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儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达 被引量：5
1
作者 秦强 谢正德 +5 位作者 刘春艳 黄志卓 王亚丽 张寒 赵晓曦 申昆玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第2期136-140,共5页
目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-... 目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果 EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+NK细胞穿孔素表达率和CD8+T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论 EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。 展开更多
关键词 NK细胞 EB病毒 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 病例对照研究
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症23例临床分析 被引量：2
2
作者 罗建明 廖宁 +2 位作者 刘壮 刘艳明 雷永红 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期731-734,共4页
目的研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因。方法23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁。按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的... 目的研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因。方法23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁。按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的检查和分析其相关病因。结果相关病因未明组13例(56.5%),病毒感染相关组5例(21.7%);这二组中有4例未治疗的患儿在诊断后2周内死亡,14例使用HLH-2004方案治疗,仅1例治疗过程中死于消化道出血合并深部霉菌感染,其余13例早期均能获得缓解,4例中途退出治疗并死于复发,9例完成治疗后随访1.5～2年无复发。淋巴瘤相关组3例(13.1%),其中2例为间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),开始使用淋巴瘤方案(COP)治疗,病情未获缓解,加用HLH-2004方案治疗获得快速缓解,再继续按淋巴瘤的化疗方案治疗。其他相关组2例(8.69%),其中系统性红斑狼疮(SLE)和坏死性淋巴结炎(HNL)各1例,均使用肾上腺皮质激素治疗后前者存活,后者死亡。3例诊断后未治疗的患儿全部死亡。结论HLH-2004诊断标准有较强的诊断可行性。所有HLH患儿对HLH-2004方案免疫-化疗有较好的治疗反应,可获得快速缓解,依托泊苷很可能是关键药物。部分HLH与病毒感染、淋巴瘤、SLE和HNL相关,半数以上病因未明。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 HLH-2004方案 免疫化疗 间变性大细胞淋巴瘤
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症 被引量：6
3
作者 卢根 申昆玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2008年第2期143-150,共8页
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 中枢神经系统受累 儿童 凝血功能障碍 高细胞因子 淋巴结肿大 多脏器病变
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例 被引量：2
4
作者 尹楠戈 沈亚莉 +1 位作者 朱进 肖剑文 《检验医学与临床》 CAS 2021年第11期1659-1662,共4页
噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2]。既往认为淋巴... 噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2]。既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(NHL)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较多而儿童期较少见[3-4],但随着对本病的重视和研究的深入,儿童期LAH的报道也逐渐增加。HLH起病急且进展快,早期病理检查往往难以进行,因此,LAH的早期诊断和及时治疗均较困难。重庆医科大学附属儿童医院血液科近期收治6例以HLH起病的儿童NHL或LPD,现将其临床特征和诊治情况报道如下。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 非霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞增殖性疾病 儿童 二代测序
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成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症的中枢神经系统病变临床分析 被引量：2
5
作者 蔡桂兰 王旖旎 +2 位作者 陈葵 韩燕飞 张拥波 《临床和实验医学杂志》 2015年第10期791-794,共4页
目的总结成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者中枢神经系统病变的临床表现、实验室检查及头颅影像学特点。方法回顾分析2例出现中枢神经系统症状的成人HLH患者的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结... 目的总结成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者中枢神经系统病变的临床表现、实验室检查及头颅影像学特点。方法回顾分析2例出现中枢神经系统症状的成人HLH患者的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果 1无论是原发性还是继发性成人HLH患者,均可能出现中枢神经系统受累;2HLH的神经系统临床表现多样,可以表现为癫痫发作、肢体瘫痪、意识障碍等;3脑脊液检查可见蛋白增高;4头颅影像学可以出现广泛脑白质病变或基底节区异常信号。结论成人HLH患者可以出现中枢神经系统受累,其临床表现、脑脊液检查、头颅影像学改变呈现多样性。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 中枢神经系统病变 临床表现
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展 被引量：3
6
作者 童金龙 陈龙邦 《实用医学杂志》 CAS 2007年第21期3461-3464,共4页
噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异... 噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍，组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化。近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识，现综述如下。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 单核巨噬系统 全血细胞减少 淋巴结肿大 肝功能异常 组织学特征 应性疾病
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儿童间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症3例临床分析 被引量：1
7
作者 马宏浩 张永红 +4 位作者 杨菁 张蕊 黄爽 段彦龙 金玲 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第5期206-208,共3页
目的探讨儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,为临床诊治提供依据。方法对我院血液病中心2004年3月-2012年3月收治的ALCL合并HLH患儿的病历资料进行总结分析。结果 ALCL共48例,合并HLH 3例(6.2... 目的探讨儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,为临床诊治提供依据。方法对我院血液病中心2004年3月-2012年3月收治的ALCL合并HLH患儿的病历资料进行总结分析。结果 ALCL共48例,合并HLH 3例(6.25%),均在疾病早期出现HLH,其中2例死于红皮病合并感染,1例在原发病完全缓解后进行自体造血干细胞移植,随访至今仍存活。结论儿童ALCL合并HLH不少见,临床以HLH起病的患儿应注意完善淋巴结活检等检查,以除外恶性疾病及减少误诊。ALCL合并HLH患儿病情重,病死率高。尽早确诊及给予强化疗,积极控制细胞因子风暴是提高存活率的关键,此类患儿易合并超敏状态,早期治疗中应尽量避免过敏事件的发生。 展开更多
关键词 淋巴瘤 间变性大细胞 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症20例分析 被引量：2
8
作者 蒙烨 张瑛 何雯 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第4期180-182,共3页
目的了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因,临床特点,治疗及预后。方法回顾性分析20例HLH患儿的发病相关因素,临床特点,实验室检查指标的变化,治疗效果以及转归。结果所有病例均以持续高热起病,均有肝脾肿大,50%患儿有淋巴结肿大... 目的了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因,临床特点,治疗及预后。方法回顾性分析20例HLH患儿的发病相关因素,临床特点,实验室检查指标的变化,治疗效果以及转归。结果所有病例均以持续高热起病,均有肝脾肿大,50%患儿有淋巴结肿大;所有患儿二系以上外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能异常有17例(85%),高甘油三脂血症15例(75%),血清铁蛋白增高13例(65%)。17例(85%)骨髓涂片可见组织细胞增生。12例(60%)和感染因素相关,其中8例(40%)明确与EB病毒感染有关。有6例(3%)按HLH-2004方案正规化疗,达到临床治愈。14例(70%)不规范化疗患儿,8例(40%)仍有肝功能异常和体温波动,5例(25%)死亡。结论HLH起病急重,进展快,病死率高。有明显血象、骨髓细胞学、肝功能改变,高甘油三酯血症以及血清铁蛋白改变。对高度怀疑为HLH的患儿,应及早行诊断性治疗,规范按照HLH-2004方案化疗,改善预后。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症早期诊断和预后因素分析 被引量：2
9
作者 李乐瑜 于洁 《儿科药学杂志》 CAS 2015年第9期51-55,共5页
儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）是一类病因及发病机制复杂、无效免疫应答失控引起多脏器高炎症反应而进一步导致发热、全血细胞减少、肝脾肿大、脂代谢紊乱等为主要表现的临床综合征。HLH... 儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）是一类病因及发病机制复杂、无效免疫应答失控引起多脏器高炎症反应而进一步导致发热、全血细胞减少、肝脾肿大、脂代谢紊乱等为主要表现的临床综合征。HLH分为原发性（Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,p HLH）和继发性（Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sH LH）两种类型。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 预后因素分析 早期诊断 儿童 全血细胞减少 临床综合征 脂代谢紊乱 发病机制
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噬血细胞淋巴组织细胞增生症患儿外周血淋巴细胞亚群的变化及意义
10
作者 常勇 陈红兵 +3 位作者 徐飞 曹波 刘雪梅 赵呈元 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第20期3220-3222,共3页
目的探讨噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血淋巴细胞亚群在急性期和缓解期的变化及临床意义。方法采用流式细胞仪对32例HLH患儿、30例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿及33例正常儿童外周血淋巴细胞亚群的水平进行检测。结果 HLH和... 目的探讨噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血淋巴细胞亚群在急性期和缓解期的变化及临床意义。方法采用流式细胞仪对32例HLH患儿、30例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿及33例正常儿童外周血淋巴细胞亚群的水平进行检测。结果 HLH和ALL患儿外周血CD4+细胞和CD4+/CD8+比值与正常儿童比较显著降低(P<0.05),而CD8+细胞显著升高(P<0.05);HLH患儿外周血NK细胞水平较ALL患儿和正常儿童显著降低(P<0.05);HLH患儿缓解期NK细胞水平较急性期显著升高(P<0.01)。结论 HLH患儿存严重的免疫平衡紊乱,NK细胞水平除了作为HLH诊断指标外,其水平的升高还可以作为病情好转的监测指标。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 外周血 淋巴细胞亚群 NK细胞
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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症研究进展
11
作者 冉肖潇 戴碧涛 《儿科药学杂志》 CAS 2013年第7期54-57,共4页
噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lyphohistiocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是发生在有各种遗传性或继发性单核巨噬系统功能异常基础上的严重威胁患儿生命的过度炎症反应综合征。
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 炎症反应综合征 儿童 单核巨噬系统 功能异常 继发性 遗传性
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重症监护病房噬血细胞淋巴组织细胞增生症临床分析
12
作者 郝燕 《中国社区医师》 2016年第12期71-72,共2页
目的:观察噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者早期死亡的危险因素。方法:收治重症监护病房(ICU)HLH患者71例,单因素和多因素分析28 d死亡率及危险因素。结果:28 d总体死亡率和住院死亡率分别为38%和68%,与增加28 d死亡率相关的危险因... 目的:观察噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患者早期死亡的危险因素。方法:收治重症监护病房(ICU)HLH患者71例,单因素和多因素分析28 d死亡率及危险因素。结果:28 d总体死亡率和住院死亡率分别为38%和68%,与增加28 d死亡率相关的危险因素包括序贯性器官功能衰竭(ICU计分,P<0.001)和年龄增长(P=0.03)。与增加住院死亡率相关的因素为ICU住院计分高风险的序贯性器官衰竭(P<0.01)、年龄增长(P=0.04)、淋巴瘤样HLH或不明原因的HLH(P<0.01)。结论:器官衰竭是ICU中成人HLH患者早期死亡危险因素中的最重要的原因,采用早期特定的细胞毒性治疗、控制基础疾病,可能会阻止器官衰竭和早期死亡的发生。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 成人 ICU 死亡率 危险因素
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霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例分析
13
作者 柳贵西 刘玉玉 +1 位作者 李斑斑 白观臣 《山东医药》 2025年第2期85-89,共5页
目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结... 目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果22岁女性患者,确诊为霍奇金淋巴瘤,经规律化疗联合异基因造血干细胞移植治疗后复发,经抗CD30 CAR-T细胞治疗后再次复发。人源化抗CD30/NKG2D CAR-T细胞治疗后,患者出现胸闷、憋喘、肝功能损伤、乳酸脱氢酶及铁蛋白升高、高直接胆红素血症、低纤维蛋白原血症等,结合临床症状与实验室检查结果,诊断为CAR-T细胞治疗相关HLH,即免疫效应细胞相关噬血细胞性淋巴组织增生症样综合征(IEC-HS)。应用糖皮质激素、芦可替尼、依托泊苷等治疗,HLH相关症状及指标好转。CAR-T细胞回输后第50天复查胸部CT提示左肺上叶炎症,考虑真菌感染,回输后第52天患者因肺出血死亡。结论IEC-HS是霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗的严重并发症,CAR-T细胞治疗后铁蛋白水平持续快速增高、靶器官损害及噬血现象有助于早期识别IEC-HS;确诊后给予糖皮质激素、芦可替尼及依托泊苷等治疗,有助于缓解症状。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 CAR-T细胞 细胞因子释放综合征 霍奇金淋巴瘤
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量：1
14
作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展 被引量：1
15
作者 罗章(综述) 于洁(审校) 《国际检验医学杂志》 CAS 2024年第11期1380-1385,共6页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。 展开更多
关键词 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗
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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展 被引量：1
16
作者 王烨源 贺钰磊 《四川医学》 CAS 2024年第7期793-797,共5页
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,... EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH). 展开更多
关键词 EB病毒感染 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 治疗 儿童
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热休克蛋白70在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症血清中的表达及其临床意义
17
作者 卢文婕 王卓 +7 位作者 杨李 龙飞 陈晶佩 孙鸣 王伟 张兰男 许秀文 熊昊 《联勤军事医学》 2024年第12期1047-1050,1054,共5页
目的 探究热休克蛋白70(heat shock protein 70,HSP70)在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)血清中的表达情况及临床意义。方法 以2019-09/2021-08月作者医院诊断的HLH患儿为HLH组(n=12),脓毒... 目的 探究热休克蛋白70(heat shock protein 70,HSP70)在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)血清中的表达情况及临床意义。方法 以2019-09/2021-08月作者医院诊断的HLH患儿为HLH组(n=12),脓毒血症患儿为脓毒血症组(n=45),健康查体儿童为对照组(n=32),首次治疗后有缓解的HLH患儿为缓解组(n=11),检测并分析各组儿童血清中HSP70的表达,同时对白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)、白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)、γ干扰素(interferon gamma, IFN-γ)、淋巴细胞亚群等指标进行检测并分析。结果 HLH组患儿HSP70水平高于脓毒血症组和对照组,差异具有统计学意义(P<0.001)。HLH组患儿IL-10和IFN-γ水平高于脓毒血症组和对照组,差异具有统计学意义(P<0.001)。HLH组患儿IL-6水平高于对照组(P<0.001),虽低于脓毒血症组,但差异无统计学意义(P>0.05)。HLH组患儿HSP70水平高于缓解组,差异具有统计学意义(P<0.001)。结论 儿童HLH急性期血清中HSP70浓度高于脓毒血症患儿和健康患儿,对早期识别并鉴别诊断儿童HLH和脓毒血症具有潜在临床价值。联合分析HSP70和IL-10、IFN-γ结果有助于早期辅助判断HLH患儿的病情发展趋势和严重程度。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒血症 热休克蛋白70 白细胞介素10 Γ干扰素
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加拿大更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂产品专论警告噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的风险
18
《中国处方药》 2024年第7期I0001-I0001,共1页
近日,加拿大卫生部网站发布信息,称已经更新或即将更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂的注射剂和口服制剂产品专论,对专论中的警告和注意事项、不良反应、患者用药信息部分进行修订,以包括噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的风险。HLT是... 近日,加拿大卫生部网站发布信息,称已经更新或即将更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂的注射剂和口服制剂产品专论,对专论中的警告和注意事项、不良反应、患者用药信息部分进行修订,以包括噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的风险。HLT是一种罕见但具有侵袭性且危及生命的疾病,表现为大量白细胞在体内积聚并损伤器官和破坏其他血细胞。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 磺胺甲噁唑 甲氧苄啶 加拿大卫生部 复方制剂 口服制剂 侵袭性 患者用药
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川崎病并发噬血细胞淋巴组织细胞增生症一例 被引量：4
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作者 宁铂涛 张晨美 汤永民 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第7期543-544,共2页
患儿,男,1岁6个月,因发热1周于2009年5月4日入院.患儿于1周前在无明显诱因下出现发热,体温最高40.8℃,伴畏寒,无明显寒战,热型不规则,3 d前起出现眼睑浮肿,眼结膜充血,杨梅舌,双足硬肿.外院先后予替卡西林克拉维酸钾3 d,阿奇霉素3 d,更... 患儿,男,1岁6个月,因发热1周于2009年5月4日入院.患儿于1周前在无明显诱因下出现发热,体温最高40.8℃,伴畏寒,无明显寒战,热型不规则,3 d前起出现眼睑浮肿,眼结膜充血,杨梅舌,双足硬肿.外院先后予替卡西林克拉维酸钾3 d,阿奇霉素3 d,更昔洛韦治疗1 d,体温未退.本院门诊拟发热待查：败血症？川崎病？收住入院.起病以来,精神、进食、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显变化. 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 川崎病 并发 发热待查 2009年 眼结膜充血 克拉维酸钾 眼睑浮肿
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儿童EB病毒感染相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症死亡病例分析 被引量：2
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作者 陈兰勤 刘春艳 +1 位作者 谢正德 申昆玲 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2012年第7期513-516,共4页
目的探讨儿童EB病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的主要死因及相关危险因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2003年6月至2010年10月... 目的探讨儿童EB病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的主要死因及相关危险因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2003年6月至2010年10月收治的103例EBV-HLH患儿临床资料,并对其转归进行随访。采用单因素及多因素分析方法进行统计学分析。结果本组失访13例。随访成功的90例患儿中,存活32例,死亡58例,病死率为64.4%。其中未进行化疗的36例患儿病死率高达87.8%,其中33例在诊断后2个月内死亡;接受化疗患儿(化疗组)的病死率为44.9%。化疗组8例诊断后早期死亡病例,其中7例发生重症感染;6例发生严重的凝血功能障碍;7例发生脏器功能衰竭。14例晚期死亡病例中,9例患儿在化疗后病情持续不缓解并最终死亡;4例在停药后出现复发而死亡。单因素分析显示死亡组较存活组患儿的纤维蛋白原水平更低,而乳酸脱氢酶更高(P1=0.033、P2=0.005,均<0.05);Logistics回归分析显示,发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原均为与EBV-HLH患儿死亡相关的危险因素,其死亡危险度分别为3.436、11.09和1.866。结论儿童EBV-HLH预后差、病死率高。重症感染、凝血功能障碍及脏器功能衰竭是早期死亡主要原因;持续疾病活动及复发为晚期死亡的主要原因。发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原水平为与EBV-HLH死亡相关的危险因素。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 死亡 危险因素
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