目的通过分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)患者的人口学特征和基线指标,比较不同性别间的差异,全面描述中国IgG4-RD患者的临床特征。方法收集并分析纳入队列患者的性别、发病年龄、过敏史、受累器官和确...目的通过分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)患者的人口学特征和基线指标,比较不同性别间的差异,全面描述中国IgG4-RD患者的临床特征。方法收集并分析纳入队列患者的性别、发病年龄、过敏史、受累器官和确诊时的实验室检查结果。结果共纳入1364例IgG4-RD患者,其中男性811例(59.46%),女性553例(40.54%),中位发病年龄为55(47,63)岁;存在过敏史621例(48.07%),以皮肤和呼吸道过敏为主;受累器官中位数为3(2,4)个,≥3个受累器官的患者750例,其中男性467例(62.27%),女性283例(37.73%);患者总体中占比最高的受累器官依次为颌下腺(47.51%)、泪腺(45.89%)、淋巴结(40.03%)、胰腺(34.53%)和肺(22.58%);与女性患者相比,男性患者更多见于淋巴结、胰腺、胆道、腹膜后、肾脏、大动脉和纵隔受累,而女性患者更多见于颌下腺、泪腺和鼻窦受累;男性患者的基线嗜酸性粒细胞、肝肾功能指标、IgG和IgE的升高比例,以及IgG4数值及其升高比例均显著高于女性。结论我国IgG4-RD患者多中年起病,好发于男性,最常受累器官为颌下腺、泪腺、淋巴结、胰腺和肺;其中男性患者往往受累器官更广泛,且各项实验室指标基线水平升高比例显著高于女性患者。展开更多
目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(...目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。展开更多
文摘目的通过分析IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)患者的人口学特征和基线指标,比较不同性别间的差异,全面描述中国IgG4-RD患者的临床特征。方法收集并分析纳入队列患者的性别、发病年龄、过敏史、受累器官和确诊时的实验室检查结果。结果共纳入1364例IgG4-RD患者,其中男性811例(59.46%),女性553例(40.54%),中位发病年龄为55(47,63)岁;存在过敏史621例(48.07%),以皮肤和呼吸道过敏为主;受累器官中位数为3(2,4)个,≥3个受累器官的患者750例,其中男性467例(62.27%),女性283例(37.73%);患者总体中占比最高的受累器官依次为颌下腺(47.51%)、泪腺(45.89%)、淋巴结(40.03%)、胰腺(34.53%)和肺(22.58%);与女性患者相比,男性患者更多见于淋巴结、胰腺、胆道、腹膜后、肾脏、大动脉和纵隔受累,而女性患者更多见于颌下腺、泪腺和鼻窦受累;男性患者的基线嗜酸性粒细胞、肝肾功能指标、IgG和IgE的升高比例,以及IgG4数值及其升高比例均显著高于女性。结论我国IgG4-RD患者多中年起病,好发于男性,最常受累器官为颌下腺、泪腺、淋巴结、胰腺和肺;其中男性患者往往受累器官更广泛,且各项实验室指标基线水平升高比例显著高于女性患者。
文摘目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。
