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从心脾论治小儿对称性进行性红斑角化症10例
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作者 佘姝娅 薛竞 李晋奇 《现代中医药》 CAS 2017年第3期53-55,共3页
目的观察清热泻脾散合导赤散加减治疗小儿对称性进行性红斑角化症的临床疗效。方法 20例对称性进行性红斑角化症患儿随机分为治疗组和对照组各10例,治疗组采用清热泻脾散合导赤散加减中药汤剂治疗,每日1剂,并配合外用雅漾三重修护滋润... 目的观察清热泻脾散合导赤散加减治疗小儿对称性进行性红斑角化症的临床疗效。方法 20例对称性进行性红斑角化症患儿随机分为治疗组和对照组各10例,治疗组采用清热泻脾散合导赤散加减中药汤剂治疗,每日1剂,并配合外用雅漾三重修护滋润霜治疗;对照组采用外用复方乳酸乳膏和雅漾三重修护滋润霜治疗。两组均治疗7天为一个疗程,共治疗3个疗程。结果治疗7天、14天、21天后治疗组临床疗效总有效率均为100%,而对照组临床总有效率分别为80%、90%、90%。结论从心脾论治对小儿对称性进行性红斑角化症,中药有独特的临床疗效,值得推广。 展开更多
关键词 对称性进行性红斑角化症 心脾 清热泻脾散 导赤散
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中国汉族人6家系42例进行性对称性红斑角化症的临床和遗传特点分析 被引量:12
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作者 崔勇 周文明 +4 位作者 李明 何平平 高敏 陈建军 张学军 《中国麻风皮肤病杂志》 北大核心 2004年第2期103-106,共4页
目的 : 了解中国汉族人进行性对称性红斑角化症 (PSEK)的临床表型和遗传学特点。方法 : 对我们收集的一个PSEK家系中患者的临床表型和遗传特点进行总结和分析 ,并将结果与 1980年以来文献报道的 5个中国汉族人PSEK家系进行系统对比分... 目的 : 了解中国汉族人进行性对称性红斑角化症 (PSEK)的临床表型和遗传学特点。方法 : 对我们收集的一个PSEK家系中患者的临床表型和遗传特点进行总结和分析 ,并将结果与 1980年以来文献报道的 5个中国汉族人PSEK家系进行系统对比分析。结果 :  (1)PSEK在家系中的传递符合常染色体显性遗传模式 ;(2 )中国汉族人群中PSEK的临床表型特征为初发于掌跖的固定、边界清楚的角化性红色斑块 ,对称分布 ,部分患者皮损可扩展至四肢近端及躯干等处 ,但多局限 ,不影响患者健康 ,多幼年发病 ;(3)同一家系中不同患者的表现度可存在明显差异 ;(4 )患者多不伴发其他疾病 ;(5 )部分家系的发病情况呈现不规则显性。结论 : PSEK是一种具有高外显率的常染色体显性遗传性皮肤病 ,中国汉族人群中报道不多 ;临床表型以对称分布的散在、固定的角化性红色斑块为特征 。 展开更多
关键词 中国汉族人 家系 进行性对称性 遗传特点 临床表型 常染色体显性遗传性皮肤病
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进行性对称性红斑角化症的遗传异质性 被引量:2
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作者 崔勇 杨森 +7 位作者 何平平 周文明 李明 高敏 陈建军 徐世杰 黄薇 张学军 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2004年第9期513-515,共3页
目的 探讨兜甲蛋白基因 (LOR)在进行性对称性红斑角化症 (PSEK)发病中的作用。方法 收集一个中国人PSEK家系的血样并提取基因组DNA ,用直接测序法对其LOR序列进行测定 ,并利用 10个多态性微卫星标记对包含LOR的 1q2 1区域进行遗传连... 目的 探讨兜甲蛋白基因 (LOR)在进行性对称性红斑角化症 (PSEK)发病中的作用。方法 收集一个中国人PSEK家系的血样并提取基因组DNA ,用直接测序法对其LOR序列进行测定 ,并利用 10个多态性微卫星标记对包含LOR的 1q2 1区域进行遗传连锁分析 ,以证实测序结果。结果 测序结果显示本家系患者LOR的编码区和剪接区无致病性突变 ,连锁分析也排除了包含LOR的 1q2 1区域与本病存在连锁的可能性。 结论 排除了LOR突变对该PSEK家系的致病作用 ,首次提供了本病存在遗传异质性的直接实验证据 ; 展开更多
关键词 进行性对称性 直接测序 遗传连锁分析 遗传异质性
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进行性对称性红斑角化症1家系调查 被引量:4
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作者 王正文 王红兵 《皮肤病与性病》 北大核心 1996年第3期28-28,共1页
进行性对称性红斑角化症1家系调查王正文,王红兵(昆明医学院第一附属医院皮肤科650032)进行性对称性红斑角化症比较少见,今见1家系4代20人中11人同患此病,报告如下:先证者女,32岁、汉族,从婴儿时开始两侧掌跖发... 进行性对称性红斑角化症1家系调查王正文,王红兵(昆明医学院第一附属医院皮肤科650032)进行性对称性红斑角化症比较少见,今见1家系4代20人中11人同患此病,报告如下:先证者女,32岁、汉族,从婴儿时开始两侧掌跖发红粗糙变厚,逐渐加重。伴有细薄鳞屑... 展开更多
关键词 进行性 对称性 家系调查
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进行性对称性红斑角化症1例 被引量:1
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作者 马国安 王宝娟 孙越英 《中国麻风皮肤病杂志》 2007年第11期1005-1005,共1页
关键词 进行性对称性 常染色体显性遗传 散发病例 无家族史
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进行性对称性红斑角化症1例
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作者 付黎影 姚磊 +4 位作者 曾磊 杜文辉 林达 李卉 王培光 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第11期1182-1183,共2页
患者女,13岁。双下肢皮损伴痒痛5年余。查体:一般情况良好;臀部及双侧股内侧、膝部、小腿下段及足背对称分布红色角化性斑块,双手背散在淡红色丘疹及斑块。皮损组织病理示:表皮显著网篮状角化过度,局灶性角化不全,颗粒层增厚,棘层肥厚,... 患者女,13岁。双下肢皮损伴痒痛5年余。查体:一般情况良好;臀部及双侧股内侧、膝部、小腿下段及足背对称分布红色角化性斑块,双手背散在淡红色丘疹及斑块。皮损组织病理示:表皮显著网篮状角化过度,局灶性角化不全,颗粒层增厚,棘层肥厚,真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润。诊断为进行性对称性红斑角化症。 展开更多
关键词 进行性对称性
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进行性对称性红斑角化症1例
7
作者 龙福泉 韩科 +1 位作者 苏建英 蒙秉新 《中国麻风皮肤病杂志》 2008年第4期322-322,共1页
关键词 进行性对称性 皮肤科检查 过度 临床资料 自觉 近亲婚配 生长发育 双手掌
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进行性对称性红斑角化症并发急性肾炎1例
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作者 马超 吴玉红 《中国麻风皮肤病杂志》 北大核心 2003年第2期177-178,共2页
关键词 进行性对称性 并发 急性肾炎 皮肤病
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进行性对称性红斑角化症1家系报道 被引量:7
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作者 袁相凤 李平 +1 位作者 崔勇 杨森 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2010年第1期73-74,共2页
患者女,26岁。出生后6个月发病,双手、足对称性红斑角化25年。体检:一般情况良好。双侧掌跖及腕关节屈侧对称性分布边界清楚的角化性红斑,边缘覆以少许脱屑,压之不褪色,指/趾甲均未受累。实验室检查未见异常。手背侧缘皮损组织病理示:... 患者女,26岁。出生后6个月发病,双手、足对称性红斑角化25年。体检:一般情况良好。双侧掌跖及腕关节屈侧对称性分布边界清楚的角化性红斑,边缘覆以少许脱屑,压之不褪色,指/趾甲均未受累。实验室检查未见异常。手背侧缘皮损组织病理示:表皮明显角化过度,伴轻度角化不全,颗粒层及棘层肥厚,表皮增生至同一水平线,真皮小血管轻度扩张充血,管周少量淋巴细胞浸润。诊断:进行性对称性红斑角化症。 展开更多
关键词 进行性对称性
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中医药辨证治疗进行性对称性红斑角化症1例 被引量:2
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作者 孟祥清 张池金 《四川中医》 2013年第8期125-126,共2页
进行性对称性红斑角化症又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征,可能与遗传有关,属常染色体显性遗传,临床少见,目前治疗无特效疗法,中医辨证治疗有效,现报告如下。1临床病例患者女,24岁。因手足红斑角化20余年,于2012年2月25日... 进行性对称性红斑角化症又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征,可能与遗传有关,属常染色体显性遗传,临床少见,目前治疗无特效疗法,中医辨证治疗有效,现报告如下。1临床病例患者女,24岁。因手足红斑角化20余年,于2012年2月25日来我科就诊。患者幼年4岁无明显诱因出现双侧手掌、足底弥漫性红斑,轻度角化。 展开更多
关键词 进行性对称性 滋阴清热、养血活血法 中医辨证治疗
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进行性对称性红斑角皮症1例及家系调查 被引量:12
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作者 娄卫海 周冬梅 +1 位作者 周垒 邓丙戌 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期31-32,共2页
关键词 进行性对称性 家系调查 论断
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进行性对称性红斑角皮症1例 被引量:5
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作者 曹鸿玮 晋红中 刘跃华 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第10期655-655,共1页
关键词 进行性对称性 PSEK 治疗 病例报告
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进行性对称性红斑角皮症伴癫癎1例 被引量:2
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作者 王敏华 黄玲 +1 位作者 黄建生 李继红 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第10期629-629,共1页
2002年5月我科诊治1例进行性对称性红斑角皮症患儿,伴发癫痫,有明显智力障碍,现报告如下。
关键词 进行性 对称性 癫痫
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对称性进行性红斑角化病并发真菌感染3例 被引量:2
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作者 吴凡 陈军 +4 位作者 任芳 李宗辉 胡治丽 邓琳 桑红 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期732-734,共3页
对称性进行性红斑角化病(symmetric progressive erythokeratodermia, SPEK)又称Gottron综合征,是一种不完全外显率和差异表达的常染色体显性遗传性皮肤病。临床上本病并发真菌感染较少,现将我科诊治的3例报告如下。
关键词 对称性进行性 感染 真菌
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进行性对称性红斑角皮症1例 被引量:4
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作者 庞晓文 宋晶 +1 位作者 赵广 孟如松 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期36-37,共2页
关键词 进行性对称性 临床表现 组织病理学
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对称性进行性红斑角皮症并发感音性神经性耳聋1例及家系调查 被引量:7
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作者 顾琳 晋红中 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期500-501,共2页
1病历摘要 患者 男.23岁。手足红斑、脱屑23年。患者出生时双侧手足背即有红斑,覆少许鳞屑,后皮损面积渐扩大,伴轻度瘙痒,无明显季节性。不能完全自行缓解。4岁时双侧大腿和小腿外侧出现类似皮损,后消退。
关键词 对称性 进行性 神经性耳聋
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进行性对称性红斑角皮症1例 被引量:2
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作者 王鹏 冉玉平 杨翰君 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2010年第5期481-481,共1页
关键词 进行性对称性 过度 双膝关节 药物过敏史 临床资料 不适反应 双手掌 弥漫性
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进行性对称性红斑角化病1例 被引量:1
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作者 郝勇 韩慧 +2 位作者 王红 杨月圆 石继海 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2012年第11期1048-1049,共2页
1临床资料 患者女,24岁。双手掌、足底红斑角化脱屑进行性加重24年。患者出生2个月始双手掌、足底出现片状红斑,随年龄增长逐渐扩大至手足掌侧缘;
关键词 进行性对称性 进行性加重 临床资料 双手掌 患者 足底
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进行性对称性红斑角皮症一家系报道 被引量:6
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作者 李海涛 郭朝霞 杨蓉娅 《实用皮肤病学杂志》 2013年第6期365-366,共2页
先证者,男,23岁。主因面部、双手足红斑伴疼痛23年,于2012年10月29日就诊我科。患者出生后1个月,无明显诱因双足出现片状角化过度性红斑,其上见大片脱皮;2个月龄时,双手出现类似皮损;1岁时,面部亦出现片状红斑,其上覆细小鳞... 先证者,男,23岁。主因面部、双手足红斑伴疼痛23年,于2012年10月29日就诊我科。患者出生后1个月,无明显诱因双足出现片状角化过度性红斑,其上见大片脱皮;2个月龄时,双手出现类似皮损;1岁时,面部亦出现片状红斑,其上覆细小鳞屑;皮损处自觉疼痛。症状冬重夏轻,且每于感冒、季节交替、身体状况较差时皮损加重,反复发作至今,未进行正规诊治。先证者祖母与外祖母系表姐妹,父母系近亲结婚。体格检查:各系统检查未见异常。皮肤科检查:面部散在红色斑点、斑片,其上附着细小鳞屑;双手背、手掌,双足背、足跖片状角化过度性红斑,其上皮肤纹理深而宽,可见线状皲裂;双足跖、双手掌及趾、指缝间见大片较厚脱皮(图1);双肘关节见对称性钱币大小暗褐色斑块;皮损对称分布,界限清楚,自觉疼痛。全身其他部位皮肤、黏膜及指(趾)甲未见异常。右足背及下颌皮损组织病理示:表皮角化不全、轻度增生,细胞排列紊乱,细胞间海绵水肿明显,表皮突下延,未见基底细胞液化变性。真皮浅层轻度毛细血管扩张充血,血管周围炎性细胞浸润(图2)。实验室检查:血、尿、粪常规,肝功能和肾功能正常。辅助检查:心电图及胸部X片均正常。结合临床表现及组织病理,诊断为进行性对称性红斑角皮症。家系调查:4代共39人,患该病3人(图3)。治疗:给予维生素AD胶丸2丸每日3次;维生素E胶丸10 mg每日3次;阿维A胶囊10 mg每日2次口服,皮损处外涂尿素乳膏及糠酸莫米松乳膏。治疗1周后,患者皮损处红斑变淡,角化过度及疼痛减轻后出院。 展开更多
关键词 进行性 对称性 家系
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进行性对称性红斑角化症40个家系临床表型和遗传特点分析
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作者 段妍 李林烨 +5 位作者 阿苏瑞 李睿亚 王杰 刘芳芳 何月 王茜 《疑难病杂志》 CAS 2021年第7期708-711,共4页
目的了解进行性对称性红斑角化症(PSEK)的临床表型和遗传学特点。方法收集2个国内蒙古族非近亲婚配的PSEK家系,并利用数据库检索1980年至2020年1月国内外已发表的较为完整的PSEK家系38个,分析其临床表型和遗传学特点。结果PSEK大多数呈... 目的了解进行性对称性红斑角化症(PSEK)的临床表型和遗传学特点。方法收集2个国内蒙古族非近亲婚配的PSEK家系,并利用数据库检索1980年至2020年1月国内外已发表的较为完整的PSEK家系38个,分析其临床表型和遗传学特点。结果PSEK大多数呈常染色体显性遗传;多于出生后不久或幼年发病;病变进展缓慢,青春期后稳定;典型皮损为对称分布、边界清楚的角化性红斑;最常见于双侧手足背、肘膝关节及掌跖部位;冬重夏轻,情绪、体弱等可诱发或加重;组织病理学未见特异性表现;近亲结婚会增加罹患该疾病的风险;PSEK伴发症状较多见,国外症状较重,国内最常见为指(趾)甲改变。结论蒙古族PSEK家系与其他家系比较具有PSEK的共同特征,伴发指(趾)甲改变发生率较高,扩充了中国蒙古族PESK的遗传及临床数据。 展开更多
关键词 进行性对称性 临床表型 遗传特点 家系调查
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