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抗体双阳性伴脊髓炎的自身免疫性星形细胞病临床特点 被引量：1
1
作者 姚海燕 李惠璐 +2 位作者 江丽红 龙友明 杨新光 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期607-612,共6页
【目的】探讨胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG)和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)双阳性伴脊髓炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)临床特点,旨在提高临床医师对此疾病的认识与诊治。【方法】本项目为一项回顾性病例对照研究,... 【目的】探讨胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG)和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)双阳性伴脊髓炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)临床特点,旨在提高临床医师对此疾病的认识与诊治。【方法】本项目为一项回顾性病例对照研究,纳入伴脊髓炎的GFAP-A病例,收集伴随AQP4-IgG阳性的病例资料,汇总后进行综合分析。【结果】纳入55例GFAP-A,其主要临床症状包括头痛、发热、脊髓炎、视觉异常、行为异常、共济失调、意识障碍、癫痫发作、运动障碍、认知障碍和其他症状等。其中31例合并脊髓炎,并有8例为GFAP/AQP4双阳性伴脊髓炎。8例双阳性病例均表现有排尿便困难和感觉平面障碍,MRI检查均可见明显的脊髓病灶,其中7例有超过三个脊椎节段的长病灶。本研究选择了8例GFAP/AQP4-IgG双阳性伴脊髓炎、16例GFAP-IgG单阳性(除了AQP4-IgG阴性外,神经元抗体和少突、胶质细胞抗体均阴性)伴脊髓炎以及同时期诊断的47例AQP4-IgG单阳性(无伴随其它神经相关抗体)伴脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)进行了统计学分析。经统计学分析,GFAP-IgG单阳组与GFAP/AQP4-IgG双阳组的临床特点无明显统计学差异。GFAP-IgG单阳组与AQP4-IgG单阳组在性别比例、发热、头痛、共济失调、行为异常、视觉异常、MRI放射性血管样强化、脑脊液蛋白水平、脑脊液氯水平、脑脊液糖/血糖比值、脑脊液蛋白/脑脊液糖比值等均有统计学差异(P<0.05)。GFAP/AQP4-IgG双阳组与AQP4-IgG单阳组在发热、脑脊液蛋白水平有统计学差异(P<0.05)。【结论】GFAP/AQP4-IgG双阳性脊髓炎相对少见,临床表现上排尿便困难和感觉平面障碍较为突出,脊髓MRI多表现为超过三个脊椎节段的长病灶,与AQP4单阳性的脊髓炎病例的临床特点存在统计学差别。 展开更多
关键词 胶质纤维酸性蛋白 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 抗体
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床特征分析
2
作者 刘露 杨悦 +6 位作者 彭佳慧 杨晓丽 张亚妮 薛高杰 连淳 龙友明 杨笑 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第1期50-54,60,共6页
目的总结成人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)患者的临床特征及预后,以提高临床对该病的诊疗能力。方法回顾性分析宁夏医科大学总医院及广州医科大学附属... 目的总结成人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)患者的临床特征及预后,以提高临床对该病的诊疗能力。方法回顾性分析宁夏医科大学总医院及广州医科大学附属第二医院2016年7月至2023年6月收治的41例A-GFAP-A患者的临床资料,主要包括临床表现、脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检测结果、影像学特征、治疗及转归等。结果41例患者中男26例(63.4%),女15例(36.6%),55岁及以上发病者中男性占绝对优势。有前驱感染史者15例。临床表型主要以脑膜脑脊髓炎及脑膜炎多见。颅脑MRI发现异常27例(27/39),其中24例表现为颅内散在或多发点、片状异常信号灶,5例见脑膜强化,3例隐约可见自侧脑室向外放射状排列的线样强化。完善脊髓MRI发现信号异常18例(18/27),表现为矢状位长节段线样或短节段小片状异常信号影,以灰质受累为主,病灶多位于颈、胸髓,5例患者见脊膜强化。CSF细胞学分类检查显示,均以淋巴细胞反应为主,嗜酸性粒细胞出现率46.4%(13/28)。CSF抗GFAP-IgG阳性26例(26/41),血清阳性4例(4/41),血清及CSF均阳性11(11/41)例。39例接受免疫治疗,大多数患者预后良好,部分遗留功能障碍,死亡3例,合并长节段脊髓损害及周围神经损害者预后差。结论成人A-GFAP-A以中老年男性多见,临床以脑膜、脑实质、脊髓受累症候群为主要表现,排尿障碍发生率高,脑脊液细胞以淋巴细胞反应为主,其中嗜酸性粒细胞出现率较高,大多数患者对免疫治疗敏感,恢复较好,合并长节段脊髓损害及周围神经损害者预后差。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 抗胶质纤维酸性蛋白抗体 神经系统自身免疫性疾病 脑膜脑脊髓炎 临床表现
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1例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病病人的个案护理
3
作者 高艳艳 石鑫 +1 位作者 陈文清 陈纯 《全科护理》 2025年第8期1575-1578,共4页
目的:总结1例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)病人的护理经验。方法:根据其临床表现及潜在并发症制定个性化综合护理措施,主要包括病情观察、症状护理、多学科专科护士主导下的康复护理(神经源性尿便障碍功能康复、... 目的:总结1例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)病人的护理经验。方法:根据其临床表现及潜在并发症制定个性化综合护理措施,主要包括病情观察、症状护理、多学科专科护士主导下的康复护理(神经源性尿便障碍功能康复、肢体功能锻炼、感觉障碍康复及肠梗阻前后营养支持)、药物管理、心理护理、出院指导及延续性护理等护理措施。结果:经过2周的精细化治疗与护理,一般情况好转,步行出院。出院1个月后,未遗留后遗症,已回归社会生活。结论:通过对该病人的早期治疗及个体化综合护理,取得了显著疗效,不仅缓解了病人的临床症状,而且提高了其自我护理能力和治疗依从性,同时加深了护理人员对该类少见疾病的临床认识,为该类疾病临床护理提供了专业化参考依据。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病 肠梗阻 神经源性膀胱 多学科专科护士协作 护理
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^(18)F-FDG PET/MR成像早期诊断自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告并文献复习
4
作者 刘小菊 邓向斌 +3 位作者 张朝钦 王红燕 王有金 余治健 《暨南大学学报(自然科学与医学版)》 北大核心 2025年第1期53-59,共7页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)是近10年来发现的一种罕见自身免疫性脑炎,其诊断依赖于临床症状、影像学和抗体检测,多数患者需要数月甚至更长时间才... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,A-GFAP-A)是近10年来发现的一种罕见自身免疫性脑炎,其诊断依赖于临床症状、影像学和抗体检测,多数患者需要数月甚至更长时间才能明确诊断。由于在早期诊断该疾病极具挑战性,且缺乏相关的临床指南,故国内外罕见关于此类病例的早期诊治情况的报道。本文报道了1例以高热、头痛为起始症状并伴有持续性低钠血症的患者,借助^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射/磁共振计算机断层显像(^(18)F fludeoxyglucose positron emission tomography/magnetic resonance,^(18)F-FDG PET/MR)成像结合抗体检测,在其发病后约1月诊断为A-GFAP-A,对其进行了免疫治疗,最终预后良好。本研究旨在为A-GFAP-A患者的临床早期诊治提供一定的参考。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病 低钠血症 ^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射/磁共振计算机断层显像 免疫治疗
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3例以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床特点分析
5
作者 高雅 郭彤彤 +3 位作者 李海婷 杜晓萍 王琼 王慧芳 《中西医结合心脑血管病杂志》 2024年第7期1341-1344,共4页
目的:探讨以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点。方法:回顾性分析2021年7月1日—2022年6月1日山西医科大学第一医院收治并确诊的3例自身免疫性GFAP星形细胞病病人的临床表现、实验室检查、影像... 目的:探讨以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点。方法:回顾性分析2021年7月1日—2022年6月1日山西医科大学第一医院收治并确诊的3例自身免疫性GFAP星形细胞病病人的临床表现、实验室检查、影像学检查、神经电生理检查及治疗转归等资料。结果:3例病人年龄分别为17,41,47岁,男女比例为2∶1。2例病人(病例1,3)有感冒样前驱症状。起病症状多样,表现为双下肢无力,发作性抽搐,以及排尿困难伴尿潴留。3例病人均为慢性病程,症状进行性加重。脑脊液分析发现1例病人(病例3)脑脊液压力增高(250 mmH2O),2例病人(病例1,3)蛋白增高。2例病人(病例2,3)脑电图监测提示慢波活动。头颅和脊髓强化磁共振成像(MRI)检查发现2例病人(病例1,2)出现脑室旁放射状异常信号影,1例病人(病例2)出现双侧海马信号增高,1例病人(病例3)脊髓斑片信号影。自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体谱检测提示血和脑脊液中GFAP抗体阳性。3例病人肿瘤筛查未见异常。所有病人均满足自身免疫性GFAP星形细胞病的诊断,治疗方面给予糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗,随访4~12个月(平均7个月),2例病人(病例2,3)症状完全消失,复查MRI病灶缩小,血和脑脊液中GFAP抗体滴度下降或转阴,1例病人(病例1)症状亦有不同程度缓解,但遗留双下肢疼痛。随访过程中3例病人均未出现疾病复发。结论:自身免疫性GFAP星形细胞病可慢性起病,症状复杂多样。临床中对于可疑中枢神经系统自身免疫性疾病需完善GFAP抗体检测,警惕自身免疫性GFAP星形细胞病的可能。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 慢性起病 胶质纤维酸性蛋白 临床特点 免疫治疗
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病MRI表现
6
作者 马俊楠 姜传武 +1 位作者 李厚颖 刘平 《医学影像学杂志》 2024年第5期27-30,共4页
目的 探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的影像学特点。方法 选取经临床证实的5例自身免疫性GFAP-A患者的MRI表现并进行文献复习。结果 5例患者中4例行颅脑MRI平扫及增强扫描,4例行颈胸腰髓MRI平扫及增强扫描,1例行颈... 目的 探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的影像学特点。方法 选取经临床证实的5例自身免疫性GFAP-A患者的MRI表现并进行文献复习。结果 5例患者中4例行颅脑MRI平扫及增强扫描,4例行颈胸腰髓MRI平扫及增强扫描,1例行颈胸腰髓MRI平扫。2例患者颅脑MRI显示病变位于小脑半球、侧脑室旁白质,注射对比剂后,显示小脑半球放射状线样强化,侧脑室旁白质内垂直于侧脑室的线样强化;1例患者颅脑MRI强化图像可见颞叶、枕叶软脑膜线样强化。2例颅脑MRI平扫及增强未见异常。5例患者脊髓MRI显示病变累及脊髓,T2WI表现为斑片状高信号。注射对比剂后病变呈轻度强化。结论 GFAP-A临床少见,症状缺乏特异性,MRI检查具有较大的临床应用价值,结合实验室检查,可提高诊断准确率,避免误诊。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 磁共振成像 诊断
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病1例
7
作者 姚硕 冯娴慧 +1 位作者 张敏 尤红 《河北医学》 CAS 2024年第9期1582-1584,共3页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)是一种在中枢神经系统内发生的、具备显著皮质类固醇反应性的新型自身免疫性疾病[1],多以急性或亚急性起病,可在任何年龄发病(中位年龄在44~50岁),男女比例相当,儿童病例约占10%[2],其累... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)是一种在中枢神经系统内发生的、具备显著皮质类固醇反应性的新型自身免疫性疾病[1],多以急性或亚急性起病,可在任何年龄发病(中位年龄在44~50岁),男女比例相当,儿童病例约占10%[2],其累及脑膜、脑、脊髓和视神经,从而引发相应临床表现。该病病因至今尚不清楚,有研究表明主要与感染、肿瘤等外部因素有关。至今,国内外对于GFAP-A的报道较少,容易误诊,而单独以脊髓受累为主要表现的案例更为罕见,本文就我院收治的1例以双下肢无力、尿便障碍等脊髓病变发病的患者临床表现及诊治过程进行描述并复习相关文献,旨在为该病的诊疗提供思路。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 自身免疫疾病
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病研究进展
8
作者 江佳佳 王文暄 +3 位作者 杨伊 刘雅菁 冯双浩 卜晖 《中国神经精神疾病杂志》 CSCD 北大核心 2024年第12期753-759,共7页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一种自身免疫性炎症性中枢神经系统疾病,患病率为0.6/10万,临床表现为亚急性发作的脑膜炎、脑炎、脊髓炎或这些综合征的组... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)是一种自身免疫性炎症性中枢神经系统疾病,患病率为0.6/10万,临床表现为亚急性发作的脑膜炎、脑炎、脊髓炎或这些综合征的组合。前驱期感染的症状和体征,如发烧、头痛等,出现在约40%的患者中,30%的患者可能出现肿瘤。目前,确诊本病多依据脑脊液GFAP抗体阳性,同时需要排除中枢神经系统血管炎、中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病、中枢神经系统淋巴瘤、脑胶质瘤、脑转移瘤等疾病,这在临床实践中带来了许多挑战。本文总结了GFAP-A的临床表现、诊断和治疗,以提高对该病的认识,避免漏诊及误诊。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 GFAP-IgG 重叠的自身免疫综合征 结核性脑膜 炎 脑炎 脊髓炎
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人类疱疹病毒性脑炎合并自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病一例
9
作者 孔令通 林富 赵清石 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第5期417-419,共3页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形胶质细胞病又称抗GFAP抗体相关脑膜脑脊髓炎,是一种累及中枢神经系统的自身免疫性疾病。2016年由Fang等首先命名,主要累及脑膜、脑、脊髓及视神经等,临床表现包... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形胶质细胞病又称抗GFAP抗体相关脑膜脑脊髓炎,是一种累及中枢神经系统的自身免疫性疾病。2016年由Fang等首先命名,主要累及脑膜、脑、脊髓及视神经等,临床表现包括发热。 展开更多
关键词 神经胶质原纤维酸性蛋白质 脑炎 单纯疱疹 星形胶质细胞病 自身免疫性疾病
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成人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病12例临床特征分析 被引量：2
10
作者 张颖 卢宏 《临床神经病学杂志》 CAS 2023年第3期180-184,共5页
目的 分析成人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点、辅助检查、治疗及预后,以期提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年9月至2022年5月确诊的12例成人自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床... 目的 分析成人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点、辅助检查、治疗及预后,以期提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年9月至2022年5月确诊的12例成人自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床资料。结果 12例患者中,男性9例,女性3例,主要表现为发热、头痛、肢体无力、肢体麻木等。头颅MRI提示多发点状或斑片状T2WI、Flair高信号,可累及侧脑室旁、额叶、基底节区等。部分患者脊髓受累,脊髓MRI显示条片状T2WI高信号。CSF GFAP抗体均为阳性,CSF白细胞、淋巴细胞、蛋白含量、白蛋白商值及24 h IgG鞘内合成率多升高,部分患者寡克隆区带阳性。5例患者合并其他自身抗体,6例合并低钠血症,8例血尿酸下降,4例血清IL-6下降,3例EMG存在异常。给予经验性免疫治疗,大多患者预后良好,部分留有功能障碍。结论 成人自身免疫性GFAP星形细胞病临床表现具有异质性,重症患者进展较快。头颅MRI和(或)脊髓MRI及CSF检查可辅助诊断,免疫治疗效果好。 展开更多
关键词 胶质纤维酸性蛋白 自身免疫性星形细胞病 临床特征
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1例神经型布鲁氏菌病合并自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者抗感染治疗的药学监护
11
作者 林辉国 王昌盛 《抗感染药学》 2024年第6期569-573,共5页
目的:分析1例神经型布鲁氏菌病合并自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患者抗感染治疗的药学监护过程,为此类复杂、少见疾病患者的治疗提供参考。方法与结果:该... 目的:分析1例神经型布鲁氏菌病合并自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患者抗感染治疗的药学监护过程,为此类复杂、少见疾病患者的治疗提供参考。方法与结果:该患者因“头晕、双下肢乏力4 d”来院就诊,入院后临床根据患者的症状、实验室检查和影像学检查结果初步诊断为结核性脑膜脑炎,而GFAP抗体检查提示患者还合并GFAP-A;在接受抗结核治疗10 d后,患者的症状和相关实验室指标均好转,遂准予出院;但出院第2天患者再次出现头痛、发热症状,追问病史发现患者长期从事羊肉加工工作,随即进行血清和脑脊液布鲁氏菌抗体检查,结果均为阳性,遂确诊出布鲁氏菌脑脊髓膜炎,临床药师会诊后建议予多西环素+利福平+头孢曲松治疗;11 d后,患者症状好转出院,临床药师建议出院治疗方案调整为多西环素+利福平+复方磺胺甲噁唑;4个多月后,患者脑部影像较前明显好转,脑脊液布鲁氏菌抗体检查结果呈阴性,头痛、肢体无力亦缓解,但血清布鲁氏菌抗体检查结果仍呈阳性。结论:神经型布鲁氏菌病属于较为复杂和严重的疾病,治疗上应足量、足疗程,临床药师的介入可以帮助医生制定出更优化的抗感染治疗方案,还可以在药学监护过程中监测患者的用药安全,以保障患者用药治疗的安全性和有效性。 展开更多
关键词 神经型布鲁氏菌病 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 抗感染治疗 药学监护
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病报告1例
12
作者 王之湄 安军明 +2 位作者 张鼎 张若平 常明则 《中国民间疗法》 2024年第4期86-89,共4页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床少见,恢复期多遗留肢体症状。该文分享病案患者采用腹阴背阳针刺法与方氏头针联合治疗后,恢复期仅遗留双下肢无力,故进行总结,以期为该病的治疗方案提供参考。
关键词 胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 脑病 痿躄 腹阴背阳针刺法 方氏头针
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误诊为结核性脑膜炎自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病1例 被引量：4
13
作者 蔡彤彤 朱勇冬 +2 位作者 周厚仕 林麒 张玉虎 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期687-690,共4页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病是一种新近发现的中枢神经系统免疫性疾病,临床症状及脑脊液改变类似结核性脑膜炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病鲜有报道。本文报告1例我院收治的病例,以提高临床医师对该病的认识。患者... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病是一种新近发现的中枢神经系统免疫性疾病,临床症状及脑脊液改变类似结核性脑膜炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病鲜有报道。本文报告1例我院收治的病例,以提高临床医师对该病的认识。患者男,58岁,因“发热1个月,加重伴乱语3 d”入院,伴有盗汗、体质量下降,入院后查脑脊液淋巴细胞增多、葡萄糖和氯化物下降、蛋白升高,抗感染、抗病毒治疗无效,出现病情加重,予经验性抗结核治疗,复查脑脊液抗胶质纤维酸性蛋白抗体阳性(1:100),予丙种球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗后症状好转出院,3个月复诊,MRI所示病灶消失,无临床症状。 展开更多
关键词 结核性脑膜炎 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 磁共振 脑脊液 葡萄糖 氯化物
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儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告并文献复习 被引量：2
14
作者 黄海霞 符跃强 +4 位作者 白科 周昉 陈应富 党红星 李静 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期209-212,共4页
目的分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗。方法回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,10岁2个月。以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障... 目的分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗。方法回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,10岁2个月。以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障碍及惊厥。脑脊液及血液胶质纤维酸性蛋白抗体阳性。头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑及基底节病变。脊髓平扫加增强示胸段部分脊膜及部分神经根线状强化。患儿最终确诊为GFAP-A,予以丙种球蛋白及激素治疗后病情好转。结论GFAP-A可以脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎起病,MRI示脑膜脊膜强化、多发高信号病灶、血管样放射强化,抗体检测有助诊断。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 脑膜脑炎 儿童
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的临床特征分析 被引量：6
15
作者 梁奇明 许峰 +6 位作者 张萍 邓刚 季苏琼 戴慧慧 王芙蓉 朱遂强 连立飞 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期620-625,共6页
目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法回顾性分析2019年1月~2021年5月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的脑脊液GFAP抗体阳性的27例自身免疫性GFAP星形细胞... 目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法回顾性分析2019年1月~2021年5月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的脑脊液GFAP抗体阳性的27例自身免疫性GFAP星形细胞病患者病例资料,采用改良的Rankin量表(mRS)评估预后(0~2分为预后好)。结果患者平均发病年龄44岁(14~72岁),74%为男性。主要首发表现为发热(21/27)、头痛(19/27)、视物模糊(9/27)、精神症状(8/27)、自主神经功能障碍(8/27)、肢体无力(6/27)和意识障碍(3/27)。单纯脊髓炎少见(3/27)。74%的患者病情恶化,10例因呼吸衰竭需机械通气(37%),6例(22%)出现周围神经损害。头部MRI病变主要位于脑室旁白质(16/24)、基底节(12/24)、脑干(10/24)、丘脑(8/24)和小脑(7/24);脊髓病变多长节段累及颈髓(10/19)和胸髓(13/19);最常见脑室旁线样放射状强化(11/24)和室管膜周强化(7/24)以及脊膜强化(12/19)和脊髓中央管强化(9/19)。85%的患者脑脊液呈淋巴细胞为主的炎性反应。9例患者(33%)伴其他自身抗体阳性,无患者发现肿瘤。多数患者对激素和免疫球蛋白治疗反应好,中位随访时间16个月,超过80%患者预后好。结论自身免疫性GFAP星形细胞病并不罕见,临床表现缺乏特异性。特征性MRI影像[脑室旁线样放射状强化、室管膜周强化和(或)脊髓长节段受累伴中央管强化]和淋巴细胞为主的脑脊液炎性反应有重要提示意义,应及时检测脑脊液GFAP-IgG。多数患者对免疫治疗有效,预后好。 展开更多
关键词 胶质纤维酸性蛋白星形细胞病 脑炎 脑膜脑炎 脊髓炎 自身免疫性脑脊髓膜炎
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者的护理 被引量：3
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作者 鲁建英 冯灵 +2 位作者 陈静 李银萍 杨蓉 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第16期51-53,共3页
目的总结4例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对4例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者进行免疫球蛋白、肾上腺皮质激素冲击治疗及对症治疗;同时加强治疗护理、症状护理、并发症护... 目的总结4例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对4例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者进行免疫球蛋白、肾上腺皮质激素冲击治疗及对症治疗;同时加强治疗护理、症状护理、并发症护理及心理护理。结果4例患者住院9~30d好转出院。出院后患者每月到门诊复查,1例遗留轻度认知功能障碍,2例遗留双下肢轻度乏力,1例症状恢复良好。结论精准强化治疗及全方位护理,是提高疗效和促进患者康复的重要保障。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 星形细胞病 GFAP抗体 中枢神经系统 自身免疫性疾病 护理
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病两例 被引量：2
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作者 王丽君 欧洲 +7 位作者 魏明 杨秀 黄悦 翟志远 许富贵 佟强 郑金龙 薛刘军 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2022年第4期332-334,共3页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病是一组累及脑膜、脑、脊髓及视神经的综合征,其影像学特点为侧脑室旁放射状线样强化病灶[1-2],该病于2016年由梅奥诊所首先报道并命名[3]。近年来,该疾病... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病是一组累及脑膜、脑、脊髓及视神经的综合征,其影像学特点为侧脑室旁放射状线样强化病灶[1-2],该病于2016年由梅奥诊所首先报道并命名[3]。近年来,该疾病的报道日益增多。现对南京医科大学附属淮安第一医院诊断的两例自身免疫性GFAP星形细胞病的临床资料总结并结合文献复习,以提高神经科医师对该病的认识。1病例报告患者1男,50岁,因“发热伴头痛10 d”于2020-08-15入作者医院。10 d前受凉后出现发热,每次持续数小时,发热时间不固定,无规律性,热峰39.1℃,予退热药物后体温可降至正常,药效减退后仍间断发热,伴头痛,恶心、呕吐,头痛特点为满头痛。 展开更多
关键词 自身免疫性 胶质纤维酸性蛋白 星形细胞病
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自身免疫性胶质纤维酸蛋白星形细胞病 被引量：5
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作者 龙友明 高聪 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第11期1721-1723,共3页
免疫反应是指机体对于异己成分或者变异的自体成分做出的防御反应。针对机体自身成分的特异性免疫反应常导致靶器官的损伤，引发自身免疫性疾病的产生。中枢神经系统自身免疫性炎症性疾病（autoimmune-inflammatorydiseases，AID）是发... 免疫反应是指机体对于异己成分或者变异的自体成分做出的防御反应。针对机体自身成分的特异性免疫反应常导致靶器官的损伤，引发自身免疫性疾病的产生。中枢神经系统自身免疫性炎症性疾病（autoimmune-inflammatorydiseases，AID）是发生在中枢神经系统的一组自身免疫性疾病综合征，包括了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）、多发性硬化（multiplesclerosis，MS）、Balo硬化等疾病。由于NMOSD、MS和Balo硬化均与抗体引起的星形细胞免疫异常有关，被认为是抗体依赖性星形细胞疾病。 展开更多
关键词 自身免疫性疾病 星形 胶质纤维 特异性免疫反应 细胞病 免疫性炎症性疾病 中枢神经系统 多发性硬化
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中枢、周围及自主神经广泛受累的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病一例
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作者 马秋英 乔志新 +1 位作者 王佳伟 刘磊 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第6期484-485,共2页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病是2016年首次定义的新型神经系统自身免疫性疾病。目前报道病例数较少,且尚无统一的诊断标准及标准治疗方案。现对1例自身免疫性GFAP星形细胞病的临床表现... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病是2016年首次定义的新型神经系统自身免疫性疾病。目前报道病例数较少,且尚无统一的诊断标准及标准治疗方案。现对1例自身免疫性GFAP星形细胞病的临床表现、检查、治疗及预后进行报告,以供临床借鉴。1病例报告患者男性,59岁,主因“发热、头痛、乏力10 d”于2017年8月15日收入作者医院呼吸科病房。 展开更多
关键词 自身免疫性星形胶质细胞病 胶质纤维酸性蛋白 抗体 治疗 预后
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征1例报告 被引量：1
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作者 赵仲艳 黄仕雄 《癫痫与神经电生理学杂志》 2023年第4期249-252,共4页
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,病变主要累及脑膜、脑、脊髓及视神经等部位,临床表现复杂。GFAP-A可与多种抗体共存,被称为重叠综合征,在临床中较为少见。本文对1例合并抗N... 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,病变主要累及脑膜、脑、脊髓及视神经等部位,临床表现复杂。GFAP-A可与多种抗体共存,被称为重叠综合征,在临床中较为少见。本文对1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性的GFAP-A患者进行病例分析,其临床表现为头痛、发热、癫痫发作、意识水平下降、自主神经功能障碍及周围神经损害等,血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱结果示GFAP-IgG和NMDAR-IgG阳性,头颅MRI提示颅内及髓内有多发病灶,神经电生理检查提示周围神经损害。希望通过本案例提高临床医生对此类疾病诊治的认识。 展开更多
关键词 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病 N-甲基-D-天冬氨酸受体 自身免疫性脑炎 重叠综合征
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