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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究
1
作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像
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《2023年美国心脏病学会心脏淀粉样变性多学科管理决策路径专家共识》解读
2
作者 程震锋 陆家葳 沈丽英 《心电与循环》 2024年第4期307-315,337,共10页
《2023年美国心脏病学会心脏淀粉样变性多学科管理决策路径专家共识》为心脏淀粉样变性的诊断与管理提供了实用的指导策略,该专家共识指出了心脏淀粉样变性诊断中存在的缺陷,并强调多学科管理在优化管理心脏淀粉样变性中的重要性。本文... 《2023年美国心脏病学会心脏淀粉样变性多学科管理决策路径专家共识》为心脏淀粉样变性的诊断与管理提供了实用的指导策略,该专家共识指出了心脏淀粉样变性诊断中存在的缺陷,并强调多学科管理在优化管理心脏淀粉样变性中的重要性。本文从我国实际情况出发,结合最新循证医学证据,对该专家共识的重要内容进行解读,以便更好地指导我国临床医师规范化治疗心脏淀粉样变性患者。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 多学科管理 决策路径 专家共识 解读
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心脏淀粉样变性合并脑栓塞、急性肾损伤1例
3
作者 穆国君 李彬 +4 位作者 邢亚坤 韩恩爽 李晨钰 张妍 王占武 《中国循证心血管医学杂志》 2024年第11期1400-1401,共2页
淀粉样变性是一种复杂的多系统疾病,当错误折叠的蛋白质片段沉积在心脏,所引起的心脏淀粉样变性,一方面缺乏特异性临床表现,另一方面常因合并其他疾病而被掩盖症状,因此易被漏诊误诊,从而延误治疗时机。本文报道了1例心脏淀粉样变性合... 淀粉样变性是一种复杂的多系统疾病,当错误折叠的蛋白质片段沉积在心脏,所引起的心脏淀粉样变性,一方面缺乏特异性临床表现,另一方面常因合并其他疾病而被掩盖症状,因此易被漏诊误诊,从而延误治疗时机。本文报道了1例心脏淀粉样变性合并脑栓塞、急性肾损伤致死亡的病例,旨在提高临床对心脏淀粉样变性的认识。 展开更多
关键词 急性肾损伤 脑栓塞 多系统疾病 心脏淀粉样变性 漏诊误诊 延误治疗 错误折叠 合并
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放射性核素骨闪烁扫描术诊断心脏淀粉样变性的临床研究
4
作者 李慧敏 郭小闪 《中西医结合心脑血管病杂志》 2024年第21期3994-3997,共4页
目的:评价放射性核素骨闪烁扫描术,即^(99m)Tc-焦磷酸盐(PYP)显像在心脏淀粉样变性(CA)中的诊断价值。方法:回顾性研究2021年9月—2023年11月于山西医科大学第一医院核医学科行^(99m)Tc-PYP单光子发射计算机断层成像术(SPECT)显像的病... 目的:评价放射性核素骨闪烁扫描术,即^(99m)Tc-焦磷酸盐(PYP)显像在心脏淀粉样变性(CA)中的诊断价值。方法:回顾性研究2021年9月—2023年11月于山西医科大学第一医院核医学科行^(99m)Tc-PYP单光子发射计算机断层成像术(SPECT)显像的病人59例,所有病人均接受^(99m)Tc-PYP显像,包括早期显像(注射显像剂1 h后)、延迟显像(注射显像剂3 h后)及断层显像,根据最终的临床诊断,分析所有病人不同显像方法得到的显像结果。结果:59例疑似CA病人中,临床最终诊断CA 8例,其中转甲状腺素蛋白型(ATTR-CA)6例,免疫球蛋白轻链型(AL-CA)2例。6例ATTR-CA病人1、3 h的视觉平面显像、半定量显像及断层显像均为阳性;2例AL-CA病人中1例早期视觉平面显像阳性,延迟显像、半定量显像和1、3 h断层显像均为阴性;51例非CA病人视觉评分显像、半定量显像及断层显像均为阴性,其中4例病人行心内膜活检后排除CA。延迟平面显像、1 h及3 h断层显像诊断ATTR-CA的灵敏度、特异性、阳性及阴性预测值和准确性均为100%。ATTR-CA组、AL-CA组与非CA组早期显像与延迟显像,差异均有统计学意义比较,差异均有统计学意义(P<0.01)。临床最终诊断CA与^(99m)Tc-PYP显像诊断CA的有较好的一致性(P<0.001),临床最终诊断ATTR-CA与^(99m)Tc-PYP显像诊断ATTR-CA的一致性为高度一致(P<0.001)。结论:^(99m)Tc-PYP显像有助于帮助临床医生无创地诊断ATTR-CA,其中延迟平面显像、1 h及3 h断层显像结果准确性高,1 h及3 h断层显像结果无明显差异。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白 单光子发射计算机断层成像 放射性核素骨闪烁扫描术
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从腕管综合征看心脏淀粉样变性
5
作者 王旭东 路旭阳 +1 位作者 曹舒兴 李明 《实用手外科杂志》 2024年第1期105-109,共5页
心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis,CA)患者常伴有腕管综合征(Carpal Tunnel Syndrome CTS),腕管综合征的表现先于心脏症状数年。既往研究结果尚不能明确腕管综合征与心脏淀粉样变性的关系,本文对心肌淀粉样变合并腕管综合征患者的流... 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis,CA)患者常伴有腕管综合征(Carpal Tunnel Syndrome CTS),腕管综合征的表现先于心脏症状数年。既往研究结果尚不能明确腕管综合征与心脏淀粉样变性的关系,本文对心肌淀粉样变合并腕管综合征患者的流行病学特点、临床特点、发病机制和筛查指标进行总结,为非心脏表现为首发症状的心肌淀粉样变的早期诊断提供线索。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 腕管综合征 轻链 转甲状腺素
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核素显像剂在心脏淀粉样变性诊断中的应用现状与最新进展
6
作者 钟洪岩 郭娜 张卫方 《标记免疫分析与临床》 CAS 2024年第11期2127-2132,共6页
淀粉样变性是由多种原因导致的淀粉样物质沉积,心脏受累时造成心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA),甚至心力衰竭。早期诊断及准确分型对于患者的治疗至关重要。核素显像对CA的诊断及分型发挥了重要作用,尤其是^(99)Tc^(m)标记的骨... 淀粉样变性是由多种原因导致的淀粉样物质沉积,心脏受累时造成心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA),甚至心力衰竭。早期诊断及准确分型对于患者的治疗至关重要。核素显像对CA的诊断及分型发挥了重要作用,尤其是^(99)Tc^(m)标记的骨显像剂在心脏转甲状腺素蛋白淀粉样变性诊断方面尤为重要。然而,轻链等类型CA的诊断尚缺乏成熟敏感的显像方法。新型淀粉样特异性放射性示踪剂的开发,尤其是^(18)F标记的PET分子成像显像剂,弥补了骨显像剂的不足,并有助于CA的进一步分型,提高了诊断精确性,并可早期发现、预后评估及疗效监测。本文综述了近年来核素心脏淀粉样变性显像剂应用的现状和进展。尽管有些示踪剂仍处于研究阶段,但其优势显著,预计将在心脏淀粉样变性的诊疗领域发挥重要作用,推动更精准医疗的发展。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白淀粉样变性 轻链相关的淀粉样变性 核素显像剂
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心脏淀粉样变性的研究进展
7
作者 陈蕾 张志强 +1 位作者 梁文艳 尉希清 《中国现代医生》 2024年第14期131-134,共4页
错误折叠的可溶性蛋白在心脏中形成不溶性淀粉样物质并沉积所引起的疾病称为心脏淀粉样变性。早期心脏淀粉样变性不易诊断,且易被误诊。本文对心脏淀粉样变性的临床特点、诊断及治疗等研究进展进行阐述,旨在加深临床医师对心脏淀粉样变... 错误折叠的可溶性蛋白在心脏中形成不溶性淀粉样物质并沉积所引起的疾病称为心脏淀粉样变性。早期心脏淀粉样变性不易诊断,且易被误诊。本文对心脏淀粉样变性的临床特点、诊断及治疗等研究进展进行阐述,旨在加深临床医师对心脏淀粉样变性的认识,从而更加快速、准确地诊断该疾病,改善患者预后。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 分类 诊断 治疗
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多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例
8
作者 周凌云 陈海飞 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期537-542,共6页
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例... 多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 系统性淀粉样变性 心脏淀粉样变性 继发性肾上腺皮质功能减退症
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1例心脏淀粉样变性患者反复发作意识丧失的护理
9
作者 赵妹 张威强 +1 位作者 王佳妮 季诗明 《天津护理》 2024年第6期719-721,共3页
总结1例心脏淀粉样变性患者反复发作意识丧失的护理经验。针对患者意识丧失发作的原因制定相应的护理策略,包括:防治恶性心律失常诱因;持续心电监测,及时启动抢救;植入心律转复除颤器进行二级预防,并对放电焦虑进行心理护理;积极治疗原... 总结1例心脏淀粉样变性患者反复发作意识丧失的护理经验。针对患者意识丧失发作的原因制定相应的护理策略,包括:防治恶性心律失常诱因;持续心电监测,及时启动抢救;植入心律转复除颤器进行二级预防,并对放电焦虑进行心理护理;积极治疗原发病,从根源上减少恶性心律失常的发生。通过37天的精心治疗和护理,患者症状改善出院,未再发作意识丧失,为心脏淀粉样变性系统性持续治疗争取了时间和机会。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 意识丧失 恶性心律失常 护理
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心脏淀粉样变性患者的护理策略综述
10
作者 季诗明 赵妹 +1 位作者 武杰 张辰 《当代护士（中旬刊）》 2024年第10期40-44,共5页
心脏淀粉样变性是一种临床罕见疾病,心脏受累严重,预后不佳,治疗和护理难度高。本文从心力衰竭管理、心肌活检术的护理、靶向药物治疗的护理、常见并发症的观察和护理、患者和家属心理支持5个方面,对心脏淀粉样变性患者的护理策略进行综... 心脏淀粉样变性是一种临床罕见疾病,心脏受累严重,预后不佳,治疗和护理难度高。本文从心力衰竭管理、心肌活检术的护理、靶向药物治疗的护理、常见并发症的观察和护理、患者和家属心理支持5个方面,对心脏淀粉样变性患者的护理策略进行综述,以期为开展临床护理实践,提高患者治疗和护理安全性,改善患者预后提供参考。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 护理 综述
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二维斑点追踪成像技术评价心脏淀粉样变性与高血压左心室肥厚患者左心室收缩功能 被引量：5
11
作者 张晶 肖杨杰 +3 位作者 任卫东 姜镔 郑松 宋光 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2014年第1期63-68,共6页
目的探讨斑点追踪成像(STI)评价心脏淀粉样变性(CA)与高血压左心室肥厚(HLVH)患者心肌收缩功能及鉴别诊断价值。方法对25例CA(CA组)、20例HLVH(HLVH组)及27名健康志愿者(对照组)行二维超声心动图检查,记录二尖瓣、乳头肌和心尖水平左心... 目的探讨斑点追踪成像(STI)评价心脏淀粉样变性(CA)与高血压左心室肥厚(HLVH)患者心肌收缩功能及鉴别诊断价值。方法对25例CA(CA组)、20例HLVH(HLVH组)及27名健康志愿者(对照组)行二维超声心动图检查,记录二尖瓣、乳头肌和心尖水平左心室短轴及心尖四腔、三腔、二腔心脏切面图像,应用QLab 8.1软件测量左心室壁16节段收缩期圆周(CS)、径向(RS)及纵向(LS)峰值应变,计算各水平的平均CS、RS、LS及整体CS、RS、LS(GCS、GRS、GLS);针对上述各参数绘制ROC曲线。结果①与对照组相比,CA组各水平CS、RS、LS及GCS、GRS、GLS明显减低(P<0.001);HLVH组GCS、GRS、GLS减低,各水平LS及心尖CS、乳头肌水平RS减低(P<0.05);②与HLVH组相比,CA组各水平CS、RS、LS及GCS、GRS、GLS减低(P<0.001)。③ROC曲线分析显示GCS、GRS、GLS鉴别CA和HLVH较DT、E/e准确率高(曲线下面积分别0.88,0.90,0.99vs.0.74,0.82),以GLS>-12.91%为界值鉴别二者具有最高敏感度(100%)和特异度(95%)。结论 STI可评价CA患者和HLVH患者左心室各方向心肌收缩功能;GLS鉴别二者较为准确、实用。 展开更多
关键词 二维斑点追踪成像技术 评价 心脏淀粉样变性 高血压 左心室肥厚 患者 左心室 收缩功能
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左室长轴收缩期峰值应变在原发性心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病诊断中的价值 被引量：4
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作者 张璐 王叶 +7 位作者 程流泉 王晶 周肖 刘淼 张威 章明 张波 智光 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期609-616,共8页
目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,2... 目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,20例非对称性HCM患者以及年龄匹配的20例健康人作为对照组,收集临床资料并分别进行常规二维心脏超声检查和VVI技术分析。常规二维超声用于评价左室壁厚度、左房室腔大小以及收缩舒张功能。VVI技术用于分析左室各节段以及各室壁的ENDO、MYO、EPI心肌LSsys特征。AL-CA和HCM患者还进行了心脏核磁共振(CMR)以评价其心肌延迟强化(LGE)特征。结果 AL-CA和HCM两组在临床症状、体征上相似,而且两组左室壁厚度、左房内径、E/A比值、室间隔E/e'比值以及颗粒样回声的比例上均高于正常对照组。AL-CA组左室各节段及室壁ENDO LSsys较HCM和正常对照组均明显减低,且内外膜LSsys之差(ENDO-EPI LSsys)在AL-CA组各个室壁均较正常对照组明显减低,而HCM组各节段LSsys及各室壁ENDO-EPI LSsys变异性大,各室壁显示出明显的不均一性。LGE同样显示出与AL-CA和HCM室壁ENDO-EPI LSsys一致的特征:AL-CA组以各室壁心内膜下弥漫性延迟强化为特征,而HCM以区域性分布的多发斑片状延迟强化为特征。结论 ALCA以左室心内膜下各节段LSsys以及各室壁ENDO-EPI LSsys均明显减低为特征;而HCM节段和室壁变化变性大。因此,VVI技术可以为鉴别AL-CA与HCM提供帮助。 展开更多
关键词 原发性心脏淀粉样变性 肥厚型心肌病 超声心动图 速度向量成像 心肌应变 心脏核磁
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心脏淀粉样变性临床及超声特点分析 被引量：4
13
作者 舒燕 姜荣建 +4 位作者 程标 李其勇 孔洪 赖金川 王正阳 《实用医院临床杂志》 2008年第6期69-70,共2页
目的探讨心脏淀粉样变性的临床及超声特点。方法对10例心脏淀粉样变性患者进行超声心动图和心电图检查,结合病理检查分析心脏淀粉样变性的临床及超声特点。结果心脏淀粉样变性患者常见临床表现为体重减轻(9例)、乏力(8例)、浮肿(8例)、... 目的探讨心脏淀粉样变性的临床及超声特点。方法对10例心脏淀粉样变性患者进行超声心动图和心电图检查,结合病理检查分析心脏淀粉样变性的临床及超声特点。结果心脏淀粉样变性患者常见临床表现为体重减轻(9例)、乏力(8例)、浮肿(8例)、呼吸困难(7例)、胸痛胸闷(5例)、慢性腹泻(6例);心脏超声心动图表现为患者左、右心房增大,心室肥厚而心腔正常,心内膜下心肌可见强烈的超声反射光点;心电图表现为肢体导联低电压。心外活检表现为刚果红染色阳性,大部分患者合并肾脏、皮肤及消化系统损害。结论不明原因心力衰竭的患者,如伴有心肌肥厚但心电图表现为肢体导联低电压时应考虑心脏淀粉样变性的可能性。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 超声心动图 心电图刊毒床特点
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心脏淀粉样变性的临床特征 被引量：1
14
作者 钟诗颖 黄凯 +3 位作者 郑静 何红文 郭盛兰 王芬 《广西医学》 CAS 2019年第16期2074-2078,共5页
目的 分析心脏淀粉样变性(CA)的临床特征。方法 回顾性分析17例CA患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查及心脏相关检查的特点、诊疗情况,分析误诊原因及治疗效果。结果 所有患者均表现为慢性心力衰竭急性发作,部分患者合并肾脏损... 目的 分析心脏淀粉样变性(CA)的临床特征。方法 回顾性分析17例CA患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查及心脏相关检查的特点、诊疗情况,分析误诊原因及治疗效果。结果 所有患者均表现为慢性心力衰竭急性发作,部分患者合并肾脏损害(58.8%)、肝脏损害(17.6%)、多浆膜腔积液(35.3%)。心电图提示肢体导联低电压13例(76.5%),心脏彩超提示有不同程度的多部位增厚15例(88.2%),心脏MRI检查提示有不同程度的延迟强化16例(94.1%)。入院时仅3例(17.6%)疑诊为CA,误诊为肥厚型心肌病、冠心病、高血压性心脏病、缩窄性心包炎各6例(35.3%)、4例(23.5%)、2例(11.8%)、2例(11.8%)。17例CA患者均进行了心外组织病理活检,活检组织均存在淀粉样变沉积。2例(11.8%)诊断为多发性骨髓瘤继发引起的CA,其余15例(88.2%)考虑为原发性免疫球蛋白轻链型CA。随访截止时,12例患者死亡,仅5例存活。结论 CA患者预后差,临床表现多样且缺乏特异性,易误诊,需联合临床表现、心电图、心脏超声心动图及心脏MRI进行诊断,必要时行心内或心外组织活检以确诊。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 临床特征 诊断 误诊 心脏超声检查 心脏核磁共振检查
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心脏淀粉样变性病因及发病机制的研究进展 被引量：1
15
作者 张晶 孙菲菲 任卫东 《心血管病学进展》 CAS 2013年第4期529-533,共5页
淀粉样变是一组因蛋白质分子异常折叠所致的淀粉样蛋白或称淀粉样物质在组织器官中沉积的综合征。不同来源的淀粉样蛋白将淀粉样变性分为多种类型。心脏是常见的累及部位,临床表现多样但缺乏特异性。并且由不同类型的淀粉样蛋白引起疾... 淀粉样变是一组因蛋白质分子异常折叠所致的淀粉样蛋白或称淀粉样物质在组织器官中沉积的综合征。不同来源的淀粉样蛋白将淀粉样变性分为多种类型。心脏是常见的累及部位,临床表现多样但缺乏特异性。并且由不同类型的淀粉样蛋白引起疾病的机制及预后各异。早期明确诊断淀粉样蛋白的类型,对治疗措施的选择尤为重要。现就近年来对心脏淀粉样变性病因及发病机制的研究做一综述。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 病因 机制 超声心动图
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轻链型心脏淀粉样变性预后评估方法 被引量：1
16
作者 张明 刘德敏 崔炜 《心血管病学进展》 CAS 2019年第4期582-586,共5页
心脏淀粉样变性是系统性淀粉样变性累及心脏所致,较其他器官淀粉样变性的预后更差,特别是轻链型心脏淀粉样变性是该疾病的最严重形式。近些年来随着心脏成像技术的发展,如超声心动图,尤其是心脏磁共振技术的进展使人们对轻链型心脏淀粉... 心脏淀粉样变性是系统性淀粉样变性累及心脏所致,较其他器官淀粉样变性的预后更差,特别是轻链型心脏淀粉样变性是该疾病的最严重形式。近些年来随着心脏成像技术的发展,如超声心动图,尤其是心脏磁共振技术的进展使人们对轻链型心脏淀粉样变性有了更多的认识,同时对于已明确诊断该疾病的患者,运用一些成像技术参数或生物标志物对轻链型心脏淀粉样变性的预后进行评估,可以更好地实施治疗,从而不断提高患者的预后水平。现从氨基末端前体B型利尿钠肽、每搏量指数、心肌细胞外体积、三尖瓣瓣环平面收缩期偏移、心肌应变、心脏磁共振的T2像、心脏磁共振的钆延迟强化等七个方面概述它们对轻链型心脏淀粉样变性的预后评估价值。 展开更多
关键词 轻链型心脏淀粉样变性 心脏磁共振 预后
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心脏淀粉样变性一例误诊 被引量：1
17
作者 余敏 卢春燕 杨鸣 《临床误诊误治》 2004年第3期226-226,共1页
关键词 心脏淀粉样变性 误诊 超声心动图 胸腔积液 心肌损伤
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心脏淀粉样变性误诊为高血压性心脏病1例 被引量：1
18
作者 刘红军 卢建平 卢国群 《齐齐哈尔医学院学报》 2013年第18期2685-2686,共2页
病例摘要 患者男,65岁,因＂活动后胸闷乏力伴双下肢水肿半年＂于2012年7月23日入院.患者有高血压病史6年,先后服用非洛地平及卡托普利降压治疗.患者半年前无明显诱因出现活动后胸闷乏力,伴双下肢水肿,在当地医院查心脏彩超：左室后壁... 病例摘要 患者男,65岁,因＂活动后胸闷乏力伴双下肢水肿半年＂于2012年7月23日入院.患者有高血压病史6年,先后服用非洛地平及卡托普利降压治疗.患者半年前无明显诱因出现活动后胸闷乏力,伴双下肢水肿,在当地医院查心脏彩超：左室后壁及室间隔向心性肥厚,舒张功能减退,少量心包积液,行冠状动脉造影阴性,诊断为高血压性心脏病,心功能不全.予利尿剂扩血管等治疗后无明显好转,遂转入我院. 展开更多
关键词 高血压性心脏病 心脏淀粉样变性 双下肢水肿 误诊 舒张功能减退 动脉造影阴性 降压治疗 高血压病史
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《2020年加拿大心脏淀粉样变性患者评估和治疗的联合立场声明》解读 被引量：3
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作者 潘小宏 马群超 田庄 《心电与循环》 2020年第4期321-325,共5页
心脏淀粉样变性主要有免疫球蛋白轻链型和转甲状腺素蛋白型两个亚型,病情进展迅速,预后差。心脏淀粉样变性早期诊治至关重要,但是临床漏诊和误诊率高。加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发表的《心脏淀粉样变性患者评估和治疗的... 心脏淀粉样变性主要有免疫球蛋白轻链型和转甲状腺素蛋白型两个亚型,病情进展迅速,预后差。心脏淀粉样变性早期诊治至关重要,但是临床漏诊和误诊率高。加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发表的《心脏淀粉样变性患者评估和治疗的联合立场声明》就心脏淀粉样变性患者的流行病学、临床诊断和治疗进行了较为全面的阐述,本文拟就其重点内容进行介绍。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 诊断 治疗
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心脏淀粉样变性误诊为肥厚型心肌病1例
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作者 李勇 李拥军 +3 位作者 张辉 王梅 高万峰 宋达 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2008年第14期1037-1037,共1页
关键词 心脏淀粉样变性 肥厚性心肌病 误诊
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