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重型β地中海贫血患儿使用地拉罗司致近端肾小管酸中毒的临床特征
1
作者 陈娟娟 吕潮阳 邓蔓青 《实用临床医药杂志》 2024年第24期124-128,共5页
目的分析重型β地中海贫血患儿使用地拉罗司导致近端肾小管酸中毒的临床特征。方法回顾性分析5例重型β地中海贫血患儿发生近端肾小管酸中毒的临床表现、实验室检查结果、影像学特征、治疗方法及转归。结果5例重型β地中海贫血患儿的年... 目的分析重型β地中海贫血患儿使用地拉罗司导致近端肾小管酸中毒的临床特征。方法回顾性分析5例重型β地中海贫血患儿发生近端肾小管酸中毒的临床表现、实验室检查结果、影像学特征、治疗方法及转归。结果5例重型β地中海贫血患儿的年龄为5~16岁,其中男2例,女3例。2例确诊为范可尼综合征。4例地拉罗司剂量超过常规剂量,其中包括1例铁蛋白水平快速下降。3例以胃肠道症状为首发症状,2例仅有轻微纳差表现。临床表现严重程度、酸中毒程度及持续时间之间存在显著相关性。所有患儿尿β_(2)微球蛋白水平异常升高,4例患儿伴有肝脏铁沉积。经地拉罗司减量或停药及对症处理后,5例患儿的肾小管功能均逐渐恢复。结论地拉罗司所致重型β地中海贫血患儿的近端肾小管酸中毒可表现为部分或完全性肾小管酸中毒,可能与高剂量地拉罗司应用及体内铁水平的快速下降有关。建议长期使用地拉罗司的患儿定期监测相关指标。发现肾小管酸中毒后,应尽快调整药物剂量或停药,大部分患儿的肾小管功能可恢复。 展开更多
关键词 地拉罗司 重型Β地中海贫血 近端肾小管酸中毒 β_(2)微球蛋白 肾小管功能 铁沉积
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不同铁鳌合剂治疗重型β地中海贫血铁过载的临床研究 被引量：17
2
作者 陈娟娟 陈光福 高红英 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第4期185-189,222,共6页
目的比较去铁胺(DFO)、去铁酮(DFP)、地拉罗司(DFX)三种不同铁螯合剂治疗重型β地中海贫血(β-TM)铁过载患者5年的临床疗效。方法随机选择规律输血的β-TM铁过载患者31人,按DFO、DFP和DFX分为三个治疗组,分别对血清铁蛋白(SF)、心脏MRI... 目的比较去铁胺(DFO)、去铁酮(DFP)、地拉罗司(DFX)三种不同铁螯合剂治疗重型β地中海贫血(β-TM)铁过载患者5年的临床疗效。方法随机选择规律输血的β-TM铁过载患者31人,按DFO、DFP和DFX分为三个治疗组,分别对血清铁蛋白(SF)、心脏MRIT2*、肝脏MRIT2*值变化进行分析。结果服药5年后,三组SF均明显降低、心脏MRIT2*、肝脏MRIT2*明显升高(P<0.05);组间比较,三组SF水平5年连续监测差异无显著性(P>0.05);心脏MRIT2*组间比较差异无显著性(P>0.05),但与基线相比,第2年DFP组心脏MRIT2*值上升幅度明显高于DFX组、DFO组(P<0.05),后3年差异无显著性;5年连续监测肝脏MRIT2*DFO组高于DFP组、DFX组(P<0.05),与基线相比,DFO组第2年肝脏MRIT2*值上升幅度明显高于DFP组、DFX组(P<0.05),后3年差异无显著性。结论三种铁螯合剂均能有效降低重型β-TM患者SF浓度、去除心脏和肝脏铁沉积;短期内DFP降低心脏铁负荷优于DFO及DFX,DFO降低肝脏铁负荷优于DFP及DFX。 展开更多
关键词 重型Β地中海贫血 铁过载 铁螯合剂 磁共振T2＊
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新型教学模式在教学团队建设中的应用价值 被引量：1
3
作者 刘丽辉 马启玲 +2 位作者 白玉新 陈传贵 陈娟娟 《中国继续医学教育》 2022年第19期119-123,共5页
目的探讨新型教学模式在教学团队建设与优秀教学团队形成的价值。方法医院于2020年1—12月成立以教研组长为核心的教学梯队,选取20名儿科医生为授课教师,随机分为对照组与试验组,每组各抽取30名实习生参与研究,对照组10名授课教师采用... 目的探讨新型教学模式在教学团队建设与优秀教学团队形成的价值。方法医院于2020年1—12月成立以教研组长为核心的教学梯队,选取20名儿科医生为授课教师,随机分为对照组与试验组,每组各抽取30名实习生参与研究,对照组10名授课教师采用传统教学方式备课与授课,试验组10名授课教师采用新型教学模式(课前培训课程、写教案、备课、制作PPT、然后集体备课进行修改,课前试课训练口头表达能力、课后总结经验的方式进行教学),对两组授课教师教学能力及学生学习能力进行比较。结果对照组授课教师教学质量总分、带教主动性、带教规范性、理论及专业知识水平与试验组相比差异有统计学意义(P<0.05);试验组学生的学习积极性、发现问题能力、解决问题能力及创新能力评分均较对照组高,差异有统计学意义(P<0.05);两组入科成绩差异无统计学意义(P>0.05),试验组出科成绩较对照组高(P<0.05);试验组各维度学习兴趣评分均较对照组高,差异有统计学意义(P<0.05);试验组学生对教师带教满意度为96.67%,较对照组80.00%高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论新型教学模式用于教学团队建设中可提高授课教师教学能力,也能提高学生的学习能力及学习兴趣,还可提高学生出科成绩及对教师带教满意度。 展开更多
关键词 新型教学模式 教学团队建设 优秀教学团队 儿科 教学质量 教学能力 学习能力
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LISA技术给药下不同无创通气模式治疗NRDS临床疗效分析
4
作者 刘荣添 李汉超 +1 位作者 林建丰 郑亮钗 《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》 2022年第5期89-94,共6页
探讨侵入性较小的肺表面物质给药(less;invasive;surfactant;administration;LISA)技术下经鼻双水平气道正压通气(BiPAP)与经鼻持续正压通气(nCPAP)对治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的疗效差异。方法:选取2018年1月至2019年12月入住深... 探讨侵入性较小的肺表面物质给药(less;invasive;surfactant;administration;LISA)技术下经鼻双水平气道正压通气(BiPAP)与经鼻持续正压通气(nCPAP)对治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的疗效差异。方法:选取2018年1月至2019年12月入住深圳市第二人民医院新生儿科NICU发生NRDS并需要使用肺表面活性物质(pulmonary;surfactant;PS)治疗的早产儿。入组早产儿均运用LISA技术给药方式;拔管后随机分为BiPAP组(42例)和nCPAP组(46例);比较两组患儿治疗前、治疗后2h、24h的吸入氧浓度(FiO2)、动脉血气酸碱度(pH值)、氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)结果及并发症的发生情况。结果:治疗前两组患儿FiO2、pH值、PaO2、PaCO2比较;差异无统计学意义(P>0.05);;治疗后2h及24h;两组患儿FiO2、pH值、PaO2、PaCO2均较前有明显改善;BiPAP组较nCPAP组FiO2、PaCO2明显降低;PaO2明显升高;差异有统计学意义(P<0.05)。BiPAP组在生后72h内有创通气率及腹胀发生率明显低于nCPAP组;分别为(23.81%;VS;52.17%)、(11.90%;VS;30.43%);差异有统计学意义(P<0.05);而两组患儿在住院时间、无创通气时间、PS再使用率、气漏综合征、坏死性小肠结肠炎(NEC)、颅内出血及支气管肺发育不良(BPD)的发生率上相当;差异无统计学意义(P>0.05)。结论:LISA技术给药后使用BiPAP无创通气模式能降低NRDS患儿生后72h内有创辅助通气率;减少通气过程中腹胀的发生率;同时可改善氧合;增加潮气量;减少CO2潴留。 展开更多
关键词 侵入性较小的肺泡表面活性物质给药(LISA) 经鼻双水平气道正压通气(BiPAP) 经鼻持续正压通气
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基于规范化诊治与管理的234例儿童癫■性脑病病例系列报告
5
作者 李奕洁 杜晓楠 +4 位作者 吴冰冰 姜永辉 郑静 陈光福 王艺 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期8-13,共6页
目的探讨儿童癫■性脑病(EE)的病因及预后。方法回顾性分析儿童EE的临床资料,行病因学分析,并随访其疗效及预后。结果 234例EE患儿,包括West综合征92例,Dravet综合征53例,Lennox-Gastaut综合征32例,Landau-Kleffner综合征15例,大田原综... 目的探讨儿童癫■性脑病(EE)的病因及预后。方法回顾性分析儿童EE的临床资料,行病因学分析,并随访其疗效及预后。结果 234例EE患儿,包括West综合征92例,Dravet综合征53例,Lennox-Gastaut综合征32例,Landau-Kleffner综合征15例,大田原综合征13例,伴睡眠期持续棘慢波的癫■性脑病10例,肌阵挛-失张力癫■2例,Rasmussen综合征2例,15例未能归为已知的癫■综合征。病因:遗传相关67.9%(基因诊断明确为遗传性31.2%),结构性12.0%,感染性4.7%,代谢性和免疫性各0. 9%,病因不明19. 2%。治疗有效率:药物33. 8%(79/234),生酮饮食47. 3%(35/74),外科手术60.0%(3/5),迷走神经刺激术(VNS) 44.4%(4/9);综合治疗(单纯药物治疗或在药物治疗基础上行生酮饮食/外科手术/VNS治疗)有效率48.7%。预后:发病后首次智能发育评估,223例(95.3%)存在发育异常;治疗后(随访病程中位数44月)智能发育随访,215例(91.9%)存在发育异常。结论遗传性病因是EE的首要病因,仅1/3抗癫■药物治疗有效,随访发现智能发育异常率高,总体预后不良。 展开更多
关键词 癫癎性脑病 病因 疗效 预后
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51例重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿长期输血去铁治疗与铁过载的关系研究 被引量：15
6
作者 陈光福 陈娟娟 +2 位作者 高红英 龙琦 富国华 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2012年第2期120-123,共4页
目的探讨重型β珠蛋白生成障碍性贫血(beta-thalassaemia,简称β-TM)患儿长期输血、去铁治疗与铁过载的关系。方法深圳市第二人民医院2001年成立"地贫之友"与"地贫服务队",对β-TM患儿进行规范性的长期输血和去铁... 目的探讨重型β珠蛋白生成障碍性贫血(beta-thalassaemia,简称β-TM)患儿长期输血、去铁治疗与铁过载的关系。方法深圳市第二人民医院2001年成立"地贫之友"与"地贫服务队",对β-TM患儿进行规范性的长期输血和去铁治疗。每3个月监测血清铁蛋白浓度(SF)、肝肾功能、心肌酶谱、心功能、心脏和肝脾B超、血糖和尿糖。2001年2月至2010年6月对其中51例患儿进行核磁共振检测心脏T2*、左心室射血分数(LVEF)、肝脏T2*、胰腺T2*和垂体T2*。根据治疗方法分为足疗程去铁胺+去铁酮(DFO+DFP)联合去铁治疗组(足疗程联合组)10例、不足疗程DFO+DFP联合去铁治疗组(不足疗程联合组)31例、单用足疗程地拉罗司(DFX)去铁治疗组(单用DFX组)10例。根据SF质量浓度分为SF≤2000μg/L组(A组)12例、SF^3000μg/L组(B组)17例、SF>3000μg/L组(C组)22例。结果各组LVEF、心脏T2*、垂体T2*值差异无统计学意义(P>0.05);足疗程联合组肝脏T2*高于不足疗程联合组(P<0.05),单用DFX组肝脏T2*、胰腺T2*、垂体T2*均高于足疗程联合组和不足疗程联合组(P<0.05)。足疗程联合组SF低于不足疗程联合组,单用DFX组SF低于足疗程联合组和不足疗程联合组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。C组肝脏T2*和胰腺T2*明显低于A组和B组,差异具有统计学意义(P<0.05)。心肌铁过载11例(21.6%),肝脏铁过载43例(84.3%)。SF与心脏T2*无相关性(r=0.254,P>0.05),与肝脏T2*呈中度负相关(r=0.558,P<0.01)。结论足疗程DFO+DFP联合去铁治疗和单用足疗程DFX去铁治疗均能有效降低血清铁蛋白浓度,动员肝脏组织铁,效果优于不足疗程DFO+DFP联合去铁治疗。不同去铁方式均能减轻心脏铁过载。 展开更多
关键词 Β珠蛋白生成障碍性贫血 重型 输血 铁螯合剂 铁过载
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早产儿血清促红细胞生成素水平与脑损伤的关系 被引量：25
7
作者 陈光福 李辉桃 +8 位作者 黄进洁 王章星 李赟 杨传忠 吴本清 刘文兰 刘丽辉 孔琦 刘荣添 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期947-952,共6页
目的探讨早产儿血清促红细胞生成素（EPO）水平与脑损伤的关系。方法选取2014年10月至2015年9月出生胎龄在28~34周的早产儿304例作为研究对象。采用颅脑B超和MRI检查诊断脑损伤,ELISA检测血清EPO、S100蛋白、神经元特异性烯醇化酶（NSE... 目的探讨早产儿血清促红细胞生成素（EPO）水平与脑损伤的关系。方法选取2014年10月至2015年9月出生胎龄在28~34周的早产儿304例作为研究对象。采用颅脑B超和MRI检查诊断脑损伤,ELISA检测血清EPO、S100蛋白、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和髓鞘碱性蛋白（MBP）水平,比较不同血清EPO水平早产儿脑损伤的发生率,分析血清EPO水平与各指标的相关性;采用多因素Logistic回归分析研究血清EPO水平与脑损伤的关系。结果 304例早产儿中发生脑损伤125例（41.1%）;低水平EPO组缺血性脑损伤发生率明显高于中高水平EPO组（P〈0.01）;脑损伤早产儿血清S100蛋白、NSE、MBP水平均高于无脑损伤组（P〈0.01）;血清EPO水平与S100蛋白浓度、NSE水平均呈负相关（P〈0.05,P〈0.01）;Logistic回归分析显示低胎龄、低出生体重、窒息复苏、机械通气时间延长、贫血和低血清EPO水平均是脑损伤发病的独立危险因素。结论血清EPO低水平的早产儿脑损伤发生率高,血清EPO水平与早产儿脑损伤密切相关。 展开更多
关键词 促红细胞生成素 脑损伤 危险因素 早产儿
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