孕期发病的肝豆状核变性1例6年随访观察

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作者 杜晶晶 杜建丽 +1 位作者 任歆 周卫东 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第1期84-85,共2页

肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种由铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传性疾病,主要病理特征为铜在肝脏、脑、角膜等组织中异常沉积。其发病机制为:13号染色体上ATP7B基因发生突变使其编码的ATP7B酶功能明显降低或丧... 肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种由铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传性疾病,主要病理特征为铜在肝脏、脑、角膜等组织中异常沉积。其发病机制为:13号染色体上ATP7B基因发生突变使其编码的ATP7B酶功能明显降低或丧失,导致铜代谢异常,最终引起过量铜离子在组织内大量沉积,引起细胞毒性改变,患者出现相应的器官组织受损的临床表现[1]。WD临床症状多样,容易误诊和漏诊。目前针对WD尤其是怀孕期发病患者的长期随访报道非常少。现报道1例随访6年的WD患者,为WD的临床诊断和理解疾病演变提供有益的经验。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 统一肝豆状核变性量表 半定量颅脑磁共振成像量表 产前诊断

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肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表 被引量：25

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作者 周香雪 李洵桦 +6 位作者 黄海威 刘冰 梁颖茵 朱荣兰 朱建忠 梁秀龄 蒲小勇 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期171-175,共5页

目的设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究。方法选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle asse... 目的设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究。方法选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle assessment scale,GAS量表)、帕金森联合量表(Unified parkinson dis-ease rating scale,UPDRS量表)、日常生活活动量表(activity of daily living scale,ADL)进行评分。间隔1 d后再次用改良Young量表进行评分。所有患者进行脑脊液铜检查。接受二巯基丙磺钠排铜治疗1个月后再次用上述量表进行评分。应用统计方法分析量表的信度、效度、反应度。并结合WD患者脑脊液铜来分析量表在WD的临床意义。结果改良Young量表的内部一致性系数Cronbachα系数=0.8733,重测信度系数在0.8以上,评定者间一致性系数维持在0.75到0.94。结构效度因子分析证明量表由肌张力障碍、其他运动障碍、高级神经功能3个方面构成,与临床构想一致。改良Young量表得分与GAS量表、UPDRS量表、ADL量表得分具有相关性。改良Young量表评分与脑脊液铜有相关性,与临床症状严重程度的相关系数高于其他量表。量表的效标尺度((治疗后得分-治疗前得分)/治疗前得分)为0.23。结论改良Young量表有较好的信度和效度,有较高的灵敏度。能有效反映WD的症状严重程度和生活质量,可监测治疗效果,在一定程度上能反映WD患者脑内的代谢异常程度。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 Young量表 信度 效度 反应度

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中文版统一肝豆状核变性评分量表的信度和效度的研究 被引量：13

3

作者 韩永升 王训 +7 位作者 韩咏竹 陈林 徐银 王伟 汪炜民 马心锋 胡纪源 杨任民 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第4期241-243,共3页

目的研究中文版统一肝豆状核变性评分量表（UWDRS）的信度和效度。方法采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本。应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性（HLD）患者，评价其信度和效度。结果中文版UWDRS量表总分为31．27（20．656，0～89... 目的研究中文版统一肝豆状核变性评分量表（UWDRS）的信度和效度。方法采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本。应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性（HLD）患者，评价其信度和效度。结果中文版UWDRS量表总分为31．27（20．656，0～89），神经功能得分为17．53（15．867，0～64），肝脏功能得分为6．46（6．150，0～36），精神症状得分为7．27（6．045，0～26）。量表整体Cronbachd系数为0．967，神经功能为0．975、肝脏功能为0．493、精神症状为0．798。总量表Spearman．Brown系数为0．811，神经功能为0．941，肝脏功能为0．392，精神症状为0．775。总量表2次测定的重测相关系数为0．968，神经功能为0．970、肝脏功能为0．628、精神症状得分为0．823（均P〈0．001）；总量表的两位评定者间相关系数为0．920，神经功能为0．927，肝脏功能为0．584，精神症状得分为0．676（均P〈0．001）。结构效度没有只出现3个明确的因子，但有6个因子解释了总变异的50．685％。总量表的平均量表水平内容效度指数（S-CVI／Ave）值为0．99。结论中文版UWDRS具有良好的信度和效度，但部分内容尚需进一步修订。 展开更多

关键词 中文版统一肝豆状核变性评分量表 信度 效度

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改良Young量表对肝豆状核变性患者症状及生活质量的评价 被引量：9

4

作者 袁兴娅 熊海 甘华田 《成都医学院学报》 CAS 2016年第2期198-200,共3页

目的探讨采用改良Young量表对肝豆状核变性（HLD）患者神经系统症状和生活质量进行评价的意义。方法选取56例脑型HLD患者,所有患者均采用二巯基丙磺钠（DMPS）进行排铜治疗,于治疗前及治疗后1个月采用改良Young量表和日常生活活动量表（... 目的探讨采用改良Young量表对肝豆状核变性（HLD）患者神经系统症状和生活质量进行评价的意义。方法选取56例脑型HLD患者,所有患者均采用二巯基丙磺钠（DMPS）进行排铜治疗,于治疗前及治疗后1个月采用改良Young量表和日常生活活动量表（ADL）进行评分,并对量表的信度和效度进行评价。结果 1）患者治疗后改良Young量表的评分较治疗前降低,ADL量表评分较治疗前升高,差异均有统计学意义（P〈0.05）。2）改良Young量表Cronbach′s alpha系数=0.815,重测信度为0.79～1.00,评分者信度为0.69～0.91。3）结构效度因子分析证明肌张力、运动障碍和高级神经活动构成临床量表。改良Young量表与ADL量表具有良好的相关性（相关系数为0.948）。结论改良Young量表具有较好的信度和效度,能有效反映HLD患者的神经系统症状和生活质量,可用于评估和研究HLD。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 Young量表 生活质量 信度 效度

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肝豆状核变性患者肝纤维化水平与其临床表型、Child分级关系的研究 被引量：3

5

作者 吕有魁 洪铭范 +1 位作者 韩咏竹 杨任民 《中西医结合肝病杂志》 CAS 2004年第2期74-75,78,共3页

目的 :探讨肝豆状核变性 (WD)患者的血清HA、LN、C Ⅳ及PCⅢ水平与其临床表型和Child Pugh分级的关系。方法 :对 85例首次住院未经驱铜治疗的WD患者及 3 0例健康者 (对照组 )分别使用放射免疫法 (RIA)检测HA、LN、C Ⅳ、PCⅢ ;并对WD患... 目的 :探讨肝豆状核变性 (WD)患者的血清HA、LN、C Ⅳ及PCⅢ水平与其临床表型和Child Pugh分级的关系。方法 :对 85例首次住院未经驱铜治疗的WD患者及 3 0例健康者 (对照组 )分别使用放射免疫法 (RIA)检测HA、LN、C Ⅳ、PCⅢ ;并对WD患者采用Child Pugh分级 (A、B、C)、区分临床表型 (脑型、脑 内脏型、肝型 ) ,以了解其与肝纤维化水平的关系。结果 :WD患者的血清HA、LN、C Ⅳ、PCⅢ水平较健康对照组明显升高 ,在肝型患者中最高 ,其次是脑 内脏型 ,而脑型升高最低 ;在Child Pugh分级中以C级患者最高 ,B级次之 ,A级最轻。结论 :WD患者均存在血清HA、LN、C Ⅳ、PCⅢ水平不同程度的增高 ,其增高水平与临床表型、Child Pugh分级相一致。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 肝纤维化 临床表型 CHILD分级

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蒙特利尔认知评估量表用于肝豆状核变性患者认知功能减退研究 被引量：9

6

作者 温占秋 杨任民 《浙江中西医结合杂志》 2015年第7期669-671,共3页

肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson’s disease,WD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。WD患者由于ATP7B基因突变引起铜的跨膜转运障碍,过量的铜在肝、脑、肾、角膜等多个组织脏器沉积,临床主要表现肝、脑、肾等脏器的损害症... 肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson’s disease,WD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。WD患者由于ATP7B基因突变引起铜的跨膜转运障碍,过量的铜在肝、脑、肾、角膜等多个组织脏器沉积,临床主要表现肝、脑、肾等脏器的损害症状及角膜K-F环等[1]。近年发现,WD脑损害症状还可表现为认知功能减退,甚至以认知功能减退为首发症状,严重影响患者的工作、学习等生活质量。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 认知功能减退 蒙特利尔认知评估量表

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肝豆状核变性患者生命质量与中医证型的相关性研究 被引量：3

7

作者 吴鹏 鲍远程 汪鸿浩 《安徽中医药大学学报》 CAS 2014年第2期16-20,共5页

目的探究肝豆状核变性(Wilsons disease,WD)患者生命质量的主要影响因素及其与中医证型的关系。方法运用SF-36量表、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS)调查186例WD患者的生命质量和情绪状况,并比较不同证型WD患者及参... 目的探究肝豆状核变性(Wilsons disease,WD)患者生命质量的主要影响因素及其与中医证型的关系。方法运用SF-36量表、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS)调查186例WD患者的生命质量和情绪状况,并比较不同证型WD患者及参照人群SF-36量表各维度评分的差异;运用Pearson和Spearman相关分析及多元线性逐步回归研究SF-36量表各维度评分与各影响因素(包括患者性别、文化程度、居住地、病程等)的关系。结果除精神健康维度外,男性WD患者其余7个维度评分显著低于男性参照人群(P<0.01);女性WD患者所有维度评分均显著低于女性参照人群(P<0.01)。影响患者生命质量的因素较多,其中病程、费用支出方式、SDS评分对患者SF-36量表多个维度评分都呈负面影响。不同中医证型WD患者的生理功能、生理职能、社会功能、情感职能评分均显著低于参照人群(P<0.05,或P<0.01);痰瘀互结型和肝肾阴虚型患者躯体疼痛评分显著低于痰湿中阻型(P<0.01),脾肾阳虚型患者的活力评分显著低于肝气郁结型(P<0.05),肝气郁结型患者的情感职能评分显著低于痰瘀互结型(P<0.05)。结论 WD患者生命质量较正常人明显降低,不同证型患者的生命质量存在差异,对WD患者应早诊断、早治疗,加强农村患者的医疗保障。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 SF-36 抑郁自评量表 中医证型

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肝豆状核变性豆状核损害磁共振扩散张量成像初步研究 被引量：4

8

作者 覃浩玲 黎规典 +2 位作者 徐萍 潘希敏 陈应明 《影像诊断与介入放射学》 2014年第2期156-159,共4页

目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)在肝豆状核变性(HLD)患者豆状核(苍白球、壳核)损害的扩散特点。方法对临床和实验室检查确诊的未经治疗的14例肝豆状核变性患者及15例年龄、性别匹配健康志愿者(正常对照组)行颅脑MRI扫描,包括常规MRI... 目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)在肝豆状核变性(HLD)患者豆状核(苍白球、壳核)损害的扩散特点。方法对临床和实验室检查确诊的未经治疗的14例肝豆状核变性患者及15例年龄、性别匹配健康志愿者(正常对照组)行颅脑MRI扫描,包括常规MRI平扫及DTI扫描,测量豆状核(苍白球、壳核)的部分各向异性(FA)、平均扩散系数(MD)、第一本征值(λ1)、第二本征值(λ2)和第三本征值(λ3),比较两者的差异性。结果(1)苍白球:与正常对照组相比,HLD患者FA值减低(t=2.24,P=0.035),MD值升高(t=4.10,P=0.000、),λ1值升高(t=3.96,P=0.001),λ2值升高(t=3.17,P=0.005),λ3值升高(t=2.56,P=0.02)。(2)壳核:与正常对照组相比,HLD患者同样表现为FA值减低(t=2.35,P=0.028),MD值升高(t=5.13,P=0.000),λ1值升高(t=5.32,P=0.000),λ2值升高(t=4.22,P=0.001),λ3值升高(t=4.15,P=0.001)。结论肝豆状核变性患者豆状核损害表现为FA值的降低,MD、λ1、λ2、λ3值的升高,DTI可提供肝豆状核变性患者豆状核在扩散水平损害的信息。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 豆状核 扩散张量成像

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肝豆汤在肝豆状核变性治疗中提高24h尿排铜量和改善作用的观察 被引量：14

9

作者 徐国存 陈怀珍 +4 位作者 张静 方向 李俊 葛青 李良勇 《中医药临床杂志》 2012年第11期1055-1057,共3页

目的:观察二巯丙磺酸钠联合还原型谷胱甘肽及肝豆汤治疗肝豆状核变性(HLD)的临床疗效。方法:56例HLD患者随机分为观察组36例和对照组20例,对照组用二巯丙磺酸钠注射液及还原型谷胱甘肽治疗,观察组在此基础上加用肝豆汤,疗程8周。结果:... 目的:观察二巯丙磺酸钠联合还原型谷胱甘肽及肝豆汤治疗肝豆状核变性(HLD)的临床疗效。方法:56例HLD患者随机分为观察组36例和对照组20例,对照组用二巯丙磺酸钠注射液及还原型谷胱甘肽治疗,观察组在此基础上加用肝豆汤,疗程8周。结果:①观察组有效率达86.1%,明显高于对照组70.0%(P<0.05);②治疗后2组尿排铜量较治疗前均明显增多,观察组治疗后第2～8周的尿排铜量均明显多于同期对照组(P<0.01);③2组患者肝功能指标较治疗前均显著改善,且随着驱铜疗程的延长,改善趋势更为明显(ALT↓、AST↓、ALB↑,P<0.01)。结论:肝豆汤用于HLD的治疗可显著提高24h尿排铜量,患者临床症状、体征好转,可促进疾病向有利方向转化。 展开更多

关键词 二巯丙磺酸钠 还原型谷胱甘肽 肝豆汤 肝豆状核变性 24h尿排铜量

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肝豆状核变性患者角膜K-F环与临床病情程度关系探讨

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作者 陈芬芬 胡风云 +4 位作者 曹晓莉 储海 马凯 李宁 郑纯 《实用肝脏病杂志》 CAS 2024年第1期145-147,共3页

目的分析不同角膜K-F环分级的肝豆状核变性(WD)患者肝功能变化及其对治疗应答的影响。方法2016年2月~2022年12月联勤保障部队第九一医院眼科就诊或会诊的WD患者63例,在裂隙灯显微镜下检查进行K-F环分级。给予所有患者D-青霉胺治疗2~6个... 目的分析不同角膜K-F环分级的肝豆状核变性(WD)患者肝功能变化及其对治疗应答的影响。方法2016年2月~2022年12月联勤保障部队第九一医院眼科就诊或会诊的WD患者63例,在裂隙灯显微镜下检查进行K-F环分级。给予所有患者D-青霉胺治疗2~6个月。结果在63例WD患者中,发现角膜K-F环1级8例,2级14例,3级41例;临床肝型35例,脑型16例,其他类型5例和混合型7例,肝型、脑型、其他型和混合型患者角膜K-F环3级占比分别为62.9%、75.0%、60.0%和57.1%,各组间无显著性差异(P>0.05);在治疗6月末,22例角膜K-F环3级肝型患者血清总胆红素和谷丙转氨酶水平分别为(38.3±5.4)μmol/L和(92.4±10.5)U/L,显著高于9例2级患者【分别为(25.9±8.8)μmol/L和(46.5±11.3)U/L,P<0.05】或4例1级患者【分别为(16.3±3.2)μmol/L和(36.4±5.7)U/L,P<0.05】,而血清白蛋白和銅蓝蛋白水平分别为(26.4±6.4)g/L和(90.8±18.6)mg/L,显著低于2级患者【分别为(42.7±8.2)g/L和(187.5±13.4)mg/L,P<0.05】或1级患者【(46.9±10.1)g/L和(224.3±25.9)mg/L,P<0.05】。结论角膜K-F环3级的WD患者可能病情重,对治疗应答差,应予以特别关注和处理。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 角膜K-F环分级 D-青霉胺 治疗

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肝豆状核变性肝硬化门静脉血流动力学改变与Child-Pugh分级的关系

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作者 伍宏兵 王金萍 +1 位作者 王宁新 许红强 《安徽医学》 2010年第6期566-567,共2页

目的探讨肝豆状核变性(HLD)肝硬化患者门静脉血流动力学的改变及其与Child-Pugh分级的关系,探寻HLD肝硬化程度与门静脉血流动力学的动态变化的关系。方法回顾性分析利用彩色多普勒超声测量57例HLD肝硬化患者于空腹静息状态下门静脉内径(... 目的探讨肝豆状核变性(HLD)肝硬化患者门静脉血流动力学的改变及其与Child-Pugh分级的关系,探寻HLD肝硬化程度与门静脉血流动力学的动态变化的关系。方法回顾性分析利用彩色多普勒超声测量57例HLD肝硬化患者于空腹静息状态下门静脉内径(Dpv)和脾静脉内径(Dspv)、门静脉血流速度(Vpv)、脾静脉血流速度(Vspv),计算门静脉血流量(Qpv)、脾静脉血流量(Qspv),同时进行肝功能检查,并以50例健康者为对照组。结果①HLD肝硬化组门静脉内径、脾静脉内径明显增宽、血流速度明显减慢,脾静脉血流量增加,肝功能损害越严重,变化越明显。②门静脉血流量在Child A、B级组比正常人增加,而在ChildC级组比正常人减少。结论 HLD肝硬化患者肝脏损害程度不同,门静脉血流动力学变化程度不同,彩色多普勒超声测量HLD肝硬化门静脉血流动力学变化可了解病情严重程度,有助于预后的判断。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 肝硬化 血流动力学 CHILD-PUGH分级

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化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性认知功能障碍21例 被引量：23

12

作者 韩辉 方向 +4 位作者 吴丽敏 张娟 方淑珍 何望生 杨文明 《安徽中医药大学学报》 CAS 2014年第1期21-23,共3页

目的观察化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)认知功能障碍的疗效。方法将42例认知功能障碍的HLD患者随机分为治疗组和对照组,对照组采用常规疗法治疗,治疗组在常规疗法的基础上加用肝豆灵片,治疗前及治疗1... 目的观察化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)认知功能障碍的疗效。方法将42例认知功能障碍的HLD患者随机分为治疗组和对照组,对照组采用常规疗法治疗,治疗组在常规疗法的基础上加用肝豆灵片,治疗前及治疗12周后,分别采用简易精神状态检查(mini-mental state examination,MMSE)量表和蒙特利尔认知评估(montreal cognitive assessment,MoCA)量表评价两组患者的认知功能。结果与治疗前比较,两组治疗后MMSE总分及MoCA总分均显著升高(P<0.01);治疗组在升高MMSE总分和MoCA总分方面显著优于对照组(P<0.01)。结论化痰祛瘀法在改善HLD患者认知功能方面具有一定的疗效。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 化痰祛瘀法 认知功能 简易精神状态检查 蒙特利尔认知评估量表

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非脑型肝豆状核变性成人患者智商测定结果分析 被引量：6

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作者 胡文彬 吴舒梅 +3 位作者 杨金鹏 苏增锋 马心锋 杨任民 《安徽医学》 2009年第2期97-100,共4页

目的明确非脑型肝豆状核变性(HLD)成人患者智商(IQ)情况。方法使用龚氏修订的韦氏成人智力量表(WAIS-RC)对40例非脑型HLD成人患者进行IQ测定,并与30位正常人对照组进行比较。对该组非脑型HLD成人患者进行神经系统检查和辅助检查。结果... 目的明确非脑型肝豆状核变性(HLD)成人患者智商(IQ)情况。方法使用龚氏修订的韦氏成人智力量表(WAIS-RC)对40例非脑型HLD成人患者进行IQ测定,并与30位正常人对照组进行比较。对该组非脑型HLD成人患者进行神经系统检查和辅助检查。结果非脑型HLD患者WAIS-RC11项测试中有相似、数字广度、填图、图片排列、图形拼凑5项结果高于正常对照组(P<0.05),余6项结果与正常对照组无显著性差异(P>0.05)。非脑型HLD患者组言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、及全量表智商(FIQ)均值分别为111.6±10.85、101.6±10.5、106.7±10.39,正常对照组VIQ、PIQ、及FIQ均值分别为112.1±10.97、100.5±9.6、107.3±10.5;两组比较差异无显著性。非脑型HLD患者IQ120～129者4例(10%),110～119者13例(32.5%),90～109者21例(51%),均高于正常人韦氏量表实际分布百分数。非脑型HLD患者虽然临床上均尚未出现明显锥体外系损害表现、精神障碍等,但神经系统检查、化验、B超及神经电生理等检查结果表明依然存在着全身组织器官的铜沉积表现,头颅CT和MRI检查却基本上尚未产生脑组织明显异常的结构性改变。结论非脑型HLD患者不存在智力障碍,IQ总体水平与正常成人无差异,并且部分测试项目高于正常对照组。考虑非脑型HLD患者脑组织处于轻微的铜沉积阶段,可能存在着与铜相关酶的活性增强有关。 展开更多

关键词 非脑型肝豆状核变性 韦氏成人智力量表 患者 临床分析

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磁共振DTI评估肝豆状核变性丘脑损害 被引量：3

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作者 王萍 黎规典 +3 位作者 徐萍 覃浩玲 何荣兴 陈应明 《影像诊断与介入放射学》 2015年第5期385-387,共3页

目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)在评估肝豆状核变性(HLD)丘脑损害的价值。方法对临床和实验室检查确诊的未经治疗的31例肝豆状核变性患者[16例丘脑有异常信号(第1组),15例丘脑无异常信号(第2组)]及25例年龄匹配健康志愿者(第3组)行磁... 目的探讨磁共振扩散张量成像(DTI)在评估肝豆状核变性(HLD)丘脑损害的价值。方法对临床和实验室检查确诊的未经治疗的31例肝豆状核变性患者[16例丘脑有异常信号(第1组),15例丘脑无异常信号(第2组)]及25例年龄匹配健康志愿者(第3组)行磁共振DTI检查,测量丘脑的部分各向异性(FA)、平均扩散值(MD),并比较3组FA值、MD值的差异性。结果 3组丘脑的FA值分别为:第1组0.36±0.02,第2组0.38±0.03,第3组0.43±0.02,三组间存在差异(F=54.51,P<0.001),三组间两两比较组间也存在有统计学差异(P均<0.05)。3组丘脑的MD值分别为:第1组0.83±0.09,第2组0.79±0.06,第3组0.75±0.04,三组间存在差异(F=10.55,P<0.001),三组间两两比较组间也存在统计学差异(P均<0.05)。结论 DTI可在常规MRI信号改变之前用于评估HLD丘脑损害,可提供扩散信息的变化。 展开更多

关键词 磁共振成像 扩散张量成像 肝豆状核变性 丘脑

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16例肝豆状核变性脾切除术患者术前心理状况的调查 被引量：1

15

作者 张莓 周晓舟 +2 位作者 吴妙莉 叶芬华 张明兴 《现代临床护理》 2010年第6期25-26,共2页

目的探讨肝豆状核变性(wilson′s disease,WD)脾切除患者术前心理状况,并提出相应的对策。方法采用症状自评量表(symptom checklist 90,SCL-90)对16例行脾切除术WD患者的术前心理状态进行调查并与普外科择期手术患者的心理状态进行比较... 目的探讨肝豆状核变性(wilson′s disease,WD)脾切除患者术前心理状况,并提出相应的对策。方法采用症状自评量表(symptom checklist 90,SCL-90)对16例行脾切除术WD患者的术前心理状态进行调查并与普外科择期手术患者的心理状态进行比较。结果 WD脾切除术患者术前在人际关系、敌对、偏执、精神病性因子均分和总分均高于普外择期手术患者,两组比较,差异具有统计学意义(均P<0.05)。WD术前患者的心理问题比普外择期手术患者更为突出。结论针对WD脾切除术患者出现的各种心理问题采取积极的和针对性的护理干预,可缓解患者的负性情绪,对保证手术顺利进行具有重要的意义。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 脾切除 症状自评量表 心理状态

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镇肝熄风汤治疗肝豆状核变性 被引量：2

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作者 谭婉君 《浙江中医杂志》 2005年第3期111-111,共1页

关键词 肝豆状核变性 镇肝熄风汤 染色体隐性遗传 治疗 铜代谢障碍 局限性癫痫 肢体震颤 临床表现 构音障碍 屈曲挛缩 吞咽困难 精神异常 后弹力层 进行性 肌张力 角膜缘 蛋白量

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中西医结合治疗对脑型肝豆状核变性患者记忆力影响的研究 被引量：7

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作者 崔煜 蔡永亮 +1 位作者 徐磊 徐国存 《中国中医急症》 2007年第5期527-529,共3页

目的探讨中西医结合治疗对脑型肝豆状核变性(HLD)患者记忆力的影响。方法30例脑型HLD患者给予中药肝豆汤配合二巯基丙磺酸钠治疗2个月后,分别用韦氏成人记忆量表(WAMS)测定,对其记忆力变化进行观察,并选30例正常人为健康对照组。结果经... 目的探讨中西医结合治疗对脑型肝豆状核变性(HLD)患者记忆力的影响。方法30例脑型HLD患者给予中药肝豆汤配合二巯基丙磺酸钠治疗2个月后,分别用韦氏成人记忆量表(WAMS)测定,对其记忆力变化进行观察,并选30例正常人为健康对照组。结果经中西医结合治疗后患者记忆力(1→100、100→1、累积、图片、触觉、全量表分、记忆商数)较治疗前显著提高。结论铜离子在HLD患者脑内沉积可损害记忆;早期及时的治疗对脑型HLD患者记忆力的恢复是有帮助的。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 记忆商数 肝豆汤 二巯基丙磺酸钠 韦氏成人记忆量表

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基于UWDRS的肝豆状核变性患者震颤评估

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作者 马春 杜炜 +1 位作者 汪庆 耿英保 《西安文理学院学报（自然科学版）》 2021年第3期52-58,共7页

震颤是肝豆状核变性(Wilson’s disease, WD)最常见的症状之一,可以应用于WD的诊断.基于统一肝豆状核变性分级量表(UWDRS)的WD震颤评估模型为医生辅助诊断和患者自我监测提供了帮助.采用智能手机加速度传感器采集52例WD患者的手部震颤数... 震颤是肝豆状核变性(Wilson’s disease, WD)最常见的症状之一,可以应用于WD的诊断.基于统一肝豆状核变性分级量表(UWDRS)的WD震颤评估模型为医生辅助诊断和患者自我监测提供了帮助.采用智能手机加速度传感器采集52例WD患者的手部震颤数据,进行短时傅立叶变换后提取最优特征,通过四种分类器对UWDRS评分数的平均值进行了分类对比,在MATLAB上实现的实验结果显示朴素贝叶斯分类器的准确率最高,分类的精度达到将近100%.定量分析结果可以代替UWDRS的临床诊断,可进一步将算法应用到嵌入式系统中,便于WD患者进行家庭健康监护,医生实时监测治疗效果. 展开更多

关键词 肝豆状核变性分级量表 震颤 加速度信号 分类器

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肝豆状核变性合并急性红血病1例

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作者 刘俊举 薛艳 《山西白血病》 1992年第3期186-186,共1页

患儿男，2 6/12岁，因“上腹部肿块五月”入院。查体：37度，神志清，营养稍差，中度贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，表浅淋巴结未扪及，颈软，心肺正常，腹部膨隆，肝右肋下6.0cm，剑下2.5cm，质中，脾左肋下8.0cm，腹水征阴性... 患儿男，2 6/12岁，因“上腹部肿块五月”入院。查体：37度，神志清，营养稍差，中度贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，表浅淋巴结未扪及，颈软，心肺正常，腹部膨隆，肝右肋下6.0cm，剑下2.5cm，质中，脾左肋下8.0cm，腹水征阴性，神经系统正常。双角膜有K-F环。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 急性红血病 上腹部肿块 表浅淋巴结 皮肤粘膜 腹部膨隆 神经系统 K-F环 12岁 出血点

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肝移植治疗肝豆状核变性

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作者 于秀涛 江艺 +2 位作者 张坤 杨芳 蔡秋程 《中国组织工程研究》 CAS CSCD 2013年第18期3267-3274,共8页

背景:尽管近年来肝移植治疗肝豆状核变性取得了较大的进展,并且少量研究也乐观地提示这种改善能够持续稳定存在。但由于患者、医生以及其他不可控等因素,移植后患者的恢复情况也有所不同。目的:总结解放军南京军区福州总医院肝移植病例... 背景:尽管近年来肝移植治疗肝豆状核变性取得了较大的进展,并且少量研究也乐观地提示这种改善能够持续稳定存在。但由于患者、医生以及其他不可控等因素,移植后患者的恢复情况也有所不同。目的:总结解放军南京军区福州总医院肝移植病例资料,并对患者移植前伴随的神经系统的损害进行了长期随访。方法:回顾性分析2005年7月至2010年5月因肝豆状核变性在解放军南京军区福州总医院接受肝移植治疗的9例患者临床资料,其中4例男性,5例女性,年龄14-44岁,平均年龄24.5岁。移植前9例患者的血清铜蓝蛋白均低于正常值(200-600mg/L),移植前5例患者存在神经病学症状。结果与结论:8例行经典原位肝移植,1例行活体肝移植,其中1例原位肝移植患者于围手术期死亡,死因为多器官功能衰竭。其余8例患者肝功能均恢复顺利,移植后1个月总胆红素水平显著下降(P<0.05),白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高(P值均<0.05);血铜水平有升高趋势,但差异无显著性意义(P>0.05);合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;5例患者角膜K-F环移植后1个月有不同程度变淡,其中2例患者分别于移植后7个月和11个月角膜K-F环消失。结果可见通过全肝移植或活体肝移植,不仅能改善肝豆状核变性患者铜代谢,还能有效缓解神经病学症状。 展开更多

关键词 器官移植 肝移植 原位肝移植 活体肝移植 肝豆状核变性 K-F环 铜转运蛋白 围手术期 肝功能 CHILD-PUGH分级 多器官功能衰竭 省级基金

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