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针药结合治疗慢性进行性眼外肌麻痹1例
1
作者 莫雅婷 刘军 冯俊 《中国中医眼科杂志》 2024年第4期368-370,共3页
慢性进行性眼外肌麻痹(chronicprogressive external ophthalmoplegia,CPEO)属线粒体脑肌病,临床罕见。发病机制与线粒体代谢过程中线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)大片段缺失相关,多散发于30岁以内青年人群,家族聚集性病例少见。
关键词 慢性进行性眼外肌麻痹 五运六气 线粒体病
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特发性正常压力脑积水和进行性核上性麻痹的鉴别诊断研究进展
2
作者 段又新 刘春艳 +1 位作者 李洪亮 邢岩 《中国现代医药杂志》 2024年第11期17-20,共4页
特发性正常压力脑积水(iNPH)的临床特征与多种神经退行性疾病有显著重叠,包括帕金森综合征、阿尔茨海默型痴呆和脑白质疏松。即使使用现代成像技术,由于存在大量的解剖重叠,区分iNPH和其他神经退行性疾病也是具有挑战性的。其中,进行性... 特发性正常压力脑积水(iNPH)的临床特征与多种神经退行性疾病有显著重叠,包括帕金森综合征、阿尔茨海默型痴呆和脑白质疏松。即使使用现代成像技术,由于存在大量的解剖重叠,区分iNPH和其他神经退行性疾病也是具有挑战性的。其中,进行性核上性麻痹(PSP)与iNPH最相似,这两种疾病的临床特征均可能表现为帕金森样症状、步态障碍、跌倒、认知障碍和尿失禁等,并且存在着相似的影像学表现,使得早期诊断和鉴别十分困难。本文主要对i NPH和PSP的临床表现、影像学、脑脊液标志物鉴别做简要描述和分析。 展开更多
关键词 特发性正常压力脑积水 进行性核上性麻痹 临床特征 影像学表现 脑脊液标志物
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甘露特钠治疗进行性核上性麻痹1例
3
作者 王敏 韩彦青 +5 位作者 高变芳 张赟 常慧敏 程经丹 高蓉 栗卓倩 《中国实用神经疾病杂志》 2024年第10期1311-1315,共5页
目的探讨甘露特钠对1例进行性核上性麻痹(PSP)患者认知功能的改善效果。方法回顾1例PSP患者的临床表现、辅助检查、治疗过程和预后,并对相关文献进行复习。结果本例PSP患者以行动迟缓伴言语障碍进行性加重6a就诊,回顾现病史,曾被诊断为... 目的探讨甘露特钠对1例进行性核上性麻痹(PSP)患者认知功能的改善效果。方法回顾1例PSP患者的临床表现、辅助检查、治疗过程和预后,并对相关文献进行复习。结果本例PSP患者以行动迟缓伴言语障碍进行性加重6a就诊,回顾现病史,曾被诊断为痴呆,发病初期以认知障碍为主要表现。头颅磁共振显示符合PSP影像学诊断,治疗时加用甘露特钠胶囊,随访中患者肢体运动症状及言语流利度下降,但尚可完成日常交流,MMSE、MoCA评分均未见明显下降,对认知有改善作用。结论早期以认知障碍为主要表现的PSP患者易被临床误诊。结合疾病临床表现和头颅磁共振可帮助临床确诊。本例PSP患者使用甘露特钠后认知功能得以改善,可为此类疾病患者认知功能的治疗提供新的参考。 展开更多
关键词 进行性核上性麻痹 甘露特钠 认知障碍 认知功能 阿尔茨海默病
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双基因突变致散发型慢性进行性眼外肌麻痹叠加综合征1例
4
作者 冯超逸 孙平 +2 位作者 孙兴怀 陈倩 田国红 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第6期525-526,共2页
慢性进行性眼外肌麻痹叠加综合征(chronic progressive external ophthalmoplegia plus syndrome,CPEO plus)是一种线粒体疾病,同时累及眼外肌及其他器官或系统。CPEO plus的病因与CPEO相同,即线粒体DNA大片段缺失、点突变,或与线粒体... 慢性进行性眼外肌麻痹叠加综合征(chronic progressive external ophthalmoplegia plus syndrome,CPEO plus)是一种线粒体疾病,同时累及眼外肌及其他器官或系统。CPEO plus的病因与CPEO相同,即线粒体DNA大片段缺失、点突变,或与线粒体功能密切相关的核基因突变[1]。线粒体DNA缺失综合征的双基因突变在少数病例中得到证实。 展开更多
关键词 散发型 线粒体功能 基因突变 线粒体DNA缺失 慢性进行性眼外肌麻痹 叠加综合征 眼外肌 线粒体疾病
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针灸配合肌萎灵注射液治疗进行性延髓麻痹30例 被引量：5
5
作者 袁学山 陈金亮 +1 位作者 王殿华 李红霞 《中国针灸》 CAS CSCD 北大核心 2005年第9期622-622,共1页
关键词 进行性延髓麻痹 灵注射液 治疗 针灸 运动神经元病 肌 从奇经论治 变性疾病 针刺配合
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磁共振帕金森指数对进行性核上性麻痹的诊治提示 被引量：5
6
作者 朱银伟 孙永安 +7 位作者 陈俊 肖朝勇 何伟 时建铨 张楚楚 江炜炜 张颖冬 徐俊 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第9期547-550,共4页
目的研究磁共振帕金森指数(magnetic resonance Parkinsonism index,MRPI)对进行性核上性麻痹(progressive supranuclear plasy,PSP)诊断及预后的提示价值。方法搜集临床PSP 8例,额颞叶痴呆(fron-totemporal dementia,FTD)5例,帕金森病(... 目的研究磁共振帕金森指数(magnetic resonance Parkinsonism index,MRPI)对进行性核上性麻痹(progressive supranuclear plasy,PSP)诊断及预后的提示价值。方法搜集临床PSP 8例,额颞叶痴呆(fron-totemporal dementia,FTD)5例,帕金森病(Parkinson’s disease,PD)10例,多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)6例,行MR检查并计算MRPI值;采用PSP评定量表(progressive supranuclear plasy rating scale,PSPRS)评分,并与MRPI值行相关分析;对患者进行电话随访,分析MRPI值与生存时间关系。结果 PSP组MRPI值显著高于其余各组,PSP组数值与各组进行t检验(PD组P=0.0024;FTD组P=0.0032;MSA组P=0.0028);PSP组MRPI值与PSPRS得分呈正相关(r=0.7946,经t检验P=0.017);以MRPI值18.175分为界值将PSP组分为两个亚组,亚组间平均生存时间无统计学差异(Log-Rank Test检验,P=0.308)。结论 MRPI可以提高PSP的诊断准确率。 展开更多
关键词 MR帕金森氏指数 进行性核上性麻痹 诊断 预后
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进行性核上性麻痹的脑MRI研究 被引量：2
7
作者 卢文甫 王鲁宁 +2 位作者 陈彤 汤洪川 齐增飞 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2000年第9期731-733,共3页
目的　研究进行性核上性麻痹 (PSP)患者的脑萎缩和MRI信号密度的变化 ,并研究这些变化和临床的相互关系。方法　复习了 2例PSP患者的脑MRI,并和 7例帕金森病 (PD) ,6例橄榄、桥脑、小脑萎缩 (OPCA)进行对比分析。结果　T1加权像矢状位... 目的　研究进行性核上性麻痹 (PSP)患者的脑萎缩和MRI信号密度的变化 ,并研究这些变化和临床的相互关系。方法　复习了 2例PSP患者的脑MRI,并和 7例帕金森病 (PD) ,6例橄榄、桥脑、小脑萎缩 (OPCA)进行对比分析。结果　T1加权像矢状位、水平位示 2例患者中脑前后径明显变小 ;T2 加权像示中脑被盖 ,顶盖部弥散性高信号损害 ,桥脑的被盖部也可见弥散性高信号损害 ,但PD和OPCA患者没有此种损害 ,这种信号密度的变化和临床病程、疾病的严重程度有相一致的关系。结论　中脑萎缩和脑干被盖、顶盖部T2 加权像弥散性高信号损害是PSP的特点 ,且和临床有相一致的关系。 展开更多
关键词 进行性核上性麻痹 脑 MRI 诊断
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磁共振帕金森综合征指数在进行性核上性麻痹预后中的价值 被引量：7
8
作者 朱银伟 孙永安 +6 位作者 陈俊 肖朝勇 时建铨 张楚楚 江炜炜 张颖冬 徐俊 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2013年第3期273-276,共4页
目的研究磁共振帕金森综合征指数(MRPI)对进行性核上性麻痹(PSP)预后的提示价值。方法收集临床诊断为拟诊PSP的患者17例,行MRI检查,并计算MRPI;采用PSP评定量表(PSP-RS)评分,并与MRPI值行相关分析;对患者进行电话随访,分析MRPI值与生存... 目的研究磁共振帕金森综合征指数(MRPI)对进行性核上性麻痹(PSP)预后的提示价值。方法收集临床诊断为拟诊PSP的患者17例,行MRI检查,并计算MRPI;采用PSP评定量表(PSP-RS)评分,并与MRPI值行相关分析;对患者进行电话随访,分析MRPI值与生存时间的关系。结果 17例拟诊PSP患者PSP-RS评分为(42.2±9.4),MRPI为(17.3±4.9);MRPI与PSP-RS评分呈正相关(r=0.921,P=0.004);以MRPI 15.29为界值,MRPI>15.29患者生存时间(12.6±3.6)个月,MRPI≤15.29患者生存时间(25.0±7.3)个月(P<0.05)。结论 MRPI可以提示PSP患者的预后及生存时间。 展开更多
关键词 帕金森障碍 磁共振成像 核上麻痹 进行性 早期诊断
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慢性进行性眼外肌麻痹的临床、病理和诊断(附12例报道) 被引量：5
9
作者 孙莉 卢家红 陆肇曾 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期212-215,共4页
目的探讨进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床、病理特点及诊断。方法对我院肌肉活检确诊的12例CPEO的临床、病理和诊断进行分析。结果12例患者中男6例,女6例,平均起病年龄11.6岁。2例为同胞兄弟。12例均有进行性加重的双上睑下垂和眼球活动障... 目的探讨进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床、病理特点及诊断。方法对我院肌肉活检确诊的12例CPEO的临床、病理和诊断进行分析。结果12例患者中男6例,女6例,平均起病年龄11.6岁。2例为同胞兄弟。12例均有进行性加重的双上睑下垂和眼球活动障碍,其中1例起病不对称。除眼外肌麻痹外,4例闭目肌力减退,1例轻度肢体无力,3例有内分泌异常。1例血清静止乳酸有轻度增高,2例CK、LDH轻度增高,5例EMG呈轻度肌源性损害。肌活检破碎红纤维(RRF)阳性肌纤维数和细胞色素氧化酶(COX)阴性肌纤维数均明显>2%。结论CPEO临床表现为进行性发展的眼外肌麻痹,主要为上睑下垂和眼球运动障碍,仅少数患者有复视,部分患者有轻度肢体无力和不能耐受疲劳。诊断主要依赖肌活检病理发现不同数量的RRF和COX缺失纤维。 展开更多
关键词 慢性进行性眼外肌麻痹 线粒体脑肌病 破碎红纤维
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5例进行性核上性麻痹遗传和临床特点的探讨 被引量：6
10
作者 傅毅 何文绮 +1 位作者 刘建荣 陈生弟 《脑与神经疾病杂志》 2005年第6期414-416,共3页
目的:为提高进行性核上性麻痹(PSP)诊断的准确性,对该病的遗传和临床特点进行探讨。方法:报道我 院5例拟诊PSP的临床特点、MRI表现和治疗。结果:5例患者均起病隐匿,进行性加重:有垂直性核上性眼肌麻痹、姿 势步态不稳、帕金森综合征、... 目的:为提高进行性核上性麻痹(PSP)诊断的准确性,对该病的遗传和临床特点进行探讨。方法:报道我 院5例拟诊PSP的临床特点、MRI表现和治疗。结果:5例患者均起病隐匿,进行性加重:有垂直性核上性眼肌麻痹、姿 势步态不稳、帕金森综合征、轴性锥体外系肌张力障碍,多伴假性球麻痹和智能改变;5例患者MR上均有脑萎缩,其中2 例中脑被盖部萎缩,1例中脑顶盖、红核及基底节区信号异常增高:4例患者行肛门括约肌肌电图检查．呈神经源性损害 2例;治疗效果差。结论:目前PSP的临床诊断仍然面临挑战,并且病因不清,治疗有限。因此今后的研究重点应放在分 子遗传学和病理生理学等方面。 展开更多
关键词 进行性核上性麻痹 遗传 临床特点 MRI
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进行性核上性麻痹4例临床分析 被引量：2
11
作者 安星凯 赖晓晖 张锦红 《现代预防医学》 CAS 北大核心 2007年第5期964-965,968,共3页
[目的]探讨进行性核上性麻痹的发病机制、病理特点、诊断及治疗。[方法]分析4例进行性核上性麻痹患者的临床资料,并复习相关文献。[结果]4例患者均于55岁后缓慢起病,临床表现为姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻... [目的]探讨进行性核上性麻痹的发病机制、病理特点、诊断及治疗。[方法]分析4例进行性核上性麻痹患者的临床资料,并复习相关文献。[结果]4例患者均于55岁后缓慢起病,临床表现为姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等症状。进行性核上性麻痹的发病机制尚不明确。氧化应激和线粒体功能失调等可能导致了tau蛋白的沉积。病理表现为皮层及皮层下结构神经细胞丢失,神经纤维缠结和胶质增生。其诊断和神经影像学已经得到发展,但尚无有效治疗措施。[结论]进行性核上性麻痹是一种误诊率很高的疾病,临床医生应予重视。 展开更多
关键词 进行性核上性麻痹 神经病理 诊断
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进行性核上性麻痹3例并文献复习 被引量：4
12
作者 詹霞 王远臣 隋秀梅 《疑难病杂志》 CAS 2006年第4期307-308,共2页
关键词 核上性麻痹 进行性 病例报告
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进行性核上性麻痹1例诊治分析 被引量：2
13
作者 沈轲 周君 +2 位作者 张钰 孙志宏 郑高 《中国现代医生》 2012年第24期133-134,共2页
通过对1例进行性核上性麻痹患者的临床表现及影像学检查结果进行分析,探讨进行性核上性麻痹的临床表现、诊断及治疗方法。进行性核上性麻痹容易误诊,目前缺乏特异性治疗方法,应该引起临床工作者的重视。
关键词 进行性核上性麻痹 蜂鸟征 丁苯酞胶囊
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慢性进行性眼外肌麻痹2例报道及文献复习 被引量：3
14
作者 张平 张申宁 陈光辉 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第6期692-694,共3页
目的　探讨慢性进行性眼外肌麻痹 (CPEO)的临床病理特征。方法　应用光镜、电镜和酶组织化学对 2例CPEO肌肉活检标本进行形态学观察。结果　HE染色肌组织中见散在分布的 ,多少不等的嗜盐基性肌纤维。在改良GOMORI三色染色上 ,这些嗜盐... 目的　探讨慢性进行性眼外肌麻痹 (CPEO)的临床病理特征。方法　应用光镜、电镜和酶组织化学对 2例CPEO肌肉活检标本进行形态学观察。结果　HE染色肌组织中见散在分布的 ,多少不等的嗜盐基性肌纤维。在改良GOMORI三色染色上 ,这些嗜盐基性肌纤维边缘由于呈现不规则红色 ,即称不整边红纤维或破碎红纤维。细胞色素氧化酶 (CCO)和琥珀酸脱氢酶 (SDH)双染色 ,阳性的蓝色纤维与不整边红纤维的分布一致 ,数量也较改良GOMORI三色染色增多。结论　改良GO MORI三色染色应作为诊断线粒体疾病的常规染色 。 展开更多
关键词 线粒体脑肌病 慢性进行性外侧眼肌麻痹 活组织检查 病理特征 酶组织化学 电镜
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进行性核上性麻痹与多系统萎缩的头部MRI和FDG-PET比较 被引量：3
15
作者 冯涛 王拥军 +5 位作者 芦林龙 李伟 马锐华 史伟雄 欧阳巧红 段中响 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2007年第6期351-354,I0003,共5页
目的对比研究进行性核上性麻痹(PSP)与多系统萎缩(MSA)的脑干MRI表现和头部葡萄糖代谢特征。方法对11例PSP患者、37例MSA患者和43例健康对照进行头部MRI平扫检查,并计算MRI正中矢状面T1加权像上中脑截面面积,其中5例PSP和19例MSA进行了1... 目的对比研究进行性核上性麻痹(PSP)与多系统萎缩(MSA)的脑干MRI表现和头部葡萄糖代谢特征。方法对11例PSP患者、37例MSA患者和43例健康对照进行头部MRI平扫检查,并计算MRI正中矢状面T1加权像上中脑截面面积,其中5例PSP和19例MSA进行了18F-FDG PET检查。结果(1)MRI:11例PSP正中矢状位T1加权像均可见中脑上缘平坦或凹陷表现,呈"蜂鸟征",而MSA患者和健康对照组未见上述表现。37例MSA患者中有34例轴位T2加权像桥脑可见"十字征"样长T2异常信号。PSP患者正中矢状位T1加权像上中脑截面面积分别低于MSA组和健康对照组(P<0.01)。(2)PET:PSP组主要表现为对称性额叶低代谢;MSA组主要表现为额、顶、颞叶普遍低代谢,纹状体对称性代谢降低,丘脑代谢高于纹状体。结论PSP中脑MRI特征和头部葡萄糖代谢特征与MSA和健康对照有明确差异,有助于PSP与MSA的鉴别诊断。 展开更多
关键词 进行性核上性麻痹 磁共振 正电子发射计算机断层扫描
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进行性核上性麻痹1例 被引量：4
16
作者 张建 邱东鹰 谢瑞满 《中国临床医学》 2004年第6期1160-1161,共2页
关键词 进行性核上性麻痹 神经系统变性疾病 临床分析 误诊 PSP
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进行性核上性麻痹2例报道 被引量：2
17
作者 孟祥武 唐荣华 +2 位作者 陈兴泳 胡伟 王晖 《神经损伤与功能重建》 2009年第2期149-150,共2页
关键词 核上麻痹 进行性 诊断 治疗
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进行性核上性麻痹2例报告 被引量：1
18
作者 孟然 王德生 周晋 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第3期230-231,共2页
关键词 进行性核上性麻痹 诊断 治疗 CT 病例报告
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慢性进行性眼外肌麻痹及Kearns-Sayre综合征患者线粒体DNA突变的研究 被引量：2
19
作者 田旭 孙明 张爽 《山东大学耳鼻喉眼学报》 CAS 2006年第4期357-360,363,共5页
目的：检测慢性进行性眼外肌麻痹（chronic progressive external ophthalmoplegia,CPEO）及Keams-Sayre综合征（KSS）患者骨骼肌细胞线粒体DNA的缺失情况。方法：从11例CPEO和KSS患者的骨骼肌活检标本中，提取总体DNA。限制性内切酶Pvu... 目的：检测慢性进行性眼外肌麻痹（chronic progressive external ophthalmoplegia,CPEO）及Keams-Sayre综合征（KSS）患者骨骼肌细胞线粒体DNA的缺失情况。方法：从11例CPEO和KSS患者的骨骼肌活检标本中，提取总体DNA。限制性内切酶Pvu Ⅱ消化1h，将消化后的DNA片段进行琼脂糖凝胶电泳．使DNA片段按大小分离。用毛细转移法将凝胶上的DNA转移至正电荷尼龙膜上。从正常人全血中提取全长线粒体DNA作为探针，进行地高辛-dUTP标记，并与正电荷尼龙膜进行预杂交、杂交、杂交后冲洗及显色反应。结果：11例中，7例除有一条正常大小杂交带外，还有一条异常的缺失型线粒体DNA杂交带。剂量分析表明，缺失型线粒体DNA占总线粒体DNA的50％。75％。缺失片断在4．5。5．5kb之间。结论：CPEO及KSS患者骨骼肌线粒体DNA缺失率较高，线粒体DNA基因缺失与线粒体疾病密切相关。 展开更多
关键词 线粒体脑肌病 慢性进行性眼外肌麻痹 Keams-Sayre综合征 线粒体DNA 突变分析
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进行性核上性麻痹(附3例报道) 被引量：1
20
作者 赵群峰 汤义平 +1 位作者 裘银虹 陈文斌 《临床荟萃》 CAS 2000年第11期511-512,共2页
关键词 进行性核上性麻痹 PSP 临床特点 诊断标准
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