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疑诊幼年粒单核细胞白血病的Noonan综合征1例报告并文献复习 被引量：2
1
作者 林宇辰 彭智勇 李春富 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期844-847,共4页
目的探讨以伴类幼年粒单核细胞白血病样血液系统症状的Noonan综合征的诊断和治疗策略。方法回顾分析1例出生后即出现白细胞、单核细胞增高伴肝脾肿大的新生儿临床资料,并复习相关文献。结果患儿男性,出生即出现症状,3月龄时经指甲、头... 目的探讨以伴类幼年粒单核细胞白血病样血液系统症状的Noonan综合征的诊断和治疗策略。方法回顾分析1例出生后即出现白细胞、单核细胞增高伴肝脾肿大的新生儿临床资料,并复习相关文献。结果患儿男性,出生即出现症状,3月龄时经指甲、头发毛囊、口腔脱落细胞、外周血、骨髓基因位点验证联合特殊面容及多器官先天缺陷确诊为PTPN11种系突变的Noonan综合征,仅予以低强度维持治疗和密切观察随访。随访至9月龄,患儿出现肝脾回缩、白细胞下降等血液学症状自发缓解趋势,而期间患儿外周血PTPN11突变持续存在。文献报道,Noonan综合征发病率低,其中伴发血液系统症状的更少,常难与幼年粒单核细胞白血病鉴别。Noonan综合征伴发的血液系统症状多有自限性,若无进展可予密切随访观察,无需特殊干预。结论伴发血液系统症状的Noonan综合征容易与同基因突变类型的幼年粒单核细胞白血病混淆,家族史、特殊外观、先天缺陷,结合多组织基因验证有助于诊断。 展开更多
关键词 NOONAN综合征 幼年粒单核细胞白血病 骨髓增殖性疾病 种系突变
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慢性粒单核细胞白血病患者SRSF2基因突变分析
2
作者 陶长锐 肖碧涛 +2 位作者 吴品 王智琦 晁红颖 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期20-24,共5页
目的:探讨慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者SRSF2基因突变的发生情况以及其与其他基因突变和部分临床参数之间的相关性。方法:回顾性分析南京医科大学附属常州市第二人民医院、江南大学附属中心医院无锡市第二人民医院确诊的43例CMML患... 目的:探讨慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者SRSF2基因突变的发生情况以及其与其他基因突变和部分临床参数之间的相关性。方法:回顾性分析南京医科大学附属常州市第二人民医院、江南大学附属中心医院无锡市第二人民医院确诊的43例CMML患者的临床资料,采用二代基因测序技术进行基因突变检测。结果:在43例患者中,SRSF2基因突变检出率为39.5%,均为SRSF2p.P95点突变,其他突变率大于15%的基因分别是ASXL1(48.8%)、TET2(41.9%)、NRAS(30.2%)、RUNX1(25.6%)、SETBP1(16.3%)。CMML患者SRSF2基因突变的最常见共突变基因为ASXL1,其次为TET2。SRSF2突变型CMML患者的中位年龄为68(51-84)岁,明显高于野生型的51.5(23-85)岁,差异有显著统计学意义(P<0.001),但在性别、外周血白细胞、血红蛋白、血小板水平、异常染色体核型比例及骨髓原始细胞比例方面差异均无统计学意义(P>0.05)。分别对6例SRSF2mutASXL1mut及10例SRSF2wtASXL1wtCMML患者进行了有效随访,分别有4例及1例患者发生急性白血病转化,转化率分别为66.7%(4/6)和10%(1/10),比较差异具有统计学意义(P=0.036)。结论:SRSF2突变在CMML中有较高的发生率,伴SRSF2突变者具有年龄偏大、并常与ASXL1、TET2突变共存;SRSF2与ASXL1双突变的CMML患者有较高的急性白血病转化率。 展开更多
关键词 SRSF2基因 慢性粒单核细胞白血病 突变
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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病及幼年型粒单核细胞白血病 被引量：9
3
作者 邵群 王志东 +5 位作者 郑晓丽 董磊 韩冬梅 闫洪敏 王恒湘 段连宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1058-1062,共5页
本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中... 本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中均成功植入,除1例JMML死于移植后并发症外,余4例至今无病生存。移植前疾病负荷、染色体核型及II-IV度aGVHD的发生均对CMML的复发率或无病生存率有相关的影响;低剂量预处理方案优于清髓性预处理方案,而HLA的相合度及干细胞的来源均不影响总的生存率及无复发生存率,在JMML患者中脐带血造血干细胞移植的移植失败率明显高于骨髓或外周血造血干细胞移植;移植前脾脏的大小及是否行脾切除或者脾区照射对移植结果无影响,而移植年龄、GVHD的发生及HbF的水平对移植复发率均有重要意义。结论:异基因骨髓造血干细胞是治疗CMML及JMML的有效方法,但仍存在一系列问题需要解决。 展开更多
关键词 慢性粒单核细胞白血病 幼年粒单核细胞白血病 异基因造血干细胞移植
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去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病中的临床疗效观察
4
作者 李笑 王艳 +4 位作者 郭玉洁 牛志云 马莉 周旭泉 张敬宇 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期257-261,共5页
目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例... 目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例CMML患者接受去甲基化药物治疗,18例以地西他滨为基础治疗,7例以阿扎胞苷为基础治疗。其中20例获得应答,7例获得完全缓解(CR),CR患者均以地西他滨为基础治疗,5例CR发生于治疗的前4个疗程。中位随访16.4(9.4-20.5)个月后,4例CR患者进展为急性髓系白血病。25例CMML患者的中位总生存期为17.4个月(95%CI:12.437-22.363)。按照MDAPS、CPSS、CPSS-mol、MMM预后积分系统分别对患者进行危险度分层,仅发现MDAPS预后积分系统不同危险度分层与生存期之间的差异有统计学意义。CMML患者应用去甲基化药物的常见不良反应包括感染、胃肠道反应、血液学毒性、皮肤过敏和肝功能损伤。所有患者给予相应的治疗后,症状均得到改善。结论:去甲基化药物对CMML患者治疗有效,且安全性良好。CR多发生于治疗的前4个疗程,对于无应答的患者,可应用去甲基化药物联合小剂量化疗。去甲基化药物可以延缓病情但并不能阻止CMML的疾病进展。 展开更多
关键词 慢性粒单核细胞白血病 去甲基化药物 完全缓解 总生存期 安全性
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慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例
5
作者 刘嘉榆 黄方 郝思国 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期287-290,共4页
慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资... 慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。 展开更多
关键词 慢性粒-单核细胞白血病 免疫性血小板减少症 维奈克拉 海曲泊帕 瑞帕妥单抗
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慢性粒单核细胞白血病合并自身免疫性疾病研究进展
6
作者 查蔷 李建勇 沈文怡 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2024年第3期417-422,共6页
慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),AID与CMML合并发生的机制尚不明确,给... 慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),AID与CMML合并发生的机制尚不明确,给此类患者治疗的选择带来了一定挑战。已有研究提示合并AID对CMML患者的预后及治疗具有重要意义,本文就CMML患者合并AID的类型、可能发病机制、预后及相关治疗进展进行文献复习及综述。 展开更多
关键词 慢性粒单核细胞白血病 自身免疫性疾病 发病机制 治疗 预后
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幼年型粒单核细胞白血病的临床和治疗 被引量：9
7
作者 陆凤娟 翟晓文 +2 位作者 高怡瑾 王宏胜 李军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期648-650,654,共4页
目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和... 目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和病毒抗原检测,诊断及治疗问题。结果17例患儿的年龄分布:2个月～5岁4个月,中位年龄14个月。临床表现:88.2%出现发热、面色苍白、咳嗽,76.5%胸片示支气管肺炎,皮肤出现丘疹58.8%,所有病例肝脾均肿大,其中≥5 cm者占52.9%,淋巴结肿大(浅表和深部)占82.4%。实验室:17例患儿外周血白细胞数中位值32.9×109/L、单核细胞绝对值中位值3.9×109/L,14/17例外周血涂片见髓系前体细胞,中位值28%,7例红系有病态造血,血红蛋白中位值88 g/L,血小板计数中位值33×109/L。骨髓活检和/或骨髓穿刺:原始、早幼粒/原幼单细胞数在5%～20%;14例作骨髓细胞免疫学检测,12例的免疫表型为MPO+、CD117+及其他的髓系标记,2例免疫表型为MPO-、CD14+、CD33+;14例进行细胞遗传分析,其中4例染色体单体改变依次为-8,+8q+、-6,+6q+、-20、-8;分子生物学检测bcr-abl基因阴性。HbF增高(中位值33%),病毒学检测EBV-IgM阳性7例、CMV-IgM阳性6例。结论JMML发病年龄以2岁以内多见,占60%。最初的诊断可类似ITP、病毒感染。JMML有效治疗很少,在缺乏相合供体情况下可选择联合化疗和诱导分化治疗。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 临床 诊断 治疗
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单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的临床研究 被引量：4
8
作者 丁丽 朱恒 +9 位作者 韩冬梅 王志东 郑晓丽 董磊 闫洪敏 刘静 朱玲 薛梅 郭子宽 王恒湘 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1524-1527,共4页
目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植术(haploidentical-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞型白血病(JMML)的效果。方法:对6例JMML接受了haploidentical-HSCT患者的造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、并发感染、原发病复发及生存情况等临... 目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植术(haploidentical-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞型白血病(JMML)的效果。方法:对6例JMML接受了haploidentical-HSCT患者的造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、并发感染、原发病复发及生存情况等临床资料进行了回顾分析。结果:6例患者全部为男性。供体均为亲缘性单倍体相合供者。接受了haploidentical-HSCT的6位患者的造血干细胞均成功植入,其中2例JMML死于移植后肺部感染,其余4例无病生存至今。3例发生急性GVHD,1例发生慢性GVHD。总体生存率66.7%,无病生存率66.7%,复发率0。结论:haploidentical-HSCT是治疗JMML的有效手段。 展开更多
关键词 单倍体造血干细胞移植术 幼年型粒单核细胞白血病 临床研究
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幼年粒单核细胞白血病患儿存活十年一例 被引量：2
9
作者 赵卫红 华瑛 +4 位作者 孙青 谢瑶 吴鹏辉 李硕 卢新天 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期93-93,共1页
患儿，男，2006年3月出生，足月，双胞龙凤胎之大。出生后3个月常规体检时发现WBC升高，不伴发热、咳嗽、腹泻、尿频、精神差等症状，此后多次查WBC波动于（39．6～64．0）×109/L，血红蛋白及血小板均减少（具体不详）。6个月时发... 患儿，男，2006年3月出生，足月，双胞龙凤胎之大。出生后3个月常规体检时发现WBC升高，不伴发热、咳嗽、腹泻、尿频、精神差等症状，此后多次查WBC波动于（39．6～64．0）×109/L，血红蛋白及血小板均减少（具体不详）。6个月时发现腹胀，肝脾明显增大伴腹水，当地医院行TORCH血清学及血培养等检查结果均为阴性，骨髓细胞形态学检查及染色体核型分析均无明显异常，抗感染治疗无效，予羟基脲治疗1个月无明显好转。转诊至另一家医院， 展开更多
关键词 白血病患儿 粒单核细胞 染色体核型分析 细胞形态学检查 抗感染治疗 存活 幼年 TORCH
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异基因单倍型造血干细胞移植后应用环磷酰胺治疗幼年型粒单核细胞白血病6例报道 被引量：7
10
作者 岳燕 刘嵘 +2 位作者 李君惠 胡涛 师晓东 《中国医刊》 CAS 2018年第2期192-197,共6页
目的探讨改良后置环磷酰胺体系下异基因单倍型造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞型白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的疗效及其影响因素。方法选取本院6例确诊JMML患儿,男3例,女3例,所有患儿在移植前均接受一轮去甲基... 目的探讨改良后置环磷酰胺体系下异基因单倍型造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞型白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的疗效及其影响因素。方法选取本院6例确诊JMML患儿,男3例,女3例,所有患儿在移植前均接受一轮去甲基化药物治疗,其中5例患儿预处理方案采用白舒非+氟达拉滨+阿糖胞苷,1例患儿采用白舒非+氟达拉滨+美法仑。预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)方案:移植后3~4天予50mg/kg环磷酰胺静脉滴注,联合短疗程甲氨蝶呤,移植后5天起予他克莫司静脉滴注、口服吗替麦考酚酯。结果 5例患者成功植入造血干细胞,其中1例移植后6个月复发死亡,其余4例至今无病生存,另1例出现原发性植入失败,血象自行恢复,目前无病生存。移植前疾病负荷、携带基因突变情况及Ⅱ~IV度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,a GVHD)的发生均与JMML的复发率及无病生存率相关;移植前去甲基化治疗方案优于单纯预处理方案;HLA相合度不影响总的生存率及无病生存率;移植年龄(>2岁)、移植前血小板数小于40×109/L及存在PTPN11基因突变对移植复发率均有重要影响;采用后置环磷酰胺体内去除活化T淋巴细胞的GVHD预防方案,移植后能够迅速撤掉免疫抑制剂,有利于移植后免疫功能重建,可减少感染发生率及移植复发率。结论异基因单倍型造血干细胞移植联合后置环磷酰胺是治疗JMML的有效方法,但尚需大宗病例进一步证实。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 单倍型造血干细胞移植 后置环磷酰胺
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幼年型粒单核细胞白血病单倍体相合造血干细胞移植1例 被引量：4
11
作者 吴颖 王彬 +2 位作者 秦茂权 周翾 吴敏媛 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第6期252-255,共4页
目的探讨单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的可行性。方法 1岁6个月JMML患儿,行单倍体相合造血干细胞移植。采用Bu/Cy+Flu+ALG方案预处理及CSA+MMF+MTX方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果于移植+10 d粒系植... 目的探讨单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的可行性。方法 1岁6个月JMML患儿,行单倍体相合造血干细胞移植。采用Bu/Cy+Flu+ALG方案预处理及CSA+MMF+MTX方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果于移植+10 d粒系植入成功(1.2×109/L),移植+14 d血小板植入成功(260×109/L),造血初步恢复。移植+21 d查植入证据为100%嵌合。患儿移植后反复出现Ⅰ～Ⅱ度GVHD(皮肤型),给予免疫抑制剂治疗后好转。至今已生存14个月,未见复发。结论单倍体相合造血干细胞移植可能是治愈JMML的可行方法。 展开更多
关键词 白血病 粒-单核细胞 幼年型 造血干细胞移植 单倍体相合
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流式细胞分析在慢性粒-单核细胞白血病诊断中的价值探讨
12
作者 王淋 杜欣 《循证医学》 2024年第3期173-177,共5页
慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一种罕见的异质性血液系统恶性肿瘤,其重要特征之一是持续性单核细胞增多,这也是与其他疾病鉴别的关键,尤其需要与反应性单核细胞增多症进行鉴别。随着检验技术的不断进... 慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一种罕见的异质性血液系统恶性肿瘤,其重要特征之一是持续性单核细胞增多,这也是与其他疾病鉴别的关键,尤其需要与反应性单核细胞增多症进行鉴别。随着检验技术的不断进步以及对人类单核细胞亚群了解的增加,一些新的鉴别方法广泛应用,包括选取特定表面标志物、单核细胞亚群分型等方式。然而,通过流式细胞术选择特定表面标志物进行慢性粒-单核细胞白血病的诊断存在灵敏度低和特异性差的问题,而且至今尚未发现完全符合条件的表面标志物。对单核细胞亚群通过CD14/CD16分型定量,以单核细胞亚群占比进行慢性粒-单核细胞白血病的诊断与鉴别已经得到大量研究支持。但一些学者仍对这一方法在诊断中的准确性提出质疑,本文就该方面问题作一文献综述。 展开更多
关键词 慢性粒-单核细胞白血病 流式细胞术 反应性单核细胞增多症
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单倍型造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的临床研究 被引量：6
13
作者 郭智 陈惠仁 +3 位作者 刘晓东 楼金星 杨凯 陈鹏 《发育医学电子杂志》 2014年第3期150-154,共5页
目的：探讨单倍型异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的疗效和安全性。方法采用亲缘单倍型相合 allo-HSCT 治疗2011年1月至2014年1月收治的6例 JMML 患儿，其中男4例，女2例，年龄4～12岁，平均5.6... 目的：探讨单倍型异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的疗效和安全性。方法采用亲缘单倍型相合 allo-HSCT 治疗2011年1月至2014年1月收治的6例 JMML 患儿，其中男4例，女2例，年龄4～12岁，平均5.6岁。从确诊到移植的中位时间为6.5个月（2～25个月）。供者接受粒细胞集落刺激因子动员，采用骨髓加外周血干细胞联合移植，预处理方案均采用 CTX+FLU+ATG 方案，移植物抗宿主病(GVHD）预防采用联合免疫抑制剂，包括环孢素 A、甲氨蝶呤、他克莫司等。移植后观察患儿毒副反应、GVHD 和无病生存等情况。结果全部患儿获造血重建，中性粒细胞≥0.5×109/L 及血小板≥20×109/L 的平均时间分别16.5天及18.2天，植入证据检测证实为100%为完全供者造血。中位随访时间21.5个月（2～40个月），共3例发生急性 GVHD，2例发生慢性 GVHD，GVHD 死亡1例，复发死亡1例，其余4例仍无病存活，无病生存率为67%。结论单倍体相合造血干细胞移植可能是治愈 JMML 的可行方法。 展开更多
关键词 单倍型 异基因造血干细胞移植 幼年型粒单核细胞白血病 移植物抗宿主病
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塞利尼索治疗急性粒单核细胞白血病移植后复发1例
14
作者 邹娟 郑转珍 《中国现代医药杂志》 2024年第4期73-76,共4页
急性髓系白血病(AML)是一种以未成熟髓系祖细胞积累为特征的多样化造血克隆性疾病,急性粒-单核细胞性白血病(AML-M4)是AML中的一种类型,由于病理机制尚未明确,当前对于AML-M4的治疗多为基于传统化疗为基础的综合治疗,难治/复发型AML-M4... 急性髓系白血病(AML)是一种以未成熟髓系祖细胞积累为特征的多样化造血克隆性疾病,急性粒-单核细胞性白血病(AML-M4)是AML中的一种类型,由于病理机制尚未明确,当前对于AML-M4的治疗多为基于传统化疗为基础的综合治疗,难治/复发型AML-M4多预后不良。以新型抗癌靶点核输出蛋白(XPO1)为基础研发的XPO1抑制剂可通过与XPO1结合而选择性抑制肿瘤蛋白的核输出而发挥抗癌作用,其中塞利尼索是代表性的XPO1抑制剂,已批准用于复发/难治性多发性骨髓瘤。本文报道1例经历多次治疗、多次复发的难治/复发AML-M4的患者使用塞利尼索+地西他滨+CIG方案后达到完全缓解,以供同行参考。 展开更多
关键词 XPO1抑制剂 塞利尼索 急性粒单核细胞白血病 移植 复发
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幼年型粒-单核细胞白血病临床分析 被引量：1
15
作者 高海丽 毛彦娜 +4 位作者 李彦格 刘炜 赵丽颖 赵瑞 宋丽丽 《中国医学创新》 CAS 2014年第8期135-137,共3页
目的:通过10例幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床分析阐明该病的临床特点、诊断要点、治疗及预后。方法:对10例JMML患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:临床症状中发热7例,肝大8例,脾大9例,皮疹4例,白细胞中位值45.30×109/L,血... 目的:通过10例幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床分析阐明该病的临床特点、诊断要点、治疗及预后。方法:对10例JMML患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:临床症状中发热7例,肝大8例,脾大9例,皮疹4例,白细胞中位值45.30×109/L,血红蛋白中位值83 g/L,血小板中位值25×109/L,外周血见原始幼稚者8例。8例JMML行HbF检查均增高。10例行JMML相关基因检测,3例阳性。结论:JMML临床以发热、肝脾肿大为主要表现,多有白细胞增高,HbF增高,基因有助于诊断,误诊率高,预后不良,异基因造血干细胞移植为唯一可以治愈本病的方法。 展开更多
关键词 临床特征 粒单核细胞白血病 幼年型
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幼年型粒单核细胞白血病早期误诊为过敏性紫癜二例分析 被引量：1
16
作者 付荣 侯淑萍 和俊杰 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第17期2083-2085,共3页
目的：提高对幼年型粒单核细胞白血病（ JMML）的临床诊治认识。方法回顾性分析2例早期误诊为过敏性紫癜的JMML患儿的临床资料及其诊疗过程，并结合文献进行复习。结果2例男性患儿年龄分别为1岁4个月、3岁3个月，因反复皮疹伴关节肿痛... 目的：提高对幼年型粒单核细胞白血病（ JMML）的临床诊治认识。方法回顾性分析2例早期误诊为过敏性紫癜的JMML患儿的临床资料及其诊疗过程，并结合文献进行复习。结果2例男性患儿年龄分别为1岁4个月、3岁3个月，因反复皮疹伴关节肿痛就诊，病程早期血常规检查无明显异常，仅在合并感染时白细胞计数增高，单核细胞计数＞1.0×10^9/L。在多家医院诊断为过敏性紫癜，经抗过敏和对症治疗病情可好转。在发病后4个月～1年逐渐出现肝脾及淋巴结肿大，外周血白细胞计数（25～263）×10^9/L，单核细胞计数（2.1～14.9）×10^9/L，外周血幼稚细胞分数0.01～0.03。骨髓增生明显活跃，以粒系增生为主，原始粒细胞＋早幼粒细胞占5.5％～6.5％；红系增生相对减低。染色体46XY正常，融合基因阴性，白细胞碱性磷酸酶减低，胎儿血红蛋白（ HbF）可达40％以上。符合1997年国际JMML协作组制定的JMML诊断标准，诊断为JMML。结论 JMML是一种罕见的发病于儿童期的克隆性造血干细胞疾病，早期临床表现多样化，诊断缺乏特异性的指标，易误诊为过敏性紫癜等疾病；仔细体格检查和随访有利于疾病的早期诊断和治疗。 展开更多
关键词 白血病 粒-单核细胞 幼年型 紫癜 过敏性 误诊
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幼年型粒单核细胞白血病2例 被引量：1
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作者 杨丽华 王斌 《临床肿瘤学杂志》 CAS 2011年第1期88-89,共2页
幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率＜1%,发病机制不明,预后差.现将我院收治的2例JMML患儿的... 幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率＜1%,发病机制不明,预后差.现将我院收治的2例JMML患儿的诊治情况报告如下. 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 骨髓增生异常综合征 慢性髓系白血病 恶性血液病 恶性疾病 发病机制 JMML 增殖性
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幼年型粒单核细胞白血病实验室诊断及临床特征分析 被引量：1
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作者 张立 张素梅 《中国现代医生》 2015年第14期106-108,共3页
目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)实验室诊断和临床特征对提高确诊率的意义。方法对血液科住院患者进行骨髓穿刺及外周血象实验室检测和临床资料分析。结果幼年型粒单核细胞白血病实验室诊断外周血象检测指标与正常对照组比较,除Re... 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)实验室诊断和临床特征对提高确诊率的意义。方法对血液科住院患者进行骨髓穿刺及外周血象实验室检测和临床资料分析。结果幼年型粒单核细胞白血病实验室诊断外周血象检测指标与正常对照组比较,除Re T(‰)与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05),其他检测指标与正常对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。临床特征分析以发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、皮肤浸润为主要表现。结论幼年型粒单核细胞白血病实验室诊断和临床特征分析相结合对明确诊断是重要的。 展开更多
关键词 幼年型 粒单核细胞白血病 实验室诊断 临床特征
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以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病1例及文献复习
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作者 郑优优 李健华 +4 位作者 王海英 王东关 张付华 孙学青 魏姝玥 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期36-40,共5页
报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查:全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑... 报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查:全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑及水疱,部分表面可见溃疡、结痂,皮损分布以四肢为主。实验室及辅助检查:血常规中WBC计数30.0×10^(9)/L,单核细胞计数5.9×10^(9)/L,血小板计数17×10^(9)/L,红细胞计数1.8×10^(12)/L,血红蛋白65 g/L。骨髓象示早幼粒细胞比值占1.5%,原始血细胞占4%,原始单核细胞占0%,幼稚单核细胞占6%,成熟单核细胞占10%,成熟淋巴细胞占20.5%。骨髓免疫分型示淋巴细胞占3.12%,粒细胞占58.68%。流式细胞术检查:髓系原始细胞比例增高(2.13%),CD45表达减弱,表型异常;粒系以中幼粒细胞及之后阶段为主;嗜酸性粒细胞易见,嗜碱性粒细胞比例增高;单核细胞占有核细胞的25.81%,比例增高;红系CD71表达减弱。染色体荧光原位杂交(FISH):BCR-ABL190及BCR-ABL210融合基因均阴性。染色体核型分析:46,XX(7)。腹部超声示脂肪肝,胆囊壁毛糙。皮损组织病理检查:表皮局灶破溃和结痂,真皮乳头水肿,真皮全层血管周围及胶原间可见巢团状单核细胞、组织细胞及散在的嗜酸性粒细胞浸润,可见胶原纤维。诊断:慢性粒单核细胞白血病并累及皮肤。治疗:给予静脉滴注地西他滨35 mg/d;化疗5 d后皮损逐渐消退。13个月后随访,患者已死亡,但皮损未复发。 展开更多
关键词 慢性粒单核细胞白血病 皮肤白血病
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幼年型粒单核细胞白血病23例临床分析 被引量：1
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作者 张大伟 臧晏 +2 位作者 耿兰增 石惠丈 吴敏媛 《中国小儿血液》 2002年第2期72-74,共3页
从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变 ,探讨本病的特点。方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变。结果显示 ,幼年型粒单核细胞白血病多见于 4岁以下儿童 ,以白细胞增高 ( 91 % )、血小板减少 ( 6 5% )、肝脾肿大 ( 1 0 0 ... 从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变 ,探讨本病的特点。方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变。结果显示 ,幼年型粒单核细胞白血病多见于 4岁以下儿童 ,以白细胞增高 ( 91 % )、血小板减少 ( 6 5% )、肝脾肿大 ( 1 0 0 % )、皮肤浸润 ( 4 8% )、HbF增高 ( 1 0 0 % )、和ph染色体阴性为特征。因此 ,本病预后差 ,尚无特效药物治疗 。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 染色体 骨髓移植 预后 小儿
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