期刊文献+
共找到60篇文章
< 1 2 3 >
每页显示 20 50 100
血清神经丝轻链蛋白、过氧化还原蛋白1水平与Wilson病患者神经及认知功能的相关性分析
1
作者 李良勇 唐露露 +2 位作者 李亚军 梅灯 汪瀚 《临床神经病学杂志》 2024年第6期418-421,共4页
目的 探讨Wilson病(WD)患者血清神经丝轻链蛋白(NfL)、过氧化还原蛋白1(PRDX1)水平与神经和认知功能的相关性。方法 选取2022年4月至2024年4月我院收治的120例WD患者为研究对象,根据神经功能(改良Young量表)及认知功能(MMSE量表)水平将... 目的 探讨Wilson病(WD)患者血清神经丝轻链蛋白(NfL)、过氧化还原蛋白1(PRDX1)水平与神经和认知功能的相关性。方法 选取2022年4月至2024年4月我院收治的120例WD患者为研究对象,根据神经功能(改良Young量表)及认知功能(MMSE量表)水平将患者分级。同时选取30名同期我院的健康体检者为正常对照组。通过ELISA法测定研究对象NfL和PRDX1水平,采用Pearson相关分析探讨神经功能和认知功能与血清NfL、PRDX1水平的相关性。结果 WD患者血清NfL、PRDX1水平较正常对照组显著升高(均P<0.05),神经功能评分高的WD患者的血清NfL、PRDX1水平明显高于神经功能评分低的WD患者(均P<0.05),WD患者神经功能评分与血清NfL、PRDX1水平呈正相关(均P<0.05);认知功能损害的WD患者的血清NfL、PRDX1水平较正常对照组显著升高(均P<0.05),而认知功能评分低的WD患者的血清NfL、PRDX1水平明显高于认知功能评分高的WD患者(均P<0.05),WD患者认知功能评分与血清NfL、PRDX1水平呈负相关(均P<0.05)。结论 血清NfL、PRDX1水平与WD患者神经及认知功能损害及损害的严重程度密切相关,二者可能可作为评估WD患者神经功能或认知功能损害的辅助生物学指标。 展开更多
关键词 WILSON病 神经丝轻链蛋白 过氧化还原蛋白1 认知功能
在线阅读 下载PDF
神经内科住院患者健康教育知识需求调查 被引量:3
2
作者 程明慧 王丽娟 《中国卫生产业》 2017年第7期166-167,共2页
目的调查研究神经内科住院患者对健康教育的需求情况,为有针对性的健康教育提供科学依据。方法采用随机抽样方法,利用自行设计的健康知识调查问卷对216例神经内科住院患者进行调查。结果神经内科住院患者对健康知识的需求具有多样性和... 目的调查研究神经内科住院患者对健康教育的需求情况,为有针对性的健康教育提供科学依据。方法采用随机抽样方法,利用自行设计的健康知识调查问卷对216例神经内科住院患者进行调查。结果神经内科住院患者对健康知识的需求具有多样性和普遍性。患者对健康教育的需求依次为疾病的相关知识、疾病的治疗与预后、临床表现、药物指导、日常自我护理技能、离院后随访等,最愿意接受的健康教育方式依次为医护个别讲解、集体授课、相关书籍、专题讲座和视听教材。结论针对患者对健康知识需求的迫切性和多样性的特点,开展有针对性的健康教育,调动患者积极配合治疗的主观能动性,提高患者的自我保健能力,取得健康教育的最佳效果,提高了患者对护理工作的满意度。 展开更多
关键词 神经内科 住院患者 健康教育
在线阅读 下载PDF
还原型谷胱甘肽添加治疗Wilson病神经系统症状的疗效及对氧化应激水平的影响 被引量:8
3
作者 李良勇 吴云虎 +1 位作者 李亚军 杨文明 《临床神经病学杂志》 CAS 2020年第4期262-265,共4页
目的探讨还原型谷胱甘肽添加治疗Wilson病(WD)神经系统症状的疗效及对氧化应激水平的影响。方法将60例有神经系统损害症状的WD患者随机分为谷胱甘肽组及对照组,每组30例。对照组行驱铜治疗和低铜饮食,谷胱甘肽组在此基础上加用还原型谷... 目的探讨还原型谷胱甘肽添加治疗Wilson病(WD)神经系统症状的疗效及对氧化应激水平的影响。方法将60例有神经系统损害症状的WD患者随机分为谷胱甘肽组及对照组,每组30例。对照组行驱铜治疗和低铜饮食,谷胱甘肽组在此基础上加用还原型谷胱甘肽(0.9-1.8 g/d),治疗4周。于治疗前后分别行改良Young量表评分评价神经功能,检测血清总抗氧化能力(TAC)、丙二醇(MDA)、谷丙转氨酶(ALT)、天冬氨酸转移酶(AST)及24 h尿铜水平。结果与治疗前比较,治疗后谷胱甘肽组及对照组改良Young量表评分及MDA、ALT、AST水平均降低(均P<0.05),TAC、24 h尿铜水平显著升高(均P<0.05)。与对照组比较,谷胱甘肽组治疗前Young量表评分及TAC、MDA、24 h尿铜、ALT、AST水平差异无统计学意义(均P>0.05)。与对照组相比,谷胱甘肽组治疗后改良Young量表评分及MDA、ALT水平明显下降(均P<0.05),TAC、24 h尿铜水平显著升高(均P<0.05),AST水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论还原型谷胱甘肽可加强排铜效果,提高抗氧化应激水平,改善WD患者的神经系统症状,安全性较高。 展开更多
关键词 还原型谷胱甘肽 肝豆状核变性 神经系统症状 氧化应激
在线阅读 下载PDF
肝豆状核变性中医证型与统一Wilson病评定量表相关性分析 被引量:5
4
作者 张娟 王云宝 +7 位作者 谢道俊 鲍远程 韩辉 董婷 周磊 黄晓峰 陈宏 马莹 《安徽医药》 CAS 2020年第7期1309-1312,共4页
目的探讨肝豆状核变性(又称威尔逊病,Wilson Disease,WD)病人中医证型与统一Wilson病评定量表相关性。方法纳入2016年8月至2018年9月在安徽中医药大学第一附属医院住院的肝豆状核变性病人80例,对其进行中医证候辨证分型,进行统一Wilson... 目的探讨肝豆状核变性(又称威尔逊病,Wilson Disease,WD)病人中医证型与统一Wilson病评定量表相关性。方法纳入2016年8月至2018年9月在安徽中医药大学第一附属医院住院的肝豆状核变性病人80例,对其进行中医证候辨证分型,进行统一Wilson病评定量表评分。采用方差分析、二元logistic回归分析探讨不同中医证型WD与统一Wilson病评定量表评分的相关性。结果 80例病人中,痰瘀互结证是最为常见的中医证型,其次为湿热内蕴证。痰瘀互结证(36.82±21.13)分的神经功能评分高于脾肾阳虚证(12.25±14.40)分,且低于肝气郁结证(59.5±22.74)的神经功能评分,差异有统计学意义;肝气郁结证的神经功能评分明显高于脾肾阳虚证,差异有统计学意义;湿热内蕴证(5.33±1.85)分及脾肾阳虚证(5.50±2.28)分的肝脏功能评分均高于痰瘀互结证(3.51±1.59)分,均差异有统计学意义;肝气郁结证(9.67±2.34)分精神症状评分高于痰瘀互结证(2.00±1.73)分、湿热内蕴证(2.67±2.35)分及脾肾阳虚证(1.50±1.62)分,差异有统计学意义。神经功能评分与痰瘀互结证呈正相关(OR=1.767,P<0.05)而与脾肾阳虚证呈负相关(OR=0.849,P<0.05),肝脏功能评分与湿热内蕴证、脾肾阳虚证与呈正相关(OR=1.384,P<0.05,OR=2.976,P<0.05),而与痰瘀互结证呈负相关(OR=0.516,P<0.05),精神症状评分与肝气郁结证呈正相关(OR=3.128,P<0.05)。结论 Wilson病不同中医证型之间的统一Wilson病评定量表功能评分具有一定的差异性,并且不同中医证型与统一Wilson病评定量表功能评分具有一定相关性。 展开更多
关键词 肝豆状核变性/中医病机 湿热 脾肾阳虚 Wilson病评定量表 中医证型 相关性
在线阅读 下载PDF
肝豆状核变性伴轻度认知障碍病人的静息态功能磁共振成像研究
5
作者 文曼 王艳昕 +1 位作者 朱龙 陈岩岩 《安徽医药》 CAS 2025年第1期123-128,I0006,共7页
目的探讨静息态功能磁共振成像(rrs-fMRI)技术及神经心理学方法对肝豆状核变性[又称Wilson病(WD)]伴轻度认知障碍(MCI)病人脑网络与功能差异研究的价值。方法2023年3—11月于安徽中医药大学第一附属医院招募符合中华医学会肝病学分会遗... 目的探讨静息态功能磁共振成像(rrs-fMRI)技术及神经心理学方法对肝豆状核变性[又称Wilson病(WD)]伴轻度认知障碍(MCI)病人脑网络与功能差异研究的价值。方法2023年3—11月于安徽中医药大学第一附属医院招募符合中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组编写的WD诊断标准病人,根据蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分、简易精神状态量表(MMSE)评分、日常生活能力量表(ADL)评分将病人分为WD-MCI组17例和WD不伴轻度认知障碍(WD-nMCI)组10例,采集所有受试者rrs-fMRI及成套认知功能评估量表数据,使用DPARSF软件对磁共振数据进行预处理和差异脑区的构建,并采用MATLAB软件平台以二阶分析、参数估计和结果比较的步骤对低频振幅(ALFF)与功能连接(FC)值进行校正,随后将差异脑区与量表评分进行统计学分析。结果对比WD-nMCI组,WD-MCI组在数字广度、顺行和逆行记忆、注意力、额叶功能等方面的量表评分分别为13.0(12.0,13.5)分、19.0(13.0,20.5)分、14.0(13.0,16.0)分、18.0(16.0,19.0)分,WD-nMCI组分别为14.0(14.0,15.0)分、31.0(30.8,32.0)分、17.5(17.0,18.0)分、19.0(19.0,20.0)分,差异有统计学意义(P<0.05);WD-MCI组的左侧海马旁回ALFF值升高;而左侧补充运动区、右侧补充运动区和左侧中央前回ALFF降低。将种子点设为双侧海马旁回时,WD-MCI组的左侧舌回、右侧舌回和左侧距状裂周围皮层、右侧颞上回和右侧颞横回功能连接值减低。结论WD-MCI病人和WDnMCI病人在认知域损害的差异与ALFF值变化的脑区有关;根据脑网络的连接强度结果,可说明WD-MCI病人的认知损害可能与默认模式网络、视听觉网络之间的紧密性减低有关。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 轻度认知障碍 功能磁共振 低频振幅 功能连接
在线阅读 下载PDF
肝豆状核变性患者生命质量与中医证型的相关性研究 被引量:3
6
作者 吴鹏 鲍远程 汪鸿浩 《安徽中医药大学学报》 CAS 2014年第2期16-20,共5页
目的探究肝豆状核变性(Wilsons disease,WD)患者生命质量的主要影响因素及其与中医证型的关系。方法运用SF-36量表、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS)调查186例WD患者的生命质量和情绪状况,并比较不同证型WD患者及参... 目的探究肝豆状核变性(Wilsons disease,WD)患者生命质量的主要影响因素及其与中医证型的关系。方法运用SF-36量表、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS)调查186例WD患者的生命质量和情绪状况,并比较不同证型WD患者及参照人群SF-36量表各维度评分的差异;运用Pearson和Spearman相关分析及多元线性逐步回归研究SF-36量表各维度评分与各影响因素(包括患者性别、文化程度、居住地、病程等)的关系。结果除精神健康维度外,男性WD患者其余7个维度评分显著低于男性参照人群(P<0.01);女性WD患者所有维度评分均显著低于女性参照人群(P<0.01)。影响患者生命质量的因素较多,其中病程、费用支出方式、SDS评分对患者SF-36量表多个维度评分都呈负面影响。不同中医证型WD患者的生理功能、生理职能、社会功能、情感职能评分均显著低于参照人群(P<0.05,或P<0.01);痰瘀互结型和肝肾阴虚型患者躯体疼痛评分显著低于痰湿中阻型(P<0.01),脾肾阳虚型患者的活力评分显著低于肝气郁结型(P<0.05),肝气郁结型患者的情感职能评分显著低于痰瘀互结型(P<0.05)。结论 WD患者生命质量较正常人明显降低,不同证型患者的生命质量存在差异,对WD患者应早诊断、早治疗,加强农村患者的医疗保障。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 SF-36 抑郁自评量表 中医证型
在线阅读 下载PDF
儿童肝豆状核变性临床表现及诊断研究进展
7
作者 花代平 汪瀚 +1 位作者 孙兰婷 张娟 《医学研究杂志》 2025年第1期143-146,128,共5页
儿童肝豆状核变性(Wilson disease,WD)临床表现多样且不典型,在疾病早期可无临床症状,加上儿童表达能力有限,早期诊断困难,易造成漏诊和误诊。对于有不明原因肝病、锥体外系表现为主的神经症状、精神行为异常、家族史、溶血性贫血、肾... 儿童肝豆状核变性(Wilson disease,WD)临床表现多样且不典型,在疾病早期可无临床症状,加上儿童表达能力有限,早期诊断困难,易造成漏诊和误诊。对于有不明原因肝病、锥体外系表现为主的神经症状、精神行为异常、家族史、溶血性贫血、肾损害患儿,均应考虑WD的可能。基因检测有助于儿童WD的早期诊断,为提高儿童WD诊断敏感度,血清铜蓝蛋白、24h尿铜、肝铜诊断临界值可能需要调整。本文旨在对WD儿童群体临床表现及临床常用诊断方法进行系统概述,以期为临床儿童WD的诊断提供参考。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 儿童 临床表现 诊断 铜生化
在线阅读 下载PDF
肝豆灵通过lncRNA Meg3调控自噬减轻铜负荷Wilson病大鼠肝纤维化
8
作者 殷馨 汪瀚 +3 位作者 孙兰婷 花代平 宣巧玉 杨文明 《医学研究杂志》 2025年第1期37-42,共6页
目的 研究肝豆灵(gandouling,GDL)对铜负荷大鼠肝脏中长链非编码核糖核酸母系表达基因3(long noncoding RNA maternally expressed gene 3,lncRNA MEG3)和自噬的表达,并探讨其减轻肝纤维化的作用机制。方法 取10只SD大鼠作为正常组,另... 目的 研究肝豆灵(gandouling,GDL)对铜负荷大鼠肝脏中长链非编码核糖核酸母系表达基因3(long noncoding RNA maternally expressed gene 3,lncRNA MEG3)和自噬的表达,并探讨其减轻肝纤维化的作用机制。方法 取10只SD大鼠作为正常组,另取50只分为模型组、青霉胺组、GDL低剂量组、GDL中剂量组、GDL高剂量组,每组10只。通过灌胃五水硫酸铜构建铜负荷Wilson病大鼠肝纤维化模型。采用苏木精-伊红(epithelial-mesenchymal transition,HE)、Masson染色观察肝脏病理形态;ELISA检测血清透明质酸(hyaluronic acid,HA)、层粘连蛋白(laminin,LN)、Ⅲ型前胶原肽(typeⅢprocollagen,PC-Ⅲ)、Ⅳ型胶原(collagenⅣ,C-Ⅳ)水平;生化试剂盒检测谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)活力;蛋白免疫印迹(Western blot)法检测α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)、Ⅰ型胶原(collagen typeⅠ,Col-Ⅰ)蛋白表达;实时荧光定量聚合酶链式反应(real-time PCR,RT-qPCR)检测Beclin-1、lncRNA Meg3mRNA表达;免疫荧光法检测Beclin-1和微管相关蛋白1轻链3(microtubule-associated protein 1 light chain 3-Ⅱ,LC3-Ⅱ)表达。结果 与正常组比较,模型组大鼠肝组织出现胶原纤维沉积,AST、ALT、HA、LN、PC-Ⅲ、C-Ⅳ、α-SMA、Col-Ⅰ水平升高,lncRNA Meg3表达降低,自噬关键标志物Beclin-1和LC3-Ⅱ水平升高;给药GDL和青霉胺后,对比模型组,AST、LN、Col-Ⅰ、Beclin-1水平在GDL低中高剂量组和青霉胺组都呈现降低趋势(P<0.01),C-Ⅳ、α-SMA水平在GDL低中高剂量组和青霉胺组中均下降,其中GDL中高剂量组降低显著(GDL低剂量组P<0.05,GDL中高剂量组P<0.01),而lncRNA Meg3降低表达被逆转,GDL中高剂量组和青霉胺组中lncRNA Meg3水平升高(P<0.01),病理切片结果显示,GDL干预后的大鼠肝纤维化程度减轻,GDL高剂量组效果明显。结论 肝豆灵可以减缓肝纤维化,其机制可能与lncRNA Meg3调控自噬表达有关。 展开更多
关键词 肝豆灵 lncRNA Meg3 自噬 肝纤维化
在线阅读 下载PDF
肝豆状核变性的中医治疗进展 被引量:11
9
作者 于露 王艳昕 《光明中医》 2017年第14期2134-2136,共3页
肝豆状核变性又称Wilson病,由Wilson于1912年首先描述,是一种由铜代谢障碍引起的少数可治疗的遗传性疾病之一。本病好发于儿童及青少年,首发症状多样,临床治疗主要以排铜为主,常用西药有D-青霉胺、三乙基四胺、二巯基丙醇、硫酸锌等,但... 肝豆状核变性又称Wilson病,由Wilson于1912年首先描述,是一种由铜代谢障碍引起的少数可治疗的遗传性疾病之一。本病好发于儿童及青少年,首发症状多样,临床治疗主要以排铜为主,常用西药有D-青霉胺、三乙基四胺、二巯基丙醇、硫酸锌等,但这些药物长期应用会产生很多不良反应,而中医中药相对来说不良作用小,可弥补西药的这一缺陷。从中医的角度讨论Wilson病的治疗,为临床中西医结合治疗提供参考。 展开更多
关键词 积聚 肝豆状核变性 中医药疗法 综述
在线阅读 下载PDF
安徽地区PKD患者的基因突变类型与24h脑电图监测结果关系的研究
10
作者 韦玉国 胡纪源 +3 位作者 程楠 韩永升 韩咏竹 杨任民 《癫痫与神经电生理学杂志》 2014年第4期235-236,242,共3页
目的:探讨发作性运动诱发性运动障碍(PKD)患者基因型与临床表现以及与脑电图结果之间的关系。方法:①收集PKD患者的临床资料以及24h脑电图监测资料共13例;②提取PKD患者及其家系成员基因组DNA标本,采用PCR扩增PKD患者及其家系成员... 目的:探讨发作性运动诱发性运动障碍(PKD)患者基因型与临床表现以及与脑电图结果之间的关系。方法:①收集PKD患者的临床资料以及24h脑电图监测资料共13例;②提取PKD患者及其家系成员基因组DNA标本,采用PCR扩增PKD患者及其家系成员的PRRT2基因外显子,行DNA测序确定基因突变的类型;③分析各种基因突变类型与PKD患者的临床特征及与脑电图结果的关系。结果:①经DNA测序证实,13例PKD患者及其家系成员中有6例被检出PRRT2基因的突变,其突变类型均为c.649dupC,检出率为46%,而已见报道PRRT2基因c.514—517delTCTG和c.972delA的突变方式均未被检出;②6例发现PRRT2基因突变(C.649dupC)的PKD患者脑电图检查均正常,未发现PRRT2基因突变的7例PKD患者中有2例(29%)脑电图提示轻度异常。结论:PRRT2基因突变(c.649dupC)可能是安徽地区PKD患者最常见的基因突变形式。 展开更多
关键词 发作性运动诱发性运动障碍(PKD) PRRT2基因 基因突变 脑电图
在线阅读 下载PDF
替罗非班联合巴曲酶治疗急性进展性脑梗死的疗效及对CKLF1、YKL-40和神经功能的影响
11
作者 曹成婷 杨言府 +2 位作者 方无杰 黄友发 洪亮 《医学综述》 CAS 2022年第18期3701-3705,共5页
目的探讨替罗非班联合巴曲酶治疗急性进展性脑梗死的疗效及对趋化素样因子1(CKLF1)、甲壳质酶蛋白40(YKL-40)和神经功能的影响。方法选择2019年1月至2021年1月六安市中医院收治的101例急性进展性脑梗死患者为研究对象,根据治疗方案不同... 目的探讨替罗非班联合巴曲酶治疗急性进展性脑梗死的疗效及对趋化素样因子1(CKLF1)、甲壳质酶蛋白40(YKL-40)和神经功能的影响。方法选择2019年1月至2021年1月六安市中医院收治的101例急性进展性脑梗死患者为研究对象,根据治疗方案不同分为两组:对照组(50例)采用巴曲酶治疗,10 BU加入100 ml 0.9%氯化钠溶液中静脉滴注;试验组(51例)在对照组的基础上联合替罗非班治疗,12.5 mg加入5%葡萄糖注射液中静脉滴注,两组均治疗2周。比较两组的临床疗效,治疗前后CKLF1、YKL-40、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)、Barthel指数(BI)、血管内皮生长因子(VEGF)、同型半胱氨酸(Hcy)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平变化,以及不良反应发生情况。结果CKLF1、YKL-40治疗前后和组间的主效应差异有统计学意义(P<0.01),组间和时点间存在交互作用(P<0.01);治疗后,试验组CKLF1、YKL-40水平均低于对照组(P<0.05)。NIHSS和BI评分治疗前后和组间的主效应差异有统计学意义(P<0.01),组间和时点间存在交互作用(P<0.01);治疗后,试验组NIHSS评分低于对照组,BI评分高于对照组(P<0.05)。治疗后,试验组总有效率高于对照组[80.39%(41/51)比60.00%(30/50)](χ^(2)=5.028,P=0.025)。VEGF、Hcy及NSE治疗前后和组间的主效应差异有统计学意义(P<0.01),组间和时点间存在交互作用(P<0.01);治疗后,试验组VEGF、Hcy及NSE水平均低于对照组(P<0.05)。试验组不良反应发生率为7.84%(4/51),对照组为18.00%(9/50),两组比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.323,P=0.128)。结论替罗非班联合巴曲酶治疗急性进展性脑梗死中的疗效显著,可有效改善患者CKLF1、YKL-40及神经功能。 展开更多
关键词 急性进展性脑梗死 替罗非班 巴曲酶 趋化素样因子1 甲壳质酶蛋白40 神经功能
在线阅读 下载PDF
基于细胞自噬探讨肝豆灵片对Wilson病的干预研究
12
作者 钱建华 徐国存 +5 位作者 曾靖喻 蒋媛媛 张玲 陈怀珍 王萍 张静 《医学研究杂志》 2024年第7期57-61,共5页
目的探讨肝豆灵片对Wilson病(Wilson disease,WD)患者的临床疗效及自噬在其中的作用。方法前瞻性收集2021年2月~2022年10月安徽中医药大学第一附属医院神经内科收治的WD患者77例,将其分为治疗组(n=42)和对照组(n=35),其中治疗组予以肝... 目的探讨肝豆灵片对Wilson病(Wilson disease,WD)患者的临床疗效及自噬在其中的作用。方法前瞻性收集2021年2月~2022年10月安徽中医药大学第一附属医院神经内科收治的WD患者77例,将其分为治疗组(n=42)和对照组(n=35),其中治疗组予以肝豆灵片(gandouling tablets,GDLT)联合西药治疗,对照组予以西药治疗。选取患者健康同胞40例作为健康组。所有研究对象均采用酶联免疫吸附试验检测血清Beclin-1、p62、LC3-Ⅱ水平的变化,提取外周血单个核细胞并进行实时荧光定量聚合酶链反应(real-time quantitative polymerase chain reaction,RT-qPCR)检测其基因表达水平;所有WD患者进行统一肝豆状核变性分级量表(unified Wilson disease rating scale,UWDRS)评分。分析UWDRS评分变化与自噬蛋白Beclin-1、LC3-Ⅱ、p62水平的相关性;分析GDLT对UWDRS评分及自噬蛋白Beclin-1、p62、LC3-Ⅱ的影响。结果WD患者Beclin-1、LC3-Ⅱ蛋白及mRNA表达水平上升,p62显著下降。UWDRS评分与Beclin-1、LC3-Ⅱ呈正相关,与p62呈负相关。GDLT干预治疗后,UWDRS评分改善显著,Beclin-1、LC3-Ⅱ水平下降显著,p62上升明显(P<0.05)。结论Beclin-1、p62、LC3-Ⅱ与WD病情发展密切相关,对评估WD病情及预后具有重要意义。GDLT干预治疗可抑制WD自噬的过度激活,逆转WD病情进展。 展开更多
关键词 WILSON病 细胞自噬 肝豆灵片 UWDRS评分
在线阅读 下载PDF
火龙罐治疗脑型Wilson病肌张力障碍的疗效观察
13
作者 胡雅 杨文明 +2 位作者 汪美霞 陶庄 李祥 《长春中医药大学学报》 2024年第7期765-768,共4页
目的观察火龙罐对脑型Wilson病肌张力障碍患者的临床疗效及其安全性。方法随机收治60例脑型Wilson病肌张力障碍患者,分为对照组与火龙罐组,各30例。对照组予以常规(减少铜摄入、增加铜排出)治疗,火龙罐组在常规治疗上联合火龙罐治疗。... 目的观察火龙罐对脑型Wilson病肌张力障碍患者的临床疗效及其安全性。方法随机收治60例脑型Wilson病肌张力障碍患者,分为对照组与火龙罐组,各30例。对照组予以常规(减少铜摄入、增加铜排出)治疗,火龙罐组在常规治疗上联合火龙罐治疗。总疗程均为3周。观测治疗前后2组的临床疗效、改良Ashworth量表、Burke-Fahn-Mars肌张力障碍评分量表(BFMDRS)、统一Wilson病评定量表(UWDRS)(神经功能)、日常生活能力量表(ADL)、中医证候积分量表。结果火龙罐组临床疗效为93.33%,对照组临床疗效为73.33%,火龙罐组总有效率优于对照组(P<0.05);治疗后2组改良Ashworth量表、BFMDRS、UWDRS、ADL、中医证候积分量表评分均优于治疗前(P<0.05或P<0.01);治疗后2组间比较,火龙罐组上述量表评分均优于对照组(P<0.01)。结论火龙罐能有效改善脑型Wilson肌张力障碍患者临床症状,且具有良好安全性。 展开更多
关键词 火龙罐 脑型Wilson病 肌张力障碍
在线阅读 下载PDF
肝豆扶木汤对Wilson病小鼠肝纤维化和上皮-间质转化的干预作用
14
作者 曾靖喻 唐露露 +3 位作者 陈洁 张宇 杨文明 张静 《河北中医》 2024年第10期1654-1660,共7页
目的观察肝豆扶木汤(GDFMD)对Wilson病(WD)模型小鼠肝纤维化及上皮-间质转化(EMT)的影响。方法挑选30只tx-j小鼠,6只小鼠为一组,随机分为模型组、GDFMD低剂量组、GDFMD中剂量组、GDFMD高剂量组、青霉胺组,对照组由相同遗传背景下6只野... 目的观察肝豆扶木汤(GDFMD)对Wilson病(WD)模型小鼠肝纤维化及上皮-间质转化(EMT)的影响。方法挑选30只tx-j小鼠,6只小鼠为一组,随机分为模型组、GDFMD低剂量组、GDFMD中剂量组、GDFMD高剂量组、青霉胺组,对照组由相同遗传背景下6只野生型小鼠组成。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测小鼠血清透明质酸(HA)、层黏连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原蛋白(PC-Ⅲ)、Ⅳ型胶原蛋白(C-Ⅳ)、羟脯氨酸(Hyp)。采用苏木素-伊红(HE)、马松(Masson)染色观察小鼠肝脏病理形态情况及肝组织损害程度。采用免疫组织化学法检测转化生长因子-β1(TGF-β1)、E-上皮钙黏附素(E-cadherin)蛋白表达水平。采用实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测肝组织TGF-β1、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、波形蛋白(Vimentin)、E-cadherin、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)mRNA表达水平。结果与对照组比较,模型组血清LN、HA、PC-Ⅲ、C-Ⅳ、Hyp含量均显著升高(P<0.05),与模型组相比,GDFMD各组血清LN、HA、PC-Ⅲ、C-Ⅳ、Hyp含量明显下降(P<0.05)。肝脏组织病理形态学结果显示,与对照组比较,模型组肝损害明显,表现为肝细胞肿胀、脂肪变性、坏死,炎性细胞浸润,胶原纤维沉积增多等。GDFMD治疗后肝脏损害均有不同程度的改善。免疫组化检测结果:与对照组比较,模型组TGF-β1蛋白表达水平明显升高(P<0.05),E-cadherin蛋白表达水平明显下降(P<0.05);用药干预后,发现GDFMD可下调TGF-β1蛋白表达水平(P<0.05),上调E-cadherin蛋白表达水平(P<0.05)。实时荧光定量PCR检测结果:与对照组比较,模型组TGF-β1、α-SMA、Vimentin mRNA表达水平均呈升高(P<0.05),E-cadherin、MMP-9 mRNA表达水平呈下降(P<0.05),GDFMD组可下调TGF-β1、α-SMA、Vimentin mRNA表达水平(P<0.05),上调E-cadherin、MMP-9 mRNA表达水平(P<0.05)。结论GDFMD能够改善WD肝纤维化,其作用机制可能与调节肝脏EMT有关。 展开更多
关键词 肝豆扶木汤 WILSON病 上皮-间质转化 肝纤维化
在线阅读 下载PDF
基于磁共振成像的影像组学在帕金森病抑郁诊断中的应用研究
15
作者 陈岩岩 王艳昕 +2 位作者 文曼 余铮 吴晶晶 《安徽医药》 CAS 2024年第12期2407-2411,共5页
目的根据磁共振成像(MRI)影像组学特征以及4种机器学习算法来构建不同的机器学习帕金森病抑郁(dPD)预测诊断模型,以早期预测诊断dPD。方法选取2022年10月至2023年11月安徽中医药大学第一附属医院明确诊断为帕金森病(PD)的111例住院病人... 目的根据磁共振成像(MRI)影像组学特征以及4种机器学习算法来构建不同的机器学习帕金森病抑郁(dPD)预测诊断模型,以早期预测诊断dPD。方法选取2022年10月至2023年11月安徽中医药大学第一附属医院明确诊断为帕金森病(PD)的111例住院病人,根据量表及临床医生评估分为PD组(n=64)和dPD组(n=47),收集两组病人的临床资料、MRI数据构建影像组学特征并进行特征筛选,根据所筛选的特征使用4种不同的机器学习算法构建dPD风险预测模型。对dPD风险预测模型采用受试者操作特征曲线下面积(AUC)、准确度、灵敏度、特异度等指标评估模型效能。结果共筛选出7个和dPD密切相关的MRI特征,4种机器算法中逻辑回归(LR)算法所构建的模型效能最佳,训练集AUC为0.83、灵敏度为0.86、准确度为0.71;测试集AUC为0.77、灵敏度为0.90、准确度为0.79。结论基于MRI特征和LR算法所构建的dPD预测诊断模型可以较为准确地诊断dPD,为早期识别dPD提供影像学指导。 展开更多
关键词 帕金森病 抑郁 影像组学 机器学习 预测模型 逻辑回归
在线阅读 下载PDF
274例儿童肝豆状核变性临床分析
16
作者 花代平 汪瀚 孙兰婷 《医学研究杂志》 2024年第5期98-101,107,共5页
目的分析儿童肝豆状核变性的临床特点,提高对儿童肝豆状核变性的关注。方法回顾性分析2020年11月~2022年10月安徽中医药大学第一附属医院收治的274例肝豆状核变性儿童的临床资料。结果274例肝豆状核变性患儿中,年龄3~15岁,男女性别比例... 目的分析儿童肝豆状核变性的临床特点,提高对儿童肝豆状核变性的关注。方法回顾性分析2020年11月~2022年10月安徽中医药大学第一附属医院收治的274例肝豆状核变性儿童的临床资料。结果274例肝豆状核变性患儿中,年龄3~15岁,男女性别比例为1.88∶1,发病中位年龄为5.6岁。临床分型:肝型204例(74.5%)、脑型19例(6.9%)、混合型41例(15.0%)、其他型10例(3.6%)。发病年龄:肝型<其他型<混合型<脑型,差异均有统计学意义(P<0.05)。274例患儿初诊原因主要为体检、家族史及呼吸道感染发现转氨酶升高,其中无症状转氨酶升高患者135例(49.3%)。274例患儿中,血清铜蓝蛋白及24h尿铜异常率分别为100%、96.7%。肝胆脾脏超声、肾脏超声、颅脑磁共振检查异常率分别为81.0%(204/218)、15.6%(34/218)、41.7%(48/115)。肝胆脾脏超声及颅脑磁共振检查异常率随年龄增加而升高,肾脏超声及颅脑磁共振检查异常率与临床分型相关。结论儿童肝豆状核变性发病年龄小、首发症状各异、临床表现多样,与年龄及临床分型密切相关,与性别无关。对于可疑患儿应完善相关检查,以达到早期诊治的目的。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 临床分析 临床分型 性别 儿童
在线阅读 下载PDF
肝豆灵对铜负荷肝纤维化大鼠肝星状细胞凋亡的影响 被引量:10
17
作者 张娟 谢道俊 +6 位作者 韩辉 沈斌 鲍远程 童建兵 周磊 杨波 丁伟军 《安徽中医药大学学报》 CAS 2014年第2期63-66,共4页
目的观察肝豆灵对铜负荷肝纤维化大鼠肝星状细胞(hepatic stellate cells,HSC)凋亡的影响,探讨肝豆灵防治Wilson病肝纤维化的作用机制。方法将75只大鼠分成空白组、模型组、肝豆灵组、青霉胺组及肝豆灵+青霉胺组,采用喂食硫酸铜饮食复... 目的观察肝豆灵对铜负荷肝纤维化大鼠肝星状细胞(hepatic stellate cells,HSC)凋亡的影响,探讨肝豆灵防治Wilson病肝纤维化的作用机制。方法将75只大鼠分成空白组、模型组、肝豆灵组、青霉胺组及肝豆灵+青霉胺组,采用喂食硫酸铜饮食复制铜负荷大鼠模型,采用TUNEL法检测HSC的凋亡。结果模型组可见大量HSC增生;与模型组比较,各治疗组HSC数量显著降低(P<0.01),HSC凋亡指数显著升高(P<0.01);肝豆灵+青霉胺组AI显著高于肝豆灵组和青霉胺组(P<0.01)。讨论肝豆灵可促进铜负荷大鼠HSC的凋亡,其与青霉胺联合用药的作用更显著。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝纤维化 铜负荷 肝星状细胞 肝豆灵 青霉胺
在线阅读 下载PDF
肝型和无症状型肝豆状核变性颅脑磁共振分析 被引量:5
18
作者 方媛 李良勇 +2 位作者 张静 陈怀珍 方向 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第11期1013-1016,共4页
目的观察肝型和无症状型的肝豆状核变性颅脑MRI表现。方法对我院2014年5月-2016年5月收治的97例肝型和28例无症状型WD患者,均行头部MRI检查。结果 125例患者中颅脑磁共振检查发现有108例患者(87.8%)有脑部异常信号样改变,其中肝型83例,... 目的观察肝型和无症状型的肝豆状核变性颅脑MRI表现。方法对我院2014年5月-2016年5月收治的97例肝型和28例无症状型WD患者,均行头部MRI检查。结果 125例患者中颅脑磁共振检查发现有108例患者(87.8%)有脑部异常信号样改变,其中肝型83例,无症状型25例;83例有脑萎缩改变,肝型63例,无症状型20例。结论肝型和无症状型肝豆状核变性患者颅脑MRI异常信号比例较高,主要集中在壳核;信号改变主要为对称性长T_1和长T_2,未发现有混杂样信号改变;病程与脑干和壳核相关,发病年龄与壳核、苍白球、尾状核密切相关;Child-Pugh分级与颅脑磁共振改变没有明显相关性。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 磁共振成像 肝型 无症状型
在线阅读 下载PDF
复方枣仁安神胶囊联用曲唑酮治疗失眠伴焦虑状态临床研究 被引量:8
19
作者 陈永华 张波 +5 位作者 刘妮 江停战 黄为 曹仕健 李亚军 王玮 《新中医》 CAS 2014年第5期46-48,共3页
目的:观察复方枣仁安神胶囊联用曲唑酮治疗失眠伴焦虑状态患者的临床疗效。方法:选择符合要求的病例,随机分成对照组和治疗组各30例,对照组单用曲唑酮,治疗组用复方枣仁安神胶囊联用曲唑酮,治疗1月,采用中医证候积分、汉密尔顿焦虑量表(... 目的:观察复方枣仁安神胶囊联用曲唑酮治疗失眠伴焦虑状态患者的临床疗效。方法:选择符合要求的病例,随机分成对照组和治疗组各30例,对照组单用曲唑酮,治疗组用复方枣仁安神胶囊联用曲唑酮,治疗1月,采用中医证候积分、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)进行治疗前后的病情评价。结果:对照组基本痊愈3例,显效7例,有效6例,无效14例,愈显率为33.3%,总有效率53.3%。治疗组基本痊愈4例,显效13例,有效8例,无效5例,愈显率为56.7%,总有效率为83.3%。2组愈显率、总有效率比较,差异均有显著性意义(P<0.05)。2组治疗后较治疗前的HAMA评分均有明显改善(P<0.05),治疗组改善情况较对照组改善也有明显差异(P<0.05)。2组治疗后较治疗前的PSQI均有明显改善(P<0.05),治疗组改善情况较对照组改善也有明显差异(P<0.05)。2组1月后检查患者的造血功能(血液学检查),肝、肾功能(血液生化学),心电图检查,均没有发现异常。结论:复方枣仁安神胶囊联用曲唑酮治疗失眠伴焦虑状态患者的临床疗效确切,副反应少,联合应用比单用曲唑酮效果更明显。 展开更多
关键词 失眠 焦虑 复方枣仁安神胶囊 曲唑酮
在线阅读 下载PDF
ATP7B基因突变与肝豆状核变性发病关系的探讨 被引量:2
20
作者 徐彬 余元勋 +4 位作者 鲍远程 王迎新 刘萍 李建平 朱霖 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2015年第12期1762-1766,共5页
目的对中国人肝豆状核变性(WD)患者ATP7B全基因测序,分析其突变及与WD的关系,并探讨ATP7B基因复合突变在WD发病中的意义。方法对临床确诊的WD患者84例及20例健康者采集口腔黏膜细胞,提取基因组DNA为模板,应用聚合酶链反应对ATP7B全部外... 目的对中国人肝豆状核变性(WD)患者ATP7B全基因测序,分析其突变及与WD的关系,并探讨ATP7B基因复合突变在WD发病中的意义。方法对临床确诊的WD患者84例及20例健康者采集口腔黏膜细胞,提取基因组DNA为模板,应用聚合酶链反应对ATP7B全部外显子5'端→3'端扩增;运用DNA直接测序法检测突变,并分析ATP7B基因突变临床意义及与预后的关系。结果在84例患者中,ATP7B基因突变率为82.14%,还发现一些国内较少报道的ATP7B基因复合突变,可能与WD相关。结论ATP7B基因突变有较大的异质性,对该基因突变的检测,能发现有相关ATP7B基因突变的WD患者。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 外显子 基因突变 聚合酶链反应
在线阅读 下载PDF
上一页 1 2 3 下一页 到第
使用帮助 返回顶部