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早期无创正压通气治疗肌萎缩侧索硬化患者疗效的临床评估 被引量:5
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作者 姚晓黎 李伟 +5 位作者 李志平 吴琪 叶城辉 卢锡林 梁银杏 郑振扬 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期337-340,共4页
目的探讨用力肺活量(forced vital capacity,FVC)<75%的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral scle-rosis,ALS)患者早期接受无创正压通气(noninvasive positive pressure ventilation,NPPV)治疗1年后的疗效评估。方法测定60例肌萎缩... 目的探讨用力肺活量(forced vital capacity,FVC)<75%的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral scle-rosis,ALS)患者早期接受无创正压通气(noninvasive positive pressure ventilation,NPPV)治疗1年后的疗效评估。方法测定60例肌萎缩侧索硬化症(amyothophic lateral sclerosis,ALS)患者肺通气功能,以用力肺活量(FVC%)是否低于75%和是否接受NPPV治疗为标准分3组,其中FVC%<75%且配合NPPV治疗14例,作为第1组;FVC%<75%且不能配合NPPV治疗18例,作为第2组;FVC%>75%为第3组,即阳性对照组,共28例。结果第1组(FVC%<75%且配合NPPV治疗)ALS患者1年内生存率与第2组(FVC%<75%且不能配合NPPV治疗)ALS患者比较有统计学差异(P<0.05),与第3组(阳性对照组)无统计学差异(P>0.05)。第1组患者FVC%下降的幅度以及ALSFRS-R评分降低的幅度较第2组患者缓慢,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论在ALS患者FVC<75%时引入NPPV治疗,可延缓疾病的进展,延长患者的生存时间。 展开更多
关键词 萎缩硬化无创正压通气肺通气功能用力肺活量萎缩硬化功能分量
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督脉灸调补脾肾阳虚型肌萎缩侧索硬化患者22例临床观察 被引量:2
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作者 徐慧 秦兰芳 +1 位作者 裘涛 秋超 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2024年第17期1802-1807,共6页
目的 观察督脉灸对脾肾阳虚型肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床效果及安全性。方法 纳入脾肾阳虚型ALS患者44例,按照随机数字表法分为治疗组和对照组各22例,对照组采用利鲁唑片口服+依达拉奉注射液静脉滴注+中药裘氏温肾止痿汤口服+常规... 目的 观察督脉灸对脾肾阳虚型肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床效果及安全性。方法 纳入脾肾阳虚型ALS患者44例,按照随机数字表法分为治疗组和对照组各22例,对照组采用利鲁唑片口服+依达拉奉注射液静脉滴注+中药裘氏温肾止痿汤口服+常规康复护理的治疗方案,治疗组在对照组的基础上进行督脉灸治疗,每周施灸1次,2周为1个疗程。两组均治疗3个月。观察两组患者治疗前及治疗1、2、3个月后的ALS中医疗效评价量表(ALS-SSIT)及修订版ALS功能评分量表(ALSFRS-R)评分,观察并记录治疗过程中两组不良反应发生情况。结果 与本组治疗前比较,治疗组治疗1、2、3个月后口咽部功能、肌肉功能、非运动症状评分均降低,ALSFRS-R评分升高(P<0.05);对照组治疗1、2、3个月后口咽部功能、肌肉功能评分升高,ALSFRS-R评分降低,非运动症状评分治疗2、3个月后降低(P<0.05)。治疗组治疗1个月后肌肉功能、非运动症状评分低于对照组;治疗2、3个月后口咽部功能、肌肉功能、非运动症状评分均低于对照组,ALSFRS-R评分高于对照组(P<0.05)。治疗组出现便秘、皮肤瘙痒、皮肤红疹、口干舌燥各3、2、1、1例,对照组各出现2、1、2、2例,两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 在中西医药物结合治疗联合常规康复护理的基础上施加督脉灸外治疗法,有助于改善脾肾阳虚型ALS患者的部分临床症状,且安全性良好。 展开更多
关键词 萎缩硬化 督脉灸 脾肾阳虚 萎缩硬化中医疗效价量 萎缩硬化功能分量
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复元生肌颗粒对肌萎缩侧索硬化症患者短期预后的疗效 被引量:5
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作者 李超生 胡玲玲 +3 位作者 孔亮 高俊鹏 朱旭莹 支惠萍 《神经病学与神经康复学杂志》 2011年第2期61-64,共4页
目的观察复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法 58例ALS患者分为治疗组和对照组,对照组予利鲁唑治疗,治疗组在利鲁唑的基础上加用复元生肌颗粒。分别于治疗前及治疗后2、4、6个月进行改良Norris评分评定,治疗前及治疗... 目的观察复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床疗效。方法 58例ALS患者分为治疗组和对照组,对照组予利鲁唑治疗,治疗组在利鲁唑的基础上加用复元生肌颗粒。分别于治疗前及治疗后2、4、6个月进行改良Norris评分评定,治疗前及治疗后6个月对ALS患者进行肺功能检查,并随访患者18个月。结果两组患者在治疗第6个月时,改良Norris评分变化值组间差异有统计学意义(P<0.05),但用力肺活量(FVC)变化值的组间差异无统计学意义(P>0.05)。生存分析显示,在随访第18个月时治疗组与对照组累积生存率分别为80.0%和71.4%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论复元生肌颗粒在延缓ALS患者延髓及肢体功能进展方面可能有一定作用,但在改善患者肺功能、延长生存时间方面有待于进一步证实。 展开更多
关键词 复元生颗粒 萎缩硬化 改良Norris量 肺功能
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ALSFRS-R量表与AALS量表在评估肌萎缩侧索硬化不同治疗中的价值比较
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作者 康悦 裘冯卓 +6 位作者 史明超 赵舒怡 杨涛 许迅 余艳华 李军荣 金庆文 《中国临床神经科学》 2023年第3期293-299,共7页
目的比较修订版肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALSFRS-R)和Appel肌萎缩侧索硬化评定量表(AALS)在肌萎缩侧索硬化(ALS)临床治疗中的应用价值差异。方法回顾性分析94例ALS患者,依据不同治疗方案分为:利鲁唑组(31例)、依达拉奉组(32例)和对照... 目的比较修订版肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALSFRS-R)和Appel肌萎缩侧索硬化评定量表(AALS)在肌萎缩侧索硬化(ALS)临床治疗中的应用价值差异。方法回顾性分析94例ALS患者,依据不同治疗方案分为:利鲁唑组(31例)、依达拉奉组(32例)和对照组(未进行正规治疗的患者,31例)。收集患者的人口统计学及临床功能量表评分等资料。比较3组间临床资料,分析在不同药物治疗中两种量表的评分差异以及相关性。结果采用标准化评分比较ALSFRS-R和AALS,结果提示基线两种量表评分呈显著负相关。ALS伦敦临床分期3期、4期患者中两种量表评分均呈显著负相关。利鲁唑组和依达拉奉组中两种量表评分反映的疾病严重程度在部分时间点上差异有显著性;对照组差异无显著性。3组的各时间点ALSFRS-R评分均较低。结论ALSFRS-R与AALS在临床功能评估上差异有显著性,ALSFRS-R反映的疾病严重程度较轻。 展开更多
关键词 萎缩硬化 修订版萎缩硬化功能分量 Appel萎缩硬化定量 疗效判断
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肯尼迪病患者的临床表型与基因型分析 被引量:6
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作者 康健捷 邓兵梅 +3 位作者 黎振声 杨红军 彭凯润 王伟民 《中风与神经疾病杂志》 北大核心 2017年第9期813-817,共5页
目的探讨肯尼迪病(Kennedy’s disease,KD)患者的临床特征和基因特点,以加强对KD的认识,减少误诊漏诊率。方法纳入2013年1月~2017年4月广州军区广州总医院神经内科收治的8例经基因确诊的KD患者,分析其临床特征、实验室检查、肌电图、神... 目的探讨肯尼迪病(Kennedy’s disease,KD)患者的临床特征和基因特点,以加强对KD的认识,减少误诊漏诊率。方法纳入2013年1月~2017年4月广州军区广州总医院神经内科收治的8例经基因确诊的KD患者,分析其临床特征、实验室检查、肌电图、神经电图和基因特点,使用肌萎缩侧索硬化症评分量表(amyotrophic lateral sclerosis rating scale,ALSFRS)作为运动功能量表进行病情评估,分析临床特征及其与CAG重复序列数目的关系。结果所有患者均为成人发病,平均年龄为(36.63±4.14)岁,确诊病程平均为(12.13±3.44)y,均表现为四肢无力和肌肉萎缩,6例出现舌肌萎缩和构音障碍、肢体震颤、口周面肌束颤,4例性功能下降,6例乳腺发育。实验室检查结果 7例肌酸激酶(creatine kinase,CK)增高,8例甘油三酯增高,6例尿酸增高,2例睾酮增高。肌电图提示所有患者均表现为广泛神经源性损害,运动神经和感觉神经动作电位波幅降低,部分神经传导速度下降。AR基因CAG重复序列的重复次数为44~58次,CAG拷贝数与发病年龄呈负相关(r=-0.753,P=0.031),与ALSFRS评分呈负相关(r=-0.733,P=0.039),与CK水平无关(r=0.250,P=0.550)。结论 KD的临床特点为缓慢进展的延髓和脊髓肌肉萎缩无力,伴有肢体震颤、面肌束颤,部分可有内分泌功能及代谢紊乱。CAG拷贝数越多,则发病年龄越早,运动功能评分越低。CAG拷贝数可作为KD病情的预测指标。 展开更多
关键词 肯尼迪病 基因诊断 临床特点 雄激素受体基因 肌萎缩侧索硬化症评分量表
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肌萎缩侧索硬化患者膈神经传导的电生理分析 被引量:1
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作者 金艳 秦冬冬 +2 位作者 赵小泉 翁超 卢祖能 《卒中与神经疾病》 2023年第2期165-169,182,共6页
目的通过分析肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)患者膈神经传导检测,并结合其它神经电生理资料,为该病提供更深入的认识,进一步指导临床诊疗。方法研究范围为武汉大学人民医院2014年1月-2021年12月就诊的ALS患者共88例... 目的通过分析肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)患者膈神经传导检测,并结合其它神经电生理资料,为该病提供更深入的认识,进一步指导临床诊疗。方法研究范围为武汉大学人民医院2014年1月-2021年12月就诊的ALS患者共88例,收集患者的一般资料、主要症状及体征、肌萎缩侧索硬化改良量表(ALSFRS-R)评分、运动神经传导检测中的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅和远端运动潜伏期(DML)等指标。结果(1)运动神经传导检测中CMAP波幅降低192条(43.6%),膈神经波幅异常率为35.2%;远端潜伏期延长116条(26.4%),膈神经DML异常率为77.3%;(2)膈神经DML在性别方面存在明显差异(P<0.01);(3)ALSFRS-R评分与膈神经、尺神经、正中神经、腓总神经、胫神经的CMAP波幅呈正相关(r=0.393,P<0.01;r=0.375,P<0.01;r=0.413,P<0.01;r=0.251,P<0.05;r=0.442,P<0.01);(4)膈神经DML及CMAP波幅在起病部位方面存在明显差异(P<0.05;P<0.05);(5)膈神经DML在判断病情中度和轻度之间的最佳界点为9.095 ms,敏感性为85.7%,特异性为80.2%。结论ALS患者的运动神经传导可表现异常,CMAP波幅下降占比较大,但膈神经中潜伏期延长比CMAP波幅降低更多见。膈神经传导检测存在一定程度的性别差异。行运动神经传导检测时多条神经CMAP波幅变化可反映ALS患者病情严重程度。膈神经潜伏期变化可更敏感地反映ALS的病情严重程度,以期指导临床诊断与治疗。 展开更多
关键词 萎缩硬化 膈神经传导检测 萎缩硬化改良量 电生理分析
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肌萎缩侧索硬化患者的睡眠分析
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作者 王虹杨 王清萍 +4 位作者 金艳 赵小泉 秦冬冬 翁超 卢祖能 《卒中与神经疾病》 2022年第2期149-154,共6页
目的探讨肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的睡眠障碍患病率、睡眠质量与ALS功能评分的各重要功能域的相关性。方法收集2018年9月-2021年9月于武汉大学人民医院神经内科就诊的115例诊断为ALS的患者,通过问卷调查获取... 目的探讨肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的睡眠障碍患病率、睡眠质量与ALS功能评分的各重要功能域的相关性。方法收集2018年9月-2021年9月于武汉大学人民医院神经内科就诊的115例诊断为ALS的患者,通过问卷调查获取患者的一般人口统计学数据、匹兹堡睡眠质量量表(Pittsburgh sleep quality scale,PSQI)评分、爱泼沃斯嗜睡量表(Epworth sleepiness score,ESS)评分、肌萎缩侧索硬化功能评分量表(Amyotrophic lateral sclerosis function rating scale,ALSFRS-R)评分,并计算进展率(ΔFS),分析各因素与睡眠质量的相关性。结果(1)不同起病部位亚组的睡眠质量、功能评分未见明显差异;(2)43%的ALS患者PSQI>7分,15%的患者ESS>9分;(3)PSQI与ALSFRS-R评分呈负相关(r=-0.36,P<0.01),与ΔFS呈正相关(r=0.25,P=0.01)。此外,PSQI与ALSFRS-R延髓功能域评分呈负相关(r=-0.21,P=0.03),与ALSFRS-R精细功能域评分呈负相关(r=-0.29,P<0.01),与ALSFRS-R粗大动作域评分呈负相关(r=-0.41,P<0.0001),与ALSFRS-R呼吸功能域评分呈负相关(r=-0.34,P<0.01)。结论ALS患者存在明显夜间睡眠问题,且睡眠质量与疾病进展、各区域功能丧失均显著相关。 展开更多
关键词 萎缩硬化 睡眠质量 匹兹堡睡眠质量量
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