血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见的、危及生命的血栓性疾病,由血管性血友病因子裂解酶(a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13,ADAMTS13)活性严重缺...血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见的、危及生命的血栓性疾病,由血管性血友病因子裂解酶(a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13,ADAMTS13)活性严重缺乏引起[1]。展开更多
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenia purpura,TTP)是一种免疫介导的罕见血栓性微血管病,年发病率为2-6/100万。主要发病机制为血管性血友病因子(v WF)裂解酶(A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin...血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenia purpura,TTP)是一种免疫介导的罕见血栓性微血管病,年发病率为2-6/100万。主要发病机制为血管性血友病因子(v WF)裂解酶(A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 repeats 13,ADAMTS13)活性缺乏导致内皮细胞释放的v WF不能及时降解,进而导致微血管内血栓形成。ADAMTS13是一种金属蛋白酶,通过切割v WF与血小板相互作用,防止血小板过度聚集和血栓形成,维持出凝血平衡。展开更多
孕妇27岁，孕3产0。主因＂停经16周，恶心呕吐2月，加剧2 d＂于2015年5月11日入住浙江省杭州市第一人民医院产科。患者平素月经规则，末次月经2015年1月15日，停经40 d B超提示宫内早孕，停经50 d出现恶心呕吐等早孕反应较明显，于当地...孕妇27岁，孕3产0。主因＂停经16周，恶心呕吐2月，加剧2 d＂于2015年5月11日入住浙江省杭州市第一人民医院产科。患者平素月经规则，末次月经2015年1月15日，停经40 d B超提示宫内早孕，停经50 d出现恶心呕吐等早孕反应较明显，于当地医院补液治疗2次，效果不佳。患者既往有血小板（platelet，PLT）减少病史25年，PLT可自行恢复，未治疗。8年前当地医院骨髓穿刺结果提示粒、巨核两系成熟障碍，定期随访。5年前尿常规检查提示有隐血及尿蛋白，未进一步诊治。展开更多
文摘血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见的、危及生命的血栓性疾病,由血管性血友病因子裂解酶(a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13,ADAMTS13)活性严重缺乏引起[1]。
文摘血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenia purpura,TTP)是一种免疫介导的罕见血栓性微血管病,年发病率为2-6/100万。主要发病机制为血管性血友病因子(v WF)裂解酶(A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 repeats 13,ADAMTS13)活性缺乏导致内皮细胞释放的v WF不能及时降解,进而导致微血管内血栓形成。ADAMTS13是一种金属蛋白酶,通过切割v WF与血小板相互作用,防止血小板过度聚集和血栓形成,维持出凝血平衡。
文摘遗传性血栓性血小板减少性紫癜(congenital thrombotic thrombocytopenic purpura,CTTP)也称Upshaw-Schulman综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于基因突变导致的血管性血友病因子裂解酶(a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13,ADAMTS13)活性降低和缺乏[1]。患者体内缺乏血友病因子(von willebrand factor,VWF)裂解蛋白酶,因此表现为消耗性血小板减少、微血管内血栓形成、机械性溶血性贫血,严重者出现多脏器衰竭。
文摘孕妇27岁，孕3产0。主因＂停经16周，恶心呕吐2月，加剧2 d＂于2015年5月11日入住浙江省杭州市第一人民医院产科。患者平素月经规则，末次月经2015年1月15日，停经40 d B超提示宫内早孕，停经50 d出现恶心呕吐等早孕反应较明显，于当地医院补液治疗2次，效果不佳。患者既往有血小板（platelet，PLT）减少病史25年，PLT可自行恢复，未治疗。8年前当地医院骨髓穿刺结果提示粒、巨核两系成熟障碍，定期随访。5年前尿常规检查提示有隐血及尿蛋白，未进一步诊治。
