Galen静脉动脉瘤样畸形（ vein of Galen malfor-mations，VGMs）又名“Galen静脉瘤”“Galen静脉动静脉畸形”，是一种罕见的先天性脑血管发育畸形，多发于胎儿（第6～11周）和出生后婴幼儿，占儿科脑内血管畸形的30％，颅内血管畸形的...Galen静脉动脉瘤样畸形（ vein of Galen malfor-mations，VGMs）又名“Galen静脉瘤”“Galen静脉动静脉畸形”，是一种罕见的先天性脑血管发育畸形，多发于胎儿（第6～11周）和出生后婴幼儿，占儿科脑内血管畸形的30％，颅内血管畸形的1％［1］。作者收集了5例VGMs，回顾性分析其MRI表现并进行文献复习，旨在提高对该病的认识。展开更多
目的通过总结病例和文献复习,探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料,同...目的通过总结病例和文献复习,探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料,同时检索2010年1月至2024年10月PubMed、MEDLINE、Embase数据库上公开发表的相关文献,收集患儿临床资料,包括年龄、性别、临床症状、病变血管结构、栓塞次数、首次栓塞途径、栓塞程度以及预后,分析预后相关因素。结果按照纳排标准共筛选出7篇文献报道67例患儿,与本院收治的3例合并纳入分析。70例患儿中,经介入栓塞治疗后预后良好46例(65.7%),预后不良24例(34.3%);男48例,女22例;首诊时间:产前14例,新生儿期23例,婴幼儿期33例;术前41例(58.6%)存在心力衰竭症状,33例(47.1%)合并脑积水;脉络丛型46例(65.7%),壁型24例(34.3%);29例经1次栓塞成功(41.4%),41例栓塞次数≥2次(58.6%);首次栓塞经动脉途径51例(72.9%),经静脉或双通路19例(27.1%);27例(38.6%)术后完全闭塞,43例未完全闭塞(61.4%)。单因素分析结果显示,闭塞程度可能是预后相关因素(P=0.046)。多因素分析结果显示,病变血管结构(P=0.013)和闭塞程度(P=0.046)均是预后相关因素,脉络膜型预后良好的概率为壁型的0.175倍,完全闭塞者预后良好的概率为未完全闭塞者的3.370倍。结论介入栓塞是治疗Galen静脉动脉瘤样畸形的首选方案,病变血管结构为壁型以及栓塞术后完全闭塞是预后良好的相关因素。展开更多
Galen静脉动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM）是一种少见的发育性颅内血管畸形,占颅内动静脉动脉瘤样畸形的1％,胎儿期VGAM的患病率占全身血管畸形的30％[1].因其有潜在致死性,所以产前诊断很重要[2].目前应...Galen静脉动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM）是一种少见的发育性颅内血管畸形,占颅内动静脉动脉瘤样畸形的1％,胎儿期VGAM的患病率占全身血管畸形的30％[1].因其有潜在致死性,所以产前诊断很重要[2].目前应用较广的是胎儿超声检查,尤其是多普勒超声能探测到位于第三脑室后部VGAM的动脉及静脉血流.胎儿MRI能清楚地显示VGAM病变及其并发症[3],笔者通过回顾性分析3例胎儿VGAM的MRI图像,探讨胎儿MRI在VGAM诊断中的价值.展开更多
文摘Galen静脉动脉瘤样畸形（ vein of Galen malfor-mations，VGMs）又名“Galen静脉瘤”“Galen静脉动静脉畸形”，是一种罕见的先天性脑血管发育畸形，多发于胎儿（第6～11周）和出生后婴幼儿，占儿科脑内血管畸形的30％，颅内血管畸形的1％［1］。作者收集了5例VGMs，回顾性分析其MRI表现并进行文献复习，旨在提高对该病的认识。
文摘目的通过总结病例和文献复习,探讨影响儿童大脑大静脉动脉瘤样畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)介入栓塞治疗预后的风险因素。方法收集2021年9月至2023年3月福建省儿童医院神经外科采取介入治疗的VGAM患儿临床资料,同时检索2010年1月至2024年10月PubMed、MEDLINE、Embase数据库上公开发表的相关文献,收集患儿临床资料,包括年龄、性别、临床症状、病变血管结构、栓塞次数、首次栓塞途径、栓塞程度以及预后,分析预后相关因素。结果按照纳排标准共筛选出7篇文献报道67例患儿,与本院收治的3例合并纳入分析。70例患儿中,经介入栓塞治疗后预后良好46例(65.7%),预后不良24例(34.3%);男48例,女22例;首诊时间:产前14例,新生儿期23例,婴幼儿期33例;术前41例(58.6%)存在心力衰竭症状,33例(47.1%)合并脑积水;脉络丛型46例(65.7%),壁型24例(34.3%);29例经1次栓塞成功(41.4%),41例栓塞次数≥2次(58.6%);首次栓塞经动脉途径51例(72.9%),经静脉或双通路19例(27.1%);27例(38.6%)术后完全闭塞,43例未完全闭塞(61.4%)。单因素分析结果显示,闭塞程度可能是预后相关因素(P=0.046)。多因素分析结果显示,病变血管结构(P=0.013)和闭塞程度(P=0.046)均是预后相关因素,脉络膜型预后良好的概率为壁型的0.175倍,完全闭塞者预后良好的概率为未完全闭塞者的3.370倍。结论介入栓塞是治疗Galen静脉动脉瘤样畸形的首选方案,病变血管结构为壁型以及栓塞术后完全闭塞是预后良好的相关因素。
文摘Galen静脉动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM）是一种少见的发育性颅内血管畸形,占颅内动静脉动脉瘤样畸形的1％,胎儿期VGAM的患病率占全身血管畸形的30％[1].因其有潜在致死性,所以产前诊断很重要[2].目前应用较广的是胎儿超声检查,尤其是多普勒超声能探测到位于第三脑室后部VGAM的动脉及静脉血流.胎儿MRI能清楚地显示VGAM病变及其并发症[3],笔者通过回顾性分析3例胎儿VGAM的MRI图像,探讨胎儿MRI在VGAM诊断中的价值.
