目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(Am...目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。展开更多
目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000...目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。展开更多
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸...嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润,导致中小血管发生坏死性肉芽肿性炎症[1]。展开更多
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,临床上罕见,常被误诊。目前国内外对EGPA的发病机制、病理改变、基因组学等认识不足,大多数研究是关于临床特征、实验室检查、...嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,临床上罕见,常被误诊。目前国内外对EGPA的发病机制、病理改变、基因组学等认识不足,大多数研究是关于临床特征、实验室检查、影像学检查和病理学检查[1-3]。EGPA患者突出的实验室检查特征是外周血嗜酸性粒细胞比值和计数显著升高,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸性粒细胞浸润。展开更多
美国FDA于2017年12月12日批准葛兰素史克公司（Glaxo Smith Kline）的Nucala（mepolizumab,美泊利单抗）增加新的适用症,即用于成人治疗嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA）,这也是FDA批...美国FDA于2017年12月12日批准葛兰素史克公司（Glaxo Smith Kline）的Nucala（mepolizumab,美泊利单抗）增加新的适用症,即用于成人治疗嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA）,这也是FDA批准的第1种治疗EGPA的特效药物。展开更多
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一类病因不明,以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞增多和全身性血管炎为特征的系统性自身免疫性疾病,由于可累计多个系统,临床表现多样,缺乏特异性,...嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一类病因不明,以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞增多和全身性血管炎为特征的系统性自身免疫性疾病,由于可累计多个系统,临床表现多样,缺乏特异性,临床确诊病例并不多见。本文报道1例抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阴性EGPA,并复习相关文献,加深对本病的认识。1病例资料患者,女,20岁,因“反复气喘、咳嗽5年,加重1周”于2017年6月6日入院。5年前开始反复出现气喘、咳嗽,查体见双肺散在哮鸣音,2012年4月于四川省绵阳市中心医院行“全套肺功能检查、支气管激发及舒张试验”,诊断为“支气管哮喘”,长期用孟鲁司特钠、舒利迭控制病情。展开更多
文摘目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。
文摘嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润,导致中小血管发生坏死性肉芽肿性炎症[1]。
文摘嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,临床上罕见,常被误诊。目前国内外对EGPA的发病机制、病理改变、基因组学等认识不足,大多数研究是关于临床特征、实验室检查、影像学检查和病理学检查[1-3]。EGPA患者突出的实验室检查特征是外周血嗜酸性粒细胞比值和计数显著升高,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸性粒细胞浸润。
文摘美国FDA于2017年12月12日批准葛兰素史克公司（Glaxo Smith Kline）的Nucala（mepolizumab,美泊利单抗）增加新的适用症,即用于成人治疗嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA）,这也是FDA批准的第1种治疗EGPA的特效药物。
