目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE...目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献。结果患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物:CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存。结论wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实。展开更多
滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cell,Tfh)属于CD4^(+)T细胞亚群,有独特的表型及功能特性。Tfh细胞存在于淋巴组织的生发中心及外周血中,具有支持淋巴滤泡生发中心(germinal center,GC)的形成、促进B细胞成熟和决定B细胞分化以及...滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cell,Tfh)属于CD4^(+)T细胞亚群,有独特的表型及功能特性。Tfh细胞存在于淋巴组织的生发中心及外周血中,具有支持淋巴滤泡生发中心(germinal center,GC)的形成、促进B细胞成熟和决定B细胞分化以及抗体的产生、类别转换的功能,Tfh细胞数量、功能、亚型等的异常与恶性血液病的发生、进展及预后相关。该文就Tfh细胞的分化、分型以及其在不同类型恶性血液病中的表达和作用进行综述,为进一步揭示淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、白血病等疾病的发病机制,靶向该细胞来治疗此类疾病提供新的思路。展开更多
文摘目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献。结果患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物:CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存。结论wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实。
文摘滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cell,Tfh)属于CD4^(+)T细胞亚群,有独特的表型及功能特性。Tfh细胞存在于淋巴组织的生发中心及外周血中,具有支持淋巴滤泡生发中心(germinal center,GC)的形成、促进B细胞成熟和决定B细胞分化以及抗体的产生、类别转换的功能,Tfh细胞数量、功能、亚型等的异常与恶性血液病的发生、进展及预后相关。该文就Tfh细胞的分化、分型以及其在不同类型恶性血液病中的表达和作用进行综述,为进一步揭示淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、白血病等疾病的发病机制,靶向该细胞来治疗此类疾病提供新的思路。
