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中文版统一肝豆状核变性评分量表的信度和效度的研究 被引量:13
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作者 韩永升 王训 +7 位作者 韩咏竹 陈林 徐银 王伟 汪炜民 马心锋 胡纪源 杨任民 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第4期241-243,共3页
目的研究中文版统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)的信度和效度。方法采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本。应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性(HLD)患者,评价其信度和效度。结果中文版UWDRS量表总分为31.27(20.656,0~89... 目的研究中文版统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)的信度和效度。方法采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本。应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性(HLD)患者,评价其信度和效度。结果中文版UWDRS量表总分为31.27(20.656,0~89),神经功能得分为17.53(15.867,0~64),肝脏功能得分为6.46(6.150,0~36),精神症状得分为7.27(6.045,0~26)。量表整体Cronbachd系数为0.967,神经功能为0.975、肝脏功能为0.493、精神症状为0.798。总量表Spearman.Brown系数为0.811,神经功能为0.941,肝脏功能为0.392,精神症状为0.775。总量表2次测定的重测相关系数为0.968,神经功能为0.970、肝脏功能为0.628、精神症状得分为0.823(均P〈0.001);总量表的两位评定者间相关系数为0.920,神经功能为0.927,肝脏功能为0.584,精神症状得分为0.676(均P〈0.001)。结构效度没有只出现3个明确的因子,但有6个因子解释了总变异的50.685%。总量表的平均量表水平内容效度指数(S-CVI/Ave)值为0.99。结论中文版UWDRS具有良好的信度和效度,但部分内容尚需进一步修订。 展开更多
关键词 中文版统一豆状变性评分 信度 效度
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孕期发病的肝豆状核变性1例6年随访观察
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作者 杜晶晶 杜建丽 +1 位作者 任歆 周卫东 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第1期84-85,共2页
肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种由铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传性疾病,主要病理特征为铜在肝脏、脑、角膜等组织中异常沉积。其发病机制为:13号染色体上ATP7B基因发生突变使其编码的ATP7B酶功能明显降低或丧... 肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种由铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传性疾病,主要病理特征为铜在肝脏、脑、角膜等组织中异常沉积。其发病机制为:13号染色体上ATP7B基因发生突变使其编码的ATP7B酶功能明显降低或丧失,导致铜代谢异常,最终引起过量铜离子在组织内大量沉积,引起细胞毒性改变,患者出现相应的器官组织受损的临床表现[1]。WD临床症状多样,容易误诊和漏诊。目前针对WD尤其是怀孕期发病患者的长期随访报道非常少。现报道1例随访6年的WD患者,为WD的临床诊断和理解疾病演变提供有益的经验。 展开更多
关键词 豆状变性 统一豆状变性 半定颅脑磁共振成像 产前诊断
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蒙特利尔认知评估量表用于肝豆状核变性患者认知功能减退研究 被引量:9
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作者 温占秋 杨任民 《浙江中西医结合杂志》 2015年第7期669-671,共3页
肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。WD患者由于ATP7B基因突变引起铜的跨膜转运障碍,过量的铜在肝、脑、肾、角膜等多个组织脏器沉积,临床主要表现肝、脑、肾等脏器的损害症... 肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。WD患者由于ATP7B基因突变引起铜的跨膜转运障碍,过量的铜在肝、脑、肾、角膜等多个组织脏器沉积,临床主要表现肝、脑、肾等脏器的损害症状及角膜K-F环等[1]。近年发现,WD脑损害症状还可表现为认知功能减退,甚至以认知功能减退为首发症状,严重影响患者的工作、学习等生活质量。 展开更多
关键词 豆状变性 认知功能减退 蒙特利尔认知评估
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肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表 被引量:25
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作者 周香雪 李洵桦 +6 位作者 黄海威 刘冰 梁颖茵 朱荣兰 朱建忠 梁秀龄 蒲小勇 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期171-175,共5页
目的设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究。方法选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle asse... 目的设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究。方法选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle assessment scale,GAS量表)、帕金森联合量表(Unified parkinson dis-ease rating scale,UPDRS量表)、日常生活活动量表(activity of daily living scale,ADL)进行评分。间隔1 d后再次用改良Young量表进行评分。所有患者进行脑脊液铜检查。接受二巯基丙磺钠排铜治疗1个月后再次用上述量表进行评分。应用统计方法分析量表的信度、效度、反应度。并结合WD患者脑脊液铜来分析量表在WD的临床意义。结果改良Young量表的内部一致性系数Cronbachα系数=0.8733,重测信度系数在0.8以上,评定者间一致性系数维持在0.75到0.94。结构效度因子分析证明量表由肌张力障碍、其他运动障碍、高级神经功能3个方面构成,与临床构想一致。改良Young量表得分与GAS量表、UPDRS量表、ADL量表得分具有相关性。改良Young量表评分与脑脊液铜有相关性,与临床症状严重程度的相关系数高于其他量表。量表的效标尺度((治疗后得分-治疗前得分)/治疗前得分)为0.23。结论改良Young量表有较好的信度和效度,有较高的灵敏度。能有效反映WD的症状严重程度和生活质量,可监测治疗效果,在一定程度上能反映WD患者脑内的代谢异常程度。 展开更多
关键词 豆状变性 Young 信度 效度 反应度
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改良Young量表对肝豆状核变性患者症状及生活质量的评价 被引量:9
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作者 袁兴娅 熊海 甘华田 《成都医学院学报》 CAS 2016年第2期198-200,共3页
目的探讨采用改良Young量表对肝豆状核变性(HLD)患者神经系统症状和生活质量进行评价的意义。方法选取56例脑型HLD患者,所有患者均采用二巯基丙磺钠(DMPS)进行排铜治疗,于治疗前及治疗后1个月采用改良Young量表和日常生活活动量表(... 目的探讨采用改良Young量表对肝豆状核变性(HLD)患者神经系统症状和生活质量进行评价的意义。方法选取56例脑型HLD患者,所有患者均采用二巯基丙磺钠(DMPS)进行排铜治疗,于治疗前及治疗后1个月采用改良Young量表和日常生活活动量表(ADL)进行评分,并对量表的信度和效度进行评价。结果 1)患者治疗后改良Young量表的评分较治疗前降低,ADL量表评分较治疗前升高,差异均有统计学意义(P〈0.05)。2)改良Young量表Cronbach′s alpha系数=0.815,重测信度为0.79~1.00,评分者信度为0.69~0.91。3)结构效度因子分析证明肌张力、运动障碍和高级神经活动构成临床量表。改良Young量表与ADL量表具有良好的相关性(相关系数为0.948)。结论改良Young量表具有较好的信度和效度,能有效反映HLD患者的神经系统症状和生活质量,可用于评估和研究HLD。 展开更多
关键词 豆状变性 Young 生活质 信度 效度
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化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性认知功能障碍21例 被引量:23
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作者 韩辉 方向 +4 位作者 吴丽敏 张娟 方淑珍 何望生 杨文明 《安徽中医药大学学报》 CAS 2014年第1期21-23,共3页
目的观察化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)认知功能障碍的疗效。方法将42例认知功能障碍的HLD患者随机分为治疗组和对照组,对照组采用常规疗法治疗,治疗组在常规疗法的基础上加用肝豆灵片,治疗前及治疗1... 目的观察化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)认知功能障碍的疗效。方法将42例认知功能障碍的HLD患者随机分为治疗组和对照组,对照组采用常规疗法治疗,治疗组在常规疗法的基础上加用肝豆灵片,治疗前及治疗12周后,分别采用简易精神状态检查(mini-mental state examination,MMSE)量表和蒙特利尔认知评估(montreal cognitive assessment,MoCA)量表评价两组患者的认知功能。结果与治疗前比较,两组治疗后MMSE总分及MoCA总分均显著升高(P<0.01);治疗组在升高MMSE总分和MoCA总分方面显著优于对照组(P<0.01)。结论化痰祛瘀法在改善HLD患者认知功能方面具有一定的疗效。 展开更多
关键词 豆状变性 化痰祛瘀法 认知功能 简易精神状态检查 蒙特利尔认知评估
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脑型肝豆状核变性患者临床特征及实验室指标的性别差异性分析 被引量:4
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作者 王玉红 韩永升 《安徽医学》 2019年第6期661-663,共3页
目的分析比较不同性别脑型肝豆状核变性(WD)患者的临床特征及实验室指标的差异,为临床制定合理的治疗方案提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年9月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院收治的137例首次住院且未经正规驱铜治疗的... 目的分析比较不同性别脑型肝豆状核变性(WD)患者的临床特征及实验室指标的差异,为临床制定合理的治疗方案提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年9月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院收治的137例首次住院且未经正规驱铜治疗的脑型WD患者临床资料,按性别分成男性组86例,女性组51例,分析比较两组患者的发病年龄、临床分型、病情严重程度[采用统一肝豆状核变性评估量表(UWDRS)评估]及铜生化、血尿酸和治疗前24h尿铜等实验室指标。结果女性组患者发病年龄段集中在学龄期及青年期,男性组发病年龄段集中在青少年期及青年期,差异有统计学意义(P=0.007)。临床分型方面,男性组扭转痉挛型构成比例多于女性组,差异有统计学意义(P=0.019)。男性组UWDRS得分高于女性组,差异有统计学意义(P=0.017)。女性组血尿酸水平高于男性组,差异有统计学意义(P=0.005)。男性组治疗前24h尿铜高于女性组,差异有统计学意义(P=0.018)。结论脑型WD患者在发病年龄段、临床分型、病情严重程度、尿酸及治疗前24h尿铜存在明显的性别差异。 展开更多
关键词 脑型豆状变性 性别 统一肝豆状核变性评估量表 尿酸 尿铜
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基于UWDRS的肝豆状核变性患者震颤评估
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作者 马春 杜炜 +1 位作者 汪庆 耿英保 《西安文理学院学报(自然科学版)》 2021年第3期52-58,共7页
震颤是肝豆状核变性(Wilson’s disease, WD)最常见的症状之一,可以应用于WD的诊断.基于统一肝豆状核变性分级量表(UWDRS)的WD震颤评估模型为医生辅助诊断和患者自我监测提供了帮助.采用智能手机加速度传感器采集52例WD患者的手部震颤数... 震颤是肝豆状核变性(Wilson’s disease, WD)最常见的症状之一,可以应用于WD的诊断.基于统一肝豆状核变性分级量表(UWDRS)的WD震颤评估模型为医生辅助诊断和患者自我监测提供了帮助.采用智能手机加速度传感器采集52例WD患者的手部震颤数据,进行短时傅立叶变换后提取最优特征,通过四种分类器对UWDRS评分数的平均值进行了分类对比,在MATLAB上实现的实验结果显示朴素贝叶斯分类器的准确率最高,分类的精度达到将近100%.定量分析结果可以代替UWDRS的临床诊断,可进一步将算法应用到嵌入式系统中,便于WD患者进行家庭健康监护,医生实时监测治疗效果. 展开更多
关键词 豆状变性分级 震颤 加速度信号 分类器
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5-HT、MT、IL-1β、MIF与肝豆状核变性抑郁障碍的相关性及肝豆汤的干预研究 被引量:6
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作者 张静 张宇 +4 位作者 唐露露 陈怀珍 贾书培 方向 杨文明 《中国临床研究》 CAS 2022年第7期991-995,共5页
目的探讨5羟色胺(5-HT)、褪黑素(MT)、白介素(IL)-1β、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)与肝豆状核变性(Wilson s disease,WD)抑郁障碍的相关性,及肝豆汤(GDD)干预治疗对其的影响。方法采用回顾性研究方法,选取安徽省中医院脑病科2017年1月至... 目的探讨5羟色胺(5-HT)、褪黑素(MT)、白介素(IL)-1β、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)与肝豆状核变性(Wilson s disease,WD)抑郁障碍的相关性,及肝豆汤(GDD)干预治疗对其的影响。方法采用回顾性研究方法,选取安徽省中医院脑病科2017年1月至2020年12月收治的92例湿热内蕴型WD伴抑郁障碍患者,进行大体评定量表(GAS)及汉密尔顿抑郁量表-24(HDRS-24)评分;选取同期健康体检者40例为健康对照组。ELISA法测定研究对象血清5-HT、MT、IL-1β、MIF水平,并分析WD抑郁障碍患者四项指标水平与GAS评分及HDRS-24评分的相关性。92例患者中,予二巯基丙磺酸钠(DMPS)驱铜治疗的42例为对照组;予GDD+DMPS治疗的50例为GDD组,分析GDD治疗对患者血清5-HT、MT、IL-1β、MIF水平、GAS及HDRS-24评分的影响。结果与健康对照组比较,WD抑郁障碍患者血清5-HT、MT水平下降明显,IL-1β、MIF水平上升显著(P<0.01)。GAS、HDRS-24分别与5-HT、MT呈负相关,与IL-1β、MIF呈正相关(P<0.01)。联合GDD治疗后WD抑郁障碍患者5-HT、MT水平上升显著,IL-1β、MIF下降明显(P<0.01)。治疗4周后,两组HDRS-24评分均降低,GDD组GAS评分降低(P<0.01)。与对照组相比,治疗后GDD组的GAS和HDRS-24评分均更低(P<0.05,P<0.01)。结论5-HT、MT、IL-1β、MIF可考虑作为评估WD抑郁障碍及WD脑损害程度的生物学指标,驱铜治疗基础上联合GDD干预对改善WD抑郁障碍具有重要意义。 展开更多
关键词 豆汤 豆状变性 抑郁障碍 大体评定 汉密尔顿抑郁
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肝豆状核变性患者自主神经功能障碍与焦虑、抑郁的相关性研究 被引量:2
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作者 赵漫丽 陈怀珍 《甘肃中医药大学学报》 2019年第5期50-53,共4页
目的研究肝豆状核变性(WD)患者自主神经功能障碍与焦虑、抑郁的相关性。方法对120例WD患者分别进行自主神经症状量表(ASP)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分,然后进行自主神经功能障碍与焦虑、抑郁的相关性研究。结... 目的研究肝豆状核变性(WD)患者自主神经功能障碍与焦虑、抑郁的相关性。方法对120例WD患者分别进行自主神经症状量表(ASP)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分,然后进行自主神经功能障碍与焦虑、抑郁的相关性研究。结果WD患者自主神经功能症状中出汗异常所占比例最高,占56%;其次为便秘,占51%;心率异常所占比例最低,占8%。通过抑郁与焦虑评分,共有59例患者出现抑郁,占49%;66例患者出现焦虑,占55%。相关性分析结果表明,抑郁、焦虑与自主神经功能障碍有明显的相关性,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。结论WD患者的自主神经功能障碍与患者的焦虑、抑郁有一定的相关性,临床医生应加强对WD患者自主神经功能及患者情绪的关注,从而提高患者的生活质量。 展开更多
关键词 豆状变性 自主神经功能障碍 自主神经症状 汉密尔顿抑郁 汉密尔顿焦虑 相关性研究
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通腑养髓方治疗Wilson病疗效观察
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作者 饶娆 张路芹 +6 位作者 舒山 余亚运 汪世靖 董健健 程楠 徐陈陈 韩永升 《安徽中医药大学学报》 CAS 2022年第4期24-28,共5页
目的评价通腑养髓方治疗Wilson病(Wilson’s disease,WD)的临床疗效。方法将58例患者随机分为治疗组(28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗)和对照组(30例,采用西医常规治疗),疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆状核变性评分量表(unite... 目的评价通腑养髓方治疗Wilson病(Wilson’s disease,WD)的临床疗效。方法将58例患者随机分为治疗组(28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗)和对照组(30例,采用西医常规治疗),疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆状核变性评分量表(united Wilson’s disease rating scale,UWDRS)对患者肝脏症状、神经系统症状和精神症状进行评分,根据治疗前后Goldstein分级变化判定疗效,根据总胆汁酸、总胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、谷氨酰转肽酶、白蛋白水平评价两组患者治疗前后肝功能;采用日常生活能力(activities of daily living,ADL)量表评价治疗前后患者生活自理能力水平。结果与治疗前比较,治疗组患者UWDRSⅠ部分、Ⅲ部分总分及UWDRS总分、标准分显著降低(P<0.05),且治疗组上述评分降低程度显著大于对照组(P<0.05);治疗组基于Goldstein分级的临床疗效显著优于对照组(P<0.05);治疗组治疗后总胆汁酸复常率显著大于对照组(P<0.05);治疗组治疗后ADL量表评分升高程度显著大于对照组(P<0.05)。结论通腑养髓方可有效改善患者神经精神系统症状,改善患者日常生活活动能力,部分改善肝脏功能,明显提高临床疗效。 展开更多
关键词 通腑养髓方 WILSON病 统一豆状变性评分 日常生活活动能力 功能指标
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肝豆汤联合DMPS驱铜治疗对Wilson病湿热内蕴型认知功能障碍的影响 被引量:15
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作者 张静 陈怀珍 +1 位作者 艾文龙 杨文明 《中国实验方剂学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第15期210-215,共6页
目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠(DMPS)治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的认知功能障碍影响。方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者85例,其中治疗组45例,对照组40例,其中治疗组给予中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对... 目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠(DMPS)治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的认知功能障碍影响。方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者85例,其中治疗组45例,对照组40例,其中治疗组给予中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组为单独应用二巯基丙磺酸钠治疗的患者;治疗共进行4个疗程,每个疗程为8 d,DMPS驱铜治疗6 d后间歇休息2 d,在治疗前后分别进行蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评定,并检测认知功能相关指标血清超氧化物歧化酶(SOD),同型半胱胺酸(Hcy)水平的变化,观察24 h尿铜的改变,并检测肝功能、肾功能、白细胞、血小板等相关安全性指标。结果:两组患者在治疗后,MoCA评分总分较本组治疗前均明显改善,其中以治疗组改善最为明显;治疗后两组间子项目的评分比较,其中视空间与执行功能、注意力治疗组改善显著优于对照组(P〈0.05);两组血清学指标SOD水平组均改善明显,治疗组显著优于对照组(P〈0.05),治疗后Hcy水平治疗组明显改善(P〈0.05),对照组无明显变化;两组驱铜效果均较为显著(P〈0.01),两组组间对比,治疗组优于对照组(P〈0.05)。结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠可显著改善Willson病认知功能,血清SOD,Hcy水平显著改善,驱铜效果明显,不良反应轻微,安全有效。 展开更多
关键词 豆状变性 豆汤 二巯基丙磺酸钠 蒙特利尔认知评估(MOCA) 超氧化物歧化酶(SOD) 同型半胱胺酸(Hcy) 尿铜
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