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基于“伏邪致病”理论治疗以延髓极后区综合征为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例
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作者 李茜 陈志刚 +2 位作者 薛静 高芳 任珊 《中国医药导报》 2025年第2期192-196,共5页
本文分享1例以延髓极后区综合征为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病病例。近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体介导的神经免疫性疾病病例被临床所报道,引起广泛关注,其具有免疫性疾病共有的难治... 本文分享1例以延髓极后区综合征为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病病例。近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体介导的神经免疫性疾病病例被临床所报道,引起广泛关注,其具有免疫性疾病共有的难治性和易复发等特点。中医药治疗神经免疫性疾病的效果良好。该病例属中医“呃逆”范畴,具有“伏邪致病”特点。其病位深入,不易祛除,蛰伏体内,伺机而发,表现为病情缠绵,反复发作,且发病时常有郁热之象。因正气不足,邪气藏匿蓄积,与体内痰饮、瘀血等实邪互结,形成毒邪,由于情志不舒或饮食劳倦等诱因引触发病,治疗时当重视风、痰、瘀、痹与毒邪的相互关系,该病病位在脾胃、脑络,病性本虚标实,在外表现为以呃逆不止为特点的胃气上逆,实则病机关键在于邪气内伏、瘀滞脑络。 展开更多
关键词 延髓极后区综合征 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 “伏邪致病” 中医药
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的诊断--国际MOGAD专家组的推荐标准解读
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作者 李波 王展航 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第2期89-94,共6页
2023年1月,美国宾夕法尼亚大学儿童神经医学中心召集了一个国际专家小组,由儿童和成人神经病学家、神经免疫学专家共同参与制定了《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的诊断--国际MOGAD专家组的推荐标准》。该标... 2023年1月,美国宾夕法尼亚大学儿童神经医学中心召集了一个国际专家小组,由儿童和成人神经病学家、神经免疫学专家共同参与制定了《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的诊断--国际MOGAD专家组的推荐标准》。该标准建立在对儿童和成人血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-MOG immunoglobulin G antibody,MOG-IgG)阳性的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者临床特征和结局广泛文献回顾的基础上,提出MOGAD诊断的6项核心临床特征和支持诊断的3项临床和影像学特征,并限定应用细胞因子微球检测技术(cytometric bead array,CBA)进行MOG-IgG检测。根据MOG-IgG的表达状态,血清MOG-IgG强阳性者有任何一项核心临床发作,即可诊断为MOGAD;血清MOG-IgG弱阳性、血清MOG-IgG阳性但是没有滴度或血清MOG-IgG阴性而脑脊液MOG-IgG强阳性者,要求同时具备任何一项核心临床发作和至少一项支持MOGAD诊断的临床和影像学特征方可诊断为MOGAD。本文即对该国际MOGAD诊断标准的要点进行解读。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体 指南 解读 诊断
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以脊髓损害为首发症状的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(附2例报道)
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作者 肖潇 汤继宏 +4 位作者 张兵兵 武银银 徐晨 杨乐天 徐欢 《临床神经病学杂志》 CAS 2024年第4期283-286,共4页
目的 探讨以脊髓损害为首发症状的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)相关性疾病(MOGAD)的临床特点及免疫治疗效果。方法 回顾性分析2例脊髓损害为首发症状的MOGAD患儿的临床资料。结果 2例患儿均以双下肢乏力为首发症状,经外周血及CSF... 目的 探讨以脊髓损害为首发症状的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)相关性疾病(MOGAD)的临床特点及免疫治疗效果。方法 回顾性分析2例脊髓损害为首发症状的MOGAD患儿的临床资料。结果 2例患儿均以双下肢乏力为首发症状,经外周血及CSF MOG-Ab检测、头颅及脊髓神经影像学检查后确诊为以脊髓损害为首发症状的MOGAD。糖皮质激素冲击治疗后临床症状缓解,复查影像学见异常信号范围缩小。出院后随访5月余临床治愈,症状无反复。结论 以脊髓损害为首发症状的MOGAD为少见疾病类型,其早期临床表现可能为颈背腰部不适、逐渐加重的肢体乏力及大小便障碍等,影像学表现可见多节段脊髓异常信号,CSF及外周血可检测出MOG-Ab。早期识别及诊断,并及时应用糖皮质激素冲击治疗有助于快速缓解临床症状、改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病 脊髓损害 治疗
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展
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作者 曹洁 姜绍群 《临床医学进展》 2024年第4期282-289,共8页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本文将回顾总结MOGAD的流行病学,病理机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗预后等相关研究,旨在提高对该病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病 临床特点 磁共振
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析
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作者 邓兵梅 刘卓 +5 位作者 项薇 韩文杰 周友田 黎振声 熊铁根 康健捷 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1434-1440,共7页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振
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以顽固性呕吐为核心症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病二例
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作者 刘曌 白杨 +1 位作者 邵少举 万东君 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第4期323-325,共3页
由髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG-IgG)介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病称作抗MOG-抗体相关疾病(MOG-IgG associated disease,MOGAD)[1]。MOGAD常见的临床表型有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎... 由髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG-IgG)介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病称作抗MOG-抗体相关疾病(MOG-IgG associated disease,MOGAD)[1]。MOGAD常见的临床表型有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎[2-3]。因极后区(area postrema,AP)受累而出现持续大于48 h且其他原因无法解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆(intractable nausea,vomiting and hiccups,INVH),称为极后区综合征(area postrema syndrome,APS)。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 极后区综合征 中枢神经系统脱髓鞘疾病
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25例儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病药学服务的切入点探讨
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作者 谭婕 邓毅 +3 位作者 高羽 蔡江晖 陈美华 张丹 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第10期20-24,共5页
目的:探讨临床药师对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)药学监护的切入点、侧重点,为临床药学实践工作提供参考。方法:临床药师以2021-2022年在我院治疗的25例MOGAD患儿为研究对象,深入开展个体化药学服务,设置... 目的:探讨临床药师对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)药学监护的切入点、侧重点,为临床药学实践工作提供参考。方法:临床药师以2021-2022年在我院治疗的25例MOGAD患儿为研究对象,深入开展个体化药学服务,设置重点监护患儿,评估疗效并调整治疗方案,监测药品不良反应,关注药物相互作用。结果:25例患儿中,男12例,年龄(6.3±3.0)岁,体质量21.0(18.0,33.3)kg;女13例,年龄(7.7±3.3)岁,体质量25.0(17.9,33.9)kg。所有患儿均符合糖皮质激素治疗指征,7例患儿发生了不良反应,5例(20.0%)高眼压,1例(4.0%)肝酶异常,1例(4.0%)呕吐,总体不良反应发生率为28.0%。2例复发患儿加用免疫抑制剂治疗,1例患儿药物治疗存在相互作用。结论:临床药师作为多学科治疗团队中的一员,全程参与药物治疗管理,主动为患者提供药学监护服务,有助于促进合理用药,体现了药师工作价值。 展开更多
关键词 临床药师 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 药学监护
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点 被引量:1
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作者 王瑶 郭静 +3 位作者 赵黎明 张佩琪 匡祖颖 李花 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期20-24,33,共6页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 ... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 MOG抗体相关脑炎 脑电图
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的研究进展 被引量:1
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作者 谢国民 张晓玲 《浙江医学》 CAS 2022年第5期451-454,465,共5页
目前研究认为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是独立于视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化的一种获得性脱髓鞘疾病。近年来国内外研究报道扩大了MOGAD的临床表型谱,并且多项研究描述了各临床表型的特点,在抗体... 目前研究认为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是独立于视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化的一种获得性脱髓鞘疾病。近年来国内外研究报道扩大了MOGAD的临床表型谱,并且多项研究描述了各临床表型的特点,在抗体检测方面也做了很多研究工作。基础研究和前瞻性研究均提出了有关新治疗预后方面的发现。本文就MOGAD的研究进展进行述评。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 获得性脱髓鞘疾病
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抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征的临床特点
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作者 陈晓莉 王群 +2 位作者 刘佳 李静 雷琦 《国际神经病学神经外科学杂志》 2023年第2期18-22,共5页
目的 通过比较抗髓鞘寡突胶质糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体病(MOG antibody associated disease,MOGAD)及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征(overlapping syndrome of MOG antibody disease and anti-N-me... 目的 通过比较抗髓鞘寡突胶质糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体病(MOG antibody associated disease,MOGAD)及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征(overlapping syndrome of MOG antibody disease and anti-N-methyl-Daspartate receptor encephalitis,MNOS)与MOGAD、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDARe)的临床特点及差异,以提高对MNOS的认识。方法 回顾性收集14例MNOS患者(MNOS组),以及年龄、性别相匹配的MOGAD(MOGAD组)、NMDARe(NMDARe组)病例各14例,比较3组患者的临床表现、脑脊液检查、脑电图、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、治疗及预后等方面的异同。结果 3组患者意识障碍和视神经炎的比例比较差异有统计学意义(P<0.05),其中MNOS组意识障碍患者比例低于NMDARe组(P<0.0167),MNOS组视神经炎的患者比例高于NMDARe组(P<0.0167)。MOGAD组有正常脑电图的患者比例最高(54.6%);NMDARe组有非特异性慢波的患者比例最高(35.7%);MNOS组有癫痫波的患者比例最高(35.7%);NMDARe组同时出现癫痫波和δ波的患者比例最高(35.7%);MOGAD组患者无δ出现。3组患者预后的比较差异无统计学意义(P>0.05)。MNOS组患者复发的比例是(21.4%)。结论 MNOS的意识障碍和视神经炎的发生率有别于MOGAD、NMDARe;癫痫波发生率较高;大部分患者预后良好,但有复发倾向。 展开更多
关键词 髓鞘胶质糖蛋白抗体病及N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体相关性疾病
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识 被引量:102
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作者 邱伟 +1 位作者 徐雁 胡学强 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第2期86-95,共10页
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘... 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为,MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱。MOGAD在儿童发病率较高,性别差异不明显[1-3]。MOGAD可为单相或复发病程,主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗MOGAD有效,但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好,部分遗留残疾。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 诊断 治疗 共识
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病三例误诊分析 被引量:1
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作者 鲁婷 罗利俊 +1 位作者 魏东生 杨洁 《临床误诊误治》 CAS 2021年第6期24-28,共5页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年11月—2020年8月误诊为其他疾病的3例MOGAD患者的临床资料。结果1例出现渐进加重的双下肢乏力伴二便障... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年11月—2020年8月误诊为其他疾病的3例MOGAD患者的临床资料。结果1例出现渐进加重的双下肢乏力伴二便障碍,根据相关检查,误诊为结核性脑脊髓炎,给予抗结核治疗2个月后出现双眼无痛性视力下降伴色觉减退、光感减弱;1例出现由下向上发展的双下肢麻木乏力,误诊为脊髓压迫症,后经影像学检查误诊为脊髓亚急性联合变性;1例出现头痛、眼痛伴发热,经脑脊液、脑电图检查误诊为病毒性脑炎,给予抗病毒治疗效果不佳。3例均应用细胞分析法检测血清或脑脊液MOG-IgG阳性后明确诊断为MOGAD,其中2例给予甲泼尼龙治疗联合吗替麦考酚酯口服维持,1例给予甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白治疗。3例随访3~12个月,除误诊为结核性脑脊髓炎的患者眼部症状无明显改善外,余患者预后尚可。结论MOGAD为临床少见病,发病率较低,临床症状、脑脊液表现、MRI均缺乏特异性,临床医师需提高对MOGAD的认识,遇此类患者尽早完善血清及脑脊液MOG-IgG检测,拓宽诊断思维以减少误诊误治。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 MOG-IgG相关疾病 误诊 结核性脊髓炎 脊髓压迫症 脑膜炎 病毒性
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利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析
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作者 李尚茹 常旭婷 +2 位作者 武鹏霞 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期39-43,共5页
背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考... 背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。目的通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性。设计系统评价/Meta分析。方法检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析。主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率。结果共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4%(95%CI:2.9%~47.9%,I;=52%,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95%CI:-1.67~-1.21,I;=71%,P=0.004)。结论RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4%,此结论有待更多高质量的研究加以验证。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 免疫治疗 利妥昔单 META分析
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抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值 被引量:3
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作者 王朝辉 《中国实用神经疾病杂志》 2016年第1期63-64,共2页
目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患... 目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P<0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P>0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P<0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P<0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P>0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P<0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。 展开更多
关键词 髓鞘碱性蛋白抗体 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 多发性硬化
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究 被引量:1
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作者 肖海兵 杨清燕 +8 位作者 林慧婷 崔玉真 李凌 李黎娜 叶晋豪 卢镇泽 曾文双 黄莹 褚晓凡 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2021年第9期813-818,共6页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表(EDSS)和改良Ran... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表(EDSS)和改良Rankin量表(mRS)对患者神经功能残疾进行动态评估。结果8例患者中男女比例1∶1,中位起病年龄34岁,中位病程42 m。最常见首发症状是视神经炎(ON,占50%),其次是脑膜/脑炎(25%)。50%的病例出现复发,血清MOG-IgG滴度高者(≥1:32)复发率60%。脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常>100×106/L,高于其它表型。有6例(75%)患者出现不同的MRI异常,包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化,无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶,也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征。脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶。脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶,强化不一。经免疫调节药物治疗及康复治疗,该病例组高峰期EDSS为(5±1.069)分,末访时为(2.19±1.689)分;mRS在高峰时(3.25±1.165)分,末访时为(1.25±1.035)分,差异均有统计学意义。结论MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病,该病可治疗性很强。充分认识该病的临床特点,尽早综合检查检验资料作出诊断,及时启动免疫及康复治疗,大多数患者可以获得较佳结局。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白G抗体 MOG-IgG相关疾病 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病
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误诊为病毒性脑膜脑炎的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病1例 被引量:2
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作者 刘新语 彭静婷 +1 位作者 江汉秋 王佳伟 《中国临床医生杂志》 2021年第6期754-756,共3页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG,myelin oligodendrocyte glycoprotein)是一种仅在髓鞘和少突胶质细胞膜的最外表面表达的髓鞘蛋白[1],抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-related d... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG,myelin oligodendrocyte glycoprotein)是一种仅在髓鞘和少突胶质细胞膜的最外表面表达的髓鞘蛋白[1],抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-related disease,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的获得性中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,常见临床表型有视神经炎(optic neuritis,ON)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)、脑脊髓炎(encephalomyelitis,EM)等。一般认为此病预后相对较好,较差的结局与治疗时间晚、高致残性表型发作有关,因此,提高对此病的认识可以早期诊断并进行干预,改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 髓鞘胶质细胞糖蛋白相关性视神经炎 病毒性脑膜脑炎
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以延髓极后区综合征为主要表现的MOG抗体相关疾病1例报告并文献复习 被引量:1
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作者 袁月 孙亦洲 赵阳 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期75-77,共3页
1病例报告患者女,58岁。因“恶心、间断呕吐2周,左侧面部及上肢麻木1周”于2023-4-14入院。2周前无明显诱因出现恶心、间断呕吐,每天呕吐十余次,为非喷射状,呕吐物为胃内容物,间断打嗝,于当地医院住院治疗(具体诊疗不详),未见明显缓解... 1病例报告患者女,58岁。因“恶心、间断呕吐2周,左侧面部及上肢麻木1周”于2023-4-14入院。2周前无明显诱因出现恶心、间断呕吐,每天呕吐十余次,为非喷射状,呕吐物为胃内容物,间断打嗝,于当地医院住院治疗(具体诊疗不详),未见明显缓解。入院前1周出现左侧面部及左侧上肢麻木,症状持续并逐渐加重,为进一步治疗遂就诊作者医院。 展开更多
关键词 延髓极后区综合征 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 髓鞘疾病
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中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病相关抗体及其致病机制的研究进展 被引量:3
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作者 林柳余 杭海伦 +3 位作者 张纪红 陆杰 陈道文 石静萍 《临床神经病学杂志》 CAS 2022年第3期216-220,共5页
CNS炎性脱髓鞘疾病是免疫介导的,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变;包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)、胶质纤维酸性蛋白星形细... CNS炎性脱髓鞘疾病是免疫介导的,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变;包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)、胶质纤维酸性蛋白星形细胞病等。特异性诊断生物标志物水通道蛋白4抗体的发现使得NMOSD的病理机制、诊断、鉴别诊断、治疗上取得显著的进步;抗MOG-IgG是MOGAD的致病性抗体;髓鞘碱性蛋白抗体、胶质纤维酸性蛋白抗体等在CNS炎性脱髓鞘疾病诊断与鉴别诊断中均发挥了重要作用。本文综述上述各CNS炎性脱髓鞘疾病相关抗体的研究进展。 展开更多
关键词 CNS炎性脱髓鞘疾病 水通道蛋白4-抗体 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G-抗体 胶质纤维酸性蛋白-抗体
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病研究进展 被引量:2
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作者 徐华(综述) 王纪文(审校) 《国际儿科学杂志》 2022年第5期302-306,共5页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOGAD)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一。由于MOGAD临床表型谱多样且非典型,依据目前的检测方法阳性率不高,早期诊断困难。... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOGAD)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一。由于MOGAD临床表型谱多样且非典型,依据目前的检测方法阳性率不高,早期诊断困难。该综述旨在阐述MOGAD的流行病学、发病机制、临床特点、诊断标准、生物学标记、治疗及预后等研究进展,以提高临床医生对此病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病 炎性脱髓鞘疾病 发病机制
原文传递
成人MOG抗体相关性脑脊髓炎患者15例临床特点分析 被引量:5
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作者 李波 陈中婕 +5 位作者 奚玲如 匡祖颖 潘梦秋 叶锦龙 邱伟 王展航 《新医学》 2021年第1期32-37,共6页
目的探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOGEM)患者的临床特点。方法回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况。结果15例患者中男7例、女8例,起病年龄(39.0±14.7... 目的探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOGEM)患者的临床特点。方法回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况。结果15例患者中男7例、女8例,起病年龄(39.0±14.7)岁。临床症状以视力下降最多见(7例,7/15),其次为肢体麻木或肢体瘫痪(5例,5/15),部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状。15例患者行头颅MRI检查,13例(13/15)显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质(8例,8/13)、桥脑(4例,4/13)受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累。9例患者行全脊髓MRI检查,3例(3/9)有异常病灶、均累及颈髓,1例(1/3)累及胸髓。15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例(5/11)阳性。8例(8/15)患者临床复发。10例患者复查血清MOG-IgG,5例(5/10)抗体转阴,其中4例(4/5)无复发;5例(5/10)抗体呈持续阳性,均复发。所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好。结论成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关性脑脊髓炎 髓鞘疾病 中枢神经系统 髓鞘胶质细胞糖蛋白 成人
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