十二指肠复合神经节细胞瘤/神经瘤-神经内分泌肿瘤(compositegangliocytoma/neuromaand neuroendocrinetumor,CoGNET)是一种较罕见的肿瘤。CoGNET先前被称为节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma,GP),在2022年世界卫生组织神...十二指肠复合神经节细胞瘤/神经瘤-神经内分泌肿瘤(compositegangliocytoma/neuromaand neuroendocrinetumor,CoGNET)是一种较罕见的肿瘤。CoGNET先前被称为节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma,GP),在2022年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类中,其被重新命名。本文报告1例65岁CoGNET男性患者,因反酸、烧心伴便血就诊。术后病理显示肿物由梭形细胞、神经节细胞和上皮样细胞3种细胞成分组成。3种细胞成分具有不同的免疫组织化学染色模式:梭形细胞示神经丝蛋白(neurofilament protein,NFP)(+),中枢神经特异蛋白(central nervous system specific protein,S-100)(+),与性别决定区域Y相关的高迁移率组盒蛋白10(sex deciding region y-box[SRY]-related high motility[HMG]-box 10,SOX10)(+);神经节细胞示NFP(+),S-100(+),SOX10(-);上皮样细胞示广谱细胞角蛋白(pan cytokeratin,AE1/AE3)(+),细胞黏附分子5.2(cell adhesion molecules 5.2,CAM5.2)(+),突触素(synaptophysin,Syn)(+),嗜铬素A(chromograninA,CgA)(+),孕激素受体(progesterone receptor,PR)(+),GATA结合蛋白3(GATA binding protein 3,GATA-3)(-),胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)(-),分化抗原簇117(cluster of differentiation 117,CD117)(弱+)。病理诊断为CoGNET,神经内分泌肿瘤成分为高分化神经内分泌瘤。患者术后未行进一步治疗,术后随访19个月,无复发及转移。展开更多
Tseng I C, Yeh MM, YangCY, etal. NKX6-1 isanovelim- munohistochemical marker for pancreatic and duodenal neuroen- docrine tumors. Am J Surg Pathol, 2015,39（6） ：850 -7.胃肠道神经内分泌肿瘤分为高分化神经内分泌肿瘤（W...Tseng I C, Yeh MM, YangCY, etal. NKX6-1 isanovelim- munohistochemical marker for pancreatic and duodenal neuroen- docrine tumors. Am J Surg Pathol, 2015,39（6） ：850 -7.胃肠道神经内分泌肿瘤分为高分化神经内分泌肿瘤（WDNETs）及低分化神经内分泌癌（PDNECs），前者通常进行手术切除和（或）分子靶向治疗，而PDNECs通常采用化疗。NKX6-1是一种同源框转录因子，参与胰岛内分泌功能的发生和调节。展开更多
文摘十二指肠复合神经节细胞瘤/神经瘤-神经内分泌肿瘤(compositegangliocytoma/neuromaand neuroendocrinetumor,CoGNET)是一种较罕见的肿瘤。CoGNET先前被称为节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma,GP),在2022年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类中,其被重新命名。本文报告1例65岁CoGNET男性患者,因反酸、烧心伴便血就诊。术后病理显示肿物由梭形细胞、神经节细胞和上皮样细胞3种细胞成分组成。3种细胞成分具有不同的免疫组织化学染色模式:梭形细胞示神经丝蛋白(neurofilament protein,NFP)(+),中枢神经特异蛋白(central nervous system specific protein,S-100)(+),与性别决定区域Y相关的高迁移率组盒蛋白10(sex deciding region y-box[SRY]-related high motility[HMG]-box 10,SOX10)(+);神经节细胞示NFP(+),S-100(+),SOX10(-);上皮样细胞示广谱细胞角蛋白(pan cytokeratin,AE1/AE3)(+),细胞黏附分子5.2(cell adhesion molecules 5.2,CAM5.2)(+),突触素(synaptophysin,Syn)(+),嗜铬素A(chromograninA,CgA)(+),孕激素受体(progesterone receptor,PR)(+),GATA结合蛋白3(GATA binding protein 3,GATA-3)(-),胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)(-),分化抗原簇117(cluster of differentiation 117,CD117)(弱+)。病理诊断为CoGNET,神经内分泌肿瘤成分为高分化神经内分泌瘤。患者术后未行进一步治疗,术后随访19个月,无复发及转移。
文摘Tseng I C, Yeh MM, YangCY, etal. NKX6-1 isanovelim- munohistochemical marker for pancreatic and duodenal neuroen- docrine tumors. Am J Surg Pathol, 2015,39（6） ：850 -7.胃肠道神经内分泌肿瘤分为高分化神经内分泌肿瘤（WDNETs）及低分化神经内分泌癌（PDNECs），前者通常进行手术切除和（或）分子靶向治疗，而PDNECs通常采用化疗。NKX6-1是一种同源框转录因子，参与胰岛内分泌功能的发生和调节。
