合征 血管瘤 病理状态、体征和症状 治疗 婴儿

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卡梅综合征患儿的临床护理 被引量：2

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作者 韦小乐 韦琴 +2 位作者 雷永红 韦素兰 孙喜艺 《中国临床护理》 2014年第5期403-405,共3页

对2012年7月-2013年3月收治的7例卡梅综合征(KMS)患儿的一般资料、治疗方法、临床护理情况进行总结。7例患儿均采用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠联合长春新碱治疗,并采取积极预防出血、患儿瘤体局部护理、观察药物疗效及副反应、对患儿家长... 对2012年7月-2013年3月收治的7例卡梅综合征(KMS)患儿的一般资料、治疗方法、临床护理情况进行总结。7例患儿均采用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠联合长春新碱治疗,并采取积极预防出血、患儿瘤体局部护理、观察药物疗效及副反应、对患儿家长进行心理护理等护理措施,患儿临床症状得到改善,7例患儿治愈3例,好转1例,治疗效果不佳3例。采用激素联合长春新碱治疗KMS效果明显,积极预防出血和患儿瘤体局部护理是KMS的护理重点。 展开更多

关键词 卡梅综合征 护理 长春新碱 血管瘤 血小板减少

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一例婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征的手术配合 被引量：2

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作者 陈惠仪 陈泓 胡结敏 《天津护理》 2018年第6期751-752,共2页

总结1例婴幼儿重症血管瘤合并卡梅综合征的手术配合。术前参加病例讨论,准备所需的仪器设备、器械和急救药品;做好术前访视,术中采用综合保温措施,手术护士与医生密切配合,加强呼吸、循环、体温监测,及时快速应对术中突发情况;术后麻醉... 总结1例婴幼儿重症血管瘤合并卡梅综合征的手术配合。术前参加病例讨论,准备所需的仪器设备、器械和急救药品;做好术前访视,术中采用综合保温措施,手术护士与医生密切配合,加强呼吸、循环、体温监测,及时快速应对术中突发情况;术后麻醉苏醒期对患儿的观察及并发症的防护,保证手术的成功。 展开更多

关键词 卡梅综合征 婴幼儿 手术配合

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1例卡梅综合征患儿治疗的药学监护

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作者 张莎莎 余晶 +1 位作者 葛宁 王慧 《儿科药学杂志》 CAS 2021年第4期43-45,共3页

目的:探讨临床药师在卡梅综合征患儿药物治疗中的作用。方法:临床药师参与1例卡梅综合征患儿的药物治疗实践,对化疗药物及免疫抑制剂进行药学监护,对西罗莫司进行血药浓度监测和剂量调整。结果:患儿病情稳定好转出院,未发生严重药物不... 目的:探讨临床药师在卡梅综合征患儿药物治疗中的作用。方法:临床药师参与1例卡梅综合征患儿的药物治疗实践,对化疗药物及免疫抑制剂进行药学监护,对西罗莫司进行血药浓度监测和剂量调整。结果:患儿病情稳定好转出院,未发生严重药物不良反应。结论:临床药师通过参与特殊病例的药物治疗,以个体化药学监护为切入点,保障患儿用药安全,发挥了临床药师作用。 展开更多

关键词 卡梅综合征 临床药师 药学监护 西罗莫司

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卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征治疗中的临床护理观察

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作者 徐琛 郭秋菊 +1 位作者 费立娟 荆颍梅 《齐齐哈尔医学院学报》 2015年第22期3394-3395,共2页

目的探讨对卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)采用激素联合免疫抑制剂治疗中的护理。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的... 目的探讨对卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)采用激素联合免疫抑制剂治疗中的护理。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效及出现的副作用进行观察。结果患儿采用甲强龙+VCR+CTX方案进行治疗,2周血小板恢复正常。3个月后患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。在应用激素及免疫抑制剂的联合治疗期间通过加强观察及护理是改善预后的关键。 展开更多

关键词 卡波西样血管内皮瘤 卡梅综合征 婴幼儿 激素 护理

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16例新生儿卡梅综合征临床分析 被引量：4

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作者 王英豪 戴立英 +3 位作者 王丽丽 张健 汪松 左伟 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第7期696-701,共6页

目的分析总结新生儿卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点、治疗及预后,为优化该病的诊断及治疗提供参考依据。方法回顾性分析安徽医科大学附属省儿童医院2016年1月至2020年12月收治的16例KMS新生儿的住院及随访资料。... 目的分析总结新生儿卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点、治疗及预后,为优化该病的诊断及治疗提供参考依据。方法回顾性分析安徽医科大学附属省儿童医院2016年1月至2020年12月收治的16例KMS新生儿的住院及随访资料。结果 16例KMS患儿中,男13例(81%),女3例(19%),入院年龄为1 h至10 d。13例(81%)为皮肤血管瘤(头面部2例、躯干5例、四肢6例),3例(19%)为肝脏血管瘤。10例(62%)临床表现以出血倾向、全身散在瘀点瘀斑为主。16例患儿均有不同程度的血小板减少及凝血功能异常。所有患儿入院后均采取糖皮质激素保守治疗,7例(44%)有效,其中复发4例。糖皮质激素治疗无效患儿中3例接受西罗莫司治疗,1例治疗4周后瘤体缩小58.8%,血小板计数及凝血功能恢复正常;2例瘤体无明显缩小,血小板计数无明显回升,联合博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小(43.7±0.4)%,血小板计数及凝血功能恢复正常。4例单独接受博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小(52.0±3.4)%,血小板计数及凝血功能恢复正常。2例接受外科钝性+锐性剥离切除术,术中切除全部瘤体,术后无感染及复发,血小板计数及凝血功能恢复正常,1例术后病理结果为卡波西样血管内皮瘤。结论 KMS具有特征性临床表现、组织病理特征及实验室检查结果。对激素反应不敏感的KMS通过动脉栓塞和西罗莫司治疗可取得较好的疗效。 展开更多

关键词 卡梅综合征 血管瘤 西罗莫司 动脉栓塞 新生儿

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血栓弹力图与常规凝血试验对卡梅综合征患儿凝血功能评价及一致性分析 被引量：6

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作者 王笑欢 郭婧 +4 位作者 刘倩 牛子健 郭凯 王孟键 马曙轩 《中国输血杂志》 CAS 2021年第10期1112-1116,共5页

目的通过血栓弹力图(thromboelastography,TEG)和常规凝血实验(conventional coagulation test,CCT)评估卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)患儿凝血功能,并探讨两种检测方法的相关性和一致性。方法选取我院2016年1月~2020年12... 目的通过血栓弹力图(thromboelastography,TEG)和常规凝血实验(conventional coagulation test,CCT)评估卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)患儿凝血功能,并探讨两种检测方法的相关性和一致性。方法选取我院2016年1月~2020年12月KMS患儿样本49例,回顾性分析患儿的TEG、CCT和血小板计数(Platelet count,Plt)结果,评价患儿凝血状态。同时,通过Spearman相关性和Kappa一致性分析比较两种方法的优劣。结果KMS儿童TEG与CCT检测指标显示凝血因子正常,血小板及纤维蛋白原含量及功能降低,D-二聚体含量升高,凝血综合指数(CI)值提示患儿整体凝血情况为低凝。KMS儿童性别及新生儿与非新生儿间凝血数据差异无统计学意义。TEG与CCT在检测KMS患儿凝血功能的相关性分析显示,凝血反应时间(coagulation reaction time,R)与凝血酶原时间(prothrombin time,PT)及活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)均具有相关性,相关系数分别为r^(2)=0.69、r^(2)=0.65(P<0.01);纤维蛋白原(Fib)与血凝块形成时间(K)相关性弱,相关系数r^(2)=0.33,与α-Angle角及MA值强相关,相关系数分别为r^(2)=0.7、r^(2)=0.69(P<0.01);血小板计数(PLT)与MA值中等程度相关,相关系数r^(2)=0.49(P<0.05);D-二聚体与LY30无相关性。TEG与CCT检测KMS患儿凝血功能一致性分析结果显示,Fib与MA具有强一致性,kappa=1(P<0.01);其余上述指标间一致性弱或极差,其中R值与PT和APTT,kappa值分别为0.18和0.19;Fib与K值和α-Angle角,kappa值分别为0.28和0.34;D-二聚体与LY30,kappa值为0.01;PLT与MA,kappa值为0.35。结论KMS患儿凝血功能主要表现为血小板减少、低纤维蛋白原血症及纤维蛋白裂解产物增多的低凝状态,凝血因子正常;TEG与CCT检测KMS患儿凝血功能除Fib与MA具有强一致性外其他指标一致性较弱,各指标间虽有部分指标显著相关但不全相关,2种方法互相不可替代,需结合两种方法,降低患儿栓塞和出血风险。 展开更多

关键词 卡梅综合征 婴幼儿 凝血功能 血栓弹力图 常规凝血实验

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卡梅综合征研究现状及进展 被引量：4

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作者 王亚萍 李荣培 满宜刚 《中国医药》 2020年第9期1477-1480,共4页

卡梅综合征又称血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,以严重的血小板减少和低纤维蛋白原血症为特征,与罕见的血管肿瘤相关,如卡波西样血管内皮瘤,部分与丛生血管瘤具有相关性,以血小板减少、纤维蛋白原降低、纤维蛋白分裂产物增多和肿... 卡梅综合征又称血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,以严重的血小板减少和低纤维蛋白原血症为特征,与罕见的血管肿瘤相关,如卡波西样血管内皮瘤,部分与丛生血管瘤具有相关性,以血小板减少、纤维蛋白原降低、纤维蛋白分裂产物增多和肿瘤快速生长为特征,严重时可发生贫血,危及生命,因此及时诊断和治疗很重要。我们对卡梅综合征的组织免疫学特点、病理生理发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后展望的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 卡梅综合征 发病机制 临床表现 研究进展

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1例卡梅综合征患儿的护理 被引量：1

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作者 韦艳飞 梁婧 王兴民 《当代护士（中旬刊）》 2017年第1期125-126,共2页

卡梅综合征（Kasabach Merritt syndrome，KMS）又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征，它是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征。KMS发病机理不清楚，可因出血、感染或影响重要器官而死亡。KMS临床少见，... 卡梅综合征（Kasabach Merritt syndrome，KMS）又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征，它是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征。KMS发病机理不清楚，可因出血、感染或影响重要器官而死亡。KMS临床少见，但病情发展迅速，一旦发生即可危及生命，为了给KMS的临床护理提供更好的方法，现将本院新生儿科收治的1例KMS患儿的情况报道如下。 展开更多

关键词 卡梅综合征 小儿 护理

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一例卡梅综合征患儿的护理体会

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作者 林东莹 《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》 2021年第2期228-228,共1页

在新生儿最为常见的先天性良性疾病中,血管瘤在对新生儿的生理功能、面貌等都会产生不同程度的影响,给患儿及家长带来较大的心理负担。卡梅综合征是一种快速生长血管肿瘤病灶伴有较为严重的消耗性凝血功能障碍的综合征,在婴幼儿中有较... 在新生儿最为常见的先天性良性疾病中,血管瘤在对新生儿的生理功能、面貌等都会产生不同程度的影响,给患儿及家长带来较大的心理负担。卡梅综合征是一种快速生长血管肿瘤病灶伴有较为严重的消耗性凝血功能障碍的综合征,在婴幼儿中有较高的病死率,主要表现为出生之后的皮肤较大肿块的出现。这种疾病是属于血管内凝血,而这种凝血是慢性的局限性的[1]。并且随着年龄增加其肿块会渐渐变为粉红色的或是青紫色的膨出于皮肤的肿块,有时候还会呈现皮革硬结化,肿块有触痛感,容易形成溃疡并感染。此外还伴有血小板的减少和凝血因子的减少。目前卡梅综合征的发病机制还尚不明确,但病情发展较迅速,一旦发生对患儿生命安全将造成极大的威胁[2]。为了给予卡梅综合征患儿更优质、高效的临床护理,本文选取1例卡梅综合征患儿给予临床护理干预,取得良好的效果,报告见下。 展开更多

关键词 卡梅综合征 护理 效果

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临床药师参与新生儿卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征治疗一例

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作者 曾婧婕 侯齐书 +1 位作者 唐锦心 叶继锋 《临床药物治疗杂志》 2024年第9期87-89,共3页

本文报道1例临床药师参与西罗莫司治疗新生儿卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征的临床实践,临床药师依据循证医学证据,结合患儿个体情况,制订西罗莫司目标浓度范围,基于血药浓度监测结果调整西罗莫司给药方案,并实施严密的药学监护。出院... 本文报道1例临床药师参与西罗莫司治疗新生儿卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征的临床实践,临床药师依据循证医学证据,结合患儿个体情况,制订西罗莫司目标浓度范围,基于血药浓度监测结果调整西罗莫司给药方案,并实施严密的药学监护。出院后随访至4个月时,患儿病情控制良好,对西罗莫司耐受性良好,未发生严重不良反应。 展开更多

关键词 卡波西样血管内皮瘤 卡梅综合征 西罗莫司 新生儿

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成人巨大血管瘤伴卡梅综合征手术治疗一例

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作者 李扬帆 郑笑天 +2 位作者 田文泰 雒子源 路来金 《中国修复重建外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期256-258,共3页

目的 总结1例成人巨大血管瘤伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)手术治疗经验。方法 2023年4月收治1例巨大血管瘤伴KMS男性患者,年龄26岁。入院检查:左上肢、腋下及胸壁可见多发肿物,肿物表面皮肤完整,质软,活动度较差,肿物... 目的 总结1例成人巨大血管瘤伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)手术治疗经验。方法 2023年4月收治1例巨大血管瘤伴KMS男性患者,年龄26岁。入院检查:左上肢、腋下及胸壁可见多发肿物,肿物表面皮肤完整,质软,活动度较差,肿物内可触及多个球形硬结。左腕关节及手指各关节活动度存在不同程度受限,上肢及手功能障碍问卷(DASH)评分为44.23分。实验室检查示纤维蛋白原1.37 g/L。全身麻醉下,行左手、腕及前臂血管瘤切除联合虎口成形、局部皮瓣修复术。术中输注同型红细胞悬液、新鲜冰冻血浆以及术后多次输注同型冷沉淀纠正凝血功能。结果 术后病理检查结果提示海绵状血管瘤伴血栓形成并机化。切口Ⅰ期愈合。术后获随访6个月,手术部位肿物未见复发,左上肢功能明显改善,DASH评分5.02分。实验室检查示纤维蛋白原达1.79 g/L。结论 对于成人巨大血管瘤伴KMS,手、腕及前臂血管瘤手术治疗可获得较好疗效,但术中需注意皮下血管瘤网状密集多囊腔处理和皮肤、皮下软组织的修复,尽量切除瘤样组织,防止术中及术后出血。 展开更多

关键词 巨大血管瘤 卡梅综合征 手术 成人

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难治性卡波希样血管内皮细胞瘤及卡梅综合征十例临床分析 被引量：6

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作者 张高磊 高莹 +7 位作者 刘燕 顾菲 苏伟 秦琴 陈见友 张海花 杨健 刘晓雁 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第9期700-704,共5页

目的 探讨西罗莫司联合泼尼松治疗难治性卡波希样血管内皮细胞瘤（RKHE）及卡梅综合征（KMS）的临床效果.方法 临床资料回顾性分析,收集2014年1月至2017年1月首都儿科研究所附属儿童医院就诊的10例经普萘洛尔、泼尼松、平阳霉素和聚桂... 目的 探讨西罗莫司联合泼尼松治疗难治性卡波希样血管内皮细胞瘤（RKHE）及卡梅综合征（KMS）的临床效果.方法 临床资料回顾性分析,收集2014年1月至2017年1月首都儿科研究所附属儿童医院就诊的10例经普萘洛尔、泼尼松、平阳霉素和聚桂醇治疗无效或复发的RKHE和KMS（其中单发RKHE5例,RKHE合并KMS5例,年龄6d～9岁）;西罗莫司治疗剂量0.035 ml/（kg·d）,每天1次,治疗时间6 ～410 d;采用常规组织病理活检及免疫组化检查明确诊断;检测治疗过程中凝血指标和血小板计数的变化,采用B超和标尺计量瘤体及瘀斑的变化;随访记录治疗期间因服用西罗莫司引起的不良反应.结果 10例患儿中男6例,女4例.其中5例RKHE合并KMS临床特征主要表现为顽固复发的暗红色质硬的血管瘤样病变或皮下瘀斑,血小板计数（15 ±7）×10^9/L（均低于30.0×10^9/L）,凝血指标明显异常,纤维蛋白原（0.8 ±0.5）g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体（100±23） mg/L、（10 000±2 200） ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间（25.0 ±2.1）s、（58.0 ±3.4）s.活检组织病理特征相似,肿瘤细胞呈梭性,团块状分布,细胞核深染;免疫组化：D2-40、CD31和CD34阳性,Ⅷ因子和GLUT-1阴性;5例RKHE伴发KMS经西罗莫司联合泼尼松治疗（6.5±0.7）d,血小板计数增加至（72.0±0.6）×10^9/L,纤维蛋白原（1.5 ±0.2）g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体（7±3） mg/L、（2 300±200） ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长至（15.0±2.3）s、（42.0 ±3.4）s,瘤体和瘀斑缩小18％±3％、38％±5％;（30.0 ±5.7）d后血小板计数（146±36）×10^9/L,凝血指标均在正常值范围内,瘀斑消失,瘤体缩小73％±3％;（3.0±0.4）个月后,瘤体缩小93％±2％未触及.5例RKHE未伴发KMS临床表现为暗红色质硬的血管瘤样斑块,血小板及凝血指标均正常,采用西罗莫司治疗（2.0±0.6）个月未合并KMS的RKHE瘤体缩小8％±3％,随着治疗时间延长,（4.0±3.2）个月（2～18个月）后瘤体逐渐变小51％ ±7％.结论 RKHE及KMS具有特征性的临床表现、组织病理特征及实验检查结果,西罗莫司联合泼尼松治疗RKHE及KMS取得了较好的疗效,且不良反应较少. 展开更多

关键词 血管内皮瘤 西罗莫司 治疗结果 卡梅综合征

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婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征介入栓塞术的围手术期护理 被引量：1

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作者 曲斌 梁琍 《中华现代护理杂志》 2013年第22期2682-2684,共3页

目的探讨介入栓塞术治疗婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征的围手术期护理措施。方法对6例巨大血管瘤合并卡梅综合征婴幼儿行介入栓塞术治疗，总结其护理方法。结果6例婴幼儿顺利完成治疗过程。结论做好术前入院评估及宣教工作，监测各项... 目的探讨介入栓塞术治疗婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征的围手术期护理措施。方法对6例巨大血管瘤合并卡梅综合征婴幼儿行介入栓塞术治疗，总结其护理方法。结果6例婴幼儿顺利完成治疗过程。结论做好术前入院评估及宣教工作，监测各项生化指标，防止出血，术后预防血管瘤破溃、体循环栓塞、肺循环栓塞等并发症的护理是治疗血管瘤成功的关健。 展开更多

关键词 护理 婴幼儿 血管瘤 卡梅综合征 介入栓塞术

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对“卡-梅现象”的认识 被引量：2

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作者 周兆平 李伟 《组织工程与重建外科杂志》 2009年第3期177-180,共4页

卡梅现象（Kasabach—Merritt Phenomenon，KMP）的概念是在卡梅综合征Kasabach—Merritt Syndrome，KMS）的基础上提出来的，在近两年逐渐被广大学者所接受，成为主流观点。

关键词 卡-梅现象 卡梅综合征 血管肿瘤 治疗

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卡波西形血管内皮瘤1例报道并文献复习 被引量：6

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作者 陈昌伟 果海娜 +1 位作者 黄锦叶 肖亚芳 《当代医学》 2012年第1期105-107,共3页

目的探讨卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于幼儿骨的多发性KHE的组织病理学特征和免疫表型的观察,结合临床资料和影像学资料进行分析并复习相关文献。结果该例患儿... 目的探讨卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于幼儿骨的多发性KHE的组织病理学特征和免疫表型的观察,结合临床资料和影像学资料进行分析并复习相关文献。结果该例患儿以下肢跛行为症状,影像学示骨多发不规则骨破坏区,周围见硬化,骨皮质中断,软组织影向外突出。临床未见卡梅综合征(Kabasach-Merritt syndrome,KMS)。光镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列呈巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34强阳性表达,部分细胞SMA和D2-40阳性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于儿童和婴幼儿的低度恶性的血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变彻底切除是治疗KHE的最佳手段。 展开更多

关键词 骨 卡波西形血管内皮瘤 卡梅综合征

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卡波西样血管内皮瘤的声像图特征及病理学表现 被引量：2

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作者 刘祎斐 袁建军 +3 位作者 申凯凯 郭玉娟 李闯 吴刚 《医学影像学杂志》 2023年第5期862-865,共4页

目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的声像图特征及病理学表现。方法选取我院收治的经术后病理证实的30例KHE患儿的超声检查资料及病理结果,其中18例临床实验室检查及体格检查符合KHE伴有卡梅现象(KMP)。30例患儿均为体表单发病灶伴皮肤... 目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的声像图特征及病理学表现。方法选取我院收治的经术后病理证实的30例KHE患儿的超声检查资料及病理结果,其中18例临床实验室检查及体格检查符合KHE伴有卡梅现象(KMP)。30例患儿均为体表单发病灶伴皮肤或皮下边界不清的红褐色或紫色斑块。所有病灶术前均行超声检查,观察病灶发生部位,总结病灶声像图特征,包括大小、回声、边界、形态、血供情况,对比分析单纯KHE组与KHE伴KMP组的声像图特征。病灶经手术切除后送病理学检查,总结病理组织学及免疫组化表现。结果30例KHE病灶中12例位于头颈部,10例位于四肢,8例位于躯干;19例仅累及皮下组织,11例累及皮下组织及周围肌层;病灶直径范围约12.0~136.0 mm(平均直径58.0 mm),二维声像图均表现为实性不均质回声,其中27例以低回声为主,3例以高回声为主,27例内部未显示明显管样无回声区,3例内部显示管样无回声区;边界不清晰伴周围组织增厚回声增强者29例,边界清晰者1例。彩色多普勒声像图表现中29例内部显示丰富血流信号呈树枝状分布,1例内部未见明显血流信号。KHE伴KMP组较单纯KHE组病灶直径更大,累及部位更多、范围更广。30例病灶发生部位不同,镜下表现大致相同,可见交叉梭形细胞束,呈弥漫性多结节状浸润性生长,结节之间为多少不等的纤维间隔组织,29例核分裂象少见,1例核分裂象多见。免疫组化中肿瘤细胞VEGFR-3、ERG、CD31、CD34、CD117、DOG-1均呈阳性表达,GLUT-1和HHV8均呈阴性表达,Factor VIII呈阴性或局灶性表达,Ki67增殖指数3%~40%(平均8%),部分病例D2-40、FLI-1呈阳性表达,EMA呈阴性表达。结论KHE临床较为罕见,部分可伴有KMP现象。KHE的病理学表现及声像图表现具有显著特异性,超声检查可作为首选检查,为临床明确诊断指导治疗提供可靠依据。 展开更多

关键词 卡波西样血管内皮瘤 卡梅综合征 病理学 超声检查

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卡波西型血管内皮瘤1例报告并文献复习 被引量：4

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作者 陈小娟 叶枫 +1 位作者 顾莹莹 赵瑾 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期578-580,共3页

卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioen-dothelioma，KHE）是一种在组织形态类似卡波西肉瘤的、具有侵袭性交界性的血管肿瘤，临床上主要表现为巨大血管肿瘤，常伴有卡梅综合征（Kabasach—Merritt syndrome，KMS）即血小板减少、... 卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioen-dothelioma，KHE）是一种在组织形态类似卡波西肉瘤的、具有侵袭性交界性的血管肿瘤，临床上主要表现为巨大血管肿瘤，常伴有卡梅综合征（Kabasach—Merritt syndrome，KMS）即血小板减少、低纤维蛋白症、消耗性凝血障碍及全身出血倾向。由于该病罕见，目前在国内外尚无统一的治疗方案。 展开更多

关键词 卡波西型血管内皮瘤 卡梅综合征

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