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以尿潴留为首发症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例并文献复习
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作者 何宇 水晶 +4 位作者 丁智斌 闫卫红 宋丽娟 马存根 李新毅 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第6期494-496,共3页
1病例报告患者女,29岁。因“发热、头痛17d,小便困难5d,烦躁、四肢乏力1d”于2023-7-11入院。17d前出现发热,体温波动于37.5~38.6℃,伴头痛,呈头部憋胀感,曾就诊于当地医院,检测肺炎支原体抗体呈阳性,给予阿奇霉素治疗后症状消失。5d前... 1病例报告患者女,29岁。因“发热、头痛17d,小便困难5d,烦躁、四肢乏力1d”于2023-7-11入院。17d前出现发热,体温波动于37.5~38.6℃,伴头痛,呈头部憋胀感,曾就诊于当地医院,检测肺炎支原体抗体呈阳性,给予阿奇霉素治疗后症状消失。5d前无明显诱因出现小便困难,就诊于泌尿外科给予留置导尿处理。入院前1d因烦躁不安、四肢乏力就诊于作者医院。患者无头晕、恶心呕吐、吞咽困难,无腹痛、腹泻,无视物模糊及意识障碍。睡眠及饮食差,排便正常,近半年体重无明显增减。 展开更多
关键词 脑干脑炎 尿潴留 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 髓鞘疾病
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水痘-带状疱疹病毒感染相关的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病
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作者 陈敏 林一 +2 位作者 冯晶晶 刘沛东 刘洪波 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第6期491-494,共4页
目前,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody related disease,MOGAD)的发病机制尚不清楚,其发病可能与基因、环境、免疫等因素的相互作用有关。感染后自身免疫反应被认为是诱发因素,病毒... 目前,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody related disease,MOGAD)的发病机制尚不清楚,其发病可能与基因、环境、免疫等因素的相互作用有关。感染后自身免疫反应被认为是诱发因素,病毒感染诱发中枢神经系统感染导致免疫障碍的机制包括分子模拟、表位传播、旁观者激活和多克隆B细胞激活,推测遗传因素可能是易感因素。现报道1例水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)感染相关的MOGAD患者,该患者幼时已接种水痘疫苗,仍再次感染VZV并诱发MOGAD,基因检测结果显示患者存在补体C7基因杂合移码突变。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 水痘-带状疱疹病毒 补体C7
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免疫维持治疗在儿童复发性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展
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作者 郭雨慧 李秀娟 《临床医学进展》 2024年第3期1240-1248,共9页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的免疫介导的中枢神经系统炎性脱... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病儿童多见,且表型多样,可表现为单相或复发病程,约28%~60%的儿童患者复发,多次复发可能导致遗留视觉、认知、癫痫发作、运动障碍等神经功能障碍。控制急性发作、识别及预防复发、改善预后是临床关注的重点。目前急性期免疫治疗方案得到较大共识,而预防复发的免疫维持治疗尚未有比较公认的方案。目前治疗策略主要来自一些小样本、回顾性研究,并借助其他自身免疫性疾病的经验。本文就维持治疗的启动时机及不同方案进行综述以提高认识,为早期治疗、改善预后提供借鉴。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD) 儿童 复发 维持治疗 研究进展
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以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例
4
作者 罗敏娴 乔晓红 +1 位作者 周丽 鞠卫萍 《安徽医药》 CAS 2024年第8期1640-1642,共3页
目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发... 目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘自身免疫疾病 中枢神经 发热 头痛 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 脑膜炎 无菌性
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展
5
作者 曹洁 姜绍群 《临床医学进展》 2024年第4期282-289,共8页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本文将回顾总结MOGAD的流行病学,病理机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗预后等相关研究,旨在提高对该病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 临床特点 磁共振
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征 被引量:4
6
作者 郑萍 张建昭 +5 位作者 孙静 冯硕 仪晓立 毛莹莹 李冬青 陈倩 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期368-373,共6页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10~1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 髓鞘发作 儿童
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病首次发作的MRI分析 被引量:4
7
作者 汤静 彭彩云 +2 位作者 向永华 金科 李晓明 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期199-204,共6页
目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁... 目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁。结果 40例患儿中,37例(92.5%)头颅MRI可见异常病灶,30例为多脑叶受累,24例皮层、皮层下白质及深部白质均受累,额叶(78.4%,29/37)、顶叶(75.7%,28/37)为最常累及的脑叶,扩散加权成像及磁敏感成像无异常,增强扫描无强化或轻度强化。14例(38.9%)脊髓MRI异常,表现为脊髓长节段、不连续稍长T1稍长T2信号影,主要位于中央灰质部位,增强扫描无强化或轻度强化;其中13例胸髓受累,8例颈髓受累。31.0%(9/29)视神经MRI异常,主要表现为单侧(4例)或双侧(4例)视神经稍增粗,T2WI信号增高,1例累及视交叉,增强扫描以视神经鞘及周围脂肪组织强化为特征。结论 MOGAD患儿头颅、脊髓及视神经MRI表现多样,在头颅多表现为皮层、皮层下白质及深部白质的多发稍长T1稍长T2信号影,在脊髓表现为颈胸髓内长节段、不连续中央病灶,累及视神经主要特征为视神经鞘及周围脂肪组织强化。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像 脊髓 视神经 儿童
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8例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患者的临床和影像学表现分析并文献复习
8
作者 林霞 高超 +3 位作者 黄沛 王刚 林国珍 任汝静 《诊断学理论与实践》 2022年第5期606-612,共7页
目的:分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD)患者的临床和影像学表现及预后。方法:对我院2018年1月至2021年12月确诊的8例MOGAD患者的发病诱因、起病形... 目的:分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD)患者的临床和影像学表现及预后。方法:对我院2018年1月至2021年12月确诊的8例MOGAD患者的发病诱因、起病形式、临床表现及辅助检查进行分析,观察患者治疗效果及预后,并结合相关文献探讨。结果:8例MOGAD患者中,男性6例,女性2例,平均年龄为27.37岁,均为亚急性、慢性起病,临床表现以肢体无力、肢体抽搐、视物模糊常见。8例患者从出现症状到确诊的时间为2周至4年不等,首诊原因包括脊髓炎、脑炎、多发性硬化、颅内占位性病变。误诊原因与患者临床表现、影像学表现不典型,临床医师对MOGAD认识不足有关。脊髓穿刺检查示,脑脊液压力为95~225 mmH2O,其中脑脊液压力增高3例,脑脊液中细胞数增高5例,脑脊液蛋白增高4例,而脑脊液中糖、氯化物均正常;血液、脑脊液MOG抗体阳性患者6例;脑诱发电位异常5例,脑电图异常4例;头颅MRI示受累范围较广,包括视神经、脑桥臂、丘脑、侧脑室旁、胼胝体、额叶、顶叶、枕叶、皮层下、小脑等多部位不同程度异常信号,7例为颅内病灶,仅1例患者表现为颈、胸髓长节段异常信号。8例患者均使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗者3例,甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗1例。规律治疗后,随访3年,7例患者症状缓解,1例仍有反复发作。检索中国知网、万方医学网、维普数据库、PubMed医学文献数据库,共纳入MOGAD患者161例,回顾相关文献发现,MOGAD亚急性、慢性起病多见,临床表现多样,影像学提示全脑、脊髓均可受累,容易反复,复发率为30.00%~43.39%(本研究8例患者的复发率为49.69%),对激素、免疫治疗敏感。本研究报道的MOGAD临床和影像学表现及治疗预后均与既往报道一致。结论:MOGAD以亚急性、慢性起病多见,年青患者居多,临床表型广泛,脑脊液常规检验无特异性,影像学表现全脑、脊髓均可受累。患者对激素、免疫治疗敏感,疗效及预后较好,但易复发。对疑似患者应尽早行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体测定,必要时可多次检测,避免漏诊。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 临床特征 脑脊液 脑电图 脑诱发电位 头颅磁共振
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI表现
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作者 王宁宁 王会君 +4 位作者 金晓迪 靳新娟 吕文成 于德新 李安宁 《中国中西医结合影像学杂志》 2023年第6期715-721,共7页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)在临床及影像学表现中缺乏特异性,较难与多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)鉴别。近年来,随着对MOGAD影像学征象的不断探索和总结,其与MS、NMOSD的鉴别诊断水平有了较大提高。就MO... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)在临床及影像学表现中缺乏特异性,较难与多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)鉴别。近年来,随着对MOGAD影像学征象的不断探索和总结,其与MS、NMOSD的鉴别诊断水平有了较大提高。就MOGAD的MRI表现及与MS、NMOSD可鉴别的MRI特征进行总结分析。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振成像
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例 被引量:1
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作者 陈伟 曹菁菁 +1 位作者 于翠玉 刘卫国 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第3期203-204,共2页
1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5 d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细... 1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5 d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体及血清抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体检测均阴性。 展开更多
关键词 N-甲基-D-天冬氨酸受体 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 自身免疫性脑炎
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病MRI表现研究进展 被引量:1
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作者 孔丽娜 杨华 《中国当代医药》 CAS 2023年第13期38-42,共5页
近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,... 近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,MOGAD的临床症状和影像表现复杂多样,累及视神经、脊髓、颅脑等多个部位,故准确及时诊断与否将直接影响临床治疗和患者预后。因此,为加强对MOGAD的认识,本文对近年来MOGAD的研究进行综述,包括发病机制、临床症状、影像学MRI表现、眼科检查等方面,重点阐述了视神经、脊髓、颅脑的MRI表现及其与多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别,以期为今后临床及影像医生对该疾病的MRI诊断提供参考依据。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振表现 磁共振成像
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展 被引量:14
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作者 赵聪 李柱一 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2021年第1期71-74,共4页
既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不... 既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾病(MOG-AD)。本文就MOG-Ab的检测方法、致病机制,以及MOG-AD的临床表现、治疗、预后做一综述,并对未来的研究方向进行展望。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 髓鞘 视神经脊髓炎谱系疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析
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作者 张慧琼 张宇昕 +1 位作者 曾小璐 翟琼香 《海军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期516-520,共5页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 儿童 临床特征 影像学特征 治疗
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI研究进展
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作者 李婷 陈欣 +1 位作者 王浩入 何玲 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期123-126,共4页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累及脑、视神经和脊髓。MOGAD需要个体化的临床管理和特定的治疗方案,但其临床表现与IIDDs的其他亚型存在一定重叠,临床鉴别较为困难。MRI软组织分辨率较高,具有多参数、多序列成像的优势,能够更好显示MOGAD与IIDDs其他亚型的神经影像学特征的差异,在MOGAD的诊断与鉴别诊断中发挥着重要作用。近年来有关MOGAD的研究主要集中于MRI常规序列上脑、视神经和脊髓病灶影像学特征的总结归纳,新序列、新技术在儿童MOGAD中的研究较少。因此,本文综述了儿童MOGAD的临床及MRI研究进展,以期提高对该病的认识水平。 展开更多
关键词 儿童 髓鞘疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像
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利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析
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作者 李尚茹 常旭婷 +2 位作者 武鹏霞 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期39-43,共5页
背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考... 背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。目的通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性。设计系统评价/Meta分析。方法检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析。主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率。结果共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4%(95%CI:2.9%~47.9%,I;=52%,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95%CI:-1.67~-1.21,I;=71%,P=0.004)。结论RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4%,此结论有待更多高质量的研究加以验证。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 免疫治疗 利妥昔单抗 META分析
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床表现、脑脊液及影像学特征 被引量:3
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作者 叶楠 常婷 +3 位作者 和晓莉 邵锦华 刘鑫 郭荣静 《实用临床医药杂志》 CAS 2020年第20期103-107,共5页
目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床表现、脑脊液及影像学特征。方法收集中国人民解放军空军军医大学唐都医院收治的11例MOGAD患者,总结其临床表现、脑脊液和影像学特点及治疗方法,对患者进行随访,并观察患者预... 目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床表现、脑脊液及影像学特征。方法收集中国人民解放军空军军医大学唐都医院收治的11例MOGAD患者,总结其临床表现、脑脊液和影像学特点及治疗方法,对患者进行随访,并观察患者预后。结果11例MOGAD患者中,男性4例,女性7例,其中4例患者患病前有明确感染史。临床类型:脑炎型3例,视神经炎型1例,脊髓炎型3例,视神经脊髓炎型2例,脑脊髓炎型1例,视神经脑炎型1例。2例患者颅内、脊髓以及视神经均无病灶,病灶强化形式各不相同。脑脊液白细胞计数为(0~280)×10~6/L,MOG抗体滴度为1∶10~1∶320。所有患者均给予激素治疗,1例患者反复发作,其余患者恢复均较好。结论临床上此类患者应考虑为中枢神经系统脱髓鞘疾病,血清水通道蛋白(AQP4)抗体阴性,且不支持多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等诊断的患者,需警惕MOGAD的可能。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病 影像学特点 预后
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以急性发热起病的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例 被引量:1
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作者 殷晓山 戴月红 韩毅 《浙江实用医学》 2021年第1期79-81,84,共4页
本文报道浙江省杭州市萧山区第一医院2020年4月收治的1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-AD)。患者,男性,30岁,以感冒为首发症状,后突发高热、头痛,出现口齿不清、面部麻木、尿失禁等症状,MR发现颅内多发和脊髓长节段病灶,血... 本文报道浙江省杭州市萧山区第一医院2020年4月收治的1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-AD)。患者,男性,30岁,以感冒为首发症状,后突发高热、头痛,出现口齿不清、面部麻木、尿失禁等症状,MR发现颅内多发和脊髓长节段病灶,血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)1:100,诊断为MOG-AD。给予大剂量激素冲击治疗:甲泼尼龙静脉滴注1次/d,剂量分别为0.5g、0.25g和0.12g,各用3天,共9天,以及用丙种球蛋白治疗,治疗后影像学显示病灶很快消退,视物模糊好转。随访14个月,症状无复发,影像学恢复正常,MOG抗体滴度无下降趋势,给予小剂量泼尼松和免疫抑制剂长期维持治疗。MOG-AD预后优于其他中枢脱髓鞘性疾病,因此早期正确诊断很重要。 展开更多
关键词 中枢神经系统脱髓鞘疾病 视神经脊髓炎谱系疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析
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作者 杨丹 王向波 +2 位作者 闫鶴立 马红梅 刘晴 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期331-339,共9页
目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,... 目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。 展开更多
关键词 髓鞘疾病 髓鞘胶质细胞糖蛋白抗体 皮质脑炎 脊髓炎 磁共振成像 视神经炎
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17例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患者的临床分析 被引量:2
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作者 周少旦 付桔 +4 位作者 卜秀群 韦馨娴 陆婉杏 李洵桦 胡瑞婷 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2020年第12期1105-1108,共4页
目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患者的临床特点。方法回顾性分析2017年1月-2019年6月就诊于中山大学附属第一医院神经内科17例MOGAD患者临床资料,总结其临床及影像学特点。结果17例MOGAD患者中男性11例,女性6例,发病年龄为... 目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患者的临床特点。方法回顾性分析2017年1月-2019年6月就诊于中山大学附属第一医院神经内科17例MOGAD患者临床资料,总结其临床及影像学特点。结果17例MOGAD患者中男性11例,女性6例,发病年龄为(27.76±12.22)岁。10例出现ON症状,9例出现脊髓炎症状,10例表现为脑部受累症状,1例表现典型ADEM。17例患者血清均检测出MOG抗体,抗体滴度为(1∶10~1∶320),其中7例CSF检测出MOG抗体,抗体滴度为(1∶1~1∶32),部分患者可合并其他自身免疫性抗体阳性。17例患者MRI可见病灶,为T2WI、T2FLAIR序列斑片状高信号影,部分出现边缘强化。17例患者入院均予激素冲击治疗,13例同时予IVIG治疗。16例患者症状在1个月内均有改善,1例患者症状改善不明显,予血浆置换后症状改善。随访1 y内,6例出现复发。结论MOGAD临床表现多样,主要表现为ON、脊髓炎、脑炎、脑膜脑炎等,大多数患者急性期免疫治疗有效,部分可出现复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 视神经炎 视神经脊髓炎谱系疾病 多发性硬化
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仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习 被引量:1
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作者 裴晓晨 李佳 +2 位作者 秦毅丹 苏杭 陈加俊 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2023年第4期369-372,共4页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MO... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。然而,我们在临床中发现1例少见的MOG-AD患者,该患者脑脊液中MOG抗体为弱阳性(1∶10),血清中抗体为阴性,结合影像及其他相关辅助检查,考虑该患者免疫反应始发于颅内的胶质细胞等部位,由硬脑膜窦中的抗原提呈细胞(APC)捕获脑脊液中的MOG抗原后产生一系列免疫反应,从而产生MOG抗体[1]。仅在脑脊液中MOG抗体阳性的患者与外周血中MOG阳性、脑脊液中MOG阳性/阴性的MOG-AD患者相比,可能血脑屏障未遭受破坏,提示免疫反应可能仅发生在颅内,具体机制目前尚未明确。该患者接受糖皮质激素冲击治疗后,逐渐递减激素剂量直至停药,患者脑脊液MOG抗体转阴,病灶明显减小,患者现恢复良好,未出现复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体 中枢神经系统脱髓鞘 免疫炎症反应
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