补肾益髓法治疗β-地中海贫血症临床研究 被引量：11

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作者 吴志奎 方素萍 +7 位作者 张新华 蔡辉国 黄有文 王荣新 王蕾 陈玉英 吕鑫霞 柴立民 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2003年第12期916-918,共3页

目的:观察补肾益髓法代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血症的临床疗效。方法:用益髓生血灵在广西高发区治疗β-地中海贫血症78例,观察治疗前后患者的临床症状、血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)、抗碱血红蛋白(HbF)水平,并... 目的:观察补肾益髓法代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血症的临床疗效。方法:用益髓生血灵在广西高发区治疗β-地中海贫血症78例,观察治疗前后患者的临床症状、血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)、抗碱血红蛋白(HbF)水平,并进行停药后的疗效随访调查。结果:益髓生血灵治疗β-地中海贫血症疗效显著,可明显提高患者Hb、HbF水平,优于西药马利兰。结论:中药益髓生血灵治疗β-地中海贫血症疗效显著。 展开更多

关键词 补肾益髓法 β-地中海贫血症 临床研究 中医药疗法

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中医肾生髓理论分子基础研究的临床实践补肾益髓法治疗β-地中海贫血症临床与分子机理研究 被引量：2

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作者 吴志奎 张新华 +7 位作者 方素萍 蔡辉国 王蕾 陈玉英 黄有文 王荣新 陈佩珍 吕鑫霞 《中西医结合心脑血管病杂志》 2003年第10期607-607,共1页

关键词 肾生髓理论 分子基础 临床实践 补肾益髓法 中医药治疗 β-地中海贫血症 分子机理

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益髓生血灵治疗β-地中海贫血症92例临床研究

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作者 吴志奎 张新华 +9 位作者 王蕾 方素萍 易杰 蔡辉国 黄有文 王荣新 陈玉英 陈佩贞 柴立民 吕鑫霞 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2004年第4期 292-294,共3页

目的研究补肾益髓法的代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血症的临床效果.方法 92例重型、中间型β-地中海贫血症患者口服益髓生血灵颗粒剂,疗程为3个月,观察治疗前后临床症状、Hb、RBC、Ret、HbF水平的变化,停药后进行疗效随访调查.结果... 目的研究补肾益髓法的代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血症的临床效果.方法 92例重型、中间型β-地中海贫血症患者口服益髓生血灵颗粒剂,疗程为3个月,观察治疗前后临床症状、Hb、RBC、Ret、HbF水平的变化,停药后进行疗效随访调查.结果患者治疗后临床症状明显缓解,Hb、RBC、Ret、HnbF水平显著提高,停药后疗效维持平均3-6个月,未见毒副作用.结论益髓生血灵治疗β-地中海贫血症具有显著疗效和优势. 展开更多

关键词 益髓生血灵 β-地中海贫血症 障碍性贫血 临床资料 遗传性溶血性贫血

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β-地中海贫血症患者血清铁调素hepcidin、GDF15表达及与预后的关系 被引量：5

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作者 李秀 谢玉文 陈会荣 《中国实验诊断学》 2022年第6期868-871,共4页

目的 观察β-地中海贫血症患者血清铁调素hepcidin、生长分化因子15(GDF15)表达水平变化,并分析其与预后的关系。方法 选取汉川市人民医院106例β-地中海贫血症患者(研究组),并选取同期50例体检健康者纳入对照组,检测其血清hepcidin、GD... 目的 观察β-地中海贫血症患者血清铁调素hepcidin、生长分化因子15(GDF15)表达水平变化,并分析其与预后的关系。方法 选取汉川市人民医院106例β-地中海贫血症患者(研究组),并选取同期50例体检健康者纳入对照组,检测其血清hepcidin、GDF15水平,随访2年,记录患者生存情况,采用Logistic回归模型分析其预后影响因素。结果 轻型组、重型组与中间型组血清hepcidin水平明显低于对照组(P<0.05),轻型组、重型组与中间型组比较无显著差异(P>0.05);GDF15水平为:重型组>中间型组>轻型组>对照组(P<0.05);死亡组与生存组性别、年龄、ALT、AST、Hb、PLT、RET、RDW比较无显著差异(P>0.05);死亡组Hb、Hepcidin水平明显低于生存组(P<0.05),且GDF15水平明显高于生存组(P<0.05);Logistic回归分析显示,Hb、Hepcidin为患者预后保护因素(P<0.05),GDF15为预后独立危险因素(P<0.05)。结论 β-地中海贫血症患者血清hepcidin水平异常降低,GDF15水平异常升高,且均与患者预后密切相关,属于预后影响因素。 展开更多

关键词 地中海贫血症 铁调素hepcidin 生长分化因子15 预后

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桂西地区在校大学生对地中海贫血症的认知现状及影响因素

5

作者 周蔓菁 陆增辉 +2 位作者 江劲慧 赵钰琳 张裕美 《黑龙江科学》 2023年第17期49-51,共3页

为对桂西地区地中海贫血症防治的科学决策提供数据支持,本研究调查了桂西地区大学生对地中海贫血症的认知现状及影响因素。调查发现,男大学生对地中海贫血症的认知情况较差,且认为身边相关宣传工作非常不到位的人数明显多于女大学生;认... 为对桂西地区地中海贫血症防治的科学决策提供数据支持,本研究调查了桂西地区大学生对地中海贫血症的认知现状及影响因素。调查发现,男大学生对地中海贫血症的认知情况较差,且认为身边相关宣传工作非常不到位的人数明显多于女大学生;认为身边地中海贫血症宣传工作非常不到位的大学生中,20~25岁年龄组人数明显少于15~20岁年龄组人数;医学类专业大学生对地中海贫血症的认知程度更高,非医学类专业大学生的认知程度明显不足。学校及相关部门应采取有效的教学及宣传措施,进一步加强对男大学生及非医学类专业学生的宣教工作。 展开更多

关键词 桂西地区 在校大学生 地中海贫血症 认知程度

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珠海城区人群地中海贫血症普查分析

6

作者 冯攸科 李文典 周玉球 《卫生职业教育》 2001年第5期83-84,共2页

本文报告了对珠海城区人群地中海贫血症的普查情况,包括普查的对象、方法、结果,并对普查情况进行了讨论分析,肯定了普查的必要性,提出了作者的见解.

关键词 地中海贫血症 普查 婚检 新生儿脐带血 发病率

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地中海贫血症基因疗法试验初获成功

7

作者 莹莹 《中国健康月刊》 2010年第11期11-11,共1页

地中海贫血症患者往往要靠定期输血来保持健康，而一个国际科研小组日前报告说，其开展的以基因疗法治疗一名地中海贫血症患者的试验取得初步成功。这名患者已不再需要输血，并拥有一份正常的工作。

关键词 地中海贫血症 基因疗法 试验 科研小组 患者 输血

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FDA批准Ferriprox治疗地中海贫血症

8

《齐鲁药事》 2011年第12期724-724,共1页

2011年10月14日，Ferriprox（deferiprone）获美国食品药品监督管理局批准上市，用于治疗由于经常性输血引起的体内铁超负荷的地中海贫血患者。Ferriprox是自2005年来FDA首次批准的用于治疗地中海贫血症的药物。Ferriprox是一种口服的... 2011年10月14日，Ferriprox（deferiprone）获美国食品药品监督管理局批准上市，用于治疗由于经常性输血引起的体内铁超负荷的地中海贫血患者。Ferriprox是自2005年来FDA首次批准的用于治疗地中海贫血症的药物。Ferriprox是一种口服的铁螯合剂，与三价铁离子具有极强的亲和力，可与其形成稳定的复合物以解除体内铁超负荷， 展开更多

关键词 地中海贫血症 FDA批准 治疗 美国食品药品监督管理局 铁超负荷 三价铁离子 批准上市 贫血患者

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我国的地中海贫血症

9

作者 叶向化 《铁道医学》 1980年第4期243-244,共2页

地中海贫血症是血红蛋白中的珠蛋白结构异常所致的一种遗传性慢性溶血性贫血。一、地中海贫血症的地理分佈与民族: 本症遍布世界各地,但多见于地中海区域以及美国的某些地区、美洲的黑人、亚洲南部沿海各国。我国于1940年广州报告三例,... 地中海贫血症是血红蛋白中的珠蛋白结构异常所致的一种遗传性慢性溶血性贫血。一、地中海贫血症的地理分佈与民族: 本症遍布世界各地,但多见于地中海区域以及美国的某些地区、美洲的黑人、亚洲南部沿海各国。我国于1940年广州报告三例,同年北京协和大学报告一例。 展开更多

关键词 地中海贫血症 红细胞膜 血红蛋白 铁剂治疗 珠蛋白 幼红细胞 HBF

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全自动血细胞分析仪血常规检验对地中海贫血和缺铁性贫血诊断效果观察

10

作者 樊春梅 《中国科技期刊数据库 医药》 2025年第1期021-024,共4页

观察全自动血细胞分析仪血常规检验对地中海贫血和缺铁性贫血诊断效果。方法 本项目拟选取2021年1月至2023年12月某县1271名育龄妇女为研究对象,将其与地中海贫病组进行血常规对比分析,并统计诊断的符合率。结果 地中海贫血者的 MCV和 ... 观察全自动血细胞分析仪血常规检验对地中海贫血和缺铁性贫血诊断效果。方法 本项目拟选取2021年1月至2023年12月某县1271名育龄妇女为研究对象,将其与地中海贫病组进行血常规对比分析,并统计诊断的符合率。结果 地中海贫血者的 MCV和 MCH明显低于缺铁者,而 MCV和 MCH则明显高于地中海贫血者(P<0.05)。地中海贫血和缺铁贫血的诊断正确率分别为88.70%和96.77%,两者比较没有显著性(P>0.05)。结论 探讨地中海贫血症及缺铁性贫血的发病机制,为其早期、有针对性的干预措施及提高其诊断能力,具有重要的理论意义和实用价值。 展开更多

关键词 全自动血液分析仪 血液常规检查 地中海贫血症 这是一种罕见的疾病 缺铁性贫血

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非冻存同胞脐血干细胞移植治疗儿童重型地中海贫血症9例 被引量：3

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作者 陆婧媛 林进宗 +4 位作者 陈凌 洪秀理 陈亚玫 石洁 鹿全意 《中华器官移植杂志》 CAS 2022年第3期151-155,共5页

目的探讨非冻存同胞脐血干细胞移植治疗儿童重型地中海贫血的安全性和优势。方法回顾2016年10月至2021年6月在厦门大学附属中山医院因重型β地中海贫血接受非冻存同胞全相合脐血干细胞移植9例儿童受者的临床资料,分析总结其预处理方案... 目的探讨非冻存同胞脐血干细胞移植治疗儿童重型地中海贫血的安全性和优势。方法回顾2016年10月至2021年6月在厦门大学附属中山医院因重型β地中海贫血接受非冻存同胞全相合脐血干细胞移植9例儿童受者的临床资料,分析总结其预处理方案、干细胞植入的过程及随访情况。结果9例儿童受者中男性5例,女性4例,年龄为4岁(2~11)岁,铁蛋白中位水平为2997μg/L(1936~5512μg/L),9例儿童受者母亲在孕12~16周时行绒毛检测明确胎儿供者与儿童受者HLA配型全相合。接受氟达拉滨+白消安+环磷酰胺的预处理方案,移植后给予环孢素A+吗替麦考酚酯+/-短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD)。8例成功植入,1例原发性植入失败,中性粒细胞植入时间为19.5 d(15~26)d,血小板植入时间为32 d(22~34)d,红细胞植入时间为30.5 d(18~37)d。截止2021年9月1日,随访时间27个月(3~59个月),干细胞植入率为88.89%,无移植相关的死亡,总存活率100%,无地中海贫血存活率88.89%。2例发生Ⅱ级的皮肤急性GVHD(22.2%),无Ⅲ度以上急性GVHD发生,未出现慢性GVHD病例。发生EB病毒感染1例,未发生巨细胞病毒感染事件。结论非冻存同胞脐血干细胞移植治疗儿童地中海贫血具有干细胞移植植入成功率高、GVHD发生率低的优势。 展开更多

关键词 造血干细胞移植 地中海贫血症 儿童

原文传递

糖化血红蛋白在毛细管电泳中对地中海贫血症筛查的干扰 被引量：2

12

作者 张宏斌 邓敬仪 +2 位作者 宋志兴 胡燕菲 董慧敏 《中国卫生检验杂志》 CAS 2017年第24期3594-3595,3598,共3页

目的探讨糖化血红蛋白(HbA_(1c))的存在是否与地中海贫血症筛查-毛细管血红蛋白电泳中出现的Hbz10小峰相关,从而对地中海贫血症筛查产生干扰。方法对本院就诊的142例患者进行检测,通过HbA_(1c)测定结果分为浓度较高的HbA_(1c)组(HbA_(1c... 目的探讨糖化血红蛋白(HbA_(1c))的存在是否与地中海贫血症筛查-毛细管血红蛋白电泳中出现的Hbz10小峰相关,从而对地中海贫血症筛查产生干扰。方法对本院就诊的142例患者进行检测,通过HbA_(1c)测定结果分为浓度较高的HbA_(1c)组(HbA_(1c)≥8.5%)104例和正常对照组38例。分别进行毛细管血红蛋白电泳测定Hbz10峰值。结果正常对照组的毛细管血红蛋白电泳结果没有出现Hbz10小峰,而浓度较高的HbA_(1c)组的毛细管血红蛋白电泳结果有91.34%出现了Hbz10小峰,且HbA_(1c)浓度与Hbz10峰值存在正相关(r=0.921,P<0.01)。结论 HbA_(1c)的存在与地中海贫血症筛查-毛细管血红蛋白电泳中Hbz10峰值相关,提示HbA_(1c)在毛细管电泳中作为非地中海贫血症相关的异常血红蛋白组分对地中海贫血症筛查产生干扰,可为减少地中海贫血症误诊提供诊断依据。 展开更多

关键词 糖化血红蛋白 毛细管电泳 地中海贫血症筛查 干扰

原文传递

黎族地中海贫血患者血清促红细胞生成素和转铁蛋白受体水平的研究 被引量：3

13

作者 姚红霞 陈志斌 丁毅鹏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第5期483-484,共2页

为研究地中海贫血患者与血清可溶性转铁蛋白受体 (sTfR)和红细胞生成素 (EPO)的关系 ,并估计地中海贫血骨髓红系增生程度 ,应用酶联免疫法检测 50例地中海贫血患者和 50例正常人对照的sTfR和EPO水平。结果显示 ,β 重型地中海贫血患者血... 为研究地中海贫血患者与血清可溶性转铁蛋白受体 (sTfR)和红细胞生成素 (EPO)的关系 ,并估计地中海贫血骨髓红系增生程度 ,应用酶联免疫法检测 50例地中海贫血患者和 50例正常人对照的sTfR和EPO水平。结果显示 ,β 重型地中海贫血患者血清EPO和sTfR水平均明显高于正常对照组 (P <0 .0 5) ,而轻型患者与正常人无显著差别。结论 展开更多

关键词 黎族 地中海贫血症 促红细胞生成素 转铁蛋白受体 血清

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地中海贫血症“孤儿药”市场分析

14

作者 蔡德山 《中国制药信息》 2007年第12期30-32,共3页

地中海贫血症是影响儿童健康成长一种遗传病，已得到世界卫生组织的高度重视。该病多发于地中海沿岸地区。也常见于我国长江以南、东南亚和台湾地区。两广地区是该病的高发区域。地方性流行病专项调研报告表明，就广东地区而言，地中海... 地中海贫血症是影响儿童健康成长一种遗传病，已得到世界卫生组织的高度重视。该病多发于地中海沿岸地区。也常见于我国长江以南、东南亚和台湾地区。两广地区是该病的高发区域。地方性流行病专项调研报告表明，就广东地区而言，地中海贫血基因携带基因率高达11．06％，而广西地区已达到20％。我国每年将新增数千例重型地中海贫血病患儿，而只有进行婚检和产检才能从根本上得到预防。 展开更多

关键词 地中海贫血症 市场分析 孤儿药 世界卫生组织 地方性流行病 地中海贫血病 基因携带 儿童健康

原文传递

联合检测在地中海贫血实验诊断中的应用 被引量：1

15

作者 李旭艳 《现代诊断与治疗》 CAS 2014年第9期2078-2079,共2页

选取80名确诊为地贫的患者作为试验组,另选取80名其他非地贫的贫血性患者作为对照组。对两组患者分别使用联合检测和MCV、红细胞脆性和血红蛋白电泳的单项检测。分别记录两组患者的使用联合检测及三项单独检测的阳性率、准确度、特异度... 选取80名确诊为地贫的患者作为试验组,另选取80名其他非地贫的贫血性患者作为对照组。对两组患者分别使用联合检测和MCV、红细胞脆性和血红蛋白电泳的单项检测。分别记录两组患者的使用联合检测及三项单独检测的阳性率、准确度、特异度和敏感度。结果试验组患者使用联合检测和各单项检测所得阳性率、准确度、特异度和敏感度明显高于对照组,有统计学意义(P<0.05)。联合检测的特异度和敏感度明显高于单项检测,有统计学意义(P<0.05)。联合检测对地中海贫血症的实验诊断具有重要意义。 展开更多

关键词 地中海贫血症 联合检测 临床诊断

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血常规筛查对静止型α-地中海贫血的诊断价值 被引量：1

16

作者 陈奕微 迟绍琴 许育君 《包头医学院学报》 CAS 2018年第7期29-31,共3页

目的:评估血常规检测对静止型α-地中海贫血的诊断价值。方法:以240例α-地中海贫血患者(观察组)和110例健康体检者(对照组)作为研究对象,检测两组对象的血红蛋白(hemoglobin,Hb)、平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均... 目的:评估血常规检测对静止型α-地中海贫血的诊断价值。方法:以240例α-地中海贫血患者(观察组)和110例健康体检者(对照组)作为研究对象,检测两组对象的血红蛋白(hemoglobin,Hb)、平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH),分析各指标的诊断价值。结果:各型α地中海贫血患者Hb、MCV、MCH均低于对照组(P<0.05);各指标单独检测静止型α-地中海贫血患者的灵敏度和准确度较低,三者联合检测,灵敏度和准确度均有所提高(P<0.05)。结论:临床上对静止型α-地中海贫血患者进行筛查时,应联合Hb、MCV、MCH指标进行筛查,以降低漏检率。 展开更多

关键词 静止型α-地中海贫血症 血红蛋白 平均红细胞体积 平均红细胞血红蛋白含量 漏检率

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珍爱下一代,远离地中海贫血

17

作者 李娇 俞舟 《家庭医药（就医选药）》 2013年第4期20-20,共1页

＂我们结婚没有做婚检,后面生孩子也没有想到要做相关检查,抱着侥幸心理,没想到2个儿子都得了‘地贫’。＂近日,在广西区妇幼保健院,老肖和他的妻子后悔不已,他们的2个孩子都相继被确诊为地中海贫血症。目前,只能靠输血维持生命。在广西... ＂我们结婚没有做婚检,后面生孩子也没有想到要做相关检查,抱着侥幸心理,没想到2个儿子都得了‘地贫’。＂近日,在广西区妇幼保健院,老肖和他的妻子后悔不已,他们的2个孩子都相继被确诊为地中海贫血症。目前,只能靠输血维持生命。在广西,几乎人人都知道地中海贫血,但是不知道地中海贫血是通过基因遗传给下一代的仍大有人在。 展开更多

关键词 地中海贫血症 广西区妇幼保健院 相关检查 侥幸心理 基因遗传 生孩子

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应用PCR技术对β地贫症进行基因诊断

18

作者 林焯唐 蒋东霞 王景萍 《中国优生与遗传杂志》 1991年第4期4-3,共2页

本文应用DNA体外多聚酶链反应基因扩增新技术,结合斑点杂交,检测基因点突变的直接、快速、简便方法,对4例受试者进行了β地中海贫血症的基因分析和产前基因诊断。

关键词 β地中海贫血症 PCR 斑点杂交 基因诊断

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可怕的“地中海贫血”

19

作者 王勉 《半月谈》 北大核心 2004年第20期32-33,共2页

它目前是不治之症：在高发区．它就像发烧感冒一样常见：更可怕的是．在疾病高发地区，预防工作几近瘫痪：这种病就是“地中海贫血”。

关键词 “地中海贫血”症 中国 遗传性疾病 婚检率 防治措施

原文传递

全自动毛细管电泳在地贫筛查中的价值评估

20

作者 谢琼波 《中国现代药物应用》 2024年第12期70-73,共4页

目的探讨全自动毛细管电泳在地中海贫血症(地贫)筛查中的应用价值。方法选取6000例接受地贫筛查的人员,所有人员均自愿接受全自动毛细管电泳检查,同时电泳检查阳性的患者接受聚合酶链式反应(PCR)基因检查。将PCR基因检查作为金标准,分... 目的探讨全自动毛细管电泳在地中海贫血症(地贫)筛查中的应用价值。方法选取6000例接受地贫筛查的人员,所有人员均自愿接受全自动毛细管电泳检查,同时电泳检查阳性的患者接受聚合酶链式反应(PCR)基因检查。将PCR基因检查作为金标准,分析全自动毛细管电泳及PCR基因的筛查结果、全自动毛细管电泳筛查地贫的结果、全自动毛细管电泳筛查地贫的诊断效能;比较α表型地贫与β表型地贫的不同指标水平差异。结果6000例筛查人员中,全自动毛细管电泳检查结果显示,有1656例(27.6%)为异常表型,其中包括1440例(24.0%)血红蛋白A2(HbA2)降低、疑似α表型地贫阳性,216例(3.6%)HbA2升高、疑似β表型地贫阳性。1656例全自动毛细管电泳检查异常表型人员接受了PCR基因筛查,结果显示,有897例为地贫异常表型,其中包括686例α表型地贫阳性,211例β表型地贫阳性。以PCR基因筛查为金标准,全自动毛细管电泳筛查地贫的真阳性为897例,包括686例α表型地贫阳性,211例β表型地贫阳性,无漏诊,假阳性(误诊)759例。全自动毛细管电泳筛查α表型地贫的准确度为47.6%,灵敏度为100.0%,特异度为0;全自动毛细管电泳筛查β表型地贫的准确度为97.7%,灵敏度为100.0%,特异度为0。α表型地贫和β表型地贫红细胞计数、血红蛋白、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)水平比较无显著差异(P>0.05);α表型地贫的平均红细胞容积(MCV)水平显著高于β表型地贫(P<0.05)。结论在地贫筛查过程当中应用全自动毛细管电泳诊断灵敏度高,能够为临床地贫患者的诊疗提供部分参考依据。 展开更多

关键词 全自动毛细管电泳 地中海贫血症 聚合酶链式反应 价值评估

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