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气管血管平滑肌脂肪瘤1例 被引量:3
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作者 杨亚英 包颜明 +1 位作者 宋光义 张龙江 《中国医学影像技术》 CSCD 2003年第1期81-81,共1页
关键词 CT 诊断 气管血管平滑肌脂肪瘤
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肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点及介入治疗现状
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作者 唐伟国(综述) 刘源(审校) 《中国微创外科杂志》 北大核心 2025年第2期114-119,共6页
血管平滑肌脂肪瘤(angiolmyolipoma,AML)是一种常见的肾脏良性肿瘤,其发病机制尚未明确,部分与结节性硬化复合症(tuberous sclerosis complex,TSC)有关。临床无特征性症状,可表现为腰腹不适、疼痛、发热或血尿等,瘤体破裂出血可致休克... 血管平滑肌脂肪瘤(angiolmyolipoma,AML)是一种常见的肾脏良性肿瘤,其发病机制尚未明确,部分与结节性硬化复合症(tuberous sclerosis complex,TSC)有关。临床无特征性症状,可表现为腰腹不适、疼痛、发热或血尿等,瘤体破裂出血可致休克。脂肪成分的存在使影像学成为AML的诊断方法。近年来,介入技术包括选择性动脉栓塞(selective arterial embolization,SAE)、消融等用于治疗AML,有效减少并发症并保护肾功能。本文重点就AML的影像学特点以及介入治疗现状进行综述。 展开更多
关键词 血管平滑肌脂肪 特征性症状 结节性硬化 影像学特点 选择性动脉栓塞 肾脏良性肿 介入技术 arterial
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光谱CT定量增强参数对肾细胞癌与肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值
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作者 席晓旭 陈志晔 《分子影像学杂志》 2025年第2期218-222,共5页
目的探讨光谱CT定量增强参数动脉增强分数(AEF)和细胞外容积(ECV)在肾细胞癌(RCC)与肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)鉴别中的诊断价值。方法对2021年1月~2024年5月于解放军总医院海南医院放射诊断科行肾脏光谱CT三期增强的RCC患者(n=27)及肾... 目的探讨光谱CT定量增强参数动脉增强分数(AEF)和细胞外容积(ECV)在肾细胞癌(RCC)与肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)鉴别中的诊断价值。方法对2021年1月~2024年5月于解放军总医院海南医院放射诊断科行肾脏光谱CT三期增强的RCC患者(n=27)及肾血管平滑肌脂肪瘤患者(n=27)的能谱基数据进行处理,生成AEF图及ECV图,分别测量肿瘤及对侧正常肾脏皮质的AEF及ECV值。采用独立样本t检验及Mann-Whitney U检验进行组间比较,采用ROC曲线评价其诊断效能。结果RCC的AEF及ECV值大于RAML的AEF及ECV值(P_(AEF)<0.0001,P_(ECV)<0.0001),RCC的AEF值与对侧正常肾脏皮质的AEF值的差异无统计学意义(P=0.406),RCC的ECV值小于对侧正常肾脏皮质的ECV值(P<0.0001),RAML的AEF及ECV值均小于对侧正常肾脏皮质的AEF值(P_(AEF)<0.0001,P_(ECV)<0.0001)。AEF、ECV值诊断RCC的曲线下面积分别为0.566、0.992,AEF敏感度为37.1%、特异度为85.2%,ECV敏感度为96.3%、特异度为100%;AEF、ECV值诊断RAML的ROC曲线下面积分别为0.818、1.000,AEF敏感度为77.8%、特异性为88.9%,ECV敏感度及特异度均为100%。结论光谱CT定量增强参数AEF及ECV不仅可检出RCC及RAML,且对于两者鉴别具有较高的诊断价值。 展开更多
关键词 动脉增强分类 细胞外容积 肾细胞癌 血管平滑肌脂肪 光谱CT
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结节性硬化综合征相关肾血管平滑肌脂肪瘤1例
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作者 张天铭 王满香 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第1期135-137,共3页
结节性硬化症是一种少见常染色体显性遗传性神经皮肤综合征,临床较为少见,易被误诊或漏诊。本文回顾性分析1例结节性硬化综合症相关肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及免疫表型,运用高通量基因测序技术检测基因状态,并复习相关文献,... 结节性硬化症是一种少见常染色体显性遗传性神经皮肤综合征,临床较为少见,易被误诊或漏诊。本文回顾性分析1例结节性硬化综合症相关肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及免疫表型,运用高通量基因测序技术检测基因状态,并复习相关文献,提高认识有助于制定精准的治疗方案和合理的家族健康管理方案,有利于疾病的早期发现及治疗。 展开更多
关键词 肾肿 血管平滑肌脂肪 结节性硬化综合征 TSC1基因 病例报道
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肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习
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作者 蔡尔鸣 冯贤松 钦琦 《腹部外科》 2025年第1期78-81,共4页
对华中科技大学同济医学院附属协和医院2024年6月26日收治的1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEALM)病人临床资料及诊治方案进行总结。该病人因体检发现“肝占位性病变14 d”入院,肝脏早期肿瘤鉴别增... 对华中科技大学同济医学院附属协和医院2024年6月26日收治的1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEALM)病人临床资料及诊治方案进行总结。该病人因体检发现“肝占位性病变14 d”入院,肝脏早期肿瘤鉴别增强套餐(普美显)提示:肝S5见结节状长T1稍长T2信号影,大小约23.0 mm×19.0 mm,增强扫描动脉期明显强化,门脉期及延迟期强化减退,肝胆期呈低信号。考虑:肝S5占位,考虑肿瘤性病变,疑肝细胞癌。入院后于2024年7月1日行腹腔镜下荧光导航肝部分切除术。术后病理结果为HEALM。病人术后恢复良好,于术后第7天出院。截至目前病人随访一般情况良好,未见复发。HEALM较罕见,其组织学特征主要表现为上皮样细胞,通常由单核或多核上皮细胞组成,常规影像学检查缺乏特异性表现,导致其术前诊断面临极大挑战,误诊率极高。术中快速病理检查亦有一定难度,常常误诊为其他肿瘤性病变,因此最终确诊仍需依赖于详细的病理学及免疫组织化学分析。多项研究表明HEAML是一种具有潜在恶性转化可能性的间叶组织肿瘤,目前,根治性手术切除被视为主要治疗手段。 展开更多
关键词 肝上皮样血管平滑肌脂肪 肝脏 诊断 病理学
原文传递
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点
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作者 张大坤 张洪波 +3 位作者 董德鑫 高翔 孟强 高纪元 《基础医学与临床》 2025年第3期375-377,共3页
目的回顾性分析19例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(REAML)诊治病例,探讨其临床特点和诊疗方法。方法通过收集2020年6月至2024年3月收治的19例REAML患者的临床数据,总结其疾病的临床特点、手术方式和随访等临床资料,进行临床特点分析。结... 目的回顾性分析19例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(REAML)诊治病例,探讨其临床特点和诊疗方法。方法通过收集2020年6月至2024年3月收治的19例REAML患者的临床数据,总结其疾病的临床特点、手术方式和随访等临床资料,进行临床特点分析。结果全部19例患者均顺利接受腹腔镜手术治疗,其中16例实施后腹腔镜肾部分切除术,另外3例采取后腹腔镜根治性肾切除术;术后的病理诊断结果均显示为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤;经过4~45个月的随访,未发现肿瘤复发以及转移。结论肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是临床罕见疾病,具有潜在恶性特征以及复发和转移的风险。通过手术彻底切除肿瘤是治疗的有效手段,优先选择后腹腔镜肾部分切除术。 展开更多
关键词 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪 肾肿 临床特点
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基于增强CT图像支持向量机模型鉴别诊断透明细胞肾细胞癌与乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤的效果
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作者 唐美群 王梓延 +4 位作者 马楚塬 胡思瑶 黄孜恒 赵子康 叶汝娴 《影像研究与医学应用》 2025年第3期62-64,共3页
目的:探讨基于增强CT图像支持向量机模型鉴别诊断透明细胞肾细胞癌(ccRCC)与乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤(fp-RAML)的效果。方法:回顾性分析2020年1月—2024年7月在广州医科大学附属清远医院行肾脏CT增强扫描的ccRCC与fp-RAML患者各40例的... 目的:探讨基于增强CT图像支持向量机模型鉴别诊断透明细胞肾细胞癌(ccRCC)与乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤(fp-RAML)的效果。方法:回顾性分析2020年1月—2024年7月在广州医科大学附属清远医院行肾脏CT增强扫描的ccRCC与fp-RAML患者各40例的资料,对图像进行勾画感兴趣容积勾画和特征提取,使用相关性分析、LASSO回归对特征进行降维,降维处理后的最优特征用于计算每位患者的影像组学评分,并构建SVM机器学习模型。结果:在训练集中,fp-RAML的Radscore平均值为(-0.58±0.98),ccRCC的Radscore平均值为(1.44±0.79),两者比较差异有统计学意义(P<0.05);在验证集中,fp-RAML的Radscore平均值为(-0.97±1.05),ccRCC的Radscore平均值为(1.24±1.00),两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。SVM机器学习模型在训练集和验证集中鉴别诊断ccRCC与fp-RAML的AUC分别为0.972和0.923。结论:基于增强CT图像支持向量机模型有助于鉴别诊断ccRCC与fp-RAML。 展开更多
关键词 影像组学 机器学习 支持向量机 透明细胞肾细胞癌 血管平滑肌脂肪
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非肝硬化背景下肝脏乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学表现、病理基础及鉴别诊断 被引量:1
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作者 姜天娇 户燕姣 +2 位作者 王家臣 刘华秀 李伟 《医学影像学杂志》 2024年第6期72-75,共4页
目的探讨非肝硬化背景下乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤(fpHAML)的影像学特点,以提高对该类型病灶的认识。方法选取19例经病理证实的fpHAML患者的临床及影像学资料,所有患者均行CT平扫及动态增强检查。结果19例患者中16例(84.21%)无临床症状,... 目的探讨非肝硬化背景下乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤(fpHAML)的影像学特点,以提高对该类型病灶的认识。方法选取19例经病理证实的fpHAML患者的临床及影像学资料,所有患者均行CT平扫及动态增强检查。结果19例患者中16例(84.21%)无临床症状,3例(15.79%)仅有腹痛。患者均无肝炎、肝硬化和结节性硬化症的病史。19例患者中共20个病灶,所有病灶影像学表现均未见脂肪、钙化、出血、坏死及假包膜。所有病灶在动脉期显示出均匀/不均匀的明显强化,其强化程度明显高于周围正常的肝实质。8例门静脉期增强程度高于动脉期。病灶中可见多发的肿瘤血管,且直径大于3.0 cm的病灶更为常见。门静脉期或延迟期可见18个(90.00%)病灶的增强程度略高于或等于周围的正常肝实质。6个病灶(7.50%)显示存在早期引流静脉。10个(50.00%)病灶有强化范围逐渐增大的趋势。11个(55.00%)病灶显示血管样走行的延迟轻度强化区域。结论fpHAML的CT表现具有一定的特异性,有助于fpHAML的鉴别诊断。 展开更多
关键词 肝脏 血管平滑肌脂肪 体层摄影术 X线计算机 病理
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肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤与肝癌的MRI对比分析 被引量:1
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作者 何莎莎 纪元 +2 位作者 王明亮 王青乐 曾蒙苏 《医学影像学杂志》 2024年第7期51-55,共5页
目的探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEMAL)和无肝硬化背景的肝细胞肝癌(Hepatocellular carcinoma,HCC)的MRI征象特点。方法选取32例HEAML(HEAML组)和51例无肝硬化背景的HCC(HCC组)患者的临床及MRI... 目的探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEMAL)和无肝硬化背景的肝细胞肝癌(Hepatocellular carcinoma,HCC)的MRI征象特点。方法选取32例HEAML(HEAML组)和51例无肝硬化背景的HCC(HCC组)患者的临床及MRI影像资料。图像分析包括病灶的位置、大小、形状、有无出血及脂肪,延迟期信号、供血动脉、早期引流静脉、中心血管征、包膜及周围血管关系,对比MRI特征有无差异。结果两组病灶的位置:HEAML组左叶(15/32),右叶(16/32),尾状叶(1/32),HCC组左叶(13/51),右叶(36/51),尾状叶(2/51)。最大径为(39.28±22.68)mm vs(39.22±25.97)mm。病灶有脂肪(13/32 vs 5/51)、出血(2/32 vs 15/51),ADC值与肝脏比值(1.07±0.38)vs(0.93±0.21),差异有统计学意义(P<0.05)。动脉期明显强化(31/32 vs 42/51)、延迟期低信号(10/32 vs 45/51),强化方式:快进快出(10/32 vs 44/51),有供血动脉(1/32 vs 13/51),早期引流静脉(20/32 vs 2/51),中心血管征(14/32 vs 1/51),有包膜(7/32 vs 36/51),差异均有统计学意义(P<0.05)。而与周围血管关系:受压(11/32 vs 8/51)、肝胆期低信号(4/5 vs 19/23)差异无统计学意义(P>0.05)。结论HEAML与HCC的MRI表现有一定差异。特别是病灶在有无脂肪及出血、早期引流静脉、中心血管征和强化信号及方式有助于鉴别诊断。 展开更多
关键词 无肝硬化背景 肝上皮样血管平滑肌脂肪 肝癌 磁共振成像
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肾脏最大径大于4 cm的大体积上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特征分析
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作者 张俊 郁文谊 +1 位作者 金李晨 侯建全 《现代肿瘤医学》 CAS 2024年第16期3077-3084,共8页
目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74... 目的:分析大体积(最大径>4 cm)肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特征。方法:纳入2010至2021年在我院诊断为肾脏EAML,且符合纳入标准的30例患者,分析其临床、病理和治疗特点。结果:30例受试者中,男性12例,女性18例,年龄26~74岁。所有患者均行CT扫描。大多数EAML患者(23/30)在平扫CT图像上表现为相对于肾实质的高密度及以高密度为主的混杂密度,7例表现为低密度。完全性EAML的患者相对于部分EAML的患者,其肿块在平扫CT上表现为更大面积的高密度影。肿瘤最大径(8.7±6.6)(4.0~27.7)cm。所有患者均接受手术治疗并获得随访,随访时间24~150个月,中位随访时间59.5个月。随访患者中,1例死于肿瘤恶液质并伴有肝转移,3例出现同侧复发,1例患者出现肝转移,均为完全性EAML。结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是一种相对罕见的乏脂肪肾肿瘤。相对于小体积的EAML存在典型的CT表现,大体积的EAML在平扫CT上高密度特征已不再典型。只有少数EAML具有恶性潜能。手术治疗效果较好,但术后可能会出现复发和转移,尤其是老年患者,以及完全性EAML患者,建议密切随访。 展开更多
关键词 EAML 上皮样血管平滑肌脂肪 乏脂型AML 完全性EAML 肾肿
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MSCT对乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌的鉴别诊断
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作者 于永梅 王艳芹 +3 位作者 韩翔宇 王敏 陈明井 潘冬梅 《济宁医学院学报》 2024年第1期20-24,共5页
目的分析乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤(乏脂AML)与非透明细胞肾癌(肾乳头状细胞癌、嫌色细胞癌)的CT特征,提高病变的鉴别诊断效能。方法回顾性分析经手术病理证实乏脂AML19例、肾乳头状细胞癌(PRCC)16例及肾嫌色细胞癌(ChRCC)22例。测量肿瘤... 目的分析乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤(乏脂AML)与非透明细胞肾癌(肾乳头状细胞癌、嫌色细胞癌)的CT特征,提高病变的鉴别诊断效能。方法回顾性分析经手术病理证实乏脂AML19例、肾乳头状细胞癌(PRCC)16例及肾嫌色细胞癌(ChRCC)22例。测量肿瘤四期(平扫期、皮髓质期、实质期及排泄期)相同ROI的CT值及健侧肾皮质CT值,计算肿瘤强化百分比、多期相净增值、相对强化比并进行统计学分析。结果乏脂AML在平扫期及皮髓质期CT值高于PRCC与ChRCC的CT值,差异均有统计学意义(均P<0.05),在实质期及排泄期,乏脂AML与两者比较差异无统计学意义(均P>0.05)。乏脂AML在皮髓质期、实质期和排泄期的强化百分比高于PRCC、ChRCC,差异均有统计学意义(均P<0.05)。乏脂AML与PRCC、ChRCC在皮髓质期及实质期多期相净增值、相对强化比的差异均有统计学意义(均P<0.05),在排泄期差异无统计学意义(P>0.05)。结论乏脂AML与非透明细胞癌平扫及增强扫描有其特征性CT表现,强化百分比、多期相净增值、相对强化比可进一步提高AML与非透明细胞肾癌的诊断及鉴别诊断能力。 展开更多
关键词 肾肿 肾细胞 血管平滑肌脂肪 X线计算机 体层摄影术
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186例结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析
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作者 王旭 王文达 +3 位作者 赵扬 王站 李亚囡 张玉石 《罕见病研究》 2024年第1期57-62,共6页
目的 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个器官及系统。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是引起成人TSC患者死亡的主要原因。本研究旨在分析TSC-RAML的临床表现,使临床医师更好地认识该病在中国患者中的特点。方法 回... 目的 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个器官及系统。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是引起成人TSC患者死亡的主要原因。本研究旨在分析TSC-RAML的临床表现,使临床医师更好地认识该病在中国患者中的特点。方法 回顾性分析2014年1月至2023年1月北京协和医院TSC-RAML患者的病历资料。收集患者的年龄、性别、影像学检查、RAML分级及合并症等信息。结果 共纳入186例TSC-RAML患者,其中男65例,女121例,男女比例为1∶1.86。患者中位年龄为31岁。117例(62.9%)RAML为6级。22例(11.8%)有肿瘤破裂出血史,在肿瘤破裂出血方面,高分级与低分级间存在统计学差异(P=0.0475)。合并临床表现以血管纤维瘤/纤维斑块(155/186,83.3%)、室管膜下结节(103/146,70.5%)、肺淋巴管平滑肌瘤病(102/157,65.0%)、色素脱失斑(114/186,61.3%)、鲨革斑(83/186,44.6%)最为常见。其中肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性(P<0.0001)。结论 在TSC-RAML患者中女性患者数量相对占优。大多数TSC-RAML为6级,RAML分级越高,存在肿瘤破裂出血的比例越多。皮肤病变和神经系统病变为最常见的合并症。TSC相关肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性。 展开更多
关键词 结节性硬化症 血管平滑肌脂肪 临床特征 性别分布 合并症
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肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析
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作者 谷艳梅 郝磊 +5 位作者 任洪伟 张萌萌 董景辉 刘长春 高珅 刘渊 《肝脏》 2024年第6期645-647,713,共4页
目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,... 目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。 展开更多
关键词 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪 磁共振 体层摄影术 标志物
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中国结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗的发展和现状
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作者 王文达 张玉石 《罕见病研究》 2024年第1期36-41,共6页
结节性硬化症(TSC)是一种由TSC1和TSC2基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,可引发多器官病变,肾脏病变主要是肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)。近年来,随着国内对TSC-RAML的认识不断加深,在诊疗上逐渐规范并完善,同时进行发病机制和治疗方... 结节性硬化症(TSC)是一种由TSC1和TSC2基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,可引发多器官病变,肾脏病变主要是肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)。近年来,随着国内对TSC-RAML的认识不断加深,在诊疗上逐渐规范并完善,同时进行发病机制和治疗方面的探索。本文对中国TSC-RAML的诊疗研究发展进行回顾并展望。 展开更多
关键词 结节性硬化症 血管平滑肌脂肪 诊疗进展
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肾血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓的临床诊治 被引量:1
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作者 陈克伟 刘茁 +4 位作者 邓绍晖 张帆 叶剑飞 王国良 张树栋 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期617-623,共7页
目的:总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)合并下腔静脉(inferior vena cava,IVC)瘤栓患者的临床特点,并探讨该类患者行肾部分切除术和瘤栓取出术的可行性。方法:选取北京大学第三医院泌尿外科2014年4月至2023年3月诊断... 目的:总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)合并下腔静脉(inferior vena cava,IVC)瘤栓患者的临床特点,并探讨该类患者行肾部分切除术和瘤栓取出术的可行性。方法:选取北京大学第三医院泌尿外科2014年4月至2023年3月诊断为RAML合并IVC瘤栓患者的病例资料进行回顾性分析,记录人口统计学和围手术期资料,包括年龄、性别、手术方式、随访时间等,并比较经典型血管平滑肌脂肪瘤(classical angiomyolipoma,CAML)合并IVC瘤栓患者与上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)合并IVC瘤栓患者的临床特点。结果:共纳入11例患者,其中CAML合并IVC瘤栓患者7例,EAML合并IVC瘤栓患者4例。女性9例(9/11,81.8%),男性2例(2/11,18.2%),平均年龄(44.0±17.1)岁。9例患者(9/11,81.8%)出现临床症状,包括腰痛、血尿、腹部包块等局部症状及体质量减轻、发热等系统性症状,2例(2/11,18.2%)RAML合并IVC瘤栓患者没有出现临床症状,由体检发现。11例患者中10例行根治性肾切除术伴IVC瘤栓取出术,其中开腹手术3例(3/10,30.0%),腹腔镜手术2例(2/10,20.0%),机器人辅助腹腔镜手术5例(5/10,50.0%);另外1例患者行开放性肾部分切除术和瘤栓取出术。EAML合并IVC瘤栓的患者相较于CAML合并IVC瘤栓患者出现系统性临床症状(100%vs.0%,P=0.003)的比例更高,术中出血量[400(240,3050)mL vs.50(50,300)mL,P=0.036]更多,并且出现肿瘤坏死(75%vs.0%,P=0.024)的比例更高,但手术时间[(415.8±201.2)min vs.(226.0±87.3)min,P=0.053]两组间差异无统计学意义。结论:与CAML伴IVC瘤栓患者相比,EAML伴IVC瘤栓患者出现系统性症状和肿瘤坏死的比例更高。此外,对于特定的CAML伴IVC瘤栓患者可以进行肾部分切除术和瘤栓取出术以更好地保留肾功能。 展开更多
关键词 血管平滑肌脂肪 肾部分切除术 栓取出术
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选择性动脉栓塞术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的研究进展 被引量:1
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作者 丁家安 倪管崟 +3 位作者 印于 杨俊 詹一 倪才方 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期560-564,共5页
肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是一种肾脏常见的良性肿瘤,一般多由体检偶然发现,或者当肿瘤破裂出血及肿瘤增大出现相关症状时被发现。选择性动脉栓塞术(SAE)现已成为RAML主要治疗手段。在RAML急性破裂出血时,SAE可作为一线治疗方案。此外,... 肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是一种肾脏常见的良性肿瘤,一般多由体检偶然发现,或者当肿瘤破裂出血及肿瘤增大出现相关症状时被发现。选择性动脉栓塞术(SAE)现已成为RAML主要治疗手段。在RAML急性破裂出血时,SAE可作为一线治疗方案。此外,SAE对预防RAML出血及其他严重并发症方面已被证明是安全的、有效的。本文着重对SAE治疗RAML的适应证与禁忌证、栓塞材料的选择、疗效评价、并发症及其防治等方面进行综述。 展开更多
关键词 血管平滑肌脂肪 选择性动脉栓塞术
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预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血风险列线图模型的建立与评价 被引量:1
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作者 侯亚坤 周星宇 +4 位作者 高钰 宋鸿文 刘强 王玉杰 王文光 《现代泌尿外科杂志》 2024年第1期51-55,共5页
目的 建立并评价预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)自发性破裂出血的风险模型,帮助临床更好地评估患者疫情与应对风险。方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院泌尿外科2018年1月-2022年12月诊断为RAML的436例患者资料,根据纳入排除标... 目的 建立并评价预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)自发性破裂出血的风险模型,帮助临床更好地评估患者疫情与应对风险。方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院泌尿外科2018年1月-2022年12月诊断为RAML的436例患者资料,根据纳入排除标准最终有216例患者被纳入研究,根据是否破裂出血分为非破裂出血组(181例)和破裂出血组(35例)。采用单因素和多因素分析影响RAML自发性破裂出血的影响因素并根据R语言建立列线图模型,使用Calibration曲线和受试者工作特征曲线(ROC)线下面积(AUC)对模型进行评价。结果 研究发现临床表现、肿瘤直径、肿瘤外凸率、肿瘤血供、是否合并结节性硬化症(TSC)与破裂出血显著相关(P<0.05),建立的列线图Calibration曲线拟合度较好,AUC线下面积为0.956(95%CI:0.856~0.943),表明该模型具有良好的判别力。结论 本研究建立的列线图模型可以帮助临床较好地预测RAML自发性破裂出血的风险。 展开更多
关键词 血管平滑肌脂肪 自发性破裂出血 列线图 风险模型 肾功能损伤
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肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的手术时机
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作者 陈克伟 邓绍晖 +3 位作者 刘茁 张洪宪 马潞林 张树栋 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期326-331,共6页
目的:探讨不同的手术时机对肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)破裂出血患者手术治疗效果的影响。方法:选择北京大学第三医院泌尿外科2013年6月至2023年2月收治的31例RAML破裂出血患者的病例资料进行回顾性分析,记录患者人... 目的:探讨不同的手术时机对肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)破裂出血患者手术治疗效果的影响。方法:选择北京大学第三医院泌尿外科2013年6月至2023年2月收治的31例RAML破裂出血患者的病例资料进行回顾性分析,记录患者人口学和围手术期资料,将出血后小于7 d手术定义为近期手术组,出血后7 d至6个月手术定义为中期手术组,出血后超过6个月手术定义为远期手术组,比较组间的围手术期相关指标。结果:收集到行RAML破裂出血手术治疗的患者共31例,其中男性13例,女性18例,平均年龄(46.2±11.3)岁。近期手术组7例,中期手术组12例,远期手术组12例。肿瘤直径方面,远期手术组患者显著低于近期手术组[(6.6±2.4)cm vs.(10.0±3.0)cm,P=0.039];手术时间方面,远期手术组显著低于中期手术组[(157.5±56.8)min vs.(254.8±80.1)min,P=0.006],其余组间比较差异无统计学意义;出血量方面,远期手术组低于中期手术组[35(10,100)mL vs.650(300,1200)mL,P<0.001],其余组间比较差异无统计学意义;术中输血量方面,远期手术组显著低于中期手术组[0(0,0)mL vs.200(0,700)mL,P=0.014],其余组间比较差异无统计学意义;术后住院天数方面,远期手术组显著低于中期手术组[5(4,7)d vs.7(6,10)d,P=0.011],其余组间比较差异无统计学意义。结论:对于RAML破裂出血的患者,6个月以上再行手术是一个相对安全的时间,手术时间相对最短,术中出血量相对最少,因此更推荐待保守治疗血肿机化后再进行手术治疗。 展开更多
关键词 血管平滑肌脂肪 破裂出血 保留肾单位手术 手术时机 手术出血
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保留肾单位手术治疗肾窦血管平滑肌脂肪瘤的经验总结
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作者 徐楚潇 潘大猛 +3 位作者 刘磊 王国良 马潞林 张树栋 《现代泌尿外科杂志》 CAS 2024年第12期1064-1068,共5页
目的分析保留肾单位手术(NSS)治疗肾窦血管平滑肌脂肪瘤(AML)的疗效,并总结手术经验。方法回顾性分析2014年9月—2022年2月北京大学第三医院泌尿外科收治的10例成功行NSS治疗的肾窦AML患者的临床和随访资料。结果10例患者中男性1例、女... 目的分析保留肾单位手术(NSS)治疗肾窦血管平滑肌脂肪瘤(AML)的疗效,并总结手术经验。方法回顾性分析2014年9月—2022年2月北京大学第三医院泌尿外科收治的10例成功行NSS治疗的肾窦AML患者的临床和随访资料。结果10例患者中男性1例、女性9例,平均肿瘤直径(5.7±2.8)cm。RENAL评分8分1例、9分3例、10分4例、11分2例。3例行后腹腔镜肾部分切除术、3例行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术、4例行经腹入路开放肾部分切除术,手术均获成功,中位手术时间225(97~340)min、中位热缺血时间30.5(5~43)min,患者4和7同时阻断肾静脉,静脉阻断时间分别为18 min和29 min。中位术中出血量200(10~600)mL,所有患者均未输血。术后血红蛋白水平和术前相比差异有统计学意义[113(94~130)g/L vs.136(95~150)g/L,P=0.041];术后血肌酐水平与术前相比差异无统计学意义[58(35~89)μmol/L vs.62(39~77)μmol/L,P=0.722]。1例(患者2)患者术后发生淋巴漏(Clavien-DindoⅠ级),经保守治疗后自愈。1例(患者1)患者随访99个月发现肿瘤复发,其余9例无瘤生存,肾功能良好。结论NSS是肾窦AML的有效治疗方式,完整切除是其中关键,但仍可能复发,因此建议长期严密随访。 展开更多
关键词 肾肿 血管平滑肌脂肪 肾窦 保留肾单位手术
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术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例
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作者 沈菲菲 钟屹 +2 位作者 高杨 张敏 毛卫波 《温州医科大学学报》 CAS 2024年第3期236-238,共3页
上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管... 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。 展开更多
关键词 肝细胞癌 上皮样血管平滑肌脂肪 误诊
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