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大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症临床分析 被引量：7
1
作者 焦萌 韩玲 +4 位作者 金梅 王霄芳 郑可 梁咏梅 肖燕燕 《心肺血管病杂志》 CAS 2013年第3期283-285,共3页
目的:分析大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效。方法:回顾性分析1984年8月至2010年2月,在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科住院的53例特发性婴幼儿心内膜弹力纤维增生症患儿临床资料,应用大... 目的:分析大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效。方法:回顾性分析1984年8月至2010年2月,在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科住院的53例特发性婴幼儿心内膜弹力纤维增生症患儿临床资料,应用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿24例(2 g.kg-1.次-1,分2 d使用,每月1次连用3次,以后每3个月重复1次)未使用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿29例作为对照。对比两组治疗前后1年的临床疗效。结果:两组患者发病月龄、发病时左心室射血分数、舒张末径之间差异无统计学意义(P>0.05),治疗后1年左心室射血分数、舒张末径的改善情况,两组之间差异无统计学意义(P>0.05),但IVIG组环磷酰胺的使用率明显低于非IVIG组,分别为(33.3%vs.62.1%,χ2=4.339,P=0.037)差异有统计学意义。结论:大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症有一定临床疗效,并能显著降低环磷酰胺的使用率。 展开更多
关键词 特发性心内膜弹力纤维增生症 大剂量 丙种球蛋白 环磷酰胺
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心内膜弹力纤维增生症相关基因研究进展
2
作者 郑新宇 王垒 +1 位作者 吴守振 刘健 《中国医药生物技术》 2024年第2期165-168,共4页
心内膜弹力纤维增生症(EFE)常见于婴幼儿,青少年和成年中较为少见,其病因不清,临床表现无明显特异性,无特殊针对治疗,预后较差。近年来,随着基因检测技术的发展,越来越多的EFE相关基因被发现,表明遗传因素在EFE的病理发展过程中起着重... 心内膜弹力纤维增生症(EFE)常见于婴幼儿,青少年和成年中较为少见,其病因不清,临床表现无明显特异性,无特殊针对治疗,预后较差。近年来,随着基因检测技术的发展,越来越多的EFE相关基因被发现,表明遗传因素在EFE的病理发展过程中起着重要的作用,为EFE的诊断和治疗提供了潜在的靶点。本文综述了EFE相关基因及其突变位点,为EFE患者的诊疗提供新的思路与方向,为阐明疾病发生发展及诊疗提供新的视角。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 遗传 基因突变 儿童
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超声心动图诊断儿童主动脉弓缩窄合并心内膜弹力纤维增生症1例病例报告
3
作者 王艳芳 曹海波 +2 位作者 李天刚 苏晓荣 吴温瑞 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期480-481,共2页
1病例资料男,藏族,9月龄。产前未进行规律产检,父母体健,家族中无心脏病相关疾病史。产后Apgar评分8分,精神欠佳,心脏听诊心音略低顿、节律整齐,胸骨左缘可闻及连续性杂音。实验室检查:CK-MB 7.08μg·L^(-1),N-末端脑钠肽前体4333 ... 1病例资料男,藏族,9月龄。产前未进行规律产检,父母体健,家族中无心脏病相关疾病史。产后Apgar评分8分,精神欠佳,心脏听诊心音略低顿、节律整齐,胸骨左缘可闻及连续性杂音。实验室检查:CK-MB 7.08μg·L^(-1),N-末端脑钠肽前体4333 ng·L^(-1),CRP<10 mg·L^(-1),超敏CRP 1.53 mg·L^(-1)。6月龄时因“生长发育缓慢”就诊于甘肃省妇幼保健院(我院),行心脏彩超提示心内膜弹力纤维增生症,主动脉弓较窄,动脉导管未闭。患儿家属未予重视,近来因呼吸困难加重,遂来我院进一步治疗。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 心脏听诊 省妇幼保健院 动脉导管未闭 超声心动图诊断 APGAR评分 连续性杂音 主动脉弓缩窄
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原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析 被引量：1
4
作者 王洋 祝峙 +3 位作者 戴益民 朱明华 龚志锦 郑建明 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期1151-1151,F003,F004,共3页
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸 检。本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析.主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚。光镜下,心内膜弹力纤维及 胶... 心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸 检。本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析.主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚。光镜下,心内膜弹力纤维及 胶原纤维增生,平行排列。弹力纤维染色(+)。病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别。 展开更多
关键词 原发性心内膜弹力纤维增生症 病理学 诊断 治疗
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原发性心内膜弹力纤维增生症病儿65例临床分析 被引量：1
5
作者 覃素元 罗柳 庞玉生 《精准医学杂志》 2018年第5期394-397,402,共5页
目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床特点及预后。方法选取2006年1月—2016年12月广西医科大学第一附属医院确诊的EFE病儿65例,分析其临床特点并密切随访其预后。结果病儿多因呼吸道感染、心功能不全就诊;心电图以左心室增大... 目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床特点及预后。方法选取2006年1月—2016年12月广西医科大学第一附属医院确诊的EFE病儿65例,分析其临床特点并密切随访其预后。结果病儿多因呼吸道感染、心功能不全就诊;心电图以左心室增大、左心室高电压、ST-T段改变为主;胸片示心胸比(C/T)增大;心脏彩超检查示左心室射血分数(LVEF)、左心室短轴缩短率(LVFS)、每搏指数(SI)及心脏指数(CI)下降,左心室舒张末期内径(LVDD)增大,左心室心内膜增厚。接受洋地黄、肾上腺皮质激素、扩血管药物等1～3年治疗后,病儿LVEF、LVFS、SI及CI增大,LVDD缩小,左心室心内膜厚度减小,差异有显著性(P<0.05)。65例病儿中52例(80.0%)临床好转,7例(10.7%)病情反复发作,6例(9.2%)死亡,均为诊断后6个月内死亡;生存曲线示EFE病儿1、5年生存率均为88.8%。结论 EFE常见于婴幼儿期病儿,以心内膜增厚、心脏增大为主要特点,易出现呼吸道感染和心力衰竭,起病后前6个月内死亡率高;采用洋地黄、肾上腺皮质激素、扩血管药物等综合治疗可取得良好疗效。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 药物疗法 预后 回顾性研究 儿童 婴儿
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糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效 被引量：6
6
作者 李志鑫 钟家蓉 +2 位作者 王丹 刘虎 张静 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期341-344,共4页
目的探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效。方法选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上。根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=... 目的探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效。方法选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上。根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=15)、激素总疗程0.5~1年组(n=17)及激素总疗程1~2年组(n=26)。随访观察治疗前后心功能指标[改良ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)]、心脏大小[心胸比值(C/T)]变化和死亡人数,分析糖皮质激素治疗EFE的疗效及药物安全性。结果治疗前,3组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS、C/T之间差异无统计学意义(P>0.05)。激素总疗程0.5~1年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T分别为2.06±1.78、59.29±8.34、31.24±6.0、0.580±0.055,与治疗前(5.06±1.92、38.76±6.31、18.47±3.14、0.67±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。激素总疗程1~2年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T(分别为1.28±1.54、64.64±9.08、35.44±5.44、0.57±0.06)与治疗前(分别为5.28±2.26、37.88±8.48、18.12±4.99、0.67±0.04)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后激素总疗程0.5~1年组和激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T与未应用激素组(分别为6.00±1.48、42.91±14.36、21.55±8.63、0.63±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05),但治疗后激素总疗程0.5~1年组与激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、C/T差异无统计学意义(P>0.05)。结论糖皮质激素治疗小儿原发性EFE有良好的临床效果,激素总疗程0.5~1年与1~2年疗效无明显差异。 展开更多
关键词 婴儿 原发性心内膜弹力纤维增生症 糖皮质激素 随访研究
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卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的疗效及其对血浆BNP、心功能的影响探析
7
作者 谢定泉 陈秋萍 吴朝波 《世界复合医学》 2019年第10期156-158,共3页
目的探究卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效以及对血浆BNP、心功能的影响。方法对该院2016年1月—2018年12月治疗40例小儿原发性心内膜弹力纤维增生症患儿的临床资料进行回顾性分析,按照单双数随机分为参照组(单数... 目的探究卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效以及对血浆BNP、心功能的影响。方法对该院2016年1月—2018年12月治疗40例小儿原发性心内膜弹力纤维增生症患儿的临床资料进行回顾性分析,按照单双数随机分为参照组(单数)与研究组(双数),每组20例,所有患者均接受常规治疗,研究组则另加用卡维地洛治疗,比较两组的治疗效果。结果研究组总有效率(90.00%)高于参照组(60.00%),差异有统计学意义(χ^2=4.800,P<0.05);治疗前两组的心功能比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后研究组与参照组的心功能均得到明显改善,研究组的心功能指标改善程度高于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前两组血浆BNP水平比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后研究组血浆BNP水平(100.20±20.69)pg/mL低于参照组(176.65±30.33)pg/mL,差异有统计学意义(t=9.310,P<0.05)。结论采用卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症具有显著疗效,不仅改善患儿心功能,还可降低血浆BNP水平,值得临床采纳。 展开更多
关键词 卡维地洛 小儿原发性心内膜弹力纤维增生症 血浆BNP 心功能
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原发性心内膜弹力纤维增生症1例尸检病理特征 被引量：2
8
作者 王雪瑶 姜云鹏 +2 位作者 杜伟 吴珊 王勇 《中国实验诊断学》 2015年第7期1149-1151,共3页
心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibrorelastosis）是婴儿一种心肌病,发病率较低,占先天性心脏病的1%-2%,10%的病例表现为家族性发病,是婴儿期心衰的常见原因之一,病死率高。本文报道1例4个月大婴儿因误吸致死尸体解剖偶然发现患有... 心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibrorelastosis）是婴儿一种心肌病,发病率较低,占先天性心脏病的1%-2%,10%的病例表现为家族性发病,是婴儿期心衰的常见原因之一,病死率高。本文报道1例4个月大婴儿因误吸致死尸体解剖偶然发现患有心内膜弹力纤维增生症病例,进一步认识其病理学特点及其鉴别诊断。 展开更多
关键词 原发性心内膜弹力纤维增生症 病理特征 尸检 病例表现 先天性心脏 家族性发病 病理学特点 婴儿期
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原发性心内膜弹力纤维增生症的治疗和预后 被引量：1
9
作者 唐兆英 石秀兰 《宁夏医学杂志》 CAS 1994年第5期316-317,共2页
原发性心内膜弹力纤维增生症的治疗和预后青岛医学院附属医院小儿科唐兆英，石秀兰原发性心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿心力衰竭最常见的原因，该病死亡率高，预后很差，并且易与其它类型心力衰竭相混淆，所以应予早期诊断和治疗。本文... 原发性心内膜弹力纤维增生症的治疗和预后青岛医学院附属医院小儿科唐兆英，石秀兰原发性心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿心力衰竭最常见的原因，该病死亡率高，预后很差，并且易与其它类型心力衰竭相混淆，所以应予早期诊断和治疗。本文总结随访近２５年我科２５例患儿，对... 展开更多
关键词 心内膜 弹力纤维增生症 治疗 预后 儿童
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小儿心内膜弹力纤维增生症的临床诊断方法及评价 被引量：11
10
作者 丁淼 何蓉 +3 位作者 王兴勇 胡超凡 邱春兰 熊燚 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期1539-1541,共3页
目的:探讨并评价小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fibroelastosis,EFE)的临床有效诊断方法。方法:采用X线、心电图、超声心动图检测34例EFE患儿的心内结构及心功能改变,包括测量心脏房室的大小、心内膜的厚度和各项心功能指标。结... 目的:探讨并评价小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fibroelastosis,EFE)的临床有效诊断方法。方法:采用X线、心电图、超声心动图检测34例EFE患儿的心内结构及心功能改变,包括测量心脏房室的大小、心内膜的厚度和各项心功能指标。结果:EFE患儿心电图均有异常,超声示心室内膜明显增厚,左心收缩功能明显降低。结论:EFE有胸片和心电图异常及特征性超声表现,因此,在诊断EFE方面,胸片、心电图和超声三者联合应用较可靠,但在判断患儿预后方面超声心动图更有应用价值。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 超声检查 评价
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心内膜弹力纤维增生症临床病理特征及误诊原因分析 被引量：12
11
作者 陈东 张慧信 +4 位作者 方微 武迎 商建峰 王福 石凤茹 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期43-46,共4页
目的进一步认识心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征,分析误诊的原因。方法收集3例学龄前儿童尸检病例,结合临床病史、心电图、心脏超声心动图检查及病理学常规、特殊染色,并复习相关文献。结果眼观:心脏增大,质量增加,以左心室增大为... 目的进一步认识心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征,分析误诊的原因。方法收集3例学龄前儿童尸检病例,结合临床病史、心电图、心脏超声心动图检查及病理学常规、特殊染色,并复习相关文献。结果眼观:心脏增大,质量增加,以左心室增大为主;心内膜呈弥漫或不规则增厚达0.3～0.5cm。镜检:心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列,弹力纤维染色阳性。结论对于突发心力衰竭的患儿,临床医师应重视X线、心电图及超声心动图检查,必要时做心内膜活检确诊。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 尸体解剖 超声心动描记术 儿重 学龄前
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儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全10例临床分析 被引量：10
12
作者 蔡华波 李志川 +2 位作者 徐明国 袁秀丽 孟祥春 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期645-648,共4页
目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果。方法对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析。结果该10... 目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果。方法对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析。结果该10例患儿均按EFE的治疗方案治疗,2例因严重心力衰竭放弃治疗;8例好转出院,其中3例合并先天性心脏病的患儿同时行手术治疗(动脉导管未闭结扎术1例,主动脉弓成形术2例)。结论 EFE合并NVM的患儿在经积极治疗后临床症状可得到缓解,但远期预后不良。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 心肌致密化不全 儿童
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卡维地洛尔治疗心内膜弹力纤维增生症 被引量：8
13
作者 李荣 钱永如 +1 位作者 易岂建 白永虹 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第13期1012-1013,共2页
目的观察卡维地洛尔的临床疗效,探讨治疗剂量、方案及卡维地洛尔治疗小儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)的安全性。方法卡维地洛尔治疗EFE患儿18例。观察治疗后临床症状改善、心率变化、心功能改善、不良反应及患儿对卡维地洛尔耐受量。结... 目的观察卡维地洛尔的临床疗效,探讨治疗剂量、方案及卡维地洛尔治疗小儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)的安全性。方法卡维地洛尔治疗EFE患儿18例。观察治疗后临床症状改善、心率变化、心功能改善、不良反应及患儿对卡维地洛尔耐受量。结果卡维地洛尔治疗后临床症状明显改善,患儿射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)、平均左室周径缩短率(Mvcf)显著提高,左室收缩期内径(LVDS)、左室质量(LVmass)、室间隔厚度(IVSs)明显降低。结论心功能Ⅱ～Ⅲ级EFE患儿对卡维地洛尔长期治疗具有良好耐受性。卡维地洛尔可降低心肌左室收缩末内径(LVDD)、IVSs和LVmass,抑制心室重塑,明显提高EFE患儿心功能。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 Β受体阻滞剂 儿童
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心内膜弹力纤维增生症1例尸检病理学观察 被引量：6
14
作者 廖悦华 陆岭 +1 位作者 周伟 黎红 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期682-684,共3页
目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例幼儿尸检标本进行HE染色、弹力纤维染色和免疫组化染色,结合临床病史、临床相关检查及病理学特征进行观察并复习相关文献。结果大体观察心脏体积及重量均增加,以... 目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例幼儿尸检标本进行HE染色、弹力纤维染色和免疫组化染色,结合临床病史、临床相关检查及病理学特征进行观察并复习相关文献。结果大体观察心脏体积及重量均增加,以左心室增大为主;心内膜呈弥漫性增厚呈瓷白色,表面光滑,以左心室流出道增厚最明显达2 mm。镜下见心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列,弹力纤维染色阳性。结论对于突发心力衰竭死亡的患儿,病理医师应重视临床X线、心电图及超声心动图等相关检查,并根据大体观察、常规染色、特殊染色等检查进行诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 尸体解剖 幼儿
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婴幼儿先天性心脏病并心内膜弹力纤维增生症的临床特点 被引量：8
15
作者 钟家蓉 王燕 +2 位作者 李岚 田杰 钱永如 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第5期452-453,共2页
目的研究婴幼儿先天性心脏病(CHD)并心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床及实验室特点,诊断和治疗。方法对本院收治婴幼儿CHD并EFE患儿的临床及实验室检查资料进行回顾性分析、总结。结果3166例CHD中21例(0.66%)并EFE,其中动脉导管未闭(PD... 目的研究婴幼儿先天性心脏病(CHD)并心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床及实验室特点,诊断和治疗。方法对本院收治婴幼儿CHD并EFE患儿的临床及实验室检查资料进行回顾性分析、总结。结果3166例CHD中21例(0.66%)并EFE,其中动脉导管未闭(PDA)5例,房间隔缺损(ASD)6例,室间隔缺损(VSD)6例,PDA+VSD 1例,ASD+VSD 2例.法洛四联症1例。临床有不同程度心力衰竭,多伴肺炎,心脏增大较明显,起病绝大多数较急,病情多较重.预后较差。结论CHD是引起EFE的原因之一,但不除外其他原因尤其是病毒感染导致EFF;疾病预后可能与心脏扩大程度、心力衰竭程度、并发症严重程度及治疗及时与否有关。 展开更多
关键词 心脏病 先天性 心内膜弹力纤维增生症 儿童
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原发性心内膜弹力纤维增生症患儿的超声心动图随访
16
作者 吴进 李路萍 +5 位作者 王增慧 郑彤 刘艳 潘红邱枫 李发中 李竞 《中国循环杂志》 CSCD 1996年第11期651-653,共3页
目的：了解原发性心内膜弹力纤维增生症（简称心弹）患儿的心内结构及心功能改变的情况及其指导临床诊断、治疗及预后的价值。方法：心弹组随诊患儿２３例（均经地高辛治疗），年龄３～１７（７．２２±４．２０）岁。距初诊时间３... 目的：了解原发性心内膜弹力纤维增生症（简称心弹）患儿的心内结构及心功能改变的情况及其指导临床诊断、治疗及预后的价值。方法：心弹组随诊患儿２３例（均经地高辛治疗），年龄３～１７（７．２２±４．２０）岁。距初诊时间３年以上，设配对对照组年龄、性别、身长、体重一致的正常儿童２３名。应用Ｍ型超声心动图、二维超声心动图和多普勒彩色超声心动图测量心脏房室腔的大小、心室壁的厚度及运动，各瓣口血流频谱参数及心功能指数。结果：心弹患儿左心房、左心室明显缩小。除一例１４岁患儿心脏恢复正常外，其余仍轻度扩大。左心室收缩功能与对照组仍有差别。结论：心弹患儿经过３年以上的治疗病情明显好转，但左心收缩功能仍较对照组略低，左心亦较对照组大，应坚持长期治疗。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维 增生症 超声心动图 随访 儿童
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心内膜弹力纤维增生症46例临床分析 被引量：5
17
作者 丛晓辉 李晓惠 +5 位作者 汪芸 马丽娟 梁璐 郑彤 李素荣 石琳 《北京医学》 CAS 2012年第1期28-30,共3页
目的总结心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的临床表现、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2009年10月在首都儿科研究所附属儿童医院确诊为EFE的46例患儿的病史、X线、心电图、B超方面的资料,进行归类分析及... 目的总结心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的临床表现、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2009年10月在首都儿科研究所附属儿童医院确诊为EFE的46例患儿的病史、X线、心电图、B超方面的资料,进行归类分析及总结。结果本组患儿主要经洋地黄类药物、肾上腺皮质激素、利尿剂、血管活性药物及第三代β受体阻滞剂治疗,死亡5例(10.9%),未完成随诊5例(10.9%),36例(78.2%)随诊2年以上。36例中18例痊愈(50.0%),12例好转(33.3%),6例转变为扩张型心肌病(16.7%)。结论 EFE的早期诊断、合理用药、积极治疗、长期随诊,可明显降低死亡率,提高治愈率,改善生活质量。初次发病年龄<6个月,射血分数<10%,心功能Ⅳ级,病死率高。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 临床分析 预后
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心内膜弹力纤维增生症的病因及治疗进展 被引量：10
18
作者 丛晓辉 石琳 李晓惠 《北京医学》 CAS 2008年第11期679-681,共3页
心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelasto-sis,EFE）是一种原因不明、病死率高的心肌病,病理改变是心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚,可伴有心肌退行性变。心脏的各腔都可单独或联合受累,
关键词 心内膜弹力纤维增生症 治疗 病因 原因不明 病理改变 退行性变 心肌病 病死率
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超声斑点追踪成像技术对心内膜弹力纤维增生症患儿左心室短轴二维应变的研究 被引量：5
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作者 曲冉 任卫东 +2 位作者 刘爽 肖杨杰 孙菲菲 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第11期842-845,共4页
目的应用超声斑点追踪成像技术(STI)定量研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿左心室短轴各节段心肌的二维应变,探讨其变化规律。资料与方法 23例EFE患儿取胸骨旁左心室短轴基底段、中间段和心尖段连续5个心动周期图像(3个平面显示左心室1... 目的应用超声斑点追踪成像技术(STI)定量研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿左心室短轴各节段心肌的二维应变,探讨其变化规律。资料与方法 23例EFE患儿取胸骨旁左心室短轴基底段、中间段和心尖段连续5个心动周期图像(3个平面显示左心室16节段)。应用QLab8.1软件分析各短轴平面的整体应变峰值和各节段收缩期应变峰值。选择20例性别、年龄相匹配的健康体检者作为对照组。结果①EFE组心内膜增厚的部位集中在下壁(100%)、后壁(100%)、侧壁(87%),少数累及前壁(4%);②与对照组比较,EFE组左心室所有节段圆周应变峰值降低(P<0.01),11节段径向应变减低(P<0.05、P<0.01);EFE组左心室短轴3个平面整体应变明显降低(P<0.01);③EFE组内各平面下、后、侧壁心肌较其余各壁径向及圆周应变减低程度无显著差异。结论 EFE患儿心内膜增厚呈非均匀性,EFE患儿左心室短轴整体及各节段收缩期圆周应变和多数节段的径向应变明显低于正常人,提示其左心室短轴收缩功能严重受损,且心肌的收缩功能呈非均匀弥漫性减低。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 超声心动描记术 多普勒 彩色 斑点追踪成像 心室功能 左
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38例心内膜弹力纤维增生症临床分析 被引量：3
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作者 夏利平 夏露 麦根荣 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2002年第3期229-230,共2页
目的　进一步认识心内膜弹力纤维增生症早期诊治的意义。方法　对该院儿科收治的心内膜弹力纤维增生症 38例 ,分别于入院后行二维及多普勒超声心动图检查。结果　 38例均发现心脏形态学改变 :心脏均增大 ,以左心室大为主 ;左心内膜呈弥... 目的　进一步认识心内膜弹力纤维增生症早期诊治的意义。方法　对该院儿科收治的心内膜弹力纤维增生症 38例 ,分别于入院后行二维及多普勒超声心动图检查。结果　 38例均发现心脏形态学改变 :心脏均增大 ,以左心室大为主 ;左心内膜呈弥漫性或不规则增厚 ,达 3～ 6mm ,其中 2例增厚的心内膜突入左心室腔内 ;3例乳头肌增厚 ;2例左房室环扩张致二尖瓣关闭不全 ;室壁运动幅度普遍降低 ;合并室间隔缺损 1例。结论　二维及多普勒超声心动图的检测为该病的诊断提供了依据 ,应列为常规检查项目。 展开更多
关键词 临床分析 心内膜弹力纤维增生症 临床表现 治疗 超声心动图 诊断 儿童
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