目的探讨中国南方儿童急性运动轴索性多发性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)的临床特征、电生理特点及其预后。方法对6例AMAN患儿的临床和神经电生理资料进行分析和随访。结果(1)患儿平均发病年龄为4.4岁,均来自农村,多有...目的探讨中国南方儿童急性运动轴索性多发性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)的临床特征、电生理特点及其预后。方法对6例AMAN患儿的临床和神经电生理资料进行分析和随访。结果(1)患儿平均发病年龄为4.4岁,均来自农村,多有前驱感染史(5例),发病时间无明显季节性差异。肌无力为主要首发症状,病情达高峰的平均时间为4.2 d。(2)神经电生理检查:所有患儿神经传导检测均表现为运动神经反应电位波幅显著减低,降低至(22.3%～73.4%)正常值低限,四肢远端神经受损程度较近端重(P<0.05),而上、下肢神经受损程度无明显差异(P>0.05),运动神经电位传导速度和感觉神经传导正常。全部患儿给予静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗。(3)随访3个月至1年,4例患儿已能独立行走。结论儿童AMAN好发于农村,全年均可发病;最常见的首发症状为肌无力,多在病程早期达到疾病高峰;神经电生理对AMAN的诊断、鉴别诊断提供了客观依据;部分患儿起病后1年能恢复独立行走能力;尽早IVIG治疗有利于促进临床神经功能恢复。展开更多
急性运动轴索性神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre’0x09syndrome,GBS)中的一种主要分型,以脊神经前根和运动神经纤维轴索变性损害为主,属自身免疫病范畴。单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射...急性运动轴索性神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre’0x09syndrome,GBS)中的一种主要分型,以脊神经前根和运动神经纤维轴索变性损害为主,属自身免疫病范畴。单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液长久以来作为神经营养药物广泛应用于神经系统疾病,该药在改善脑细胞功能,促进受损神经细胞恢复方面疗效显著,但近年来,其临床不良副反应逐渐显露,国内外陆续报道多例外源性神经节苷脂所致GBS病例。现报道2例因呼吸困难入住我院重症监护室的神经节苷脂相关性GBS患者,运动神经纤维轴索病变为其主要特点,旨在深化临床对药物性GBS的认识。展开更多
文摘目的探讨中国南方儿童急性运动轴索性多发性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)的临床特征、电生理特点及其预后。方法对6例AMAN患儿的临床和神经电生理资料进行分析和随访。结果(1)患儿平均发病年龄为4.4岁,均来自农村,多有前驱感染史(5例),发病时间无明显季节性差异。肌无力为主要首发症状,病情达高峰的平均时间为4.2 d。(2)神经电生理检查:所有患儿神经传导检测均表现为运动神经反应电位波幅显著减低,降低至(22.3%～73.4%)正常值低限,四肢远端神经受损程度较近端重(P<0.05),而上、下肢神经受损程度无明显差异(P>0.05),运动神经电位传导速度和感觉神经传导正常。全部患儿给予静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗。(3)随访3个月至1年,4例患儿已能独立行走。结论儿童AMAN好发于农村,全年均可发病;最常见的首发症状为肌无力,多在病程早期达到疾病高峰;神经电生理对AMAN的诊断、鉴别诊断提供了客观依据;部分患儿起病后1年能恢复独立行走能力;尽早IVIG治疗有利于促进临床神经功能恢复。
文摘急性运动轴索性神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre’0x09syndrome,GBS)中的一种主要分型,以脊神经前根和运动神经纤维轴索变性损害为主,属自身免疫病范畴。单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液长久以来作为神经营养药物广泛应用于神经系统疾病,该药在改善脑细胞功能,促进受损神经细胞恢复方面疗效显著,但近年来,其临床不良副反应逐渐显露,国内外陆续报道多例外源性神经节苷脂所致GBS病例。现报道2例因呼吸困难入住我院重症监护室的神经节苷脂相关性GBS患者,运动神经纤维轴索病变为其主要特点,旨在深化临床对药物性GBS的认识。
