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大鼠神经干细胞分离和培养的实验研究 被引量:1
1
作者 何梅 王学峰 +1 位作者 马珊珊 席志芹 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 2008年第z1期44-47,共4页
目的:探索体外培养大鼠神经干细胞(Neural stem cells,NSCs)的方法和实验条件,建立一种较为可靠的神经干细胞培养方法。方法:分别选取孕14~16dSD胎鼠和新生1d的SD大鼠进行神经干细胞培养,采用单纯机械吹打和机械吹打加酶消化两种方法... 目的:探索体外培养大鼠神经干细胞(Neural stem cells,NSCs)的方法和实验条件,建立一种较为可靠的神经干细胞培养方法。方法:分别选取孕14~16dSD胎鼠和新生1d的SD大鼠进行神经干细胞培养,采用单纯机械吹打和机械吹打加酶消化两种方法进行消化,对培养出的细胞进行神经干细胞、神经元、神经胶质细胞的免疫细胞化学和免疫荧光鉴定。结果:用2种来源的大鼠培养出的原代细胞,均表达Nestin,诱导分化后的细胞表达GFAP和MAP-2。结论:大鼠神经干细胞的原代分离与培养的关键是单细胞悬液的获得,消化液浓度太高或消化时间太长,容易因消化过度致细胞损伤甚至死亡。胎鼠来源者神经球形成早,数量多,增殖活力更强,但原代取材过程易被污染。新生鼠来源者鼠源易获得,组织取材过程操作简单,但神经干细胞成球率低。 展开更多
关键词 神经干细胞 细胞培养 免疫荧光 免疫生化
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丁苯酞对高血压性脑卒中预防作用的实验研究 被引量:50
2
作者 施晓耕 黄如训 +4 位作者 刘春岭 林健雯 廖松洁 李常新 解龙昌 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期486-489,共4页
目的观察丁苯酞对高血压性脑卒中的预防作用,为临床应用提供依据。方法SD大鼠共250只,分为3组,其中假手术组30只,实验对照组100只,消旋丁苯酞治疗组90只,所有大鼠均按已定型的双肾双夹法建立易卒中型肾血管性高血压大鼠模型(RHRSP),假... 目的观察丁苯酞对高血压性脑卒中的预防作用,为临床应用提供依据。方法SD大鼠共250只,分为3组,其中假手术组30只,实验对照组100只,消旋丁苯酞治疗组90只,所有大鼠均按已定型的双肾双夹法建立易卒中型肾血管性高血压大鼠模型(RHRSP),假手术组不上银夹,12周后应用人工寒潮引发脑卒中。预防组给予消旋丁苯酞,假手术组和实验对照组用等剂量植物油,连续7d后,置于人工寒潮箱3d。处死前1min静脉注射异硫氰酸荧光黄FITC标记的右旋糖苷,取脑氯化三苯基四氮唑TTC染色、常规病理HE染色,统计卒中灶数目;石蜡切片后荧光显微镜下统计大脑微血管数量,并行血管特异性的标志物vwf免疫组化,经图像分析测定卒中灶体积和统计阳性血管个数。结果人工寒潮后各组卒中率由高到低依次为实验对照组(32.99%)、消旋丁苯酞组(23.53%)和假手术组(0)。在脑梗死中消旋丁苯酞组的发生率要低于实验组(P<0.05),脑出血及混合性卒中均无统计学差异(P>0.05)。脑出血及混合性卒中各组间均无统计学差异。微循环病理结构改变为,实验对照组的微血管形态结构受损最严重,血管明显狭窄、变细及管腔内较多沉淀物,血管内皮细胞受损严重;而消旋丁苯酞治疗组的微血管结构基本完整,管腔内有少量红细胞。FITC标记的脑血管数目由多到少依次为假手术组(411.48±96.53)、消旋丁苯酞组(399.87±165.64)及实验对照组(296.47±112.29)。结论丁苯酞可能通过改善脑微循环而起到减少脑卒中及降低脑损伤的作用。 展开更多
关键词 丁苯酞 脑卒中 高血压 人工寒潮 微循环
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4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)家族的临床表现 被引量:16
3
作者 吕鹤 姚生 +5 位作者 张巍 王朝霞 黄一宁 牛小媛 张茁 袁云 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期496-500,共5页
目的 :报道我国 4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病 (CADASIL)家族的临床特点。方法 :收集 4个通过病理和基因检查确诊为CADASIL的先证者及其家族成员的临床资料 ,对 4个先证者做心电图检查 ,2个先证者进行周围神经... 目的 :报道我国 4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病 (CADASIL)家族的临床特点。方法 :收集 4个通过病理和基因检查确诊为CADASIL的先证者及其家族成员的临床资料 ,对 4个先证者做心电图检查 ,2个先证者进行周围神经电生理检查。结果 :4个家族共调查 83个家庭成员 ,总共 2 9人出现神经系统损害的临床症状。每个家族中连续数代均有发病者 ,男女均受累及 ,符合常染色体显性遗传特点 ,所有患者均无常见的脑血管病的危险因素 ,发病年龄为 2 8~ 70岁 ,以 4 0~ 5 0岁为主。主要临床表现为发作性头晕、轻偏瘫 ,发病同时或短期内出现智能下降。所有患者均无偏头痛发作。 1个先证者出现手套和袜套样痛觉减退 ,2个先证者周围神经电生理检查结果异常。所有先证者心电图检查均未见异常改变。结论 :我国CADASIL患者早期可以主要表现为椎 基底动脉系统缺血的症状 ,智能下降可以在疾病早期发生 ,偏头痛可能不是我国患者的主要表现。本病可出现周围神经的损害。 展开更多
关键词 先证者 CADASIL 患者 白质脑病 常染色体显性遗传性脑动脉病 皮层下梗死 周围神经 中国 结论 收集
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颈动脉斑块的稳定性与青中年脑梗死 被引量:27
4
作者 王红霞 牛小媛 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期163-165,共3页
目的 研究颈动脉颅外段斑块稳定性与青中年脑梗死。方法 对78例青中年脑梗死患者及6 9例对照组作颈动脉超声检查。结果 (1)青中年脑梗死组斑块检出率(5 3.9% )明显高于健康对照组(6 .6 % ) ,P<0 .0 5 ;(2 )青中年脑梗死组中不稳... 目的 研究颈动脉颅外段斑块稳定性与青中年脑梗死。方法 对78例青中年脑梗死患者及6 9例对照组作颈动脉超声检查。结果 (1)青中年脑梗死组斑块检出率(5 3.9% )明显高于健康对照组(6 .6 % ) ,P<0 .0 5 ;(2 )青中年脑梗死组中不稳定斑块[软斑(37.7% )及溃疡斑(4.3% ) ]检出率高达4 2 % ,而稳定性斑块[扁平斑(4.3% )、硬斑(2 6 .1% ) ]检出率为30 .4 %。健康对照组仅2例发现斑块形成,两组比较差异有显著性(P<0 .0 5 ) ;(3)斑块好发于颈总动脉膨大处、颈内动脉起始处及颈总动脉主干;(4)青中年脑梗死组以轻、中度血管狭窄为主(7.8% ) ,老年脑梗死组以中、重度狭窄为主(36 .9% ) ,健康对照组无明显管腔狭窄。结论 青中年脑梗死患者颈动脉斑块具有不稳定性。斑块的组织学结构是影响其稳定性的内因,切应力作用是决定斑块稳定性的外因。在内因及外因的共同作用下,不稳定斑块成为青中年脑梗死的危险因素之一。 展开更多
关键词 颈动脉斑块 青中年 健康对照组 颈动脉超声检查 斑块稳定性 脑梗死患者 不稳定斑块 老年脑梗死 组织学结构 检出率 0.05 斑块形成 颈总动脉 动脉主干 颈内动脉 血管狭窄 重度狭窄 管腔狭窄 不稳定性 应力作用 危险因素
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急性脑梗死患者脑血流中微栓子与颈动脉粥样硬化斑块的关系 被引量:17
5
作者 翟俊格 李常新 孙晋华 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2011年第3期221-222,共2页
目的探讨急性脑梗死患者脑血流中微栓子与颈动脉粥样硬化斑块的关系。方法 67例急性脑梗死患者依据颈动脉超声检测分为颈动脉无斑块组(27例)和斑块组(40例),后者再分为不稳定斑块亚组(19例)和稳定斑块亚组(21例);对所有患者应用经颅多... 目的探讨急性脑梗死患者脑血流中微栓子与颈动脉粥样硬化斑块的关系。方法 67例急性脑梗死患者依据颈动脉超声检测分为颈动脉无斑块组(27例)和斑块组(40例),后者再分为不稳定斑块亚组(19例)和稳定斑块亚组(21例);对所有患者应用经颅多普勒仪进行脑血流中微栓子监测;比较各组间微栓子阳性率。结果脑血流中微栓子阳性率颈动脉斑块组(30%)显著高于无斑块组(3.7%),不稳定斑块亚组(47%)显著高于稳定斑块亚组(14.3%)(均P<0.05)。结论颈动脉粥样硬化脑梗死患者脑血流中微栓子阳性率高;不稳定斑块更易脱落形成微栓子。 展开更多
关键词 急性脑梗死 颈动脉粥样硬化斑块 微栓子
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青中年脑梗死患者颈动脉超声的研究 被引量:12
6
作者 王红霞 牛小媛 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2005年第4期257-259,共3页
目的探讨青中年脑梗死与颈动脉粥样硬化的关系.方法对78例青中年脑梗死患者及30名健康对照者作颈动脉超声检查.结果 (1)脑梗死组42.3%患者颈动脉内膜-中层厚度增厚(>0.8 mm)与健康对照组(仅2例7.4%)比较差异有显著性 (P<0.05);(2... 目的探讨青中年脑梗死与颈动脉粥样硬化的关系.方法对78例青中年脑梗死患者及30名健康对照者作颈动脉超声检查.结果 (1)脑梗死组42.3%患者颈动脉内膜-中层厚度增厚(>0.8 mm)与健康对照组(仅2例7.4%)比较差异有显著性 (P<0.05);(2)脑梗死组动脉硬化斑块检出率为52.94%(36/68),不稳定斑块(软斑和溃疡斑)的检出率为42.03%(29/69),明显高于健康对照组(未检出);(3)多为轻度颈动脉粥样硬化(斑块积分为0.42±0.71); (4)颈动脉管腔狭窄率明显增高,以轻、中度狭窄为主(7.79%)(6/77);(5) <40岁、40~45岁、>45岁斑块发生率分别为0、33.3%和61.8%,随年龄增长,逐渐增加.结论颈动脉粥样硬化与青中年脑梗死之间存在密切关系. 展开更多
关键词 青中年 脑梗死 动脉粥样硬化 颈动脉 超声
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风湿性心脏病左心房血栓患者血浆溶血磷脂酸水平升高及其临床意义 被引量:3
7
作者 黄兆同 武涧松 +3 位作者 朵振顺 张雷 杨焕发 汪杨 《临床荟萃》 CAS 2010年第16期1434-1435,共2页
关键词 风湿性心脏病 血栓栓塞 溶血磷脂酸 纤维蛋白原
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Dandy-Walker综合征1例报告 被引量:8
8
作者 王红霞 牛小媛 《临床神经病学杂志》 CAS 2004年第5期363-363,共1页
关键词 DANDY-WALKER综合征 DWS 病例报告 神经系统
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老年人甲状腺功能低下的认知损害特点研究 被引量:2
9
作者 张媛媛 王鲁宁 解恒革 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2012年第12期1275-1277,共3页
目的探讨老年甲状腺功能低下患者的认知损害特点。方法选择原发性甲状腺功能减退患者60例,根据年龄分为老年组15例和年轻组45例,并2组患者进行神经心理学检测。结果老年组在图形延迟回忆、连线A、词表学习3、数字倒背、符号数字试验中... 目的探讨老年甲状腺功能低下患者的认知损害特点。方法选择原发性甲状腺功能减退患者60例,根据年龄分为老年组15例和年轻组45例,并2组患者进行神经心理学检测。结果老年组在图形延迟回忆、连线A、词表学习3、数字倒背、符号数字试验中较非老年组成绩差,差异有统计学意义(P<0.05)。而简易智能状态检查量表评分、立体图形、画钟表试验、图像记忆、摆积木、复杂图形描摹、复杂图形回忆,连线B、词表学习1、词表学习2、词表延迟回忆、词语再认、数字顺背、词语流畅性等方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论老年原发性甲状腺功能低下患者的认知损害在一些认知易老化区域表现较年轻患者有更严重的损害。 展开更多
关键词 甲状腺功能减退症 痴呆 认知障碍 动脉粥样硬化
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脑脊液中CXCL 13与临床孤立综合征及多发性硬化关系的Meta分析 被引量:1
10
作者 赵宇彤 侯玉立 +2 位作者 卢琦 郭宇菁 孙久强 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期518-521,共4页
目的评价脑脊液(CSF)中CXCL13与临床孤立综合征(CIS)及多发性硬化(MS)的关系。方法计算机检索Pubmed(1966—2013)、Embase(1974~2013)、Ovid(1993~2013)、Cochrane中心临床对照试验注册数据库(CENTRAL)(2011年第2期)... 目的评价脑脊液(CSF)中CXCL13与临床孤立综合征(CIS)及多发性硬化(MS)的关系。方法计算机检索Pubmed(1966—2013)、Embase(1974~2013)、Ovid(1993~2013)、Cochrane中心临床对照试验注册数据库(CENTRAL)(2011年第2期)、中国生物医学文献数据库(CBMdisc)(1978~2013)、CNKI(1979~2013)、VIP(1989—2013)及万方数据库(1978~2013)等,收集关于CXCL13与CIS及MS关系的队列研究及病例对照研究。按Cochrane系统评价的方法,由2名研究者独立进行质量评价和资料提取,采用RevMan5.2软件进行Meta分析。结果共纳入6篇的文献,样本量为1011例,其中病例组(MS及CIS)721例;对照组(神经系统非炎性疾病[NND])290例。与NND及CIS组相比,MS患者CSF中CXCL13水平高于NND及CIS组(P〈0.00001);随访2Y,与未转化的CIS组相比,转化为MS的CIS组CSF中CXCL13水平高于未转化的CIS组(P=0.009);CSF中CXCL13水平〉10pg/ml的CIS患者,转化为MS的转化率高于〈10pg/ml者(P=0.0001)。结论与NND及CIS组相比,MS的CSF中CXCL13水平明显升高,对CIS转归为MS有重要的预测价值,提示CSF中CXCL13的水平与MS的发生发展有关。 展开更多
关键词 临床孤立综合征 多发性硬化 脑脊液 CXCL13
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GRP78在肝硬化大鼠肠源性内毒素血症引发心脏病变中的作用 被引量:5
11
作者 张丽丽 吕敏丽 +8 位作者 张慧英 王黎敏 田小霞 贾建桃 冀菁荃 来丽娜 宋丽华 韩德五 JI Cheng 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期577-582,共6页
目的:探讨葡萄糖调节蛋白78(GRP78)在肝硬化大鼠肠源性内毒素血症引发心脏病变中的作用。方法:51只Wistar雄性大鼠随机分为肝硬化模型4周组、6周组、8周组和同期正常对照组。于第8周检测大鼠心功能;检测各组心肌组织匀浆中肿瘤坏死因子... 目的:探讨葡萄糖调节蛋白78(GRP78)在肝硬化大鼠肠源性内毒素血症引发心脏病变中的作用。方法:51只Wistar雄性大鼠随机分为肝硬化模型4周组、6周组、8周组和同期正常对照组。于第8周检测大鼠心功能;检测各组心肌组织匀浆中肿瘤坏死因子α(TNF-α)和丙二醛(MDA)水平;甲苯胺蓝染色和van Giesan染色分别观察心肌细胞数量的变化和计算心肌胶原容积分数(CVF);免疫组化法检测心肌组织GRP78和缺氧诱导因子1α(HIF-1α)蛋白表达情况。结果:随肝硬化病程进展:(1)肝硬化8周组大鼠左室舒张末期压(LVEDP)及左室内压最大上升和下降速率(±LV dp/dtmax)均较对照组降低(P<0.05);(2)心肌组织中TNF-α、MDA、CVF、GRP78蛋白和HIF-1α蛋白水平均逐渐升高并显著高于正常对照组(P<0.05);(3)甲苯胺蓝染色显示模型各组心肌细胞数量逐渐减少并显著低于正常对照组(P<0.05);(4)血浆中内毒素水平分别与丙氨酸氨基转移酶(ALT)、同型半胱氨酸(Hcy)、TNF-α、GRP78和MDA呈显著正相关(P<0.05);(5)GRP78蛋白分别与HIF-1α、Hcy、MDA、ALT和CVF呈显著正相关(P<0.05)。结论:肝硬化大鼠伴发的肠源性内毒素血症通过直接或间接作用引起内质网应激和GRP78表达增加,后者可能是引起心肌重构、导致心脏功能变化的关键分子。 展开更多
关键词 肝硬化 肠源性内毒素血症 糖调节蛋白78 心肌重构
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84例强直性肌营养不良患者临床与病理分析 被引量:1
12
作者 陈曦 蒲传强 +6 位作者 张羽彤 班瑞 王慧芳 陈婷 石强 毛燕玲 刘洁晓 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第3期200-202,共3页
目的探讨强直性肌营养不良患者的临床及肌肉病理特点。方法选择2003~2015年经临床表现、肌电图检查明确诊断为强直性肌营养不良的84例患者为研究对象,行开放式肌肉活检术以获取骨骼肌标本,标本经冰冻切片后进行多种酶组织化学染色并于... 目的探讨强直性肌营养不良患者的临床及肌肉病理特点。方法选择2003~2015年经临床表现、肌电图检查明确诊断为强直性肌营养不良的84例患者为研究对象,行开放式肌肉活检术以获取骨骼肌标本,标本经冰冻切片后进行多种酶组织化学染色并于光镜下观察病理变化特点。结果在84例患者中,71例患者出现肌强直,57例肌无力,39例肌萎缩,11例白内障。光镜观察发现,5例患者肌肉组织形态学正常,79例患者有形态学异常,其中62例表现为肌纤维大小不等,78例出现肌纤维萎缩,59例可见大量核内移现象,29例可见肌浆块;17例可见肌纤维坏死和吞噬现象。出现肌强直症状与未出现肌强直症状的两组患者间年龄差异具有高度统计学意义(P=0.008)。结论强直性肌营养不良以肌无力,肌强直,肌萎缩,白内障为其主要临床表现,核内移及肌浆块为其肌肉组织最具特征性的病理改变。 展开更多
关键词 强直性肌营养不良 肌肉活检 病理学 肌浆块
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急性脑梗塞患者血清IL-6动态变化的观察
13
作者 赵尖萍 魏利华 陈昆明 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第12期873-874,共2页
关键词 急性脑梗塞 血清 IL-6 发病机制
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大鼠脑出血灶周水肿变化与缺血改变的研究 被引量:1
14
作者 胡明 牛小媛 《中国医药导报》 CAS 2011年第9期26-28,共3页
目的:通过观察大鼠脑出血模型不同时段的脑含水量,灶周缺血区,凋亡细胞指标的改变,探讨血肿灶周水肿、缺血的变化。方法:自体动脉血注入法制作大鼠脑出血模型,于脑出血(ICH)损伤后3、5、7、14、21 d时间点进行脑含水量测定,2,3,5-氯化... 目的:通过观察大鼠脑出血模型不同时段的脑含水量,灶周缺血区,凋亡细胞指标的改变,探讨血肿灶周水肿、缺血的变化。方法:自体动脉血注入法制作大鼠脑出血模型,于脑出血(ICH)损伤后3、5、7、14、21 d时间点进行脑含水量测定,2,3,5-氯化三苯基四氮唑(TTC)染色,原位末端标记(TUNEL)法检测凋亡细胞,应用图像处理软件,结合病理组织学改变,比较各个时间点ICH模型血肿灶周水肿与缺血的演变过程。结果:TTC染色,血肿周围色淡染,梗死带内径逐渐扩大,14 d后变化最为显著[3 d组(0.31±0.06)mm;14 d组(2.03±0.13)mm](P<0.01)。手术组3~21 d血肿面积逐渐减小,14 d后变化显著[3 d组(19.17±1.52)mm2;14 d组(6.91±0.59)mm2](P<0.01)。脑含水量,手术组含水量均高于对照组13 d手术组(82.23±2.71)%;3 d对照组(68.56±1.70)%](P<0.01)。手术组3~7 d脑含水量达最高值,而后下降,至14 d后基本恒定[3 d组(82.23±2.71)%;14 d组(72.98±1.81)%](P<0.01)。凋亡细胞,手术组均高于对照组[3 d手术组(20.25±2.50)个;3 d对照组(1.90±0.51)个](P<0.01);手术组3~14 d凋亡细胞持续高表达,14 d后开始下降[3 d组(20.25±2.50)个;14 d组(15.55±2.60)个](P<0.01)。结论:大鼠脑出血后,灶周是一种水肿缺血混合区域,3~14 d以水肿为主,14 d后水肿相对恒定,以缺血为主。 展开更多
关键词 脑出血 灶周 脑水肿 TTC TUNEL
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大鼠煤工尘肺及其对认知功能的影响 被引量:1
15
作者 吕敏丽 牛小媛 《医学研究杂志》 2012年第12期149-152,共4页
目的建立煤工尘肺大鼠模型,并探讨其对认知功能的影响。方法取体重为180~200g健康雄性Wistar大鼠100只,随机分为对照组和煤尘肺组。煤尘肺组经气管灌入煤尘生理盐水悬液1ml,对照组灌入生理盐水1ml。分别于8周和20周进行Morris水迷宫实... 目的建立煤工尘肺大鼠模型,并探讨其对认知功能的影响。方法取体重为180~200g健康雄性Wistar大鼠100只,随机分为对照组和煤尘肺组。煤尘肺组经气管灌入煤尘生理盐水悬液1ml,对照组灌入生理盐水1ml。分别于8周和20周进行Morris水迷宫实验检测其学习和记忆能力,之后取腹主动脉血做血气分析,取肺、脑组织行HE染色观察形态学变化,并进行肺组织胶原纤维(van gieson,VG)染色观察纤维化程度。结果血气分析发现,煤尘肺组大鼠随着染尘时间延长,PaO2逐渐降低,PaCO2逐渐升高;肺组织纤维化指数随病程进展逐渐增高;煤尘肺组大鼠逃避潜伏期较对照组明显延长(F=51.879,P<0.05),20周大鼠的逃避潜伏期较8周组明显延长(F=14.603,P<0.05);煤尘肺组大鼠穿越平台次数和跨越目标象限时间占整个游泳时间的百分率较对照组大鼠明显减少(F=30.301,P<0.05;F=28.363,P<0.05)。结论煤工尘肺大鼠肺功能降低所引起的慢性缺氧,可能是导致神经组织损伤和认知功能障碍的重要机制。 展开更多
关键词 煤工尘肺 慢性缺氧 认知功能
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干预临床孤立综合征转化的生物学因素分析
16
作者 吴贝 侯玉立 《中国医药指南》 2013年第9期75-76,共2页
临床孤立综合征(clinical isolated syndrome,CIS)是一种常见且复杂的中枢神经系统综合征,是多种脱髓鞘疾病的首发表现,早期预测CIS的转归对选择最优化治疗方案非常重要,本文就预测CIS转归的生物学指标的研究进展进行综述,以对有向多发... 临床孤立综合征(clinical isolated syndrome,CIS)是一种常见且复杂的中枢神经系统综合征,是多种脱髓鞘疾病的首发表现,早期预测CIS的转归对选择最优化治疗方案非常重要,本文就预测CIS转归的生物学指标的研究进展进行综述,以对有向多发性硬化(multiple sclerosis,MS)转化趋势的患者及早予以治疗,减少患者功能损害、改善预后。 展开更多
关键词 临床孤立综合症 多发性硬化 IgG寡克隆区带 抗髓鞘碱性蛋白抗体 B淋巴细胞趋化因子-1
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伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的外周血管改变规律 被引量:18
17
作者 袁云 王朝霞 +3 位作者 张巍 吕鹤 牛小媛 张茁 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第1期7-10,共4页
目的 报道 4例伴皮层下梗死和白质脑病的常染逑孕砸糯阅远霾(CADASIL)患者的外周血管病理改变规律。方法 4例患者分别来自 4个不同的CADASIL家族,其发病年龄分别在 41、38、44和 39岁,病程在 8个月至 3年不等,均以发作性头晕、... 目的 报道 4例伴皮层下梗死和白质脑病的常染逑孕砸糯阅远霾(CADASIL)患者的外周血管病理改变规律。方法 4例患者分别来自 4个不同的CADASIL家族,其发病年龄分别在 41、38、44和 39岁,病程在 8个月至 3年不等,均以发作性头晕、轻度偏瘫和痴呆为主要表现。基因检查证实Notch3基因存在突变。4例患者均做腓肠神经活检, 6例同龄的非CADASIL患者作为对照,观察血管的结构改变。结果 4例患者的外周小动脉血管表现: (1)血管各层结构大致正常(例 1和 4); (2)血管中层萎缩性改变(例 3),小动脉壁平滑肌细胞萎缩和脱失伴随血管内膜肥厚,个别血管周围少量炎细胞浸润,毛细血管基底膜以及小直径微小动脉外膜出现肥厚;(3)血管中层增生性改变(例 2),不同直径小动脉中层平滑肌细胞肥大变圆和细胞数增多,伴大直径微小动脉的内膜肥厚以及小直径微小动脉的外膜肥厚。静脉结构光镜下均正常。电镜下颗粒嗜锇性物质主要出现在小动脉平滑肌细胞表面,偶尔累及毛细血管周细胞和小静脉平滑肌。6例对照中仅 2例出现轻度的内膜肥厚。结论 CADASIL主要累及小动脉壁中层平滑肌细胞,提示此病为小动脉肌病,任何部位的组织活检实质上是在检查微小动脉。不同患者外周微小动脉的病理改变存在不同的差别。 展开更多
关键词 小动脉 患者 改变 外周血管 CADASIL 平滑肌细胞 白质脑病 肥厚 外膜 家族
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伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病四个家系的NOTCH3基因突变研究 被引量:10
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作者 王朝霞 吕鹤 +5 位作者 张英 卜定方 牛小媛 张茁 黄一宁 袁云 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第14期1175-1180,共6页
目的 报告 4个伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)家系的NOTCH3基因突变特点。方法 对 4个经临床和病理检查证实的CADASIL家系中的先证者作NOTCH3基因编码区外显子 1~ 12的聚合酶链反应 (PCR)和DNA测序 ,... 目的 报告 4个伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)家系的NOTCH3基因突变特点。方法 对 4个经临床和病理检查证实的CADASIL家系中的先证者作NOTCH3基因编码区外显子 1~ 12的聚合酶链反应 (PCR)和DNA测序 ,对家系 2和 4中的部分亲属也作了同样的检查。结果  4个家系中的先证者均发现有NOTCH3基因的杂合性错义突变 ,先证者 1为外显子 3的 2 6 8C→T突变 ,先证者 2为外显子 3的 32 2C→T突变 ,先证者 3为外显子 3的 32 8C→T突变 ,先证者 4为外显子 11的 1819C→T突变 ,分别造成Notch3蛋白质R90C、C10 8R、R110C和R6 0 7C 4个位点氨基酸的替换。其中先证者 2的C10 8R突变尚未见文献报道。在家系 2和家系 4中 ,部分成员也携带与先证者同样的突变。结论 这 4个家系的CADASIL病均由NOTCH3基因的突变引起 。 展开更多
关键词 皮质下梗死 白质脑病 常染色体 显性遗传性 脑动脉病 家系 NOTCH3基因 基因突变 遗传学
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一个Canavan家系天冬氨酸酰基转移酶基因突变分析 被引量:5
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作者 李洁 王静敏 +3 位作者 姜玉武 杨艳玲 牛争平 吴希如 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期572-574,共3页
目的分析并确定一个Canavan病家系天冬氨酸酰基转移酶(ASPA)基因突变及遗传特征。方法收集先证者及其家系成员临床资料,应用PCR方法对ASPA基因的所有6个外显子及其与内含子连接区域进行扩增,采用DNA直接测序与DNA限制性内切酶方法进行A... 目的分析并确定一个Canavan病家系天冬氨酸酰基转移酶(ASPA)基因突变及遗传特征。方法收集先证者及其家系成员临床资料,应用PCR方法对ASPA基因的所有6个外显子及其与内含子连接区域进行扩增,采用DNA直接测序与DNA限制性内切酶方法进行ASPA基因突变检测,确定基因突变的位点,分析基因型与表型的关系。结果该家系先证者的ASPA基因同时存在第1外显子c.187A>G(p.R63G)及第4外显子c.542C>A(p.P181H)的杂合改变,表型正常的先证者之妹发现携带第4外显子c.542C>A(p.P181H)的杂合改变,先证者之母ASPA基因带有第1外显子c.187A>G(p.R63G)的杂合改变,先证者之父第4外显子发现c.542C>A(p.P181H)的杂合改变。结论此家系中先证者为ASPA基因复合杂合突变致病,其c.187A>G(p.R63G)突变来自母亲,c.542C>A(p.P181H)突变来自父亲,其父母及胞妹均为表型正常的杂合子携带者。发现2个国际上尚未见报道的新ASPA基因突变(p.R63G与p.P181H),首次在国内明确了1例Canavan病的基因诊断。 展开更多
关键词 Canavan病 天冬氨酸酰基转移酶 突变
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重症脑梗死临床特点及相关影响因素研究 被引量:11
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作者 王璐 畅雪丽 +1 位作者 袁若圳 刘鸣 《华西医学》 CAS 2018年第6期665-672,共8页
目的了解重症脑梗死患者的危险因素、临床特征和临床结局的影响因素。方法前瞻性登记2008年1月1日—2013年5月27日在四川大学华西医院神经内科连续入院的急性脑梗死患者,重症脑梗死定义为美国国立卫生研究院脑卒中量表(National Institu... 目的了解重症脑梗死患者的危险因素、临床特征和临床结局的影响因素。方法前瞻性登记2008年1月1日—2013年5月27日在四川大学华西医院神经内科连续入院的急性脑梗死患者,重症脑梗死定义为美国国立卫生研究院脑卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale,NIHSS)评分>15分。收集基本临床特点等资料,采用单因素及多因素分析探讨重症脑梗死发生和预后的独立影响因素。结果共纳入3 364例急性脑梗死患者,其中重症脑梗死348例(10.3%),非重症脑梗死3 016例(89.7%)。与非重症组患者相比,重症组患者年龄更大,男性比例更低,入院NIHSS评分更高,格拉斯哥昏迷量表评分更低,心脏病史、卒中史比例更高,入院血红蛋白含量更低,大动脉粥样硬化型、心源性栓塞型比例更高,而小动脉闭塞型在非重症组中比例更高。多因素分析显示,高龄[比值比(odds ratio,OR)=1.020,95%置信区间(confidence interval,CI)(1.010,1.031),P<0.001]、大动脉粥样硬化型[OR=1.442,95%CI(1.062,1.958),P=0.019]及心源性栓塞型[OR=1.919,95%CI(1.319,2.793),P=0.001]是重症脑梗死发生的独立预测因素。重症脑梗死患者3个月病死率和不良结局发生率分别为32.1%、83.3%,1年病死率和不良结局发生率分别为41.8%、79.3%。TOAST分型中不明原因型病死率最高,大动脉粥样硬化型最低(P≤0.001),不良结局在各个亚型间分布比例相似。多因素分析提示年龄是重症脑梗死预后最重要的独立预测因素(P<0.05)。结论重症脑梗死占所有脑梗死患者的10.3%,高龄、大动脉粥样硬化型、心源性栓塞型脑梗死是重症脑梗死发生的独立预测因素,重症脑梗死患者3个月及1年病死率、不良结局发生率远高于普通患者,高龄是预后不良的最主要原因。 展开更多
关键词 缺血性脑卒中 重症脑梗死 临床特点 不良结局
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