Dravet综合征(Dravet syndrome,DS)是一种罕见且严重的癫痫综合征,以早期难治性癫痫发作为主要特征,并伴有认知、运动和语言功能障碍,其死亡率约为3%~17%,其中癫痫性猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)占死亡病例的53%~61...Dravet综合征(Dravet syndrome,DS)是一种罕见且严重的癫痫综合征,以早期难治性癫痫发作为主要特征,并伴有认知、运动和语言功能障碍,其死亡率约为3%~17%,其中癫痫性猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)占死亡病例的53%~61%[1-4]。高热是诱发惊厥发作的主要因素,而抗惊厥发作药物(antiseizure medication,ASM)的疗效有限,这使得护理管理的复杂性显著增加。近年来,随着对DS的深入研究,护理干预在改善患儿预后中的作用受到广泛关注。然而,国内针对DS护理的研究仍然较少,尤其是在高热诱发惊厥的管理方面,尚缺乏系统性报道。针对这一临床难点,本文总结了一例因重症社区获得性肺炎(complicated community-acquired pneumonia,CCAP)诱发发热并引起惊厥发作的DS患儿护理经验。CCAP通常表现为持续高热,并伴随肺部和全身并发症[5],进一步增加了护理难度。基于此案例,本文提出并实施了多学科协作、药物治疗与机械辅助控温相结合的护理策略,效果良好,现报道如下。展开更多
目的通过检测轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)细胞因子,探讨其在BICE发病机制中的可能作用。方法选择2012年4月至2014年4月浙江大学医学院附属儿童医院神经科病房收住院的31例BICE患儿为BICE组,同期门诊体检的23名健康儿童为对照组,...目的通过检测轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)细胞因子,探讨其在BICE发病机制中的可能作用。方法选择2012年4月至2014年4月浙江大学医学院附属儿童医院神经科病房收住院的31例BICE患儿为BICE组,同期门诊体检的23名健康儿童为对照组,采用流式细胞仪检测BICE组急性期、恢复期和对照组外周血IL-2、IL-4、I L-6、I L-1 0、T N F-α、I F N-γ水平。结果 B I C E组急性期、恢复期I L-1 0表达水平均明显高于对照组,急性期IL-10、IL-6水平均明显高于恢复期,差异有统计学意义(P<0.05);BICE组急性期、恢复期IL-2、IL-4、TNF-α、IL-6、IF N-γ与对照组接近,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 BICE患儿存在一定程度的免疫功能紊乱,细胞因子可能参与BICE的发病过程。随着患儿病情好转,免疫功能紊乱有所纠正,IL-10可作为一个相对敏感的参考指标。展开更多
文摘Dravet综合征(Dravet syndrome,DS)是一种罕见且严重的癫痫综合征,以早期难治性癫痫发作为主要特征,并伴有认知、运动和语言功能障碍,其死亡率约为3%~17%,其中癫痫性猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)占死亡病例的53%~61%[1-4]。高热是诱发惊厥发作的主要因素,而抗惊厥发作药物(antiseizure medication,ASM)的疗效有限,这使得护理管理的复杂性显著增加。近年来,随着对DS的深入研究,护理干预在改善患儿预后中的作用受到广泛关注。然而,国内针对DS护理的研究仍然较少,尤其是在高热诱发惊厥的管理方面,尚缺乏系统性报道。针对这一临床难点,本文总结了一例因重症社区获得性肺炎(complicated community-acquired pneumonia,CCAP)诱发发热并引起惊厥发作的DS患儿护理经验。CCAP通常表现为持续高热,并伴随肺部和全身并发症[5],进一步增加了护理难度。基于此案例,本文提出并实施了多学科协作、药物治疗与机械辅助控温相结合的护理策略,效果良好,现报道如下。
文摘目的通过检测轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)细胞因子,探讨其在BICE发病机制中的可能作用。方法选择2012年4月至2014年4月浙江大学医学院附属儿童医院神经科病房收住院的31例BICE患儿为BICE组,同期门诊体检的23名健康儿童为对照组,采用流式细胞仪检测BICE组急性期、恢复期和对照组外周血IL-2、IL-4、I L-6、I L-1 0、T N F-α、I F N-γ水平。结果 B I C E组急性期、恢复期I L-1 0表达水平均明显高于对照组,急性期IL-10、IL-6水平均明显高于恢复期,差异有统计学意义(P<0.05);BICE组急性期、恢复期IL-2、IL-4、TNF-α、IL-6、IF N-γ与对照组接近,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 BICE患儿存在一定程度的免疫功能紊乱,细胞因子可能参与BICE的发病过程。随着患儿病情好转,免疫功能紊乱有所纠正,IL-10可作为一个相对敏感的参考指标。
