原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种较为罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,其病理类型多表现为高度侵袭性的弥漫大B细胞淋巴瘤(约占90%),在极少数情况下也可表现为伯基特淋巴瘤、T细胞淋巴瘤或低...原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种较为罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,其病理类型多表现为高度侵袭性的弥漫大B细胞淋巴瘤(约占90%),在极少数情况下也可表现为伯基特淋巴瘤、T细胞淋巴瘤或低级别的淋巴瘤,病灶常累及大脑、脊髓、脑神经、软脑膜和视网膜。PCNSL占淋巴瘤的1%,占所有结外淋巴瘤的4%~6%,约为原发颅内肿瘤的3%[1]。展开更多
目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判...目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。展开更多
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗...原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。展开更多
目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱...目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。展开更多
目的 探讨以增强T_(2)-FLAIR为参照,测量瘤周水肿ADC值在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)与高级别胶质瘤(high-grade glioma,HGG)中的鉴别诊断价值。方法 回顾性纳入经病理证实的16例PCNSL和3...目的 探讨以增强T_(2)-FLAIR为参照,测量瘤周水肿ADC值在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)与高级别胶质瘤(high-grade glioma,HGG)中的鉴别诊断价值。方法 回顾性纳入经病理证实的16例PCNSL和34例HGG患者,用独立样本t检验比较组间年龄。以增强T2-FLAIR为参照,测量瘤周水肿区的表观扩散系数(appaernt diffusion coefficient,ADC)值,绘制受试者操作特征曲线(receiver operating chara cteristic curve,ROC)分析ADC值在两者鉴别诊断中的效能。结果 两组间年龄差异无统计学意义(t=-0.726,P>0.05)。瘤周水肿区的ADC值差异有统计学意义(P<0.01),且PCNSL瘤周水肿ADC值[(1.60±0.24)×10^(-3)mm^(2)/s]高于HGG[(1.34±0.16)×10^(-3)mm^(2)/s](t=-4.438,P=0.000)。ROC曲线下面积为0.809mm^(2),最佳截断点ADC值为1.54×10^(3)mm^(2)/s,其灵敏度和特异度分别为75%和93.7%。结论以增强T_(2)-FLAIR为参照测量的瘤周水肿ADC值可有效鉴别PCN S L与HGG。展开更多
目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2...目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2表达、Ki-67指数,MAP+布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton's tyrosine kinase inhibitor,BTKi)治疗反应性将患者归纳至非生发中心B细胞(non-germinal center B-cell,non-GCB)组和生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)组、Ki-67≥75%组和Ki-67<75%组、BCL-2+组和BCL-2-组、对MAP+BTKi方案治疗有反应组和无反应组。提取患者基线期MRI图像一阶参数如平均值、标准差、方差、变异系数、偏度、峰度、熵,比较其在两组间的差异。结果:方差、峰度、偏度、变异系数等4个参数在组间差异无统计学意义;平均数、标准差、熵这3个参数在Ki-67表达、BCL-2表达组间的差异具有统计学意义;平均数、熵这两个参数在细胞来源、治疗是否有反应性两组间差异具有统计学意义(P<0.05);对于Ki-67指数,3个参数的曲线下面积(AUC)分别为0.731、0.831、0.913;对于BCL-2表达,平均数、标准差的曲线下面积(AUC)分别为0.889和0.938。多参数联合分析时其鉴识效果较利用单个纹理分析定量参数更高。结论:平均值、标准差、熵等3个MRI参数有助于预测PCNSL患者Ki-67、BCL-2的表达,对于治疗具有一定评估作用,有利于术前无创性评估肿瘤的恶性程度并为预后和治疗提供新的依据。展开更多
颅内生殖细胞瘤(intracranial germinoma)是一种源于原始胚胎细胞的脑肿瘤,好发于儿童和青少年,多发生于松果体、鞍上区,少部分发生于脑实质内如基底节区,占原发性中枢神经系统肿瘤的1%~2%[1]。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary centra...颅内生殖细胞瘤(intracranial germinoma)是一种源于原始胚胎细胞的脑肿瘤,好发于儿童和青少年,多发生于松果体、鞍上区,少部分发生于脑实质内如基底节区,占原发性中枢神经系统肿瘤的1%~2%[1]。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种累及脑实质。展开更多
文摘原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种较为罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,其病理类型多表现为高度侵袭性的弥漫大B细胞淋巴瘤(约占90%),在极少数情况下也可表现为伯基特淋巴瘤、T细胞淋巴瘤或低级别的淋巴瘤,病灶常累及大脑、脊髓、脑神经、软脑膜和视网膜。PCNSL占淋巴瘤的1%,占所有结外淋巴瘤的4%~6%,约为原发颅内肿瘤的3%[1]。
文摘目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。
文摘原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。
文摘目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。
文摘目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2表达、Ki-67指数,MAP+布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton's tyrosine kinase inhibitor,BTKi)治疗反应性将患者归纳至非生发中心B细胞(non-germinal center B-cell,non-GCB)组和生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)组、Ki-67≥75%组和Ki-67<75%组、BCL-2+组和BCL-2-组、对MAP+BTKi方案治疗有反应组和无反应组。提取患者基线期MRI图像一阶参数如平均值、标准差、方差、变异系数、偏度、峰度、熵,比较其在两组间的差异。结果:方差、峰度、偏度、变异系数等4个参数在组间差异无统计学意义;平均数、标准差、熵这3个参数在Ki-67表达、BCL-2表达组间的差异具有统计学意义;平均数、熵这两个参数在细胞来源、治疗是否有反应性两组间差异具有统计学意义(P<0.05);对于Ki-67指数,3个参数的曲线下面积(AUC)分别为0.731、0.831、0.913;对于BCL-2表达,平均数、标准差的曲线下面积(AUC)分别为0.889和0.938。多参数联合分析时其鉴识效果较利用单个纹理分析定量参数更高。结论:平均值、标准差、熵等3个MRI参数有助于预测PCNSL患者Ki-67、BCL-2的表达,对于治疗具有一定评估作用,有利于术前无创性评估肿瘤的恶性程度并为预后和治疗提供新的依据。
文摘颅内生殖细胞瘤(intracranial germinoma)是一种源于原始胚胎细胞的脑肿瘤,好发于儿童和青少年,多发生于松果体、鞍上区,少部分发生于脑实质内如基底节区,占原发性中枢神经系统肿瘤的1%~2%[1]。原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种累及脑实质。
