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维奈克拉联合去甲基化药物治疗高危组骨髓增生异常综合征患者的疗效及安全性分析
1
作者 徐洋 张剑 +4 位作者 林志洪 陈君 刘立民 仇惠英 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期168-174,共7页
目的:探讨维奈克拉(venetoclax,VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床疗效及安全性。方法:纳入2019年3月至2022年11月苏州大学附属第一医院30例接受VEN联合HMA治疗的高危MDS患者。评估所有纳入患者的总... 目的:探讨维奈克拉(venetoclax,VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床疗效及安全性。方法:纳入2019年3月至2022年11月苏州大学附属第一医院30例接受VEN联合HMA治疗的高危MDS患者。评估所有纳入患者的总缓解率(ORR)、改良后的总缓解率(mORR)、总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)和不良反应。结果:VEN联合HMA方案治疗的30例高危MDS患者中,24例达完全缓解(CR)/骨髓完全缓解(mCR),2例达部分缓解(PR),ORR为24/30,中位OS为28.1个月,中位PFS为28.1个月。此外,经过治疗后,达到CR/mCR的患者相较于未达到CR/mCR的患者,其总生存期(OS)有显著延长。12例患者接受了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。3级及以上血液学不良反应包括血小板减少(14例)、中性粒细胞减少(14例)、中性粒细胞减少发热(10例)和贫血(7例)。任何级别的胃肠道不良事件均常见,主要包括呕吐(7例)、腹泻(5例)和便秘(4例)。结论:VEN联合HMA治疗高危MDS患者安全、有效。该方案联合allo-HSCT可改善患者预后。这种联合治疗方式的不良事件监测和管理对于确保患者安全至关重要。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 维奈克拉 去甲基化药物 不良事件
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骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的机制及治疗研究进展
2
作者 付慧 余建 《浙江大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第1期131-139,共9页
骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生... 骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的病例报道增多,提示两者之间存在潜在的病理联系。免疫细胞的异常激活、细胞因子的异常分泌以及细胞遗传学改变等可能在骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的发病机制中起重要作用。目前,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的治疗策略主要基于个体化原则,包括免疫抑制治疗、细胞毒性药物治疗、靶向治疗及造血干细胞移植等。然而,由于病例报道较少及机制研究不足,治疗方案的选择仍需探讨。本文综述了骨髓增生异常综合征与贝赫切特综合征的关联性及其机制,总结了相关治疗进展,以期为该类患者的临床管理和相关机制的进一步研究提供参考。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 贝赫切特综合征 遗传 免疫 治疗 综述
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大方与小方治疗骨髓增生异常综合征探析
3
作者 毛悦 唐旭东 《辽宁中医杂志》 北大核心 2025年第1期37-41,共5页
骨髓增生异常综合征作为一种异质性克隆性血液系统疾病,临床中存在多种分型与不同的临床预后,因此在掌握病情变化的同时,个体化治疗十分重要。该病中医称“髓毒劳”以正虚邪实,虚、毒、瘀并存为病机特点,亦存在多种证型。整体观念与辨... 骨髓增生异常综合征作为一种异质性克隆性血液系统疾病,临床中存在多种分型与不同的临床预后,因此在掌握病情变化的同时,个体化治疗十分重要。该病中医称“髓毒劳”以正虚邪实,虚、毒、瘀并存为病机特点,亦存在多种证型。整体观念与辨证论治是中医临床中的重要理念,该病以整体观念为背景,以辨证论治为核心,以临床疗效为最终目的,结合复杂病机特点会在临证组方中形成了大方与小方的差异,而大方与小方虽然作用不同,但各有侧重,均可通过君臣佐使的不同配伍形成对应正虚邪实复杂病机的临床疗效,实现在复杂的病情变化中动态且个体化的治疗,并取得良好疗效。 展开更多
关键词 大方 小方 骨髓增生异常综合征 整体观念 辨证论治
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中医药治疗骨髓增生异常综合征的现状及机制研究进展
4
作者 刘海英 司文涛 +1 位作者 李育林 唐旭东 《北京中医药》 2025年第2期246-252,共7页
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以造血祖细胞发育异常、外周血细胞减少和骨髓增生异常活跃或下降为典型表现,且具有较高的向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化的风险。中医药在改善MDS患者外周血细... 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,以造血祖细胞发育异常、外周血细胞减少和骨髓增生异常活跃或下降为典型表现,且具有较高的向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化的风险。中医药在改善MDS患者外周血细胞参数、提高免疫功能、减少输血、减轻不良反应等方面具有显著效果。中医药治疗的科研核心聚焦于有效运用砷剂及益肾填髓健脾的自拟方剂与成药诱导MDS细胞凋亡、促进其自噬、调节免疫功能和去甲基化。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 中医药 作用机制
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磁共振成像的IDEAL-IQ对再障及骨髓增生异常综合征的诊断价值
5
作者 田燕 许亚萍 +2 位作者 崔运福 王丹 曹新山 《分子影像学杂志》 2025年第2期223-228,共6页
目的探讨非对称回波的最小二乘估算法迭代水脂分离技术(IDEAL-IQ)定量骨髓脂肪含量及铁含量在鉴别诊断再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)中的应用价值。方法纳入AA患者44例(AA组)、MDS患者25例(MDS组)、健康对照组志愿者28例... 目的探讨非对称回波的最小二乘估算法迭代水脂分离技术(IDEAL-IQ)定量骨髓脂肪含量及铁含量在鉴别诊断再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)中的应用价值。方法纳入AA患者44例(AA组)、MDS患者25例(MDS组)、健康对照组志愿者28例(对照组),定量测定右侧髂骨骨髓脂肪含量及铁含量,通过计算组间相关系数(ICC)对3位数据检测者进行一致性分析,非参数检验比较AA组、MDS组及对照组之间骨髓脂肪含量及R2*值的差异。结果AA组骨髓脂肪含量高于MDS组及对照组,MDS组脂肪含量低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);AA组、MDS组及对照组骨髓铁含量差异无统计学意义(P>0.05)。结论磁共振成像IDEAL-IQ技术可根据骨髓脂肪含量的变化从影像学角度无创性的对初步鉴别诊断再障及骨髓增生异常综合征提供有效的技术支持,通过评估骨髓脂肪含量,辅助临床进行治疗方案的选择。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 磁共振成像
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阿扎胞苷联合化疗治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析
6
作者 曹培杰 姜义荣 +3 位作者 余楚壬 袁玉 陈秀娟 罗贤斌 《贵州医药》 2025年第3期394-396,共3页
目的分析骨髓增生异常综合征(MDS)治疗中阿扎胞苷联合化疗的疗效。方法将60例MDS患者随机分为观察组(阿扎胞苷联合化疗)和对照组(沙利度胺口服治疗)各30例。分析两组血常规指标、造血指标、感染指标、免疫功能指标、临床疗效、不良反应... 目的分析骨髓增生异常综合征(MDS)治疗中阿扎胞苷联合化疗的疗效。方法将60例MDS患者随机分为观察组(阿扎胞苷联合化疗)和对照组(沙利度胺口服治疗)各30例。分析两组血常规指标、造血指标、感染指标、免疫功能指标、临床疗效、不良反应发生率、生存情况。结果阿扎胞苷联合化疗组血红蛋白(Hb)水平、骨髓有核细胞计数(NMC)、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD4^(+)/CD8^(+)比值、总有效率均高于对照组(P<0.05),铁蛋白(SF)、叶酸(FA)、维生素B12(VB12)水平、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、降钙素原(PCT)水平、CD8^(+)T细胞、不良反应发生率均低于对照组(P<0.05),生存时间长于对照组(P<0.05),2年生存率高于对照组(P<0.05)。结论MDS治疗中阿扎胞苷联合化疗的疗效较沙利度胺口服治疗显著。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 阿扎胞苷 化疗 血常规指标 造血指标 感染指标 免疫功能指标
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仝小林教授治疗骨髓增生异常综合征继发肾病综合征验案
7
作者 金籽杉 唐程 +1 位作者 杨浩宇 仝小林 《吉林中医药》 2025年第1期60-63,共4页
骨髓增生异常综合征是一类血液系统的异质性恶性肿瘤,肾病综合征可因免疫系统异常及药物继发性损害等外因诱发。结合仝小林教授“态靶辨治”思想,分析骨髓增生异常综合征继发肾病综合征医案,探讨骨髓增生异常综合征继发肾病综合征复杂... 骨髓增生异常综合征是一类血液系统的异质性恶性肿瘤,肾病综合征可因免疫系统异常及药物继发性损害等外因诱发。结合仝小林教授“态靶辨治”思想,分析骨髓增生异常综合征继发肾病综合征医案,探讨骨髓增生异常综合征继发肾病综合征复杂病例的中医辨治方案。将传统中医思维融入现代医学。宏观上,改善患者“虚-瘀-水”态;微观上,降低尿蛋白、改善血尿、降低血肌酐以打临床靶。从多角度出发,针对疑难病例的核心病机进行治疗。 展开更多
关键词 肾病综合征 骨髓增生异常综合征 态靶辨治 仝小林
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骨髓增生异常综合征合并肥大细胞白血病1例报道
8
作者 周丽君 于婷 王能勇 《检验医学》 2025年第1期37-40,共4页
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血和难治性血细胞减少,向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化风险较高[1]。一般... 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血和难治性血细胞减少,向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化风险较高[1]。一般来说,典型的肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)患者肥大细胞占循环血中有核细胞比例≥10%,少数患者的肥大细胞比例<10%,是肥大细胞在人体内恶性增殖的晚期表现,可累及骨髓、肝脏、皮肤、呼吸系统、消化系统等[2]。虽然MDS和MCL均与髓系起源相关,但MDS合并MCL是一种罕见的血液系统肿瘤。本文报道广元市中心医院1例MDS合并MCL患者的临床特征,以及实验室诊断和治疗经过,并进行相关文献复习,以提高检验工作者对该病的认识。 展开更多
关键词 肥大细胞白血病 骨髓增生异常综合征 KIT D816V基因突变
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骨髓增生异常综合征模型大鼠骨髓造血:活髓方干预免疫检查点的作用机制
9
作者 卓秋燕 蒋群 +3 位作者 夏思 卢诗颖 刘燕娣 戴媺 《中国组织工程研究》 北大核心 2025年第36期7735-7742,共8页
背景:既往研究表明经验方剂活髓方对骨髓增生异常综合征患者的免疫及造血调节起到增效减毒的协同作用,但具体机制尚未明确。目的:探讨活髓方对骨髓增生异常综合征模型大鼠骨髓造血的影响及机制。方法:70只SD大鼠采用随机数字表法分为正... 背景:既往研究表明经验方剂活髓方对骨髓增生异常综合征患者的免疫及造血调节起到增效减毒的协同作用,但具体机制尚未明确。目的:探讨活髓方对骨髓增生异常综合征模型大鼠骨髓造血的影响及机制。方法:70只SD大鼠采用随机数字表法分为正常对照组10只、模型组15只、西药组15只、活髓方低剂量组15只、活髓方高剂量组15只。除正常对照组外,其余4组采用尾静脉注射二甲基苯蒽诱导建立大鼠骨髓增生异常综合征模型,造模后正常对照组、模型组给予生理盐水,西药组给予沙利度胺胶囊10 mg/kg、维A酸片4 mg/kg,活髓方低、高剂量组分别给予活髓方1.5,6 g/kg,每天灌胃1次,连续给药28 d,取外周血和股骨骨髓组织,检测外周血常规、骨髓活检造血增殖情况,采用流式细胞术检测T淋巴细胞亚群及T淋巴细胞上CTLA-4和PD-1的表达。结果与结论:(1)与正常对照组相比,模型组外周血白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板和CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平显著下降(P<0.05),CD4^(+)PD-1^(+)、CD8^(+)PD-1^(+)、CD4^(+)CTLA-4^(+)和CD8^(+)CTLA-4^(+)表达显著上调(P<0.05);(2)与模型组相比,各给药组的骨髓增生程度均有改善,但组间无统计学差异(P > 0.05);(3)与模型组相比,活髓方高剂量组白细胞、血红蛋白、血小板和CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平显著升高(P<0.05),CD8^(+)水平显著降低(P<0.05),CD4^(+)PD-1^(+)、CD8^(+)PD-1^(+)、CD4^(+)CTLA-4^(+)和CD8^(+)CTLA-4^(+)表达水平下降但无统计意义(P > 0.05);(4)西药组与活髓方高剂量组显示出相似的疗效;活髓方高剂量组较低剂量组各指标改善均有优势。结果表明,活髓方可改善骨髓增生异常综合征模型大鼠的骨髓造血,提高CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平,下调CD4^(+)PD-1^(+)、CD8^(+)PD-1^(+)、CD4^(+)CTLA-4^(+)和CD8^(+)CTLA-4^(+)表达,可能与免疫负调控机制相关。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 活髓方 骨髓造血 免疫检查点 外周血T淋巴细胞亚群 CTLA-4 PD-1 SD大鼠 工程化细胞
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原发性血小板增多症继发骨髓纤维化后进展为骨髓增生异常综合征1例报道并文献复习
10
作者 吴梦婷 刘利蓉 钱申贤 《现代肿瘤医学》 2025年第3期470-472,共3页
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种主要累及骨髓巨核细胞系的慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),巨核细胞增殖和血小板过度产生导致血小板数量持续增加,该疾病的临床病程相对缓慢,可继发骨髓... 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种主要累及骨髓巨核细胞系的慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),巨核细胞增殖和血小板过度产生导致血小板数量持续增加,该疾病的临床病程相对缓慢,可继发骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),甚至可进展为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)/骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),且文献报道结局差。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 骨髓增生异常综合征 进展 风险因素 治疗
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维奈克拉联合阿扎胞苷治疗高危骨髓增生异常综合征的效果及安全性
11
作者 徐宏向 刘琼芝 雷艳花 《临床合理用药》 2025年第6期113-115,共3页
目的观察维奈克拉联合阿扎胞苷治疗高危骨髓增生异常综合征的效果及安全性。方法选取2022年5月—2024年5月南华大学附属长沙中心医院收治的高危骨髓增生异常综合征患者100例,按照随机抽签分组法分为试验组和对照组,各50例。对照组患者... 目的观察维奈克拉联合阿扎胞苷治疗高危骨髓增生异常综合征的效果及安全性。方法选取2022年5月—2024年5月南华大学附属长沙中心医院收治的高危骨髓增生异常综合征患者100例,按照随机抽签分组法分为试验组和对照组,各50例。对照组患者采用注射用阿扎胞苷治疗,试验组患者在对照组基础上给予维奈克拉片治疗,2组均以28 d为1个治疗周期,共治疗3个周期。比较2组临床疗效,治疗前后实验室相关指标(白细胞计数、中性粒细胞计数与血红蛋白、乳酸脱氢酶水平)、生存质量评分,不良反应。结果试验组治疗总缓解率高于对照组(88.00%vs.68.00%,χ^(2)=5.828,P=0.016)。治疗3个周期后,2组白细胞计数、中性粒细胞计数升高、血红蛋白水平升高,乳酸脱氢酶水平降低,但试验组白细胞计数及乳酸脱氢酶水平低于对照组,中性粒细胞计数、血红蛋白水平高于对照组(P<0.01);2组躯体功能、情绪功能、认知功能、角色功能、社会功能评分升高,且试验组高于对照组(P<0.01)。试验组与对照组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(24.00%vs.22.00%,χ^(2)=0.056,P=0.812)。结论高危骨髓增生异常综合征患者采用维奈克拉联合阿扎胞苷治疗可增强疗效,有效减轻机体炎性反应,促进病情缓解,改善患者生存质量,且安全性较高。 展开更多
关键词 高危骨髓增生异常综合征 维奈克拉 阿扎胞苷 生存质量 安全性
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骨髓增生异常综合征去甲基化药物治疗患者并发感染情况及其风险因素分析
12
作者 陈维甲 《大医生》 2025年第4期100-102,共3页
目的调查骨髓增生异常综合征去甲基化药物(HMA)治疗患者并发感染情况,并分析其独立危险因素,为临床治疗提供参考。方法选取2020年1月至2024年3月东海县人民医院收治的71例骨髓增生异常综合征患者的临床资料,进行回顾性分析。所有患者均... 目的调查骨髓增生异常综合征去甲基化药物(HMA)治疗患者并发感染情况,并分析其独立危险因素,为临床治疗提供参考。方法选取2020年1月至2024年3月东海县人民医院收治的71例骨髓增生异常综合征患者的临床资料,进行回顾性分析。所有患者均行HMA治疗,根据治疗后感染发生情况分为未并发组(46例)和并发组(25例)。比较两组患者临床资料,采用多因素Logistic回归分析影响骨髓增生异常综合征HMA治疗患者并发感染的独立危险因素。结果两组患者性别、年龄、吸烟史、合并高血压、家族遗传病史、有毒物质接触史、放射线接触史、脊髓原始细胞占比、粒细胞缺失时间、体力状况评分、输血、外周血小板计数、中性粒细胞计数、血红蛋白水平比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。并发组患者合并糖尿病、病程>6个月、骨髓异常增生危险分层高危/极高危、使用糖皮质激素、未使用粒细胞集落刺激因子、白蛋白水平<35 g/L占比均高于非并发组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示:合并糖尿病、病程>6个月、骨髓异常增生危险分层高危/极高危、使用糖皮质激素、未使用粒细胞集落刺激因子、白蛋白水平<35 g/L均为影响骨髓增生异常综合征HMA治疗患者并发感染的独立危险因素(均P<0.05)。结论合并糖尿病、病程>6个月、骨髓异常增生危险分层高危/极高危、使用糖皮质激素、未使用粒细胞集落刺激因子、白蛋白水平<35 g/L均为影响骨髓增生异常综合征HMA治疗患者并发感染的独立危险因素,临床应重视以上指标,以预防感染,保障治疗效果。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 去甲基化药物 并发感染 影响因素
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骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化1例并文献复习
13
作者 何苗 吴涛 +3 位作者 张姝婷 赵芳卿 赵霄晨 郑瑞瑞 《中国医刊》 2025年第3期364-365,共2页
报道1例17岁伴U2小核RNA辅助因子1及Janus激酶2基因第617位缬氨酸突变为苯丙氨酸阳性骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化患者的诊断经过,结合骨髓涂片、骨髓活检、染色体核型分析及分子生物学检查明确诊断。该疾病诊断困难,骨髓穿刺需反... 报道1例17岁伴U2小核RNA辅助因子1及Janus激酶2基因第617位缬氨酸突变为苯丙氨酸阳性骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化患者的诊断经过,结合骨髓涂片、骨髓活检、染色体核型分析及分子生物学检查明确诊断。该疾病诊断困难,骨髓穿刺需反复抽吸,不做骨髓活检易被误诊为再生障碍性贫血,给予异基因造血干细胞移植可能是治愈该疾病的唯一方法。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 骨髓纤维化 苯丙氨酸 分子生物学检查
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骨髓形态学检查与免疫学检测在骨髓增生异常综合征诊断中的综合应用研究
14
作者 赖俊 《基层医学论坛》 2025年第4期32-34,38,共4页
目的对比分析骨髓形态学检查与免疫学检测在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)诊断中的应用效果。方法选择石城县人民医院收治的60例MDS患者作为研究对象,以简单随机分组法分为对照组和实验组,各30例。对照组采用免疫... 目的对比分析骨髓形态学检查与免疫学检测在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)诊断中的应用效果。方法选择石城县人民医院收治的60例MDS患者作为研究对象,以简单随机分组法分为对照组和实验组,各30例。对照组采用免疫学检测法进行诊断,实验组采用骨髓形态学检查与免疫学检测联合的方式,分析对比2组患者的诊断结果以及CD34阳性、CD117阴性、人白细胞DR抗原(human leukocyte antigen DR,HLA-DR)阳性等指标的检出率。结果实验组的诊断准确率、早期诊断率均高于对照组,漏诊率、误诊率均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组CD34阳性、CD117阴性、HLA-DR阳性检出率分别为90.00%、60.00%,80.00%,高于对照组的66.67%、40.00%、60.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论骨髓形态学检查与免疫学检测联合应用于诊断MDS患者的效果更优,尤其是早期诊断效率较高,对于患者临床治疗有积极意义,推荐临床应用。 展开更多
关键词 骨髓形态学检查 免疫学检测 骨髓增生异常综合征
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TET甲基胞嘧啶双加氧化酶2和DNA甲基化转移酶3A基因表达水平与骨髓增生异常综合征分型及预后的关系
15
作者 李素欣 王友君 +4 位作者 冯丽倩 王苗 李栋梁 安乐 文文 《中国医药》 2025年第1期90-94,共5页
目的探索TET甲基胞嘧啶双加氧化酶2(TET2)、DNA甲基化转移酶3A(DNMT3A)基因表达水平与骨髓增生异常综合征(MDS)患者临床分型及预后的关系。方法回顾性选取2015年1月至2022年12月河北省石家庄市人民医院收治的97例MDS患者纳入观察组,另... 目的探索TET甲基胞嘧啶双加氧化酶2(TET2)、DNA甲基化转移酶3A(DNMT3A)基因表达水平与骨髓增生异常综合征(MDS)患者临床分型及预后的关系。方法回顾性选取2015年1月至2022年12月河北省石家庄市人民医院收治的97例MDS患者纳入观察组,另选取同期本院体检不合并血液系统疾病者90例纳入对照组、再生障碍贫血患者87例纳入相似对照组。比较3组TET2、DNMT3A基因表达水平,对比MDS各分型以及各预后分级患者基因表达水平差异。结果观察组TET2基因表达水平均低于对照组和相似对照组,DNMT3A基因表达水平均高于对照组和相似对照组(均P<0.001),但在MDS不同分型患者间比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。随着预后危险程度增加,TET2基因表达水平整体呈现降低趋势,DNMT3A基因表达水平整体呈现升高趋势(均P<0.001)。TET2基因表达水平与MDS预后不良呈负相关(r=-0.664,P<0.001),DNMT3A基因表达水平与MDS预后不良呈正相关(r=0.639,P<0.001)。结论TET2、DNMT3A基因表达水平在MDS各分型间无明显差异,但与MDS预后显著相关,临床上对于患者预后判断具有参考意义。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 TET甲基胞嘧啶双加氧化酶2 DNA甲基化转移酶3A 预后
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西达本胺对骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞成骨分化的影响
16
作者 赵思达 郭娟 +1 位作者 赵佑山 常春康 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期512-519,共8页
目的:探索西达本胺对骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓间充质干细胞(MSC)成骨分化的作用及机制。方法:分离培养正常对照者及MDS患者的骨髓MSC,CCK-8法检测西达本胺对MSC增殖活性的影响,组蛋白去乙酰化酶(HDAC)活性荧光检测试剂盒及Weste... 目的:探索西达本胺对骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓间充质干细胞(MSC)成骨分化的作用及机制。方法:分离培养正常对照者及MDS患者的骨髓MSC,CCK-8法检测西达本胺对MSC增殖活性的影响,组蛋白去乙酰化酶(HDAC)活性荧光检测试剂盒及Western blot检测西达本胺对MSC中HDAC的影响。对MSC成骨诱导分化,在d 3进行碱性磷酸酶活性检测,d 21进行茜素红染色观察钙结节形成情况,在d 7和21分别检测成骨相关早期及后期基因的mRNA表达变化。RT-PCR及Western blot分别检测西达本胺对MSC成骨关键转录因子Runt相关转录因子2(RUNX2)mRNA及蛋白表达的影响。结果:随着西达本胺浓度的增加,MSC增殖受到抑制,但低浓度(1μmol/L)西达本胺对MSC无显著的增殖抑制作用,但可显著抑制HDAC活性。在正常对照组及MDS患者的骨髓MSC中,西达本胺(1μmol/L)可以显著增加碱性磷酸酶活性、促进钙结节形成及上调成骨基因的mRNA表达,从而恢复MDS患者MSC较正常对照组MSC减弱的成骨分化能力。机制研究结果显示,西达本胺促成骨作用可能与RUNX2表达的上调有关。结论:西达本胺可以抑制MDS-MSC的HDAC活性,上调成骨转录因子RUNX2表达,促进MDS-MSC的成骨分化。 展开更多
关键词 西达本胺 骨髓增生异常综合征 骨髓间充质干细胞 成骨分化
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地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征的疗效以及与TP53基因突变的相关性
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作者 张娜 周婕 +3 位作者 徐锋 邹文婷 程丽华 傅媛媛 《实用老年医学》 CAS 2024年第3期283-286,共4页
目的探讨不同剂量地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及不良反应,以及TP 53突变对疗效的影响。方法选取本院2020年4月至2022年5月收治的MDS病人共52例,所有病人按照入院先后及适应证分为A组(地西他滨20 mg/d×5 d)28例... 目的探讨不同剂量地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及不良反应,以及TP 53突变对疗效的影响。方法选取本院2020年4月至2022年5月收治的MDS病人共52例,所有病人按照入院先后及适应证分为A组(地西他滨20 mg/d×5 d)28例、B组(地西他滨10 mg/d×10 d)24例,比较2组6周期治疗结束后的临床疗效、不良反应以及地西他滨疗效与TP 53基因突变之间的相关性。结果A组总有效率为39.3%,B组总有效率为37.5%,2组总有效率差异无统计学意义。2组3~4级中性粒细胞减少、3~4级血小板减少、3~4级贫血发生率差异无统计学意义;2组感染、肝脏受损、发热、胃肠道反应发生率差异无统计学意义。TP 53突变型组治疗总有效率为83.3%,TP 53野生型组有效率为12.9%,2组差异有统计学意义(P<0.01)。结论地西他滨20 mg/d×5 d和地西他滨10 mg/d×10 d治疗方案的总有效率相当,不良反应发生率相当,但TP 53突变型病人对地西他滨的反应率明显高于野生型。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地西他滨 TP 53突变 有效率
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血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、铁蛋白联合改良WHO预后积分系统预测骨髓增生异常综合征预后不良的价值
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作者 万姜维 成东茹 +1 位作者 王涛 高萍 《实用临床医药杂志》 CAS 2024年第5期79-84,共6页
目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将... 目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将患者分为病死组与存活组,比较2组血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分。分析MDS预后不良的危险因素及血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分单独及联合对MDS预后不良的预测价值。结果MDS预后不良发生率为40.20%(41/102)。病死组血清LDH、β2-MG、SF、改良WPSS评分和染色体核型预后不良比率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。Cox回归模型分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分升高、染色体核型预后不良是MDS预后不良的危险因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平联合改良WPSS评分预测MDS预后不良的灵敏度和曲线下面积(AUC)分别为95.12%、0.918,均显著高于各指标单独预测(P<0.05)。结论血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分对MDS预后不良均具有一定的预测价值,但4项指标联合预测价值更高。 展开更多
关键词 乳酸脱氢酶 Β2微球蛋白 铁蛋白 改良WHO预后积分系统 骨髓增生异常综合征 预后
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血清干扰素γ诱导蛋白10和甘露糖结合凝集素在再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者中的含量及临床意义
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作者 徐静 张兴利 +5 位作者 刘倩 吴得红 邱宏春 孔荣 唐晓莹 郑超 《当代医学》 2024年第4期147-150,共4页
目的探讨血清干扰素γ诱导蛋白10(IP10)和甘露糖结合凝集素(MBL)在再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的含量及临床意义。方法选取2019年1月至2021年6月在昆山市第三人民医院初诊的26例AA患者(AA组)和42例MDS患者(MDS组... 目的探讨血清干扰素γ诱导蛋白10(IP10)和甘露糖结合凝集素(MBL)在再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的含量及临床意义。方法选取2019年1月至2021年6月在昆山市第三人民医院初诊的26例AA患者(AA组)和42例MDS患者(MDS组)作为观察组,另选取30名健康体检者作为对照组。检测并比较两组血清IP10和MBL水平,分析两组血清IP10与MBL的相关性,比较两组不同淋巴细胞亚群比例及CD4^(+)、CD8^(+)淋巴细胞比值。结果AA组和MDS组血清IP-10水平均高于对照组,血清MBL水平均低于对照组,且AA组血清IP-10水平高于MDS组,AA组血清MBL水平低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson线性相关分析结果显示,两组血清IP-10与MBL均呈负相关性(r<0,P<0.05)。AA组外周血总CD3^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05);两组外周血CD3-CD16+/CD56+NK淋巴细胞比例和CD19+B淋巴细胞比例比较差异无统计学意义。AA组CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,而CD4^(+)/CD8^(+)比值低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过检测患者血清IP-10和MBL水平,以及分析外周血T淋巴细胞亚群CD4^(+)/CD8^(+)比值,有助于为AA及MDS的发病机制、早期鉴别诊断等方面提供更有价值的信息。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 干扰素γ诱导蛋白10 甘露糖结合凝集素 淋巴细胞亚群
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国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征疗效观察
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作者 陈喜填 李泳青 +3 位作者 江宏彬 罗耿聪 郑小玲 夏维林 《内科急危重症杂志》 2024年第4期346-347,374,共3页
目的:探究国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:选取中、高危MDS患者30例,所有患者均为初诊。用国产阿扎胞苷每日75 mg/m^(2),持续5~7 d,皮下注射,4周为1个周期;同时在第1天联合给予100 mg维奈... 目的:探究国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:选取中、高危MDS患者30例,所有患者均为初诊。用国产阿扎胞苷每日75 mg/m^(2),持续5~7 d,皮下注射,4周为1个周期;同时在第1天联合给予100 mg维奈托克,口服,根据患者的耐受情况逐步增量,最大量不超过400 mg 1次/d,每周期服用时间不超过28 d。分析入组患者的完全缓解率(CR)、部分缓解率(PR)以及总体反应率(ORR)。结果:中高危MDS患者共30例,经2个周期国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗后,15例(50%)CR,11例(36.7%)PR,ORR率为86.7%,4例(13.3%)转化为急性髓细胞性白血病(AML)。结论:国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危MDS患者可获得较高的治疗反应率,不良反应的严重性、发生率和不良事件类型均与2种药物的已知安全性一致。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 中高危 维奈托克 阿扎胞苷
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