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题名儿童法瓦病临床影像学及病理学分析
被引量：1
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作者
王雪莉
陈莲
王庆煜
张彬
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机构
上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院病理科
复旦大学附属儿科医院病理科
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出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2022年第12期939-943,共5页
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基金
上海市儿童医院教学课程建设专项基金(No.2020KC02)。
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文摘
目的总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要点。结果22例患儿(男11例、女11例,平均年龄7.22岁)均符合FAVA临床、放射学和组织病理学的纳入标准。临床表现为缓慢生长的肿块伴有疼痛和/或挛缩。磁共振成像发现非均匀肌内、肌间或皮下高低信号混杂弥漫性病变伴静脉扩张;病理学表现为骨骼肌中密集的纤维组织,过多的脂肪、血管、淋巴管和淋巴细胞、浆细胞灶性聚集,脉管增生,骨骼肌萎缩。22例中除去2例姑息切除和1例局部旷置手术外,其余19例均为肉眼下完整切除。随访2个月~5年10个月,复发2例,复发率10.5%;其余患儿疼痛均消失。结论对于一些反复硬化剂治疗无效的脉管肿瘤/畸形以及临床和影像学不能明确诊断的病例,可以尽早手术,既能通过术后病理明确诊断又能达到治疗的目的。
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关键词
法瓦病
纤维脂肪血管异常
儿童
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Keywords
fibro-adipose vascular anomaly
vascular malformation
child
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分类号
R725.4
[医药卫生—儿科]
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