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多中心成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤的临床特征及预后研究 被引量:1
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作者 李晸华 罗澜 +4 位作者 杨萍 李艳 邹德慧 高春记 景红梅 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期120-124,共5页
目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所... 目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所3个血液研究中心共113例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床数据资料,对其中ETP-ALL/LBL及非ETP-ALL/LBL患者的临床特征及预后进行分析比较。结果:113例T-ALL/LBL患者中,13例诊断为ETP-ALL/LBL(11.5%),其中男性患者11例(84.6%),中位年龄28(18-53)岁。与非ETP-ALL/LBL患者相比,ETP-ALL/LBL患者在年龄、性别、纵隔大包块发生率、临床分期、IPI评分、白细胞水平、乳酸脱氢酶水平方面差异无统计学意义。在13例ETP-ALL/LBL患者中,9例(69.2%)获得完全缓解,ETP-ALL/LBL患者较非ETP-ALL/LBL患者化疗诱导缓解率无统计学差异。在单纯化疗未进行异基因造血干细胞移植的患者中,ETP-ALL/LBL组较非ETP-ALL/LBL组显示出更差的5年生存率(0 vs 7.1%,P=0.008),而在进行异基因造血干细胞移植的患者中,两组5年生存率无统计学差异(37.5%vs 40.2%,P>0.05)。多因素Cox回归分析提示,诱导治疗达到完全缓解、异基因造血干细胞移植以及乳酸脱氢酶水平为影响T-ALL/LBL的独立预后因素。结论:ETP-ALL/LBL较其他类型T-ALL/LBL患者诱导化疗反应率无显著差异,诱导缓解后续贯异基因造血干细胞移植巩固治疗对于提高ETP-ALL/LBL患者远期生存率具有重要意义。 展开更多
关键词 早期前体T细胞白血病/淋巴瘤 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 预后
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982例儿童急性淋巴细胞白血病流行病学研究 被引量:33
2
作者 蔡玉丽 邹尧 +5 位作者 陈晓娟 张丽 郭晔 杨文钰 陈玉梅 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期371-376,共6页
目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学... 目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学特征等。结果:ALL患儿男女比例为1.5∶1,中位发病年龄5岁,发病年龄高峰为2-5岁。发病高峰季节为春季。出生和喂养史分析显示,足月产患儿占98.0%;55.9%患儿是顺产,44.1%患儿是剖腹产。母乳喂养者占79.8%,人工混合喂养儿占20.2%。中位出生体重3.5 kg,其中巨大儿占18.3%。有出生异常史者34例(3.5%),其中脐带绕颈者10例。发病近期有家庭装修史者占31.4%,中位装修环境暴露时间12个月。患儿一至三级亲属中,有血液系统疾病者44例(4.5%),有恶性肿瘤者53例(5.4%)。免疫表型分析结果显示,B-ALL占90.7%,T-ALL占9.3%。分子生物学检测中,TEL/AML1阳性者占21.0%,E2A/PBX1阳性者占5.2%,BCR-ABL阳性者占6.1%,MLL阳性者占2.5%。结论:本研究中儿童急性淋巴细胞白血病男性患儿较多,发病年龄高峰为2-5岁,发病季节高峰为春季,出生季节高峰为秋冬季,剖宫产术分娩、出生时为巨大儿及出生后非母乳喂养比例高于同期全国大部分地区婴儿的均值,有电离辐射及家居环境暴露史与亲属血液病、恶性肿瘤病史者比例较高。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 流行病
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白血病的克隆性演化 被引量:9
3
作者 吴克复 郑国光 +2 位作者 马小彤 宋玉华 程涛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期1-5,共5页
肿瘤的演化学说提出近40年,已被广泛接受指导肿瘤研究和抗肿瘤治疗。近年来的研究进展表明肿瘤干细胞是肿瘤演化的单位,此文通过探讨白血病干细胞的起源和演化,用进化论和生态学的观点梳理十多年来有关肿瘤和白血病发病机制的研究进展... 肿瘤的演化学说提出近40年,已被广泛接受指导肿瘤研究和抗肿瘤治疗。近年来的研究进展表明肿瘤干细胞是肿瘤演化的单位,此文通过探讨白血病干细胞的起源和演化,用进化论和生态学的观点梳理十多年来有关肿瘤和白血病发病机制的研究进展。近年来的临床和实验研究提示了白血病干细胞的两种来源:转化的造血干细胞或祖细胞;初步阐明了白血病干细胞的生成和克隆性演化的机制;发现和证实白血病细胞存在多克隆嵌合式演化模式;同时发现白血病细胞的随机性演化-非继承性细胞变异也加速白血病发展。本文对白血病发生发展的嵌合性和网络性进行了讨论,展望了白血病克隆性演化的研究发展方向。 展开更多
关键词 进化医学 白血病干细胞 克隆性进化 嵌合式进化
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肛周皮肤拭子细菌培养对血液病患者耐碳青霉烯类肠杆菌血流感染的预警价值 被引量:26
4
作者 徐春晖 宿扬 +4 位作者 吕燕霞 田志颖 孙福军 林青松 王川 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期1021-1025,共5页
目的探讨血液病患者肛周皮肤拭子细菌培养检出耐碳青霉烯类肠杆菌(CRE)对CRE血流感染的预警价值,寻找CRE血流感染的危险因素。方法对2016年1月至2017年12月进行肛周皮肤拭子细菌培养的血液病患者分离出CRE的耐药率、患者后期CRE血流感... 目的探讨血液病患者肛周皮肤拭子细菌培养检出耐碳青霉烯类肠杆菌(CRE)对CRE血流感染的预警价值,寻找CRE血流感染的危险因素。方法对2016年1月至2017年12月进行肛周皮肤拭子细菌培养的血液病患者分离出CRE的耐药率、患者后期CRE血流感染发生情况及危险因素进行回顾性分析。结果2914例血液病患者进行了肛周皮肤拭子细菌培养,74例检出CRE,其中后期发生CRE血流感染者13例(17.6%)。共分离出CRE 87株(相同患者相同部位去重),包括肺炎克雷伯菌31株、大肠埃希菌43株、阴沟肠杆菌8株、其他肠杆菌科细菌6株。分离出CRE菌株对哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南、阿米卡星、左氧氟沙星、替加环素的耐药率分别为91.9%、74.4%、98.8%、17.6%、74.4%和8.0%。13例发生CRE血流感染患者肛周皮肤拭子与血液中分离株对碳青霉烯类、氨基糖苷类、喹诺酮类及替加环素耐药程度一致率较高。粒细胞缺乏(粒缺)、存在消化道症状、肛周感染持续时间为肛周皮肤CRE阳性患者发生CRE血流感染的独立危险因素(OR值分别为1.10、1.13和1.23,P值分别为0.029、0.005、0.016)。结论对血液病患者进行肛周皮肤拭子细菌培养可为后期CRE血流感染提供预警,并可为其提供抗菌药物选择参考;粒缺、伴消化道症状以及肛周感染持续时间长可作为CRE血流感染患者早期识别因素。 展开更多
关键词 恶性血液病 耐碳青霉烯类肠杆菌 血流感染 危险因素
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血液系统疾病合并气单胞菌血流感染患者的临床及实验室特征 被引量:7
5
作者 徐春晖 林青松 +6 位作者 吕燕霞 朱国庆 田志颖 王朝 孙福军 姚宏静 王川 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期1035-1039,共5页
目的分析患有血液系统疾病患者气单胞菌血流感染的临床及实验室特征,为该类患者气单胞菌感染的防治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年12月5年发生气单胞菌血症的血液系统疾病患者,收集患者临床感染特... 目的分析患有血液系统疾病患者气单胞菌血流感染的临床及实验室特征,为该类患者气单胞菌感染的防治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年12月5年发生气单胞菌血症的血液系统疾病患者,收集患者临床感染特征、菌株耐药性、发生季节、治疗及转归情况等相关信息。结果共42例血液病患者发生气单胞菌血流感染,其中39例(92.9%)血流感染发生于粒细胞缺乏(粒缺)期,平均发热时间为4(1~27)d,22例(52.4%)患者症状仅为发热,6例(14.3%)伴消化道症状(腹痛、腹泻、恶心、上消化道出血),8例(19.0%)伴肺部感染,13例(31.0%)伴皮肤软组织感染。7例(16.7%)患者死亡,且均伴皮肤软组织感染。气单胞菌对碳青霉烯类抗菌药物的耐药率为68.3%~70.7%,而对头孢菌素类、喹诺酮类及氨基糖苷类抗菌药物的耐药率均小于10%。结论血液系统疾病合并气单胞菌血流感染主要发生在粒缺期,主要以发热为主,当伴有皮肤软组织感染时死亡率高。抗菌药物选择应依据药敏结果,避免使用碳青霉烯类抗菌药物。 展开更多
关键词 气单胞菌 菌血症 血液系统疾病 抗菌药物 皮肤软组织感染
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低剂量抗胸腺细胞球蛋白在供、受者年龄均≥40岁恶性血液病同胞相合外周血干细胞移植中的应用 被引量:2
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作者 梁晨 姜尔烈 +7 位作者 姚剑峰 马巧玲 翟卫华 庞爱明 黄勇 魏嘉璘 冯四洲 韩明哲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期292-298,共7页
目的探讨在供、受者年龄均≥40岁同胞相合外周血干细胞移植(MSD—PBSCT)移植物抗宿主病(GVHD)预防方案中增加低剂量抗胸腺细胞球蛋白(ATG)的效果。方法回顾性分析2013年3月至2017年4月行MSD—PBSCT且供、受者年龄均≥40岁恶性血... 目的探讨在供、受者年龄均≥40岁同胞相合外周血干细胞移植(MSD—PBSCT)移植物抗宿主病(GVHD)预防方案中增加低剂量抗胸腺细胞球蛋白(ATG)的效果。方法回顾性分析2013年3月至2017年4月行MSD—PBSCT且供、受者年龄均≥40岁恶性血液病患者的临床资料。43例患者在常规急性GVHD预防方案(环孢素A或他克莫司联合短疗程甲氨蝶呤)中加入ATG1.5mg·kg^-1·d^-1×3d(ATG组),55例患者应用常规GVHD预防方案(对照组)。结果@ATG组中性粒细胞植入中位时间短于对照组[13(11~17)d对14(12~24)d,P=0.001],血小板植入中位时间差异无统计学意义[14(11~43)d对15(11—42)d,P=0.071)]。②ATG组+100d内急性GVHD累积发生率低于对照组[25.6%(95%CI13.7%~39-3%)对49.1%(95%C135.2%~61.6%),P=0.018],Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD、慢性GVHD发生率差异无统计学意义[18.6%(95%CI8.6%~31.5%)对23.6%(95%CI13.4%~35.6%),P=0.509;49.6%(95%CI31.6%~65.3%)对56.4%(95%C141.4%~69.0%),P=0.221]。@ATG组与对照组移植后1年巨细胞病毒血症累积发生率差异无统计学意义[21.1%(95%C110.3%~34.5%)对31.1%(95%C118.8%~44.2%),P=0.429]。④ATG组及对照组移植后2年累积复发率[24.0%(95%CI11.5%~38.9%)对24.0%(95%CI12.1%~38.2%),P=0.608]、非复发死亡率[10.2%(95%c,3.1%-22.1%)对21.6%(95%a9.4%~37.0%),P=0.411]及无病生存率[65.8%(95%a50.3%~81.3%)对54.4%(95%CI37.7%~71.1%),P=0.955]差异均无统计学意义,但ATG组移植后2年总生存率优于对照组[83.8%(95%C171.8%~90.0%)对58.0%(95%C142.2%~73.9%),P=0.019]。结论对于年龄较大的MSD—PBSCT患者,在常规GVHD预防方案基础上加入低剂量ATG可以显著降低移植后急性GVHD发生率、改善OS率,病毒感染发生率和复发率无明屁增加。 展开更多
关键词 抗胸腺细胞球蛋白 移植预处理 同胞相合供者 移植物抗宿主病
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慢性髓性白血病患者酪氨酸激酶抑制剂自动停药的多中心回顾性研究 被引量:10
7
作者 朱晓健 游泳 +4 位作者 段明辉 朱雨 刘兵城 陈苏宁 杜新 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期994-997,共4页
目的回顾性分析中国慢性髓性白血病(CML)酪氨酸激酶抑制剂(TKI)自动停药患者的临床特征及转归情况。方法回顾性分析2005年6月1日至2018年3月1日国内7家单位109例自动停用TKI的慢性期CML患者临床资料,将其中具有明确停药结局及相对完整... 目的回顾性分析中国慢性髓性白血病(CML)酪氨酸激酶抑制剂(TKI)自动停药患者的临床特征及转归情况。方法回顾性分析2005年6月1日至2018年3月1日国内7家单位109例自动停用TKI的慢性期CML患者临床资料,将其中具有明确停药结局及相对完整临床资料的91例患者进行统计分析,观察患者自动停药后获得无治疗缓解(TFR)情况及其影响因素。结果91例患者累积服用TKI中位时间为65(7~138)个月,其中21例患者有减停药史;患者达到主要分子学缓解(MMR)中位时间为开始服用TKI后6(3~57)个月;全部患者停药前达MR^4.0。停药后中位随访9(1~72)个月,53例(58.2%)患者继续维持MMR,获得TFR;38例(41.8%)失去MMR。12个月和25个月的TFR率分别为61.4%和52.6%。31例停药后复发的患者再启动药物治疗,用药后再获得MMR的中位时间为3(1~12)个月。对比分析发现,Sokal评分(P=0.294)、累积服用TKI时间(P=0.827)、获得MMR所需时间(P=0.553),是否减停TKI(P=0.125)等因素对复发无明显影响。而停药前MMR维持时间越长(324个月)患者后期复发率越低(P=0.027)。结论达停药标准的中国CML患者能够安全停用TKI,停药后TFR率与国外报道相当。停药前MMR时间维持越长,停药后复发率越低。 展开更多
关键词 停药 白血病 髓样 慢性 无治疗缓解
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国产血源性人凝血因子Ⅸ治疗血友病B的多中心Ⅲ期临床研究 被引量:5
8
作者 刘葳 付荣凤 +10 位作者 周亚伟 陈昀 殷杰 余自强 杨林花 王梅芳 毕慧 周泽平 张心声 夏结来 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期404-407,共4页
目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ(FⅨ)治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计,用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量,首次输注后30 min测定FⅨ回收率... 目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ(FⅨ)治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计,用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量,首次输注后30 min测定FⅨ回收率,(24±4)h观察出血症状和体征改善,记录不良事件,治疗后90 d检测病原微生物指标及FⅨ抗体。结果36例血友病B患者纳入研究,中位年龄31岁,中位用药次数为4(1~17)次。受试者入组后36次首次出血中,止血效果优良、良好分别为27次(75.00%)、9次(25.00%)。首次输注结束后30 min的FⅨ中位回收率为111.92%(65.55%~194.28)%。未发生研究药物相关不良事件。未发生病毒感染。所有受试者首次用药后90~104 d检测FⅨ抑制物均为阴性。结论试验所用国产血源性FⅨ治疗血友病B具有良好的有效性及安全性。 展开更多
关键词 血友病B 因子Ⅸ 临床试验 Ⅲ期
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急性髓系白血病微小残留病研究现状及展望 被引量:9
9
作者 李舒心 常英军 魏辉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期83-86,共4页
微小残留病(Minimal residual disease,MRD)指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植获得形态学完全缓解(CR)后体内仍残存的形态学上不能检测到的少量白血病细胞。MRD概念的提出是由于人们发现用形态学方法评价疗效及预后存在不足,即治疗后达... 微小残留病(Minimal residual disease,MRD)指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植获得形态学完全缓解(CR)后体内仍残存的形态学上不能检测到的少量白血病细胞。MRD概念的提出是由于人们发现用形态学方法评价疗效及预后存在不足,即治疗后达到CR的患者中很多人会在不同时间间隔后复发。随着技术的进步,MRD检测方法呈现多样化,检测的敏感性也不断提高;近年来,部分学者提出MRD的术语的含义应该是可检测残留病(Measurable residue disease),但目前尚存争议。 展开更多
关键词 白血病微小残留病 急性髓系 形态学方法 白血病患者 白血病细胞 MRD 完全缓解 骨髓移植
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血友病A基因治疗的研究进展 被引量:3
10
作者 李晓兰 张健萍 +2 位作者 张磊 程涛 张孝兵 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第7期620-625,共6页
血友病(hemophilia)是凝血因子缺乏导致的一类遗传性出血性疾病,包括血友病A(HA)和血友病B(HB).HA表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,约占全部血友病的80%,是由位于Ⅹ染色体上的FⅧ(F8)基因突变导致FⅧ缺乏或功能缺陷而引起[1].HB... 血友病(hemophilia)是凝血因子缺乏导致的一类遗传性出血性疾病,包括血友病A(HA)和血友病B(HB).HA表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,约占全部血友病的80%,是由位于Ⅹ染色体上的FⅧ(F8)基因突变导致FⅧ缺乏或功能缺陷而引起[1].HB表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,约占全部血友病患者的20%,由位于Ⅹ染色体上的FⅨ(F9)基因突变引起. 展开更多
关键词 血友病A 基因治疗 遗传性出血性疾病 凝血因子缺乏 基因突变 凝血因子Ⅷ 凝血因子Ⅸ 血友病患者
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初诊急性髓系白血病诱导治疗后聚乙二醇化重组人G-CSF与普通重组人G-CSF促进中性粒细胞恢复的单中心随机对照研究 被引量:16
11
作者 刘凯奇 王迎 +13 位作者 赵姿 林冬 周春林 刘兵城 弓晓媛 赵邢力 魏述宁 张广吉 宫本法 李艳 刘云涛 秘营昌 王建祥 魏辉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期497-501,共5页
目的比较初诊急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期应用聚乙二醇化重组人G-CSF( PEG-rhG-CSF)与普通重组人G-CSF( rhG-CSF)促进中性粒细胞或白细胞恢复的时间。同时比较两种药物对患者感染发生率、住院时间的影响。方法采用前... 目的比较初诊急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期应用聚乙二醇化重组人G-CSF( PEG-rhG-CSF)与普通重组人G-CSF( rhG-CSF)促进中性粒细胞或白细胞恢复的时间。同时比较两种药物对患者感染发生率、住院时间的影响。方法采用前瞻性随机对照研究方法,将2014年8月至2017年12月间符合入组条件的初诊AML患者诱导治疗后按1:1比例随机分成两组:PEG-rhG-CSF 组和rhG-CSF组。对比分析两组患者中性粒细胞计数(ANC)或WBC恢复时间、感染发生率和住院时间。结果共入组初诊AML患者60例.PEG-rhG-CSF组30例,rhG-CSF组30例。两组患者除性别构成外,在年龄、化疗方案、化疗前ANC、WBC、诱导化疗疗效方面差异均无统计学意义(P值均〉0.05)0 PEG-rhG-CSF组患者与rhG-CSF组患者的ANC、WBC恢复中位时间分别为19(14~35)d、19(15~26)d,差异无统计学意义(t=0.580,P=0.566)。PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组患者骨髓抑制期感染的发生率分别为90.0%,93.3%,差异无统计学意义(P = 1.000)。两组患者的中位住院时间分别为20.5(17~49)d、21(19~43)d,差异无统计学意义(P = 0.530)。结论AML患者诱导治疗后应用PEG-rhG-CSF与rhG-CSF无论在ANC或WBC恢复时间,还是在感染的发生率及住院时间均相当。 展开更多
关键词 粒细胞集落刺激因子 聚乙二醇化 中性粒细胞减少 白血病 髓样 急性 诱导化疗
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自体造血干细胞移植治疗急性髓系白血病研究进展 被引量:8
12
作者 赵元萁 冯四洲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期247-251,共5页
尽管自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)的临床应用一度出现了下降趋势,但近年不少研究表明auto-HSCT仍然是第1次完全缓解(CR1)期标危、中危AML及某些特殊类型AML患者的重要缓解后治疗手段。本文就auto-HSCT治疗AML... 尽管自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)的临床应用一度出现了下降趋势,但近年不少研究表明auto-HSCT仍然是第1次完全缓解(CR1)期标危、中危AML及某些特殊类型AML患者的重要缓解后治疗手段。本文就auto-HSCT治疗AML的疗效、适应证及影响疗效相关因素的研究进展综述如下。 展开更多
关键词 自体造血干细胞移植 急性髓系白血病 移植治疗 auto-HSCT 缓解后治疗 AML 临床应用 完全缓解
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血友病基因治疗研究进展 被引量:8
13
作者 代新岳 张磊 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期350-352,共3页
血友病是一类遗传性出血性疾病,包括血友病A(HA)和血友病B(HB),分别表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)的缺乏。
关键词 血友病 基因治疗 遗传性出血性疾病 凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅷ
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2017年版中国DIC诊断积分系统在急性早幼粒细胞白血病中的应用 被引量:9
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作者 黄月婷 刘晓帆 +5 位作者 付荣凤 陈云飞 刘葳 薛峰 张磊 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期480-484,共5页
目的探索2017年版中国DIC诊断积分系统(CDSS)在急性早幼粒细胞白血病(APL)DIG诊断中的适用性。方法回顾性分析2004年1月至2018年2月就诊于中国医学科学院血液病医院并行诱导治疗的220例APL患者病历资料,采用CDSS、国际血栓与止血... 目的探索2017年版中国DIC诊断积分系统(CDSS)在急性早幼粒细胞白血病(APL)DIG诊断中的适用性。方法回顾性分析2004年1月至2018年2月就诊于中国医学科学院血液病医院并行诱导治疗的220例APL患者病历资料,采用CDSS、国际血栓与止血协会(ISTH)DIc积分系统和日本卫生福利部(JMHW)DIC积分系统分别进行评价及比较分析。结果220例APL患者中,男114例,女106例,中位年龄38.5(12~70)岁,其中低/中危组173例,高危组47例。11例患者诱导治疗期死亡。CDSS、ISTH、JMHW三种标准诊断DIC阳性率分别为62.27%、54.09%、69.09%。CDSS和ISTH诊断DIC的一致率为78.10%,CDSS和JMHW诊断DIC的一致率为88.32%。ROC曲线比较三者互为参照的敏感度及特异度,敏感度JMHW〉CDSS〉ISTH,特异度ISTH〉CDSS〉JMHW。CDSSDIC(+)和DIC(-)组患者PT、APTT、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体及纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)之间差异均有统计学意义(P值均〈0.05);但采用ISTH诊断积分系统时DIC(-)组的D-二聚体水平高于DIC(+)组[26.3(0.6-488.7)mg/L对21.9(1.2~477.1)mg/L,χ2=1.871,P=0.002];采用JMHW诊断积分系统时DIc(+)与DIC(-)组的APTT差异无统计学意义[27.05(18.0-181.0)s对26.15(18.2-35.5)S,χ2=1.162,P=0.134]。CDSSDIC(+)和DIC(-)组患者的年龄及性别差异无统计学意义(P〉0.05);单因素Logistic回归显示患者起病时WBC、骨髓中异常早幼粒细胞比例对DIC的发生存在影响(P〈0.05),而多因素分析显示在CDSS中起病时WBC〉3×109/L是DIC发生的独立危险因素(OR=3.525,95%CI1.875-6.629,P〈0.001)。结论2017年版CDSS诊断DIC的敏感度高于ISTHDIC积分系统,特异度优于JMHWDIC积分系统。CDSS较ISTH、JMHW对于DIC相关指标具有较好区分度,适用于中国APL患者的DIC诊断。 展开更多
关键词 弥散性血管内凝血 急性早幼粒细胞白血病 中国DIC诊断积分系统
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多参数流式细胞术检测的微小残留病与儿童急性B淋巴细胞白血病预后的相关性研究 被引量:5
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作者 冯静 陈晓娟 +12 位作者 刘晓明 邹尧 郭晔 杨文钰 陈玉梅 张丽 王书春 阮敏 刘芳 刘天峰 戚本泉 竺晓凡 王慧君 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期678-680,共3页
白血病复发是由于治疗后骨髓中残留的极少的白血病细胞所致,采用敏感、精准的方法检测微小残留病(MRD)是提高治疗疗效的关键[1-2].流式细胞术检测MRD的临床意义已被多项研究所证实,并逐渐成为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的常规检查[3-... 白血病复发是由于治疗后骨髓中残留的极少的白血病细胞所致,采用敏感、精准的方法检测微小残留病(MRD)是提高治疗疗效的关键[1-2].流式细胞术检测MRD的临床意义已被多项研究所证实,并逐渐成为儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的常规检查[3-4].本研究回顾性分析多参数流式细胞术(MFC)检测MRD与儿童B-ALL预后的相关性. 展开更多
关键词 急性 淋巴细胞 儿童 白血病 研究 检测
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急性髓系白血病中组蛋白甲基化修饰调控异常及相关靶向治疗研究进展 被引量:3
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作者 郭惠东 初雅婧 袁卫平 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期171-176,共6页
急性髓系白血病(AML)是一类高度异质性疾病,目前临床上主要通过化疗及造血干细胞移植(HSCT)进行治疗,这些治疗方法仅在一些特定亚型的白血病患者中有较好的疗效,且在80%的60岁以上患者中不良反应发生率较高。对AML患者的高通量... 急性髓系白血病(AML)是一类高度异质性疾病,目前临床上主要通过化疗及造血干细胞移植(HSCT)进行治疗,这些治疗方法仅在一些特定亚型的白血病患者中有较好的疗效,且在80%的60岁以上患者中不良反应发生率较高。对AML患者的高通量测序结果表明,大多数AML相关的基因突变都影响了下游转录因子或重要的表观遗传调控元件。值得注意的是,染色体易位引发的白血病大多伴有转录因子以及表观遗传修饰的异常调控, 展开更多
关键词 急性髓系白血病 表观遗传修饰 靶向治疗 调控异常 甲基化 组蛋白 白血病患者 造血干细胞移植
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高嗜酸性粒细胞综合征及慢性嗜酸性粒细胞白血病的靶向测序研究 被引量:3
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作者 曲士强 秦铁军 +11 位作者 徐泽锋 张悦 贾玉娇 艾小飞 张宏丽 方力维 胡耐博 潘丽娟 李冰 刘晋琴 汝昆 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期501-506,共6页
目的分析嗜酸性粒细胞增多症的分子学特征。方法对24例伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)及62例高嗜酸性粒细胞综合征(HES)患者进行靶向测序,利用权威数据库进行变异注释及氨基酸突变分析,推测可能致病... 目的分析嗜酸性粒细胞增多症的分子学特征。方法对24例伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)及62例高嗜酸性粒细胞综合征(HES)患者进行靶向测序,利用权威数据库进行变异注释及氨基酸突变分析,推测可能致病性突变。结果17例(71%)CEL患者检出37种克隆性异常,但未发现重现性突变位点及热点突变区域,19例伴PDGFRA重排患者未检出致病性突变,2例进展为急性髓系白血病的伴FGFR1重排患者及1例进展为T淋巴母细胞淋巴瘤的伴PDGFRB重排患者分别检出ASXL1、RUNX1和NRAS的致病性突变。49例(71%)HES患者检出102种克隆性异常,主要热点突变区域包括:CEBPAExon1、TET2Exon3、ASXL1Exon12、IDH1Y208C和FGFR3L164V。其中2例经伊马替尼单药治疗获得血液学缓解的HES患者分别检出CRRLF2P224L和PDGFRBR370C点突变。结论伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排的CEL致病因素单一,疾病进展可能有其他突变参与。HES可能由具有热点突变区域的多种基因参与致病,部分突变位点对酪氨酸激酶抑制剂治疗敏感。 展开更多
关键词 嗜酸粒细胞增多 白血病 嗜酸粒细胞 慢性 高嗜酸性粒细胞综合征 靶向测序
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伴ins(15;17)隐匿型急性早幼粒细胞白血病的遗传学检测及临床研究 被引量:3
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作者 周吉 赵佳炜 +2 位作者 郑迎春 肖静 李承文 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期843-847,共5页
目的探讨伴ins(15;17)隐匿型急性早幼粒细胞白血病(APL)的遗传学检测方法及其临床预后.方法收集2016年6月至2018年11月收治的373例初诊APL病例,筛选出PML-RARα检测RT-PCR阳性、间期FISH阴性的APL患者进行回顾检测分析,采用中期FISH和Sa... 目的探讨伴ins(15;17)隐匿型急性早幼粒细胞白血病(APL)的遗传学检测方法及其临床预后.方法收集2016年6月至2018年11月收治的373例初诊APL病例,筛选出PML-RARα检测RT-PCR阳性、间期FISH阴性的APL患者进行回顾检测分析,采用中期FISH和Sanger测序进一步验证.结果共发现7例隐匿型APL患者,这7例患者15号染色体上分别插入了小的RARα片段,形成ins(15;17).7例患者中L亚型5例,S亚型1例,V亚型l例.经全反式维甲酸(ATRA)和亚砷酸(ATO)或蒽环类等化疗药物联合化疗后,有6例患者完全缓解,l例患者化疗第6天死于颅内出血.结论APL进行FISH检测时应考虑探针大小及覆盖位置,联合中期FISH可提高隐匿型APL检出率.伴ins(15;17)隐匿型APL患者临床特征及治疗方案与经典型APL无差异,ATRA与ATO或蒽环类等联合化疗有效. 展开更多
关键词 白血病 早幼粒细胞 急性 隐匿型插入易位 中期荧光免疫杂交
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伴STAT3-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病一例报告并文献复习 被引量:2
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作者 徐欣欣 吕振慧 +1 位作者 刘凯奇 孟昭升 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期688-690,共3页
急性早幼粒细胞白血病(APL)发病的遗传学基础是15号染色体的早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia, PML)基因与17号染色体的维甲酸受体α(retinoic acid recep-torα,RARα)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因,进而表达PML-RARα... 急性早幼粒细胞白血病(APL)发病的遗传学基础是15号染色体的早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia, PML)基因与17号染色体的维甲酸受体α(retinoic acid recep-torα,RARα)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因,进而表达PML-RARα融合蛋白,最终导致APL发生.但临床仍有部分APL患者缺乏经典PML-RARα融合基因,存在RARα基因的变异易位,与其他伴侣基因相融合.APL伴STAT3-RARα融合基因临床非常罕见,我院诊断并治疗1例伴STAT3-RARα的APL患者,现报道如下并复习相关文献. 展开更多
关键词 融合 染色体 粒细胞 基因 白血病
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成人急性淋巴细胞白血病患者首疗程化疗结束时微小残留病检测对自体造血干细胞移植预后的意义 被引量:12
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作者 黄走方 许杰 +5 位作者 傅明伟 王婷玉 郝牧 刘薇 邱录贵 邹德慧 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期105-110,共6页
目的探讨成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者首疗程诱导治疗结束时微小残留病(MRD1)检测对自体造血干细胞移植(auto-HSCT)预后的意义。方法回顾性分析2006年2月1日至2017年4月30日行auto-HSCT的87例有流式细胞术MRD1检测结果的ALL患者临... 目的探讨成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者首疗程诱导治疗结束时微小残留病(MRD1)检测对自体造血干细胞移植(auto-HSCT)预后的意义。方法回顾性分析2006年2月1日至2017年4月30日行auto-HSCT的87例有流式细胞术MRD1检测结果的ALL患者临床资料,分析MRD1与ALL患者auto-HSCT后复发、生存的关系。结果26例(29.9%)ALL患者MRD1阳性。高危免疫表型比例在MRD1阳性组显著高于MRD1阴性组(34.6%对14.5%,P=0.038),初诊时年龄、性别、谱系(T/B)、免疫表型(标危/高危)、高白细胞计数(B-ALL>30×1069/L或T-ALL>100×10^9/L)比例、伴高危染色体/基因比例、第1次完全缓解到移植的时间、预处理方案在MRD1阴性组和阳性组中差异均无统计学意义(P值均>0.05)。MRD1阴性患者、MRD1阳性患者的5年无白血病生存(LFS)率分别为75.7%、29.6%(P<0.001),总生存(OS)率分别为72.7%、47.3%(P=0.004)。多因素分析结果显示MRD1阳性是影响患者OS的独立危险因素(HR=3.007,95% CI 1.256~7.200,P=0.013),MRD1阳性和高危免疫表型是影响患者LFS的危险因素(HR=3.986,95% CI 1.813~8.764,P=0.001;HR=2.981,95% CI 1.373~6.473,P=0.006)。结论auto-HSCT不能逆转MRD1阳性患者的不良预后。MRD1阴性且在强化治疗中持续保持阴性患者可选择auto-HSCT治疗。 展开更多
关键词 白血病 淋巴细胞 急性 微小残留病 预后 造血干细胞移植
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