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儿童线状硬皮病伴泛发型环状肉芽肿1例 被引量:2
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作者 黄珊珊 陈健 吴黎明 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2012年第7期635-636,共2页
患儿男,4岁。右侧额部皮肤萎缩凹陷3个月,2个月后全身出现散发丘疹。腹部丘疹组织病理示:真皮血管周围、胶原间散在淋巴细胞、组织细胞浸润,可见多核巨细胞。诊断:线状硬皮病伴泛发型丘疹性环状肉芽肿。
关键词 线状硬皮病 泛发型环肉芽肿 儿童
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儿童节段性白癜风合并同侧线状硬皮病1例
2
作者 史冬梅 陈志明 刘维达 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 CAS 2015年第6期391-392,共2页
白癜风是一种常见的后天色素脱失性皮肤病,发病率为0.5%~1%,一般将白癜风分为节段型和寻常型[1]。随着研究的深入,白癜风与自身免疫的关系也日益引起人们的关注,越来越多研究支持白癜风是一种自身免疫性疾病[2]。硬皮病是一种以皮肤及... 白癜风是一种常见的后天色素脱失性皮肤病,发病率为0.5%~1%,一般将白癜风分为节段型和寻常型[1]。随着研究的深入,白癜风与自身免疫的关系也日益引起人们的关注,越来越多研究支持白癜风是一种自身免疫性疾病[2]。硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病,分为局限型硬皮病及系统型硬皮病, 展开更多
关键词 白癜风 节段型白癜风 硬皮病 线状硬皮病
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线状硬皮病伴皮下脂肪组织钙化1例 被引量:4
3
作者 左亚刚 晋红中 +2 位作者 刘跃华 方凯 王宝玺 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第8期539-540,共2页
关键词 硬皮病 线 皮下脂肪组织钙化
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儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变6例临床及影像学特点分析 被引量:1
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作者 卓秀伟 方方 +6 位作者 巩帅 冯卫星 丁昌红 向欣 葛明 张楠 李久伟 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期1147-1152,共6页
目的总结儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变的临床及影像学特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的6例刀砍样线状硬皮病合并颅内病变患儿的临床特点、影像学表现、治疗和随访转归情况。结果... 目的总结儿童刀砍样线状硬皮病合并颅内病变的临床及影像学特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的6例刀砍样线状硬皮病合并颅内病变患儿的临床特点、影像学表现、治疗和随访转归情况。结果6例患儿均为女性,确诊年龄6.8(3.3,11.0)岁,发现面部皮肤损伤年龄3.0(1.7,4.1)岁。5例先出现面部皮肤损伤,1例神经系统症状出现于皮肤损伤前2个月。6例患儿均有额面部"剑伤"样皮肤损伤伴脱发,神经系统表现包括癫痫发作(6例)、局灶性神经系统缺损症状(5例)、头痛(2例)。颅内病变均位于皮肤损伤同侧。6例患儿头颅磁共振成像均为一侧半球以白质受累为主的异常信号,其中3例可见局部脑软化灶。5例磁敏感加权成像可见散在低信号。5例增强磁共振成像可见局部脑实质或软脑膜强化。4例头颅CT可见受累侧局部钙化灶。2例完成皮肤活检,1例同时切除部分病变脑组织,病理提示符合小血管炎,与皮肤病理改变吻合。6例患儿均予抗癫痫药物对症治疗。4例使用泼尼松联合甲氨蝶呤口服,1例仅口服泼尼松,1例因脑萎缩明显处于病情静止期,仅添加抗癫痫药物。随访6~36个月,5例面部皮肤损伤及脱发未进展,1例进展出现半侧颜面萎缩,考虑合并Parry-Romberg综合征;4例癫痫发作得到控制,1例癫痫发作减少但遗留偏瘫症状,1例遗留难治性癫痫、发作性头痛。结论刀砍样线状硬皮病合并颅内病变女童多发,以癫痫发作及神经系统缺损症状为主要表现。常见皮肤损伤同侧颅内病变,出血、钙化及软化常见,皮肤及颅内病变的病理均符合小血管炎。泼尼松及甲氨蝶呤治疗有一定疗效,但部分遗留难治性癫痫及神经缺损症状。 展开更多
关键词 癫痫 中枢神经系统 刀砍样线状硬皮病 局限性硬皮病 Parry-Romberg综合征
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儿童"刀砍样"线状硬皮病伴中枢神经系统受累的临床研究 被引量:3
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作者 徐凯丽 张尧 +4 位作者 董慧 吴晔 肖江喜 贾云霞 熊晖 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期210-213,共4页
目的探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。... 目的探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献,复习病例临床特点及治疗效果。结果本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊,为反复、短暂性发作,头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号,病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后,头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月,患儿无临床症状,脱发处新生毛发密集,皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献,均未涉及治疗及预后;国外文献报道5例患儿,治疗均首选甲泼尼龙联合MTX,疗效显著,与本例患儿治疗一致。结论临床考虑LSES的患者,无论有无神经系统受累的临床表现,均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查,以期及早发现并积极治疗,改善预后。 展开更多
关键词 儿童 线状硬皮病 中枢神经系统 局限性硬皮病
原文传递
Blaschko线相关疾病的研究进展 被引量:7
6
作者 李欢 王磊 《天津医药》 CAS 北大核心 2013年第1期89-91,共3页
Blaschko线(简称B线)是指人类皮肤黏膜上多种痣样和获得性皮肤疾病的图像表现,用于描述皮损沿体表呈线状分布的特点。B线的分布不同于脊髓神经支配的皮节或外科手术切口常用的皮纹线,也与解剖学上的血管、淋巴和神经走行及其支配区... Blaschko线(简称B线)是指人类皮肤黏膜上多种痣样和获得性皮肤疾病的图像表现,用于描述皮损沿体表呈线状分布的特点。B线的分布不同于脊髓神经支配的皮节或外科手术切口常用的皮纹线,也与解剖学上的血管、淋巴和神经走行及其支配区域无关。而是代表皮肤生长模式的发展。本文就与Blaschko线有关的疾病进行综述。 展开更多
关键词 BLASCHKO线 线表皮痣 复发性线棘层松解性皮病 线状硬皮病 线皮肤型红斑狼疮 线苔藓线扁平苔藓 线银屑病
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局限性硬皮病的抗非半乳糖基免疫球蛋白G抗体
7
作者 Mimura Y Ihn H 王琼 《世界核心医学期刊文摘(皮肤病学分册)》 2006年第1期53-53,共1页
Background: Anti-agalactosyl immunoglobulin G (IgG) antibodies (anti-AG IgG) have been reported to be detected and correlated with disease activity in some collagen diseases. Method: Forty-seven serum samples from pat... Background: Anti-agalactosyl immunoglobulin G (IgG) antibodies (anti-AG IgG) have been reported to be detected and correlated with disease activity in some collagen diseases. Method: Forty-seven serum samples from patients with localiz ed scleroderma were examined using an enzyme-linked immunosorbent assay. Result s: Anti-AG IgG were positive in 19%of patients with localized scleroderma. The frequency of anti-AG IgG in generalized morphea was much higher than that in l inear scleroderma or that in morphea.There was a significant correlation between anti-AG IgG levels and the number of the sclerotic lesions and between anti-A G IgG levels and the number of involved areas. The levels of anti-AG IgG were s ignificantly higher in patients with antinuclear antibody, antisingle-stranded DNA antibody or rheumatoid factor than in those without. Conclusion: Anti-AG Ig G can be an indicator of the severity of localized scleroderma. 展开更多
关键词 局限性硬皮病 免疫球蛋白 糖基 泛发性硬斑病 线状硬皮病 阴性患者 类风湿因子 IGG 疾病活动度
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在局限性硬皮病中抗核抗体是主要自身抗体
8
作者 SatoS. KoderaM. +1 位作者 HasegawaM. 阎小宁 《世界核心医学期刊文摘(皮肤病学分册)》 2005年第5期12-13,共2页
Background:Localized scleroderma (LSc) exhibits autoimmunity, and antihistone antibody is frequently detected. The major antigens recognized by antihistone a ntibody are histones H1, H2AandH2B,whicharelocatedontheoute... Background:Localized scleroderma (LSc) exhibits autoimmunity, and antihistone antibody is frequently detected. The major antigens recognized by antihistone a ntibody are histones H1, H2AandH2B,whicharelocatedontheoutersideofthenucleosome and are relatively more accessible for antibody binding. Therefore, it has been hypothesized that antihistone antibody is induced by nucleosome or native chroma tin as immunogens in LSc. Objectives:To determine whether antinucleosome antibo dy is present in patients with LSc. Methods:Antinucleosome antibody, antihiston e antibody and antidouble-stranded DNA (dsDNA) antibody were determined by enzy me-linked immunosorbent assay. Results:IgG or IgM antinucleosome antibody was detected more frequently in patients with LSc than was antihistone antibody:in 40 of 49 (82%) vs. 26 of 49 (53%), respectively. No patients had anti-dsDNA a ntibody. The prevalence of antinucleosome antibody positivity was comparable in the three subgroups of LSc (generalized morphoea, 89%; linear scleroderma, 71% ; morphoea, 90%). Patients with systemic lupus erythematosus (SLE) exhibited a similar frequency of antinucleosome antibody positivity (13 of 15, 87%), but th eir IgG levels of this autoantibody were much higher than those found in patient s with LSc. By contrast, IgM antinucleosome antibody levels were normal in patie nts with SLE, while they were significantly increased in patients with LSc compa red with normal controls. Antinucleosome antibody was also detected at lower fre quency in patients with systemic sclerosis(fiveof20,25%)ordermatomyositis(fiveo f15,33%). Nucleosome-restricted antibodies, i.e. antibodies that react with th e whole nucleosome particle but not with its individual components (histones and dsDNA) were also present in 35%of patients with LSc. Conclusions:Although ant inucleosome antibody was not specific to LSc, its high prevalence in LSc indicat es that antinucleosome antibody is a major autoantibody in this disease. 展开更多
关键词 局限性硬皮病 抗核抗体 自身抗体 泛发性硬斑病 蛋白抗体 线状硬皮病 核小体 抗组胺 IgG 系统性硬化症
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节段性皮肤僵硬综合征一例 被引量:1
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作者 王锋 张亚芹 +2 位作者 孟祥羽 杨加琳 蒋宏博 《中国麻风皮肤病杂志》 2021年第4期233-235,共3页
患儿,男,8岁。因右侧股部、臀部及腰部皮肤触之僵硬8年就诊。患者皮损呈单侧分布,伴有轻度多毛和色素沉着。病理活检示表皮过度角化,基底层色素增加,真皮中层胶原纤维增粗、致密,呈均质化,无炎症细胞浸润,附属器未见异常。阿新蓝染色呈... 患儿,男,8岁。因右侧股部、臀部及腰部皮肤触之僵硬8年就诊。患者皮损呈单侧分布,伴有轻度多毛和色素沉着。病理活检示表皮过度角化,基底层色素增加,真皮中层胶原纤维增粗、致密,呈均质化,无炎症细胞浸润,附属器未见异常。阿新蓝染色呈阳性。综上诊断为节段性皮肤僵硬综合征。 展开更多
关键词 节段性皮肤僵硬综合征 线状硬皮病
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