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JAK2V617F在原发性血小板增多症的表达情况与临床特征分析
1
作者 孙兴卫 《临床研究》 2025年第2期88-91,共4页
目的通过对原发性血小板增多症(ET)患者进行JAK2 V617 F突变的检测,研究JAK2 V617 F突变对于ET患者的临床特征以及预后的关系,为ET患者诊断治疗提供帮助。方法按照世界卫生组织(WHO)诊断标准,收集2018年4月至2024年2月确诊的82例ET患者... 目的通过对原发性血小板增多症(ET)患者进行JAK2 V617 F突变的检测,研究JAK2 V617 F突变对于ET患者的临床特征以及预后的关系,为ET患者诊断治疗提供帮助。方法按照世界卫生组织(WHO)诊断标准,收集2018年4月至2024年2月确诊的82例ET患者,通过收集其外周血血小板数、中性粒细胞数、白细胞数、血红蛋白以及纤维蛋白原含量,利用聚合酶链式反应(PCR)技术检测骨髓或外周血中JAK2 V617 F突变的表达。结果(1)本研究收集的82例ET患者中,存在JAK2 V617 F突变的患者有65例,占所有ET患者的79.27%;(2)在ET患者中,JAK2 V617 F基因的表达与性别无关(P=0.947),但是与年龄相关,>50岁组JAK2 V617 F基因突变占比更高,差异具有统计学意义(P=0.020);(3)存在JAK2 V617 F基因的突变的患者血小板数低于阴性患者,差异具有统计学意义(P=0.017),而中性粒细胞数、白细胞数以及纤维蛋白原的检出量则明显较高,差异均有统计学意义(P<0.001);(4)观察患者预后情况,JAK2 V617 F基因的突变会提升血栓以及脾增大风险,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论JAK2V617 F突变对原发性血小板增多症的预后产生较大影响,同时可能参与原发性血小板增多症的发病过程。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 JAK2V617 F 临床特征 预后
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龙柴降血方对原发性血小板增多症转录组关键节点的调控
2
作者 赵霈 杨二鹏 +6 位作者 孙妍 李雨蒙 郑茂凤 陈卓 王明镜 吕妍 胡晓梅 《世界中西医结合杂志》 2025年第1期126-135,共10页
目的基于转录组学,构建原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)相关lncRNA-miR⁃NA-mRNA调控网络,并寻找龙柴降血方发挥治疗作用的靶点。方法纳入28例ET患者和14例健康人。其中10例患者治疗前的标本和5例健康人的标本用于lnc... 目的基于转录组学,构建原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)相关lncRNA-miR⁃NA-mRNA调控网络,并寻找龙柴降血方发挥治疗作用的靶点。方法纳入28例ET患者和14例健康人。其中10例患者治疗前的标本和5例健康人的标本用于lncRNA、miRNA、mRNA高通量测序;剩余9例健康人和18例ET患者治疗前的标本用做荧光定量PCR(Quantitative realtime PCR,qPCR)检测验证高通量测序的结果;最后将上述患者按1∶1纳入观察组(龙柴降血方+基础治疗)和对照组(基础治疗),用qPCR检测他们在治疗4个月后标本中的关键差异基因表达水平。结果5个lncRNA、12个miRNA和19个mRNA被纳入lncRNA-miRNA-mRNA网络,共包含7对miRNA-lncRNA、35对miRNA-mRNA关系。差异mRNA的GO和KEGG富集分析表明,血小板活化信号通路和PI3K-AKT信号通路在ET中显著富集。两条通路涉及的关键靶点有:F2R、ITGA2B、ITGB1、ITGB3、PTGS1、GP1BB、THBS1和YWHAH,这些与血栓和增殖相关。利用qPCR验证上述网络节点,与健康组相比,18例ET患者GP1BB、ITGB1、THBS1、F2R、ITGA2B、ITGB3和YWHAH的表达水平显著上调,差异有统计学意义(P<0.05),与高通量测序结果一致,PTGS1无显著差异(P>0.05)。使用qPCR检测上述患者治疗后样本中除PTGS1外的关键节点。与对照组比较,观察组治疗后THBS1、F2R和ITGB3的表达水平显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论龙柴降血方可能通过下调THBS1、F2R和ITGB3的表达水平,调控ET相关lncRNA-miRNA-mRNA网络中的血小板活化信号通路和PI3K-AKT信号通路。 展开更多
关键词 龙柴降血方 原发性血小板增多症 lncRNA MIRNA MRNA 调控网络 转录组学
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原发性血小板增多症继发骨髓纤维化后进展为骨髓增生异常综合征1例报道并文献复习
3
作者 吴梦婷 刘利蓉 钱申贤 《现代肿瘤医学》 2025年第3期470-472,共3页
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种主要累及骨髓巨核细胞系的慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),巨核细胞增殖和血小板过度产生导致血小板数量持续增加,该疾病的临床病程相对缓慢,可继发骨髓... 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种主要累及骨髓巨核细胞系的慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),巨核细胞增殖和血小板过度产生导致血小板数量持续增加,该疾病的临床病程相对缓慢,可继发骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),甚至可进展为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)/骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),且文献报道结局差。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 骨髓增生异常综合征 进展 风险因素 治疗
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糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗1例原发性血小板增多症合并获得性血友病A的体会并文献复习
4
作者 张星 魏婷 李庆山 《内科急危重症杂志》 2025年第1期93-96,共4页
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是起源于造血干细胞异常克隆性增殖、以巨核系过度增殖为主要特点的血液系统肿瘤性疾病。获得性血友病A(acquired he-mophilia A,AHA)是一种由体内抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体引起FⅧ活... 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是起源于造血干细胞异常克隆性增殖、以巨核系过度增殖为主要特点的血液系统肿瘤性疾病。获得性血友病A(acquired he-mophilia A,AHA)是一种由体内抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体引起FⅧ活性(FⅧ:C)降低的获得性出血性疾病。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 获得性血友病A 免疫抑制治疗
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骨髓形态学对早期原发性骨髓纤维化与原发性血小板增多症的诊断价值
5
作者 李芳 殷雨梅 +4 位作者 白洁 李芹 吴涛 朴文花 李雯雯 《宁夏医科大学学报》 2024年第3期276-280,共5页
目的探讨骨髓巨核细胞病理特征、临床特征及基因突变在早期原发性骨髓纤维化(pre-PMF)及原发性血小板增多症(ET)鉴别诊断中的价值。方法收集2010年1月至2020年12月68例既往根据2008版世界卫生组织(WHO)骨髓增生性肿瘤(MPN)诊断标准初诊... 目的探讨骨髓巨核细胞病理特征、临床特征及基因突变在早期原发性骨髓纤维化(pre-PMF)及原发性血小板增多症(ET)鉴别诊断中的价值。方法收集2010年1月至2020年12月68例既往根据2008版世界卫生组织(WHO)骨髓增生性肿瘤(MPN)诊断标准初诊为原发性骨髓纤维化(PMF)及ET的患者,依据2016年版WHO诊断标准对患者骨髓活检组织切片进行重新评估,并收集其实验室检查、临床特征、诊断分型及基因突变检测等结果进行统计分析。结果依据更新诊断标准重新分型后,ET患者23例,PMF患者45例,其中pre-PMF 22例(占PMF的49%),明显期原发性骨髓纤维化(overt-PMF)23例(占PMF的51%)。男性35例(51%)、女性33例(49%),年龄≥65岁患者24例(35%),白细胞增多35例(51%),贫血17例(25%),血小板降低10例(15%),脾肿大25例(37%)。pre-PMF组Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅴ型巨核细胞百分比均高于ET组(P均<0.01),ET组Ⅳ型巨核细胞百分比高于pre-PMF组(P<0.01)。ET、pre-PMF和overt-PMF组的JAK2V617F、CALR、MPL驱动基因突变差异均无统计学意义(P>0.05)。结论ET和pre-PMF患者骨髓巨核细胞病理改变不同,结合JAK2V617F、CALR、MPL驱动基因突变及纤维增生分级及临床特征对于pre-PMF和ET具有鉴别诊断价值。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 早期原发性骨髓纤维化 巨核细胞
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口底癌伴血小板增多症行肿瘤切除加游离皮瓣移植患者的护理
6
作者 董晓琪 叶国凤 邵丽红 《护理与康复》 2024年第9期76-78,共3页
总结1例口底癌伴血小板增多症行游离皮瓣移植患者的护理经验。护理要点:落实血栓的早期阶段观察及干预管理;实施出血的监测与防护管理;精细化护理预防皮瓣血管危象发生;根据血小板计数动态调整羟基脲类药物的应用;启动全程个性化营养干... 总结1例口底癌伴血小板增多症行游离皮瓣移植患者的护理经验。护理要点:落实血栓的早期阶段观察及干预管理;实施出血的监测与防护管理;精细化护理预防皮瓣血管危象发生;根据血小板计数动态调整羟基脲类药物的应用;启动全程个性化营养干预。经过治疗与护理,患者住院第41天康复出院。 展开更多
关键词 口底癌 血小板增多症 皮瓣移植 护理
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JAK2V617F突变性原发性血小板增多症并缺血性卒中10例临床特征分析
7
作者 詹自雄 陈宏 蓝梅平 《当代医学》 2024年第8期157-161,共5页
目的分析JAK2V617F突变性原发性血小板增多症(ET)并缺血性卒中的临床特征。方法回顾性分析2013年7月至2021年5月福建省立医院收治的7例及武平县医院收治的3例JAK2V617F突变性ET合并缺血性卒中患者的临床资料,分析患者临床特征(临床表现... 目的分析JAK2V617F突变性原发性血小板增多症(ET)并缺血性卒中的临床特征。方法回顾性分析2013年7月至2021年5月福建省立医院收治的7例及武平县医院收治的3例JAK2V617F突变性ET合并缺血性卒中患者的临床资料,分析患者临床特征(临床表现、实验室检测、骨髓细胞学)、影像学及治疗转归情况。结果10例JAK2V617F突变性ET合并缺血性卒中患者中,多发性脑梗死7例,单发性脑梗死2例,短暂性脑缺血发作1例。MRI显示3例患者病灶存在出血转化。9例脑梗死患者行血管评估,7例存在大动脉中重度狭窄或者闭塞。1例超急性期就诊者给予阿替普酶静脉溶栓后症状好转。二级预防:6例使用抗血小板、联合骨髓增生抑制剂,病情改善;3例起初仅用抗血小板治疗,病情反复,加用羟基脲治疗后2例病情改善。结论JAK2V617F突变性ET常引起大动脉粥样硬化狭窄性、多发性脑梗死且病灶较易出血,在抗血小板的基础上加用骨髓增生抑制剂可能有利于预防病情复发。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 JAK2V617F突变 卒中 影像学
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原发性血小板增多症患者中JAK2、CALR及三阴性驱动突变的临床特征比较 被引量：1
8
作者 李雨蒙 杨二鹏 +9 位作者 王子卿 王德好 牛继聪 李芋锦 明静 孙明谦 陈卓 刘为易 吕妍 胡晓梅 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期197-201,共5页
目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者的突变基因与临床特征的关系。方法:对2018年10月至2022年3月69例ET患者的临床资料进行回顾性分析。将患者按突变的驱动基因类型分为JAK2组、CALR组与三阴性组,对3组患者的性别、年龄、心血管危险... 目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者的突变基因与临床特征的关系。方法:对2018年10月至2022年3月69例ET患者的临床资料进行回顾性分析。将患者按突变的驱动基因类型分为JAK2组、CALR组与三阴性组,对3组患者的性别、年龄、心血管危险因素、血栓、脾肿大、血常规、凝血状态进行分析。结果:69例ET患者中,46例伴随JAK2基因突变,14例伴随CALR基因突变,8例为三阴性,1例伴随MPL基因突变。3组患者的年龄、性别无显著差异(P>0.05)。JAK2组血栓率最高,为26.09%(12/46),三阴性组为12.5%(1/8),CALR组无血栓事件。JAK2组伴随脾肿大发生率最高,为34.78%(16/46),而三阴性组无脾肿大发生。JAK2组的白细胞数为(9.00±4.86)×10^(9)/L,显著高于CALR组的(6.03±2.32)×10^(9)/L(P<0.05)。JAK2组的血红蛋白含量为(148.43±18.79)g/L,显著高于三阴性组的(131.00±15.17)g/L(P<0.05)。JAK2组的红细胞压积为(0.44±0.06)%,亦显著高于三阴性组的(0.39±0.05)%(P<0.05)。JAK2组血小板数为(584.17±175.77)×10^(9)/L,显著低于CALR组的(703.07±225.60)×10^(9)/L(P<0.05)。JAK2组和三阴性组纤维蛋白原含量分别为(2.64±0.69)g/L和(3.05±0.77)g/L,均显著高于CALR组的(2.24±0.47)g/L(P<0.05,P<0.01)。三阴性组活化部分凝血活酶时间为(28.61±1.99)s,较CALR组的(31.45±3.35)s显著降低(P<0.05)。结论:不同驱动基因突变ET患者的血细胞计数与凝血状态存在差异。与CALR组相比,JAK2组血栓率、白细胞数和纤维蛋白原含量均显著升高,而血小板数显著降低;与三阴性组相比,JAK2组脾大发生率和红细胞压积显著升高;与CALR组相比,三阴性组的纤维蛋白原含量显著升高、活化部分凝血活酶时间显著降低。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 二代基因测序 驱动突变 凝血
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龙柴降血方对原发性血小板增多症患者凝血功能及血小板活化蛋白的影响 被引量：1
9
作者 郑茂凤 李芋锦 +7 位作者 杨二鹏 李雨蒙 孙妍 陈科 陈卓 吕妍 王明镜 胡晓梅 《现代中西医结合杂志》 CAS 2024年第15期2088-2093,共6页
目的观察龙柴降血方对原发性血小板增多症(ET)患者凝血功能及血小板活化蛋白的影响。方法选取2020年1月—2021年10月中国中医科学院西苑医院收治的ET患者22例,给予龙柴降血方治疗4个月,观察治疗前后血栓弹力图指标[凝血时间(R)、凝血速... 目的观察龙柴降血方对原发性血小板增多症(ET)患者凝血功能及血小板活化蛋白的影响。方法选取2020年1月—2021年10月中国中医科学院西苑医院收治的ET患者22例,给予龙柴降血方治疗4个月,观察治疗前后血栓弹力图指标[凝血时间(R)、凝血速率(K)、纤维蛋白功能(Angle)、血栓最大振幅(MA)、血栓最大振幅时间(TMA)、即时振幅(A)、30 min振幅(A30)、从血样开始检测到曲线分叉所需时间(SP)、血凝块溶解时间(CLT)]、高凝状态发生率和积分变化。选取其中15例ET患者,采用平行反应监测(PRM)技术检测患者治疗前后血小板活化蛋白[血小板膜糖蛋白Ibα(GPIbα)、糖蛋白VI(GPVI)、选择素-P(SELP)]表达水平,分析比较血小板聚集改善患者和血小板聚集增强患者上述各蛋白表达水平的差异;取5例健康者和10例ET患者治疗前后血清,采用Western blot法检测血清GPIbα表达情况;分析15例ET患者MA与血清GPIbα表达水平的相关性。结果与治疗前比较,龙柴降血方治疗后MA、CLT、高凝状态发生率、高凝状态积分和血清GPIbα、GPVI表达水平均明显降低(P均<0.05),血清SELP表达水平无明显变化(P>0.05)。治疗后血小板聚集改善患者血清GPIbα表达水平明显低于血小板聚集增强患者(P<0.05),GPVI表达水平无明显变化(P>0.05)。与健康人相比,10例ET患者治疗前血清GPIbα相对表达量明显增高(P<0.05);10例ET患者治疗后血清GPIbα相对表达量较治疗前明显降低(P<0.05)。龙柴降血方治疗后MA下降与GPIbα表达下调呈正相关(r=0.6986,P<0.05)。结论龙柴降血方能够抑制ET患者血小板聚集,改善高凝状态,其机制可能与抑制GPIbα蛋白介导的血小板活化信号通路有关。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 龙柴降血方 血栓最大振幅 血小板聚集 血小板活化 血小板膜糖蛋白IBΑ
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低分子肝素致血小板增多症的临床特点分析 被引量：1
10
作者 彭理 何阳 +4 位作者 樊志强 龙远雄 陈镇 欧阳林旗 邓桂明 《中南药学》 CAS 2024年第2期514-518,共5页
目的探讨低分子肝素致血小板增多症的临床特点。方法检索中英文数据库(截至2023年5月),收集低分子肝素致血小板增多症的病例报道,提取患者相关信息,进行描述性统计分析。结果共检索到低分子肝素致血小板增多症的病例报道11篇,涉及13例患... 目的探讨低分子肝素致血小板增多症的临床特点。方法检索中英文数据库(截至2023年5月),收集低分子肝素致血小板增多症的病例报道,提取患者相关信息,进行描述性统计分析。结果共检索到低分子肝素致血小板增多症的病例报道11篇,涉及13例患者,中位年龄为57岁(0.1,67)。低分子肝素主要用于治疗或预防静脉血栓栓塞。7例患者同时合并了其他疾病,6例患者描述了合并其他药物。血小板增多症发生的中位时间为8 d(3,28),患者均无相关的临床表现,血小板增多的中位值为836×10^(9)·L^(-1)(596×10^(9)·L^(-1),1234×10^(9)·L^(-1))。13例患者停用低分子肝素后血小板均恢复到正常水平,恢复到正常范围的中位时间为8 d(2,34)。结论低分子肝素致血小板增多症可发生在用药后3~28 d,仅表现为血小板升高,无相关临床症状,停用低分子肝素后血小板均可恢复至正常水平。临床医师和药师应关注低分子肝素致血小板增多症的不良反应。 展开更多
关键词 血小板增多症 低分子肝素 不良反应
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原发性血小板增多症治疗现状 被引量：2
11
作者 梁培 杨静 李明霞 《中医研究》 2024年第3期88-92,共5页
原发性血小板增多症是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,常伴有血栓形成或自发性出血,有可能转变为继发性骨髓纤维化或急性白血病。针对原发性血小板增多症的治疗,从西医、中医、中西医结合三方面进行论述。目前西医采用... 原发性血小板增多症是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,常伴有血栓形成或自发性出血,有可能转变为继发性骨髓纤维化或急性白血病。针对原发性血小板增多症的治疗,从西医、中医、中西医结合三方面进行论述。目前西医采用降细胞治疗,包括降细胞一线药物羟基脲及干扰素、二线药物阿那格雷、靶向药物芦可替尼、新型药物博美司他及伊美司他。中医学认为血瘀是原发性血小板增多症的病理基础,活血化瘀贯穿始终,根据辨证论治,个体化诊疗,采用相应方剂。随着中西医结合用药的不断深入,安全有效降低血小板计数、缓解症状并预防疾病恶变等多方面已有新的突破。查阅文献,总结原发性血小板增多症的各种治疗方法,为临床提供诊疗思路。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 中西医治疗 研究现状
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应用仲景下瘀血法治疗原发性血小板增多症探讨 被引量：1
12
作者 刘兴 程威豪 +1 位作者 黄喆 代喜平 《中医肿瘤学杂志》 2024年第3期98-104,共7页
原发性血小板增多症的病理机制主要是骨髓中巨核细胞过度增殖,导致血小板计数升高,进而积聚成瘀。对于瘀血导致的疾病,医圣张仲景应用下瘀血法进行治疗,本文对仲景所创下瘀血诸方进行辨析,总结方剂各自的组方用药特点、临床应用指征,联... 原发性血小板增多症的病理机制主要是骨髓中巨核细胞过度增殖,导致血小板计数升高,进而积聚成瘀。对于瘀血导致的疾病,医圣张仲景应用下瘀血法进行治疗,本文对仲景所创下瘀血诸方进行辨析,总结方剂各自的组方用药特点、临床应用指征,联系到原发性血小板增多症的治疗中,从疾病分期以及不同证候灵活运用下瘀血法,为现代中医治疗原发性血小板增多症提供些许思路。 展开更多
关键词 张仲景 原发性血小板增多症 下瘀血法
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基于转录组学的原发性血小板增多症血小板活化相关基因分析
13
作者 孙妍 杨二鹏 +7 位作者 李雨蒙 牛继聪 赵霈 刘为易 陈卓 王明镜 范腾 胡晓梅 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1814-1821,共8页
目的:基于转录组测序技术分析原发性血小板增多症(ET)血小板活化相关基因,寻找与ET血栓形成相关的潜在靶点。方法:收集ET患者和健康人的血液标本进行转录组测序,选取差异表达的lncRNA、miRNA和mRNA,构建lncRNA-miRNA-mRNA调控网络。使... 目的:基于转录组测序技术分析原发性血小板增多症(ET)血小板活化相关基因,寻找与ET血栓形成相关的潜在靶点。方法:收集ET患者和健康人的血液标本进行转录组测序,选取差异表达的lncRNA、miRNA和mRNA,构建lncRNA-miRNA-mRNA调控网络。使用基因本体论(GO)和京都基因与基因组百科全书(KEGG)对调控网络中的差异mRNA进行富集分析。应用实时荧光定量PCR(Real-time PCR)方法验证关键信号通路上的差异mRNA。结果:共鉴定出差异表达的32个lncRNA(3个上调、29个下调)、16个miRNA(8个上调、8个下调)和35个mRNA(27个上调、8个下调)。其中5个lncRNA、12个miRNA和19个mRNA构成调控网络。KEGG富集分析显示,差异mRNA与血小板活化信号通路相关,与血小板活化相关的差异mRNA有6个,分别为F2R、ITGA2B、ITGB1、ITGB3、PTGS1和GP1BB,均表达上调。RT-PCR验证结果显示,与健康人相比,ET患者5个mRNA包括F2R、ITGA2B、ITGB1、ITGB3和GP1BB表达水平上调,与转录组测序结果一致,而PTGS1表达无显著差异。结论:ET患者差异mRNA与血小板活化通路相关,F2R、ITGA2B、ITGB1、ITGB3和GP1BB mRNA可作为ET血小板活化相关的新靶点。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 转录组学 lncRNA-miRNA-mRNA 血小板活化
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龙柴降血方治疗原发性血小板增多症的基因靶向性及疗效影响因素
14
作者 余心悦 杨二鹏 +9 位作者 李雨蒙 孙妍 牛继聪 陈科 邹吉轩 王明镜 刘为易 吕妍 陈卓 胡晓梅 《北京中医药》 2024年第12期1352-1358,共7页
目的探讨龙柴降血方治疗原发性血小板增多症(ET)的基因靶向性及疗效优势。方法基于二代基因测序结果,结合血液学疗效和抗凝疗效,分析龙柴降血方治疗ET的基因靶向性。通过二元Logistic回归方法,分析观察组和对照组的血液学疗效差异,得到... 目的探讨龙柴降血方治疗原发性血小板增多症(ET)的基因靶向性及疗效优势。方法基于二代基因测序结果,结合血液学疗效和抗凝疗效,分析龙柴降血方治疗ET的基因靶向性。通过二元Logistic回归方法,分析观察组和对照组的血液学疗效差异,得到龙柴降血方的疗效优势。结果在血液学疗效方面,观察组驱动基因CALR+患者血液学缓解率、无非驱动基因突变患者的血液学缓解率及单基因突变患者的血液学缓解率均较对照组升高(P<0.05)。在抗凝疗效方面,观察组驱动基因JAK2+患者高凝状态发生率及双基因突变患者高凝状态发生率均较对照组降低(P<0.05)。单因素和多因素Logistic回归分析结果显示,高血压、CALR+以及PLT计数≥600×10^(9)/L是龙柴降血方疗效的影响因素。结论有驱动基因CALR+、单基因突变以及无非驱动基因突变的ET患者,在常规治疗基础上联合龙柴降血方可以获得更高的血液学缓解率;有驱动基因JAK2+、单基因突变以及双基因突变的ET患者,在常规治疗上联合龙柴降血方可以获得更好的抗凝效果;ET患者伴有高血压、CALR+或PLT计数≥600×10^(9)/L时,在基础治疗方案上联合龙柴降血方可以提高血液学疗效。 展开更多
关键词 龙柴降血方 原发性血小板增多症 基因突变
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补阳还五汤联合羟基脲治疗原发性血小板增多症气虚血瘀证疗效观察 被引量：2
15
作者 毛燕 《实用中医药杂志》 2024年第6期1151-1153,共3页
目的:观察补阳还五汤联合羟基脲治疗原发性血小板增多症(ET)气虚血瘀证的效果。方法:60例随机数字表法分为两组各30例,两组均用羟基脲治疗,观察组加用补阳还五汤治疗。结果:治疗后观察组中医症候肢体乏力、神疲倦怠、头晕闷胀、皮肤紫... 目的:观察补阳还五汤联合羟基脲治疗原发性血小板增多症(ET)气虚血瘀证的效果。方法:60例随机数字表法分为两组各30例,两组均用羟基脲治疗,观察组加用补阳还五汤治疗。结果:治疗后观察组中医症候肢体乏力、神疲倦怠、头晕闷胀、皮肤紫斑、鼻衄齿衄积分低于对照组(P<0.05),观察组PLT、骨髓巨核细胞计数低于对照组(P<0.05),观察组血流流变学指标低于对照组(P<0.05),观察组NLR水平低于对照组(P<0.05),症状持续时间和起效时间观察组短于对照组(P<0.05),观察组总有效率高于对照组(P<0.05),观察组不良反应发生率低于对照组(P<0.05)。结论:补阳还五汤联合羟基脲治疗ET气虚血瘀证临床效果较好。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 气虚血瘀 补阳还五汤 羟基脲
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从血论治原发性血小板增多症医案1则
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作者 张单单 张济周 《新中医》 CAS 2024年第9期215-218,共4页
张济周长期从事肿瘤临床、科研工作,擅长中西医结合治疗恶性肿瘤。其诊治的1例顽固性原发性血小板增多症,初期使用羟基脲治疗效果不佳,加用中药治疗后羟基脲逐渐减量,最后采用纯中医治疗,效果明显,现总结介绍如下。
关键词 原发性血小板增多症 从血论治 医案
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合并原发性血小板增多症糖尿病患者羟基脲治疗中发生糖尿病足溃疡1例分析
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作者 兰连果 赖舒畅 +2 位作者 黄士美 朱艳妮 陈宗存 《山东医药》 CAS 2024年第32期63-66,共4页
目的探讨合并原发性血小板增多症的糖尿病患者羟基脲治疗诱发糖尿病足溃疡的特点,并分析负压封闭引流术联合富血小板凝胶外敷治疗的效果。方法回顾性分析1例经羟基脲治疗原发性血小板增多症后诱发糖尿病足溃疡患者的临床资料及治疗情况... 目的探讨合并原发性血小板增多症的糖尿病患者羟基脲治疗诱发糖尿病足溃疡的特点,并分析负压封闭引流术联合富血小板凝胶外敷治疗的效果。方法回顾性分析1例经羟基脲治疗原发性血小板增多症后诱发糖尿病足溃疡患者的临床资料及治疗情况。结果患者男性86岁,20年前确诊糖尿病,4年前确诊原发性血小板增多症、予羟基脲片剂口服治疗,3年前开始有四肢末梢麻木感,并伴反复左踝部破溃。入院时左侧踝关节外侧可见约5 cm×5 cm伤口,有少许分泌物,局部红肿及触痛明显,双下肢重度水肿,下肢活动受限,双侧足背动搏动减弱,下肢触觉、痛温觉减退,无肌肉萎缩。踝部腱反射检查示踝反射减退。双足大脚趾前端震动感觉检查示中度深感觉障碍,发生神经性溃疡中度风险。踝关节正侧位X线检查示,左踝关节退行性变,周围软组织肿胀、积气。入院经常规降糖、抗感染、营养神经、抗血小板聚集、调血脂、降压、左踝部局部清创、伤口换药及止痛治疗后,血糖控制尚可,左踝部溃疡未见明显好转。考虑为长期口服羟基脲引起的糖尿病足溃疡,予停用羟基脲,改用芦可替尼治疗原发性血小板增多症,给予负压封闭引流术联合富血小板凝胶外敷治疗。治疗15 d后,创面表现为100%红色组织,有新鲜肉芽组织覆盖,溃疡范围较前显著缩小。患者出院继续门诊伤口换药治疗,1个月余溃疡完全愈合。结论服用羟基脲有可能导致糖尿病患者出现糖尿病足并发症,对于常规治疗溃疡愈合不佳的糖尿病足溃疡合并血液系统疾病患者,应考虑羟基脲所致;停用羟基脲后,给予负压封闭引流术联合富血小板凝胶外敷治疗溃疡效果较好,可显著缩短伤口愈合时间。 展开更多
关键词 糖尿病足溃疡 原发性血小板增多症 羟基脲 富血小板凝胶 负压封闭引流术
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27例原发性血小板增多症骨髓的临床病理分析
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作者 张益清 《诊断病理学杂志》 2024年第10期944-947,共4页
目的探讨原发性血小板增多症(ET)骨髓病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析北京海思特医学检验实验室收检的27例ET患者的骨髓活检、网银染色、免疫组织化学、血清EPO、分子检测JAK2 V617F突变、CALR 9号外显子突变、MPL... 目的探讨原发性血小板增多症(ET)骨髓病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析北京海思特医学检验实验室收检的27例ET患者的骨髓活检、网银染色、免疫组织化学、血清EPO、分子检测JAK2 V617F突变、CALR 9号外显子突变、MPL 10号外显子突变及BCR/ABL1融合基因检测结果。结果男15例,女12例。27例骨髓活检造血组织容量在35VOL%~80VOL%之间,92.6%(25/27)表现为巨核细胞大而多,散在分布,胞质丰富而成熟,核呈深分叶或过度分叶,疏松的集簇少见,网银染色MF⁃0级。7.4%(2/27)表现为骨髓广泛纤维化,巨核细胞大而多,网银染色MF⁃2级,属于ET后期骨髓纤维化(Post⁃ET myelofibrosis,Post⁃ET MF)。免疫组织化学证实粒系、红系及巨核三系分布情况,分子检测JAK2 V617F突变、CALR 9号外显子及MPL 10号外显子突变,92.6%(25/27)突变阳性。结论ET易与Pre⁃PMF、CML及PV多血前期混淆,诊断需结合临床表现、病理组织学特点、免疫组化及相关基因检测综合诊断。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 网银染色 免疫组化 分子检测 骨髓活检
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原发性血小板增多症127例初诊骨髓活检病理组织学诊断分析
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作者 刘建勇 李艳春 +3 位作者 张娟 刘佳 徐守久 陈忠 《诊断病理学杂志》 2024年第12期1175-1179,共5页
目的 探讨原发性血小板增多症(ET)的临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法 收集北京海思特医学检验实验室2021年至2023年初诊的127例ET病例,通过骨髓活检、免疫组化、Gomori网状纤维染色、分子遗传学等检测方法回顾性分析。结... 目的 探讨原发性血小板增多症(ET)的临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法 收集北京海思特医学检验实验室2021年至2023年初诊的127例ET病例,通过骨髓活检、免疫组化、Gomori网状纤维染色、分子遗传学等检测方法回顾性分析。结果 127例ET患者骨髓增生程度:正常/活跃66.1%(84/127)、明显活跃32.3%(41/127)、极度活跃1.5%(2/127)。免疫组化CD61证实巨核细胞显著增多,体积巨大,核深分叶及过度分叶;Gomori网状纤维染色证实骨髓网状纤维组织MF-1级多见;分子检测JAK2基因突变率73.2%(93/127)、CALR基因突变率20.5%(26/127)、MPL基因突变率3.9%(5/127),基因突变率97.6%(119/127)。结论 ET骨髓增生程度以正常或活跃常见,巨核细胞增多,网状纤维组织以MF-1级增生为主,ET与原发性骨髓纤维化及真性红细胞增多症形态学较难鉴别,诊断需结合临床表现、骨髓组织学特点、骨髓细胞形态学及相关基因检测结果综合分析,另同时结合Gomori网状纤维染色、免疫组化有助于病理精准分期。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 骨髓活检 免疫组化 Gomori网状纤维染色
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1例原发性血小板增多症三次妊娠结局分析
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作者 靖吉芳 黄文波 +2 位作者 卓淑发 樊兴 余群娇 《罕少疾病杂志》 2024年第11期10-11,14,共3页
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是骨髓增殖性肿瘤的亚型之一,属于源自造血干细胞的克隆性疾病。已有研究显示,ET孕妇妊娠期间出现流产、血栓等并发症的风险高于正常孕妇,对ET孕妇给予必要的治疗可以改善母儿预后。... 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是骨髓增殖性肿瘤的亚型之一,属于源自造血干细胞的克隆性疾病。已有研究显示,ET孕妇妊娠期间出现流产、血栓等并发症的风险高于正常孕妇,对ET孕妇给予必要的治疗可以改善母儿预后。但国内相关报道较少,为提高临床医师对此病的认识及处理水平,现对1例ET患者的三次孕期诊治经过及妊娠结局情况进行总结。 展开更多
关键词 原发性血小板增多症 骨髓增殖性肿瘤 孕妇 妊娠
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