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儿童后肾腺瘤的临床病理研究进展
1
作者 马阳阳 杨晓群 甘华磊 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期685-688,共4页
儿童肾肿瘤包括先天性中胚层肾瘤、肾母细胞瘤(Wilms’ tumor,WT)、肾脏恶性横纹肌样瘤、肾透明细胞肉瘤、肾细胞癌和后肾腺瘤(metanephric adenoma,MA)等[1-2]。WT约占儿童肾肿瘤的85%,组织学分为上皮为主型肾母细胞瘤(epithelial pred... 儿童肾肿瘤包括先天性中胚层肾瘤、肾母细胞瘤(Wilms’ tumor,WT)、肾脏恶性横纹肌样瘤、肾透明细胞肉瘤、肾细胞癌和后肾腺瘤(metanephric adenoma,MA)等[1-2]。WT约占儿童肾肿瘤的85%,组织学分为上皮为主型肾母细胞瘤(epithelial predominant Wilms’ tumor,e-WT)、间叶为主型WT、胚基为主型WT、混合型WT和间变型WT[2-3],其中e-WT是以较多的肾小管样结构为肿瘤特征。 展开更多
关键词 后肾腺瘤 儿童 临床病理特征 免疫组织化学
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婴儿型纤维肉瘤5例靶向治疗的临床病理特征与分子遗传学分析
2
作者 王晗 陈莲 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期714-718,共5页
目的 探讨靶向治疗的婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)的临床病理学、免疫表型和分子遗传学特征。方法 收集5例靶向治疗的IFS临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测pan-TRK、NGF、NT3和BDNF等的表达,应用FISH法和NGS技... 目的 探讨靶向治疗的婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)的临床病理学、免疫表型和分子遗传学特征。方法 收集5例靶向治疗的IFS临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测pan-TRK、NGF、NT3和BDNF等的表达,应用FISH法和NGS技术检测NTRK基因,分析其临床病理特征与TRK抑制剂治疗的预后情况,并复习相关文献。结果 镜下3例IFS可见梭形肿瘤细胞呈交织束状或鱼骨样排列,1例IFS可见较原始的小圆形肿瘤细胞,1例IFS可见血管外皮瘤样结构。免疫表型:3例肿瘤细胞pan-TRK阳性,2例灶阳性;1例NGF强阳性,NT3和BDNF均阴性。分子病理:5例IFS使用NTRK1/2/3分离探针行FISH检测均显示NTRK基因断裂,通过ETV6分离探针和RNA-seq二代测序进一步验证,证实4例ETV6-NTRK3融合和1例LMNA1-NTRK1融合。患者活检/完整切除术后均使用TRK抑制剂治疗,其中1例肿瘤缩小后进行切除,未见肿瘤细胞,NTRK基因融合消失。患者随访时间27~62个月,预后均良好。结论 NTRK基因融合是IFS的分子特征,TRK是NTRK基因融合的IFS治疗重要靶点,TRK抑制剂具有较高的有效性和安全性。 展开更多
关键词 婴儿型纤维肉瘤 NTRK 靶向治疗 分子学检测
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关于开展儿科病理医师专科培训的设想和建议 被引量：1
3
作者 中华医学会病理学分会儿科病理学组 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会病理学组 +7 位作者 福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会 中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会儿童肿瘤病理学组 殷敏智 陈莲 徐曼 张文 张楠 何乐健 《中华病理学杂志》 北大核心 2025年第2期215-218,共4页
随着技术的进步,以及临床亚专科的发展,临床病理医师的专科培训已正式开展。儿科病理作为服务于临床儿科专业的学科,由于其独特的疾病谱,尤其表现在发育畸形和肿瘤上,与成人有很大区别,而且由于发病年龄的关系,相关的病理标本在综合性... 随着技术的进步,以及临床亚专科的发展,临床病理医师的专科培训已正式开展。儿科病理作为服务于临床儿科专业的学科,由于其独特的疾病谱,尤其表现在发育畸形和肿瘤上,与成人有很大区别,而且由于发病年龄的关系,相关的病理标本在综合性医院数量较少,因此即使经历过病理住院医师规范化培训后对于儿童相关疾病的病理诊断经验依然是不足的。本文借鉴国内外经验,结合国内实际情况,对儿科病理专科培训提出若干设想和建议,以期弥补这方面的不足,为中国儿童健康事业的发展贡献病理人的力量。 展开更多
关键词 专科培训 病理医师 病理标本 临床儿科 发育畸形 发病年龄 综合性医院 住院医师规范化培训
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慢性胃炎病理组织学特征及与幽门螺杆菌的关系 被引量：8
4
作者 邵彩虹 朱启镕 陈莲 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第9期859-860,共2页
目的研究慢性胃炎的组织病理学特征及幽门螺杆菌(Hp)感染与慢性炎症程度的关系.方法回顾性分析2000年1月～2002年12月经胃镜诊断为慢性胃炎1600例的胃窦黏膜病理组织学检查结果,根据胃镜检查结果进行HE染色,作组织学诊断及W-S银染色行H... 目的研究慢性胃炎的组织病理学特征及幽门螺杆菌(Hp)感染与慢性炎症程度的关系.方法回顾性分析2000年1月～2002年12月经胃镜诊断为慢性胃炎1600例的胃窦黏膜病理组织学检查结果,根据胃镜检查结果进行HE染色,作组织学诊断及W-S银染色行Hp计数.结果1600例中Hp阴性1007例,阳性593例.Hp阴性病例中轻度炎症(86%)明显较中重度炎症(14%)多见;Hp阳性病例中尽管轻度炎症在轻度Hp感染中最常见(63%),而中度以上炎症主要在Hp阳性组,并随Hp菌量增加,中重度炎症明显增多,轻度炎症明显减少.胃窦黏膜中淋巴、中性粒细胞和淋巴滤泡比例Hp阳性组(94%、40%、22%)明显高于Hp阴性组(60%、11%、5%),差异均有显著性.腺体萎缩Hp阳性组(16.5%)高于阴性组(7%);肠腺化生分别为1.5%和0.1%,亦呈Hp阳性组高于Hp阴性组.结论Hp是小儿慢性胃炎重要致病因素,提示Hp与胃窦黏膜慢性炎症程度及黏膜萎缩有密切关系. 展开更多
关键词 儿童 螺杆菌 幽门 胃炎 病理学
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5例儿童原发性心脏肿瘤的临床病理分析 被引量：6
5
作者 马阳阳 陈莲 肖现民 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期345-348,359,共5页
目的探讨儿童原发性心脏肿瘤的类型及其临床病理特征。方法对5例儿童原发性心脏肿瘤病例进行临床病理学观察。结果 5例均为良性肿瘤,包括心脏横纹肌瘤2例、纤维瘤2例和脂肪瘤1例。患儿均为男性,年龄4小时至8岁,均通过心脏超声发现心脏肿... 目的探讨儿童原发性心脏肿瘤的类型及其临床病理特征。方法对5例儿童原发性心脏肿瘤病例进行临床病理学观察。结果 5例均为良性肿瘤,包括心脏横纹肌瘤2例、纤维瘤2例和脂肪瘤1例。患儿均为男性,年龄4小时至8岁,均通过心脏超声发现心脏肿瘤,因出现心室流出道梗阻而手术。结论儿童原发性心脏肿瘤较少见,以良性为多,其中又以横纹肌瘤和纤维瘤相对多见,由于该类肿瘤具有典型的病理学特征,诊断不难,采用免疫组化标记和特殊组织化学染色有助于肿瘤的诊断。 展开更多
关键词 心脏肿瘤 儿童 临床病理
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新生儿骶尾部畸胎瘤病理与治疗探讨 被引量：8
6
作者 董岿然 郑珊 陈莲 《中国临床医学》 2003年第6期892-893,共2页
目的 :分析新生儿骶尾部畸胎瘤的病理特点并探讨治疗要点。方法 :回顾分析 1990～ 2 0 0 3年间复旦大学附属儿科医院收治新生儿骶尾部畸胎瘤共 2 8例 ,手术标本送常规病理检验。结果 :男性 10例 ,女性 18例。I型 10例 ,II型 14例 ,III... 目的 :分析新生儿骶尾部畸胎瘤的病理特点并探讨治疗要点。方法 :回顾分析 1990～ 2 0 0 3年间复旦大学附属儿科医院收治新生儿骶尾部畸胎瘤共 2 8例 ,手术标本送常规病理检验。结果 :男性 10例 ,女性 18例。I型 10例 ,II型 14例 ,III型 4例 ,瘤体在 10cm以上者 5例 ,其中 3例为巨大。平均手术年龄在 2 9± 2 2 .36d ,均在术中切除尾骨。 17例手术不需输血 ,其余输血 5 0～ 5 0 0ml不等。术后伤口感染 10例 (35 .71% )。术后病理 :良性 2 6例 ,其中含成熟神经组织 14例 ,恶性 3例 ,其中均含有未成熟神经组织。 2例良性畸胎瘤术后 1年复发 ,其中 1例复发为恶性。结论 :良性骶尾部畸胎瘤中 ,含神经组织成分可能是良性骶尾部畸胎瘤复发的危险因素之一。对新生儿巨大骶尾部畸胎瘤 ,术中控制髂内动脉 ,手术安全、术中出血少。瘤体的切除而影响了近肛门部皮瓣的血供可能是导致骶尾部畸胎瘤切口易感染的原因。 展开更多
关键词 新生儿 骶尾部畸胎瘤 病理 治疗
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儿童黑色素瘤的病理分析:附4例报告 被引量：3
7
作者 马阳阳 许建芳 +1 位作者 陈莲 薛萍 《中国临床医学》 2014年第2期192-195,共4页
目的：探讨儿童黑色素瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法：对4例儿童黑色素瘤的病理切片行苏木精-伊红及免疫组织化学染色并于镜下观察，结合文献复习，分析其临床病理特征。结果：4例黑色素瘤的病理形态有明显多形性及多样性，... 目的：探讨儿童黑色素瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法：对4例儿童黑色素瘤的病理切片行苏木精-伊红及免疫组织化学染色并于镜下观察，结合文献复习，分析其临床病理特征。结果：4例黑色素瘤的病理形态有明显多形性及多样性，镜下可见瘤细胞呈上皮样或梭形，部分瘤细胞胞浆内可见黑色素颗粒。免疫组织化学标记显示，S-100蛋白、HMB45和A103均为阳性，核增殖指数Ki-67为15％～40％。结论：儿童黑色素瘤极为罕见，容易误诊和漏诊，应与Spitz痣、蓝痣和先天性黑色素细胞痣中的增生性结节等鉴别。 展开更多
关键词 黑色素瘤 儿童 临床病理
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肝舌形虫病的临床病理观察(附1例报告及文献复习) 被引量：2
8
作者 陈莲 胡锡琪 《中国临床医学》 北大核心 2007年第4期574-576,共3页
目的:探讨人类感染舌形虫病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:观察1例舌形虫感染的临床表现,经肝穿刺和石蜡切片观察其形态学变化,粪便检出虫体及鉴定,并结合文献复习其生物学特征。结果:舌形虫病为动物源性人兽共患疾病,蛇、犬等... 目的:探讨人类感染舌形虫病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:观察1例舌形虫感染的临床表现,经肝穿刺和石蜡切片观察其形态学变化,粪便检出虫体及鉴定,并结合文献复习其生物学特征。结果:舌形虫病为动物源性人兽共患疾病,蛇、犬等是人类舌形虫病的储存宿主,为主要传染源,传播途径为经口感染。舌形虫主要寄生在人的肝、肠、肺等器官。临床表现为反复腹痛、腹胀等急性感染症状;诊断依据虫体的外表特征及特性,B超、X线及免疫学有助于诊断。组织学表现为急性嗜酸性粒细胞浸润、坏死和舌形虫性肉芽肿形成,并见到未变性或崩解的虫体结构及钙化结节。治疗以中药驱虫为主。结论:舌形虫病的临床表现与其游走性、寄生部位、虫体数量及感染程度有关,根据虫体的形态特征有助于鉴别诊断。 展开更多
关键词 舌形虫病 肝脏 诊断
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巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理学分析
9
作者 陈莲 汤宏峰 +1 位作者 肖现民 王坚 《临床小儿外科杂志》 CAS 2008年第1期12-14,共3页
目的总结巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma,GCF)的临床病理学特征及生物学行为,探讨其诊断和鉴别诊断方法。方法回顾性分析5例GCF的临床表现及病理学形态,采用免疫组织化学Envision法检测其免疫学表型。结果5例患儿均为男性... 目的总结巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma,GCF)的临床病理学特征及生物学行为,探讨其诊断和鉴别诊断方法。方法回顾性分析5例GCF的临床表现及病理学形态,采用免疫组织化学Envision法检测其免疫学表型。结果5例患儿均为男性,临床表现为躯干及下颌部皮下缓慢生长的无痛性结节。肿块平均约2～3.5cm大小,镜下病变主要位于真皮层内并向深部皮下脂肪组织内浸润性生长,主要由成束的梭形细胞组成,特征性形态表现为不规则分布的裂隙样或扩张的脉管样腔隙结构,其内可见散在的深染多核巨细胞;免疫组化标记显示梭形细胞和多核巨细胞CD34(+)、p75(+)和ApoD(+),S-100蛋白(-)、FXIIIa(-)和a-SMA(-)。结论GCF好发于婴幼儿,为中间性软组织肿瘤,宜采取局部广泛切除术,病理学特征和免疫组织化学标记是诊断和鉴别诊断的依据。 展开更多
关键词 巨细胞瘤/病理学
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儿童梭形细胞横纹肌肉瘤10例临床病理分析 被引量：6
10
作者 马阳阳 陈莲 +1 位作者 冯佳燕 肖现民 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第12期1385-1387,共3页
目的探讨儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果镜下主要表现为长梭形的肿瘤细胞,部分区域可见典型的胚胎性横纹肌肉瘤区或分化较好... 目的探讨儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果镜下主要表现为长梭形的肿瘤细胞,部分区域可见典型的胚胎性横纹肌肉瘤区或分化较好的横纹肌母细胞区,肿瘤细胞表达肌源性标记desmin、Myogenin和MyoD1,Ki-67核增殖指数为15%~60%。结论儿童梭形细胞横纹肌肉瘤少见,易漏诊或误诊,需与儿童常见的其他梭形细胞肿瘤相鉴别。 展开更多
关键词 软组织肿瘤 梭形细胞横纹肌肉瘤 儿童 临床病理
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肝脏间叶性错构瘤的临床和 病理特征分析 被引量：4
11
作者 齐广伟 陈莲 +3 位作者 郑佳 楼毅 马阳阳 杨泽然 《浙江医学》 CAS 2020年第5期497-499,共3页
目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床和病理特征。方法收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析。结果13例患儿中,男7例,女6例;发病年龄1~62个月;肿瘤最大径7~18cm;临床表现为消瘦1例,表现为腹胀、腹部膨隆3例,表现为... 目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床和病理特征。方法收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析。结果13例患儿中,男7例,女6例;发病年龄1~62个月;肿瘤最大径7~18cm;临床表现为消瘦1例,表现为腹胀、腹部膨隆3例,表现为肝脏或腹部占位9例;影像学检查示CT平扫呈低或等密度影,较大的囊腔内可见条索状分隔影,增强扫描病灶边缘实性区呈明显强化,部分患儿病灶边缘可见结节状强化灶。磁共振成像检查示病灶T1加权成像为低信号,T2加权成像为高信号,增强后病灶实性区明显强化。典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔;间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成;5例可见黏液池或小囊腔结构形成。免疫组化特征为间叶成分表达波形蛋白(13/13)、α-平滑肌肌动蛋白(9/13)及结蛋白(7/13),胆管上皮表达广谱角蛋白(13/13)、角蛋白7(13/13),肝细胞索弥漫表达Hepatocyte(13/13)及胆汁酸盐输出泵(13/13)。13例均接受手术切除,预后良好,随访均无复发。结论MHL是一种好发于婴幼儿的罕见肝脏肿瘤,临床表现及影像学特征无特异性,治疗上以手术完整切除为主,预后良好,独特的病理学特征可以很好地帮助明确诊断。 展开更多
关键词 肝脏间叶性错构瘤 病理学 诊断 鉴别 预后
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儿童法瓦病临床影像学及病理学分析 被引量：1
12
作者 王雪莉 陈莲 +1 位作者 王庆煜 张彬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期939-943,共5页
目的总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要... 目的总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要点。结果22例患儿(男11例、女11例,平均年龄7.22岁)均符合FAVA临床、放射学和组织病理学的纳入标准。临床表现为缓慢生长的肿块伴有疼痛和/或挛缩。磁共振成像发现非均匀肌内、肌间或皮下高低信号混杂弥漫性病变伴静脉扩张;病理学表现为骨骼肌中密集的纤维组织,过多的脂肪、血管、淋巴管和淋巴细胞、浆细胞灶性聚集,脉管增生,骨骼肌萎缩。22例中除去2例姑息切除和1例局部旷置手术外,其余19例均为肉眼下完整切除。随访2个月~5年10个月,复发2例,复发率10.5%;其余患儿疼痛均消失。结论对于一些反复硬化剂治疗无效的脉管肿瘤/畸形以及临床和影像学不能明确诊断的病例,可以尽早手术,既能通过术后病理明确诊断又能达到治疗的目的。 展开更多
关键词 法瓦病 纤维脂肪血管异常 儿童
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ABCB11基因突变导致的进行性家族性肝内胆汁淤积症的临床病理观察 被引量：6
13
作者 冯佳燕 陈莲 +1 位作者 马阳阳 赵菁 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期729-733,共5页
目的探讨ABCB11基因突变导致的进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)的临床特点、组织学形态、免疫表型及其鉴别诊断。方法分析8例ABCB11基因突变导致PFIC的临床资料、基因检测、病理学形... 目的探讨ABCB11基因突变导致的进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)的临床特点、组织学形态、免疫表型及其鉴别诊断。方法分析8例ABCB11基因突变导致PFIC的临床资料、基因检测、病理学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果基因检测显示8例均有ABCB11基因突变,1岁内起病,以持续性黄疸为主要表现,不伴肝外异常症状,血清GGT水平均较低或正常。7例肝活检组织HE染色镜下均可见弥漫的肝细胞气球样变及多核巨肝细胞形成,同时伴明显的肝细胞内胆汁淤积及较轻的肝小叶内炎症,汇管区纤维化及炎症程度不等。1例巨肝细胞病变程度轻且无明显的炎症,所有病例均未发现真性胆小管增生。7例肝活检组织中BSEP蛋白表达缺失或减少,1例表达无明显减少。结论肝组织的病理特征及BSEP蛋白的免疫组化检测是明确诊断ABCB11基因突变导致PFIC的重要手段,结合临床表现可对该病进行早期筛查,提高基因检测及临床诊疗的针对性。 展开更多
关键词 进行性家族性肝内胆汁淤积症 ABCB11基因 GGT BSEP 病理学 免疫组织化学
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儿童结节性筋膜炎的临床病理分析(28例) 被引量：2
14
作者 刘秀华 陈莲 《医疗装备》 2016年第15期98-99,共2页
目的探讨儿童结节性筋膜炎(NF)的临床病理特征及鉴别诊断。方法用光镜、免疫组化方法观察28例NF患儿的病理组织学特点,分析其临床资料,并文献复习。结果 28例NF中,男18例,女10例,年龄4个月至12岁,平均4.6岁。病变主要侵犯全身皮下组织,... 目的探讨儿童结节性筋膜炎(NF)的临床病理特征及鉴别诊断。方法用光镜、免疫组化方法观察28例NF患儿的病理组织学特点,分析其临床资料,并文献复习。结果 28例NF中,男18例,女10例,年龄4个月至12岁,平均4.6岁。病变主要侵犯全身皮下组织,躯干15例,头颈部5例,上肢4例,下肢3例,拇指1例。临床表现为病程短、生长迅速的孤立性结节,体积小,术后切除无复发、无转移。病理组织学表现主要为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、C形或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象易见但不见病理性核分裂象;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙、微囊等。免疫表型:vimentin,SMA,MSA阳性,而CK,desmin,CD34,CD68,Myo D1等阴性,S-100表达不定,有些病例部分阳性。结论 NF是一种少见的肌纤维母细胞增生性良性瘤样病变,儿童患者更为少见且发病部位广泛,组织形态学上具有多样性,诊断NF应紧密结合临床、组织学特征及正常核分裂象的特点,避免过度诊断为肉瘤。 展开更多
关键词 结节性筋膜炎 组织病理学 鉴别诊断
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儿童胸膜肺母细胞瘤13例临床病理及分子遗传学特征分析 被引量：2
15
作者 赵菁 陈莲 +2 位作者 马阳阳 冯佳燕 丁笛 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期911-915,共5页
目的探讨胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床病理及基因学特征。方法回顾性分析13例PPB的临床病理资料,完善随访资料,并复习相关文献,对3例明确有甲状腺肿瘤家族史典型患儿的肿瘤组织进行全外显子测序。结果13例患儿中... 目的探讨胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床病理及基因学特征。方法回顾性分析13例PPB的临床病理资料,完善随访资料,并复习相关文献,对3例明确有甲状腺肿瘤家族史典型患儿的肿瘤组织进行全外显子测序。结果13例患儿中,Ⅰ型PPB 2例、Ⅱ型3例、Ⅲ型8例,截至随访有2例Ⅰ型患儿和1例近期就诊的Ⅲ型患儿存活,其余10例患儿均死亡。镜检:囊性区良性上皮下可见似“生发层”样密集的间叶细胞,实性区由成片异型间叶细胞组成,具有多种分化潜能。肿瘤细胞vimentin阳性,并根据不同的分化表达不同的免疫组化标记。3例有家族史的患儿均存在DICER1基因突变。结论Ⅰ型PPB预后较好,进展为Ⅱ、Ⅲ型预后差。PPB是家族性肿瘤易感综合征的一部分,DICER1基因是PPB关键致病基因,基因检测或能帮助早期发现PPB。 展开更多
关键词 胸膜肺母细胞瘤 儿童 DICER1 全外显子测序
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伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤4例临床病理观察 被引量：3
16
作者 王庆煜 陈莲 《诊断病理学杂志》 2022年第11期1054-1057,共4页
目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点。方法 观察4例伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的组织形态、分析临床及分子遗传学特点。结果 临床特点:4例患者,男性1例,女性3例,年龄3.5~14岁,平均年龄8.4岁。发病部位单侧扁桃体3例,... 目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点。方法 观察4例伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的组织形态、分析临床及分子遗传学特点。结果 临床特点:4例患者,男性1例,女性3例,年龄3.5~14岁,平均年龄8.4岁。发病部位单侧扁桃体3例,鼻咽部1例。病理检查:肿瘤细胞不规则结节状生长,局部弥漫分布伴星空现象,胞核显著,分裂象易见,增殖活性高。免疫表型:均表达CD20、PAX5、Bcl-6和MUM1;Ki-67阳性指数均>75%。4例均显示IRF4基因断裂重排。2例患者临床为Ⅳ期,1例Ⅱ期,1例Ⅰ期。已随访4~42个月,未见肿瘤复发及进展。结论 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床病理表现的大B细胞淋巴瘤,FISH检测IRF4基因有助诊断,常规手术或化疗后,预后良好。 展开更多
关键词 IRF4重排 大B细胞淋巴瘤 儿童 青少年 扁桃体 鼻咽部
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儿童原发性纵隔淋巴上皮癌2例临床病理分析 被引量：1
17
作者 王一真 陈莲 +2 位作者 方园 储婧 黎绍梅 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期871-873,共3页
目的探讨儿童原发性纵隔淋巴上皮癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化和原位杂交法对2例儿童原发性纵隔淋巴上皮癌活检标本进行检测,分析其临床病理学特征及预后等,并复习相关文献。结果2例患儿发病年龄7、13岁,临床... 目的探讨儿童原发性纵隔淋巴上皮癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化和原位杂交法对2例儿童原发性纵隔淋巴上皮癌活检标本进行检测,分析其临床病理学特征及预后等,并复习相关文献。结果2例患儿发病年龄7、13岁,临床表现为咳嗽、胸闷等非特异性症状。镜检:淋巴细胞和纤维间质背景中可见巢团状、条索状或散在分布的上皮样瘤细胞,胞核空泡状、异型,核仁明显。免疫表型:CK及p63均呈阳性。2例EBER原位杂交检测均阳性。2例均行化疗,1例同时行放疗,随访6~19个月,均存活。结论原发于纵隔的淋巴上皮癌组织学形态为淋巴细胞和纤维间质背景中可见上皮样瘤细胞,表达CK及p63,与EB病毒感染相关。 展开更多
关键词 淋巴瘤 原发性纵隔淋巴上皮癌 EB病毒 儿童
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小儿胃畸胎瘤5例临床病理特征及预后分析 被引量：1
18
作者 刘美莲 陈莲 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期219-221,共3页
目的探讨小儿胃畸胎瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集5例小儿胃畸胎瘤的临床资料,采用HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征、免疫表型及预后的相关性,并复习相关文献。结果5例小儿胃畸胎瘤男性3例,女... 目的探讨小儿胃畸胎瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集5例小儿胃畸胎瘤的临床资料,采用HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征、免疫表型及预后的相关性,并复习相关文献。结果5例小儿胃畸胎瘤男性3例,女性2例;年龄16天~3岁,中位年龄7个月。影像学示为边界清楚的囊实性肿物,并可见钙化高密度影,胃小弯前壁2例、胃大弯后壁3例,血AFP值均有升高。镜下均见3个胚层成分,如分化成熟的鳞状上皮、消化道黏膜上皮、平滑肌、纤维脂肪组织、皮肤附件、软骨、骨组织及较成熟的神经组织,其中3例可见未成熟神经上皮成分。免疫表型:上皮成分CK(+),纤维脂肪平滑肌组织vimentin(+),神经组织(包括未成熟神经管组织)CD56和Syn均(+),S-100部分(+),PHOX2B(-),未成熟神经管区域Ki-67增殖指数为15%。结论胃畸胎瘤组织学形态结构与性腺部位畸胎瘤相似,预后较好,需与混合性生殖细胞进行鉴别诊断。 展开更多
关键词 胃肿瘤 胃畸胎瘤 病理诊断 免疫组织化学
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垂体母细胞瘤临床病理观察 被引量：2
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作者 李静羽 陈莲 《诊断病理学杂志》 2020年第11期800-803,共4页
目的探讨垂体母细胞瘤(PitB)的临床病理诊断、鉴别诊断及分子遗传学特征。方法分析本院1例PitB的临床特征、病理形态学特征、免疫组化以及分子遗传学改变,并检索国内外文献,进行回顾性分析。结果共收集19例信息,其中发病最小年龄7个月,... 目的探讨垂体母细胞瘤(PitB)的临床病理诊断、鉴别诊断及分子遗传学特征。方法分析本院1例PitB的临床特征、病理形态学特征、免疫组化以及分子遗传学改变,并检索国内外文献,进行回顾性分析。结果共收集19例信息,其中发病最小年龄7个月,最大年龄24个月,中位年龄11个月,男6例,女13例,男∶女为6∶13;其中14例有Cushing’s临床表现,合并有神经性眼病13例。18例中明确死亡6例,失访2例,随访时间最长13年。结论 PitB是一种发生于儿童脑垂体的罕见胚胎性肿瘤,以重现垂体细胞不同发育阶段的形态学改变和分子遗传学DICER1基因突变为特点。 展开更多
关键词 儿童 垂体母细胞瘤 病理诊断 DICER1基因
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儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特征及诊治分析 被引量：1
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作者 楼毅 齐广伟 马阳阳 《浙江医学》 CAS 2022年第18期1962-1965,1986,I0004,共6页
目的探讨儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床特征、病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2012年8月至2022年8月复旦大学附属儿科医院收治的7例AFH患儿的临床资料,对7例AFH患者的临床、影像学... 目的探讨儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床特征、病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2012年8月至2022年8月复旦大学附属儿科医院收治的7例AFH患儿的临床资料,对7例AFH患者的临床、影像学、组织学、免疫组化、分子遗传学特征及预后进行分析,探讨其临床特征、病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。结果7例患儿中,男女比例为3∶4;发病年龄1~10岁,中位年龄7岁;肿瘤最大径1.2~5.0 cm,中位最大径1.5 cm;肿瘤均位于躯干或四肢。MRI示病灶T_(1)WI为等低信号,T_(2)WI为高信号,增强后病灶实性区明显强化;组织形态为肿瘤周边可见纤维性假包膜,包膜内见慢性炎症细胞浸润带,炎症细胞常形成套样结构,短梭形、卵圆形肿瘤细胞呈结节状或不规则片状分布,肿瘤内含有多灶性的出血性囊腔,无内皮细胞内衬,为假血管性腔隙;免疫组化示肿瘤细胞表达上皮细胞膜抗原(5/7)、簇分化抗原(CD)99(4/7)、结蛋白(4/7)、CD68(3/7);荧光原位杂交可检测到尤文氏肉瘤断点区域1(EWSR1)基因的断裂重排;7例均接受手术切除,术后随访17~112个月均未发现复发或转移。结论儿童AFH临床表现不具有特异性,AFH具有偏惰性的生物学行为及独特的组织学形态,EWSR1基因断裂重排检测有助于诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 血管瘤样纤维组织细胞瘤 儿童 尤文氏肉瘤断点区域1
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